상행 대동맥궁의 동맥류

상행 대동맥궁 동맥류는 대동맥의 아치 모양 부분(혈액 순환 대순환의 주요 동맥)의 벽이 병리적으로 국소적으로 확장되고 돌출되어 심장의 좌심실에서 위쪽으로 올라가고 폐쇄되어 있는 것으로 진단됩니다. 심장의 바깥 껍질(심낭)의 구멍에 있습니다.[1]

역학

통계에 따르면, 흉부 대동맥류는 이 혈관벽의 국부적 돌출의 전체 사례 중 거의 1/3을 차지합니다. 전체 흉부동맥류의 약 60%가 상행대동맥에서 발생하며, 유병률은 10만명당 8~10명이다. 50~60세 사이에 가장 흔히 진단됩니다.

마르팡 증후군 환자의 최대 80%는 상행 대동맥과 그 궁 부위에 동맥류나 확장이 있습니다. 그러나 증후군이 없더라도 흉부 대동맥류의 최소 20%는 유전적으로 결정된 것으로 간주됩니다.[2]

원인 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥(동관 접합부에서 완두동맥 기시부까지 연장됨)과 상행 대동맥 동맥류(기관 앞쪽, 기관과 식도의 왼쪽으로 이어지며 상행 대동맥의 기시부와 가지를 포함함) 머리와 목의 동맥으로 들어가는)은 흉부 대동맥류 의 하위 유형입니다 .

국소화에 관계없이 동맥류 형성의 주요 원인은 혈관 내강의 확장 및 확장(확장)으로 인해 혈관벽이 약화되는 것이며, 이로 인해 동맥 직경이 50% 또는 심지어 1.5배에서 2배까지 증가할 수 있습니다( 최대 5cm 이상).

동맥류 형성은 다음으로 이어질 수 있습니다.

• 죽상동맥경화증 ;
• 대동맥 염증 - 치료되지 않은 매독을 포함한 대동맥염;
• 대동맥의 육아종성 염증 - 동맥염 또는 타카야스 증후군 , 및 호튼병 또는 거대 세포 동맥염 ;
• 자가면역 기원의 전신 결합 조직 질환(전신 홍반성 루푸스, 베체트병 ) 및 혈관벽의 결합 조직에 영향을 미칠 수 있는 선천성 질환 - Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan 증후군의 유전성 동맥병증.

균혈증으로 인해 이러한 국소화의 동맥류의 감염성 병인도 가능합니다. 즉, 살모넬라 종, 포도상구균 종과 같은 혐기성 그람 음성 박테리아가 혈액에 존재합니다. 및 클로스트리디움 종.

대동맥궁 동맥류는 방추형(방추형) 또는 주머니형(주머니 모양)일 수 있습니다. Fusioform은 결합 조직 이상, 특히 유전 질환으로 인해 더 자주 발생합니다. 때로는 이러한 동맥류가 석회화되기도 합니다. 대동맥 둘레의 제한된 부분에 영향을 미치는 대동맥 궁낭 동맥류는 대부분의 환자에서 죽상 동맥 경화증과 관련이 있습니다.[3]

자세한 내용은 참조하세요. - 동맥류 : 원인, 증상, 진단, 치료

위험 요소

전문가에 따르면 대동맥 자체는 동맥류가 발생하기 쉬운 경향이 있으며, 이는 이 혈관의 모양과 대동맥동의 존재로 설명됩니다. Valsalva 부비동은 벽에 중간층(중간막)이 없으며 따라서 동맥벽보다 얇습니다.[4]

그리고 상행 대동맥궁의 동맥류 형성에 대한 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 55~60세 이상;
• 흡연;
• 복부 비만 및 지질 대사 관련 고콜레스테롤혈증 (혈중 콜레스테롤 상승);
• 동맥 고혈압 및 심혈관 질환;
• 대동맥류의 가족력, 즉 대동맥류 질환에 대한 유전적 소인. 대동맥류가 있는 사람의 가장 가까운 친척은 대동맥류 발병 위험이 최소 10배 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
• 결합 조직 이형성증 ;
• 심장 결함 또는 대동맥 판막 결함(세 번째 전단지 없음);
• 대동맥궁 기형의 존재, 특히 우측 총경동맥의 위치 이상; 쇄골하 동맥 이상; 수포성 대동맥궁 - 팔머리 동맥의 공통 분지(쇄골하 동맥, 왼쪽 척추 동맥 및 총경동맥).

병인

혈관벽에서 발생하고 약화 및 부풀어 오르는 병리학 적 과정의 메커니즘을 연구하여 연구자들은 결론에 도달했습니다. 원인 요인의 영향으로 인한 구조적 변화는 먼저 내부 (내막) 및 중간 (중막) 껍질에 영향을 미치거나 벽의 층, 그리고 외부 껍질 - 외막.

따라서 결합 내막하(두 조직 유형 사이에 기저막이 있음)에 의해 지지되는 내피층(내피 세포)으로 구성된 내막은 내피하에서 작용하는 염증 매개체에 대한 반응으로 인해 손상되기 시작합니다. 다양한 사이토카인, 내피 접착 분자 및 성장 인자. 예를 들어, 플라스미노겐 활성화제의 생산을 증가시키고 매트릭스 메탈로프로테이나제(MMP) - 변환 성장 인자 베타-1(TGF-B1)의 방출을 증가시켜 세포외 기질의 분해를 활성화합니다.

시간이 지남에 따라 섬유질(엘라스틴 및 콜라겐), 평활근 세포 및 결합 조직 기질로 구성된 매체가 이 과정에 참여하게 됩니다. 이 껍질은 혈관벽(대동맥 포함) 두께의 약 80%를 차지하며 구조적 구성 요소의 단백질 분해 분해(탄성 원섬유 파괴, 매트릭스에 글리코사미노글리칸 침착 및 벽 얇아짐)입니다. 동맥류 발생의 발병기전과 관련이 있습니다.

또한 노년기의 죽상 동맥 경화증 및 동맥 고혈압에서는 혈관벽의 관통 궤양으로 인해 수축기 동안 대동맥의 혈압 증가로 인해 혈관 내강의 스트레칭, 국소 확장 및 벽 일부의 부풀어 오름이 발생합니다. 이는 차례로 내측 기질 세포의 핵 손실과 혈관 외피 기저막의 탄성 층의 퇴화와 함께 죽상 동맥 경화성 플라크의 형성으로 인해 발생합니다.[5]

조짐 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥궁의 경미한 동맥류는 대부분 증상이 없으며, 혈관벽의 돌출 부분이 확대될 때 첫 번째 징후가 나타납니다.

증상은 일반적으로 더 큰 동맥류에서 발생하며 주변 구조(기관, 기관지, 식도)의 압박으로 인해 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다. 천명음 및/또는 기침; 호흡 곤란; 연하곤란(삼키기 어려움); 가슴이나 허리 통증.[6]

합병증 및 결과

오름차순 부분과 아치의 동맥류 형태의 대동맥 병리학은 합병증을 유발하고 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 대동맥 해부 동맥류 ;
• 흉막강 내 림프액 축적(유미흉);
• 혈관벽의 석회화;
• 낭상 동맥류 내부에 혈전이 형성되며, 이것이 옮겨지면 말초 혈전증(혈전색전증 합병증)을 유발합니다.[7]

동맥류가 클수록 파열 위험이 높아집니다. 파열된 대동맥궁 동맥류는 심각한 내부 출혈로 이어질 수 있으며 생명을 위협하는 결과를 초래할 수 있습니다. 더 읽어보기 - 파열된 흉부 및 복부 대동맥류: 생존 가능성, 치료

진단 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥궁의 동맥류를 발견하려면 도구 진단이 필요합니다.

• 흉부 엑스레이;
• 흉부 CT 스캔;
• 경 흉부 심장초음파검사 ;
• 대동맥 초음파 ;
• CT 혈관조영술 관상동맥 및 대동맥;
• 자기공명 혈관조영술 흉부혈관.

환자는 혈액 검사 (일반, 생화학, 면역 효소), 일반 소변 검사를받습니다.[8]

병리학적 종격동 종괴, 벽내 대동맥 혈종 및 대동맥 박리, 코메렐 게실 형태의 대동맥궁 기형을 배제하기 위해 감별 진단이 수행됩니다.

치료 상행 대동맥궁 동맥류

대동맥궁 동맥류의 경우 치료는 크기, 성장률, 근본 원인에 따라 달라집니다. 크기가 5cm 미만인 동맥류는 환자에게 추가적인 위험 요인(동맥류의 가족력, 결합 조직 질환의 존재 및 대동맥 판막 질환의 존재)이 없는 한 일반적으로 즉각적인 수술이 필요하지 않습니다.

일반적으로 알파2-아드레날린 수용체 작용제 그룹의 저혈압 약물 , 즉 알파-아드레날린 용해제가 혈압을 조절하기 위해 처방됩니다. 동맥류 크기는 주기적인 영상 검사(X선, 초음파, CT 스캔)를 통해 모니터링됩니다.

동맥류가 크거나(5~5.5 cm 이상) 빠르게 커지는 경우에는 개복수술(혈관 돌출 제거 및 이식편 봉합)이나 혈관 내 성형술(혈관 삽입술)을 통한 수술적 치료가 필요합니다. 동맥류에 스텐트 삽입). 자세한 내용은 동맥류 수술을 참조하세요.

동맥류가 파열되면 응급으로 수술이 시행됩니다.[9]

예방

상행 대동맥궁의 동맥류 발병 위험을 줄이기 위해 의사는 체중, 혈압, 혈중 콜레스테롤 수치를 조절하고 건강한 식단을 유지하고 술을 남용하지 않으며 담배를 피우지 말 것을 권장합니다.

예보

이 병리학의 다인자적 특성과 그에 따른 결과 및 합병증을 고려할 때 질병의 결과를 예측하는 것은 어렵습니다. 상행 대동맥궁의 동맥류는 박리 또는 파열 경향으로 인해 치명적일 수 있습니다.[10]

외국 전문가의 데이터에 따르면 거의 80%의 사례에서 계획된 수술 개입 후 생존율은 약 10년이지만, 치료되지 않은 급성 대동맥 박리의 경우 2일 이내에 치명적인 결과가 50%에 이릅니다. 파열된 동맥류에 대한 응급수술의 경우 사망률은 15~26%이다.