신경성 근육 수축: 원인, 증상, 진단, 치료

"구축"이라는 용어는 지속적인 고정 근육 단축의 모든 사례에 적용됩니다. 이 경우, 근전도(EMG)는 일시적인 근육 수축(경련, 파상풍, 경직)과는 대조적으로 "무음"으로 나타나며, 근전도에 고전압 고주파 방전이 동반됩니다.

증후군성 신경성 근육 수축은 피부성, 근육섬유성, 힘줄성, 근육성 및 관절성 수축 등 다른 (비신경성) 수축과 구별해야 합니다.

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신경성 수축의 주요 원인:

1. 장기간의 이완성 또는 경직성 마비(조기 및 후기 반신마비 수축 포함)의 결과.
2. 국소성 및 전반성 꼬임성 디스토니아의 후기 단계입니다.
3. 선천적 섬유성 수축 및 관절 변형.
4. 선천성 다발성 관절구축증.
5. 근병증.
6. 강직척추증후군.
7. 글리코겐증(인산분해효소 및 기타 인 함유 효소의 결핍)
8. 치료되지 않은 파킨슨병의 후기 단계.
9. 혼합형 수축(뇌성마비, 간렌즈변성 등).
10. 얼굴 근육의 마비 후 수축.
11. 볼크만 허혈성 수축(신경성 기원이 아닌 혈관성 기원)
12. 심인성(전환) 수축.

척수 전각 세포의 질병이나 손상(척수 뇌졸중, 진행성 척수 근위축증, 근위축성 측색 경화증 등), 사지의 전방 신경근, 신경총 및 말초 신경(신경근병증, 신경총병증, 고립성 운동 신경병증 및 다양한 원인의 다발신경병증)으로 인해 장기간 지속되는 심한 이완성 마비나 사지 마비가 발생하면 한쪽 또는 여러 사지에 지속적인 수축이 쉽게 발생합니다.

심부 중추 마비(특히 마비)가 회복되지 않거나 완전히 회복되지 않을 경우, 특별한 예방 조치를 취하지 않는 한 일반적으로 다양한 정도의 구축을 초래합니다. 이러한 구축은 경직성 단부 마비, 부부 마비, 삼부 마비, 사부 마비와 함께 발생할 수 있으며, 뇌와 척수 모두에서 발생합니다.

가장 흔한 원인은 뇌졸중, 두개뇌 및 척추 손상, 뇌염, 공간 점유 과정, 스트럼펠병 및 기타 퇴행성 질환입니다. 뇌졸중의 "조기 구축"은 뇌졸중 초기(뇌졸중 발생 후 몇 시간 또는 며칠)에 주로 마비된 팔의 근위부에서 일시적으로 근긴장이 증가하는 현상입니다. 다리에서는 신근 긴장이 우세합니다. "조기 구축"은 몇 시간에서 며칠까지 지속됩니다. 초기 구축의 특별한 사례로는 출혈성 뇌졸중의 호르메토니아(마비된 사지에서 관찰되는 발작적인 근긴장 증가, 마비되지 않은 사지에서도 드물게 관찰됨)가 있습니다. 후기 구축은 뇌졸중 경과의 회복 단계(3주에서 수개월)에 발생하며 관절의 지속적인 운동 제한을 특징으로 합니다.

국소성 및 전신성 꼬임 디스토니아(경련성 경부 경직의 장기적 강직 형태, 상완 또는 다리 디스토니아, 전신성 디스토니아의 수축)의 후기 단계는 관절(특히 손과 발 부위), 사지 및 척추의 지속적인 수축으로 이어질 수 있습니다.

선천성 섬유성 구축 및 관절 기형은 출생 직후 또는 생후 첫 몇 달 동안 근육 발달 부족(단축) 또는 근육 파괴(섬유증)로 인한 고정된 병적 자세의 형태로 나타납니다. 선천성 내반족, 선천성 사경(흉쇄유돌근의 선천적 수축), 선천성 고관절 탈구 등이 있습니다. 근긴장이상(dystonia)과 감별 진단을 내리면, 근긴장이상성 경련은 전형적인 역동성을 특징으로 합니다. 선천성 구축의 경우, 운동 제한의 원인이 되는 기계적 요인이 드러납니다. 신경계의 발생 과정은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

선천성 다발성 관절구축증은 근육의 심각한 저발육(무형성)으로 인한 선천성 다발성 관절 구축을 특징으로 합니다. 척추와 몸통 근육은 대개 영향을 받지 않습니다. 유합부위불균형(status dysraphicus)이 종종 나타납니다.

근병증의 일부 형태: 선천성 근이영양증 1형 및 2형; 사지 근육 손상으로 발생하는 드문 근병증(예: 로타우프-모르티에-바이어 근이영양증 또는 베들렘 근이영양증, 선천성 근이영양증)은 결국 근위 관절의 수축으로 이어진다.

강직 척추 증후군은 미취학 아동이나 학령기 초기에 시작되는 드문 근이영양증으로, 머리와 흉추의 움직임이 제한되고 팔꿈치, 고관절, 무릎 관절의 굴곡 구축이 나타납니다. 주로 근위부 근육의 미만성 저위축과 약화가 특징이며, 근력 반사는 나타나지 않습니다. 척추측만증이 특징적입니다. 근전도 검사에서 근육 유형의 병변이 관찰되며, 질환의 진행은 정체되거나 약간 진행됩니다.

글리코겐 저장 질환은 때때로 일시적인 수축과 유사한 운동 유발 근육 경련을 유발합니다.

치료되지 않은 파킨슨병의 후기 단계에서는 주로 손의 먼 부분에 수축이 나타나는 경우가 많습니다("파킨슨병 손").

혼합된 형태의 수축은 복합적(피라미드형, 피라미드외형, 전방 각막형) 장애의 사진에서 관찰되는데, 예를 들어 뇌성마비, 간렌즈변성 및 기타 질병에서 관찰됩니다.

안면 근육의 마비 후 수축은 안면 신경이 지배하는 근육의 이완성 마비(다양한 원인의 안면 신경병증) 이후에 발생하지만, 같은 부위에 과운동증이 발생할 가능성이 있다는 점에서 다른 마비 후 수축(사지)과 다릅니다("마비 후 안면 반구 경련").

볼크만 허혈성 수축은 근육과 주변 조직의 허혈(근육층 증후군)로 인해 섬유화가 발생하여 발생하며 주로 팔꿈치 부위의 골절에서 나타나지만 정강이 부위나 신체의 다른 부위에서도 관찰될 수 있습니다.

장기간의 단발성 마비, 특히 하반신 마비(가성 마비) 후 심인성 구축이 발생할 수 있으며, 이러한 경우 치료가 효과적이지 않습니다. 심인성 질환의 확진은 필수적입니다. 진단을 확실하게 확정하려면 마비와 구축을 심리치료적으로 제거해야 합니다.