상행 대동맥궁의 동맥류

오름차순 대동맥 아치의 동맥류는 병리학 적 국소 확장과 대동맥의 아치 모양의 벽의 벽의 부풀어 오르고 (혈액 순환의 큰 원의 주요 동맥), 심장의 좌심실에서 위로 올라가 심장의 바깥 쪽 껍질의 공동에 둘러싸여 있습니다 (주당). [ 1 ]

역학

통계에 따르면, 흉부 대동맥 동맥류는이 용기의 벽을 부풀어 오른 모든 경우의 거의 3 분의 1을 차지합니다. 모든 흉부 동맥류의 약 60%가 오름차순 대동맥에서 발생하며 유병률은 10 만 명 중 8-10 명입니다. 그들은 가장 자주 50 세에서 60 세 사이의 진단을받습니다.

Marfan 증후군 환자의 최대 80%가 오름차순 대동맥과 아치의 영역에서 동맥류 또는 팽창이 있습니다. 그러나 증후군이없는 경우에도 흉부 대동맥 동맥류의 적어도 20%가 유 전적으로 결정되는 것으로 간주됩니다. [ 2 ]

원인 상행 대동맥궁 동맥류

오름차순 대동맥의 동맥류 (중서류 접합부에서 상완골 동맥의 기원으로 확장)와 상승하는 아치 (우수한 아치 (우수한 아치) (비선과 식도의 왼쪽으로 뻗어있는 것은 상자의 원점이 포함되어 있으며, 머리와 목의 아테리는 하위 동맥의 원래를 함유하고 있습니다. 흉부 대동맥 동맥류.

국소화에 관계없이, 동맥류 형성의 주요 원인은 혈관 내강의 스트레칭 및 확대 (팽창)로 혈관벽의 약화되며, 이는 동맥의 직경을 50% 또는 1 ~ 2 배 (최대 5cm 이상) 증가시킬 수 있습니다.

동맥류 형성은 다음으로 이어질 수 있습니다.

• 죽상 동맥 경화증;
• 처리되지 않은 매독을 포함하여 대동맥 - 대동맥염 의 염증;
• 대동맥-동맥염 또는 takayasu 증후군 의 육아 종종 염증 및 Horton 's Disease 또는 거대한 세포 동맥염;
• 자가 면역 기원의 전신 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, Behçet 's Disease ) 및 혈관 벽의 결합 조직에 영향을 줄 수있는 선천성 질환-Loeys-Dietz, ehler-danlos, ganlos, ganler, gi-dietz, loeys-dietz. 증후군.

이 국소화의 동맥류의 전염성 병인은 세균 혈증으로 인해 가능하다: 살모넬라 spp., Staphylococcus spp.와 같은 이러한 혐기성 그램 음성 박테리아의 혈액의 존재. 및 Clostridium spp.

대동맥 아치 동맥류는 fusiform (스핀들 모양)이거나 saccular (파우치 모양) 일 수 있습니다. Fusioform은 특히 유전 질환에서 결합 조직 이상에 의해 더 자주 발생합니다. 때때로 그러한 동맥류는 석회화됩니다. 대동맥 아치 주변의 제한된 부분에 영향을 미치는 대동맥 아치 SAC 동맥류는 대부분의 환자에서 죽상 동맥 경화증과 관련이 있습니다. [ 3 ]

자세한 내용은 참조하십시오. - 동맥류: 원인, 증상, 진단, 치료

위험 요소

전문가들에 따르면, 대동맥 자체는이 혈관의 형태와 대동맥 부비동의 존재에 의해 설명되는 동맥류의 발달에 유리하다. [ 4 ]

오름차순 대동맥 아치의 동맥류 형성에 대한 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 55-60 세 이상의 나이;
• 흡연;
• 복부 비만 및 지질 대사 관련 고 콜레스테롤 혈증 (높은 혈액 콜레스테롤);
• 동맥 고혈압 및 심혈관 질환;
• 대동맥 동맥류의 가족력, 즉 대동맥 동맥류 질환에 대한 유전 적 소인. 대동맥 동맥류를 가진 사람의 가장 가까운 친척은 적어도 10 배 이상 증가 할 위험이 있다고 믿어집니다.
• 결합 조직 이형성증;
• 심장 결함 또는 대동맥 밸브 결함 (제 3 전단지 부재);
• 대동맥 아치 이상의 존재, 특히 올바른 경동맥의 오염; 쇄골 하 동맥 수차; 상당한 대동맥 아치 - 상완골 동맥의 일반적인 가지 (쇄골 하, 왼쪽 척추 및 일반적인 경동맥).

병인

혈관벽에서 발생하고 약화와 불량으로 이어지는 병리학 적 과정의 메커니즘을 연구하면서 연구자들은 결론에 도달했습니다. 원인 요인의 영향 하에서 구조적 변화는 먼저 (Tunica Intima) 및 중간 (Tunica Media) 껍질 또는 벽의 껍질에 영향을 미칩니다.

따라서, 결합 서브 틴 티마 (두 조직 유형 사이의 기저막을 갖는)에 의해지지되는 내피 층 (내피 세포)으로 구성된 intima는 세포질의 범위, 내피 접착 분자 및 성장 인자에 대한 서브 엔도 디어 작용 염증 매개체에 대한 반응으로 인해 손상되기 시작한다. 예를 들어, 플라스 미노 겐 활성화 제의 생성을 증가시킴으로써 세포 외 매트릭스의 분해를 활성화하고 매트릭스 메탈 로프 로테네 아제 (MMP)-형질 전환 성장 인자 베타-1 (TGF-B1)의 방출을 활성화시킨다.

시간이 지남에 따라, 섬유 (엘라스틴 및 콜라겐), 평활근 세포 및 결합 조직 매트릭스로 구성된 배지는 그 과정에 관여하게된다. 이 외피는 혈관 벽의 두께의 약 80% (대동맥 포함)를 구성하며, 이는 구조적 성분의 단백질 분해 분해 - 탄성 섬유의 파괴, 매트릭스에서 글리코 사 미노 글리 칸의 증착 및 벽의 얇아 져서 아노우리스 개발의 병인과 관련이 있습니다.

또한, 노년기의 죽상 동맥 경화증 및 동맥 고혈압에서, 신장, 혈관 내 루멘의 국소 확장 및 수축기 동안 대동맥의 증가 된 혈압의 작용 하에서 혈관 내 루멘의 부풀어 오르고 혈관 벽의 궤양이 발생하여 발생한다. 결과적으로, 그것은 내측 매트릭스 세포의 핵의 손실과 혈관 외피의 기저막의 탄성 라미 나의 변성과 함께 죽상 경화성 플라크의 형성에 의해 야기된다. [ 5 ]

조짐 상행 대동맥궁 동맥류

오름차순 대동맥 아치의 작은 동맥류는 대부분 무증상이며, 혈관 벽의 부풀어 오른 부분이 확대 될 때 첫 번째 징후가 나타납니다.

증상은 일반적으로 더 큰 동맥류로 발생하며 주변 구조물 (기관, 기관지, 식도)의 압축으로 인해 다음과 같은 형태의 형태로 나타날 수 있습니다. 천명 및/또는 기침; 호흡 곤란; 연하 곤란 (삼키기 어려움); 가슴 또는 허리 통증. [ 6 ]

합병증 및 결과

오름차순 부분과 아치의 동맥류 형태로 대동맥의 병리학은 합병증을 유발하고 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 대동맥 해부 동맥류;
• 흉막 공동 (Chylothorax)에서 림프액의 축적;
• 용기 벽의 석회화;
• 변위 될 때 말초 혈전증 (혈전 색전증 합병증)을 유발하는 천연 동맥류 내부의 혈전 형성. [ 7 ]

동맥류가 클수록 파열의 위험이 높아집니다. 파열 된 대동맥 아치 동맥류는 생명을 위협하는 결과로 심각한 내부 출혈을 초래할 수 있습니다. 더 읽기 - 파열 된 흉부 및 복부 대동맥 동맥류: 생존 가능성, 처리 가능성

진단 상행 대동맥궁 동맥류

오름차순 대동맥 아치의 동맥류를 감지하려면 도구 진단이 필요합니다.

• 흉부 엑스레이;
• 흉부 CT 스캔;
• Transthoracic eCHOCARDIOGRAPHY;
• 대동맥 초음파;
• CT 혈관 조영술 관상 동맥 및 대동맥;
• 자기 공명 혈관 조영술 흉부 혈관.

환자는 혈액 검사 (일반, 생화학 적, 면역 효소), 일반 소변 검사를 취합니다. [ 8 ]

병리학 적 종격동 덩어리, 교내 대동맥 혈종 및 대동맥 해부 및 Commerell의 게실 형태의 대동맥 아치 이상을 배제하기 위해 감별 진단이 수행됩니다.

치료 상행 대동맥궁 동맥류

대동맥 아치 동맥류의 경우 치료는 크기, 성장률 및 근본 원인에 따라 다릅니다. 크기가 5cm 미만인 동맥류는 일반적으로 환자가 추가 위험 요인 (동맥류의 가족력, 결합 조직 질환의 존재 및 대동맥 판막 질환)이없는 한 즉각적인 수술이 필요하지 않습니다.

일반적으로 Alpha2-Adrenoreceptor 작용제의 그룹 의 저혈압 약물, 즉 알파-아드레 분해 약물은 BP를 제어하기 위해 처방된다. 동맥류 크기는주기적인 이미징 검사 (X- 선, 초음파, CT 스캔)에 의해 모니터링됩니다.

크게 (5-5.5cm 이상) 또는 빠르게 성장하는 동맥류의 경우, 개방 수술 (혈관 벌지 제거 및 이식편의 재봉) 또는 용기의 혈관 내 플라스틱 (동맥류에 스텐트 배치)에 의해 외과 적 치료가 필요합니다. 자세한 내용은 동맥 동맥류 수술 를 참조하십시오

동맥류가 파열되면 응급 상황으로 수술이 수행됩니다. [ 9 ]

예방

오름차순 대동맥 아치의 동맥류가 발생할 위험을 줄이려면 의사는 건강한 식단뿐만 아니라 체중, 혈압 및 혈압 및 혈압 수준을 조절하는 것이 좋습니다. 알코올을 남용하지 않으며 담배를 피우지 마십시오.

예보

이 병리학의 다 인성 특성과 가능한 결과와 합병증을 감안할 때, 질병의 결과를 예측하기는 어렵다. 오름차순 대동맥 아치의 동맥류는 박리 또는 파열 경향으로 인해 치명적일 수 있습니다. [ 10 ]

외국 전문가의 데이터에 따르면, 거의 80%의 사례에서 외과 적 개입을 계획 한 후 생존율은 약 10 년이지만, 급성 치료되지 않은 대동맥 해부에서는 이틀 이내에 치명적인 결과가 50%에 도달합니다. 파열 된 동맥류의 응급 수술에서 사망률은 15-26%입니다.