특발성 부종

특발성 부종(동의어: 원발성 중심성 핍뇨증, 중심성 핍뇨증, 주기성 부종, 항요붕증, 심인성 또는 정서적 부종, 심한 경우 파롱 증후군). 환자의 대다수는 가임기 여성입니다. 월경 주기 시작 전에 이 질환이 발생한 사례는 보고된 바 없습니다. 드물게 폐경 후에 발병할 수 있습니다. 남성에게서 이 질환이 단독으로 발생한 사례가 보고된 바 있습니다.

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특발성 부종의 원인

"특발성 부종"이라는 명칭은 이 질환의 원인이 아직 불분명함을 시사합니다. 정서적 스트레스, 장기간 이뇨제 사용, 그리고 임신이 특발성 부종의 발병에 주요한 역할을 한다는 점에 유의해야 합니다. 나열된 원인들은 체질적으로 조건화된 수분-염분 균형 조절 연결의 결함을 악화시키는 것으로 보입니다.

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특발성 부종의 병인

이 질병의 발병 기전은 아직 불분명합니다. 이 질병은 중추적인 호르몬 조절 장애에 기인하는 것으로 여겨집니다. 항이뇨호르몬 분비 증가와 신세뇨관의 이 호르몬에 대한 민감도 증가가 중요한 역할을 합니다. 알도스테론 과다 분비의 역할 또한 주목됩니다. 프로게스테론 결핍으로 인해 월경 주기 제2기에 상대적 과다 에스트로겐혈증을 동반한 에스트로겐 분비 주기의 위반이라는 형태로 에스트로겐의 역할 또한 확인되었습니다. 많은 연구자들은 기립성 요인의 병인학적 역할과 혈관계에서 체액의 삼출 증가의 역할을 지적합니다. 이 질병의 기저에 있는 호르몬 기능 장애는 수분-염분 균형 조절의 중추 기전, 특히 시상하부-뇌하수체 연결의 위반으로 인해 발생합니다.

특발성 부종의 증상

특발성 부종의 주요 증상은 소변량 감소를 동반한 주기적인 부종입니다. 부종은 부드럽고 유동적이며, 얼굴과 눈 주위, 손, 어깨, 정강이, 발목에 가장 많이 나타납니다. 숨겨진 부종도 있을 수 있습니다. 임상 증상은 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 얼굴과 발목에 경미한 부종이 나타나는 경증 부종과, 심한 부종이 전신으로 퍼지는 중증 부종이 있습니다. 전신 부종의 경우, 부종의 분포는 중력에 따라 달라집니다. 따라서 아침에 깨어났을 때는 부종이 주로 얼굴에 국한되어 있고, 자세를 취한 후 하루가 끝날 무렵에는 하체로 내려갑니다.

임상 경과에 따라 이 질환은 발작성 및 영구성, 두 가지 형태로 구분됩니다. 발작성 형태의 우세함은 이 증후군의 명칭인 주기성 또는 순환성 부종에서 나타납니다. 발작성 형태의 질환은 소변량 감소와 높은 상대적 소변 농도를 동반한 주기적 부종으로 나타나며, 이는 체내에서 과도한 수분이 배출되는 다뇨증으로 대체됩니다. 소변량 감소증은 일반적으로 며칠에서 한 달까지 길게 나타납니다. 이후 다뇨증으로 대체될 수 있으며, 일반적으로 더 짧습니다. 다뇨증의 지속 기간은 반나절에 최대 10리터의 소변이 배출되는 경우 시간 단위로 측정할 수 있으며, 일주일 동안 배출되는 소변량이 3~4리터인 경우 며칠 단위로 측정할 수 있습니다.

질병 주기(소변량 감소 - 다뇨)는 서로 다른 간격으로 나타납니다. 부종성 발작을 유발하는 요인으로는 정서적 스트레스, 열, 월경 전 기간(월경 주기의 두 번째 황체기), 임신, 식단 변화, 기후 조건이 있습니다. 특발성 부종의 영구적인 단계에서는 부종이 지속적이고 단조로우며 주기적이지 않습니다. 중증 임상 사례에서 부종이 최고조에 달하고 체액으로 인한 체중 증가(보통 10kg 이상)가 나타나면서 수분 중독 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 두통, 현기증, 호흡 곤란, 무동력증, 혼돈으로 나타납니다. 부종이 감소하고 심한 다뇨증이 나타나는 기간에는 탈수 증상으로 나타날 수 있습니다. 다뇨증이 장기간 지속되면 전신 쇠약, 식욕 부진, 갈증, 식물인간 증상이 특징적이며, 대개 빈맥, 심장 부위의 멈춤감, 심통의 형태로 나타납니다. 갈증은 이 질병의 필수적인 징후이며, 소변량 감소와 함께 부종이 생기는 주요 원인입니다.

체내 수분 저류와 함께 양의 수분 균형이 유지되면 급격한 체중 증가가 나타납니다. 부종이 있거나 없는 체중 변동은 1kg에서 14kg까지 다양합니다. 하루 1kg 이상의 급격한 체중 증가는 체지방 증가가 아닌 체액 저류를 의미합니다. 이는 중요한 진단적 징후이며, 숨겨진 부종이 있는 환자들은 체중이 급격하게 변동하는 기간 동안 비만을 호소하는 경우가 많기 때문에 반드시 기억해야 합니다.

특발성 부종은 종종 비만, 무월경 또는 희발월경 형태의 생식샘 기능 장애, 다모증, 과식증, 성욕 감퇴, 수면 장애 등 다른 신경내분비 질환과 동반됩니다. 정서 및 성격 장애는 일반적으로 무력증-건강염려증(astheno-hypochondriacal)의 형태로 명확하게 나타납니다. 식물성 장애는 필수 징후이며, 영구적 및 발작성 장애로 나타납니다. 영구적 식물성 장애는 매우 다양합니다. 피부 건조 증가, 수분 증가, 혈압의 현저한 감소 및 유의미한 상승, 빈맥, 발한, 피부 온도 감소로 관찰될 수 있습니다. 발작성 식물성 장애는 현저한 정신병리학적 증상이 있을 때만 발견되며, 교감신경-부신성 또는 혼합된 형태로 나타날 수 있습니다.

신경학적 검사, 방사선학적 검사 및 뇌파 검사에서 병태적 징후는 발견되지 않았습니다. 산발적인 미세 증상과 이형성(dysrachi) 상태의 징후가 관찰되었습니다.

두개골 방사선 검사에서 보상성 두개내 고혈압, 수두증 두개골 형태, 그리고 전두엽 골과다증이 종종 관찰됩니다. 뇌파(EEG)는 매우 다양합니다. 뇌의 정상적인 생체전기 활동과 함께 상부 뇌간 구조의 침범 징후가 종종 관찰됩니다. 안저에는 망막 혈관성 근긴장이상이 관찰되며, 소동맥의 협착 경향을 보입니다. 심한 부종(체중 증가 최대 10kg)이 최고조에 달할 때 안저에 울혈이 발생할 수 있으며, 이는 부종이 사라지거나 현저히 감소하면 완전히 사라집니다.

특발성 부종의 감별진단

특발성 부종 증후군은 신체 내 체액 축적에 영향을 줄 수 있는 다른 병리적 상태(심부전, 신장 병리, 복수를 동반한 간경변, 정맥 및 림프관 협착, 이상단백혈증, 알레르기 및 염증성 질환, 갑상선 기능 저하증)를 배제하여 진단합니다.

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특발성 부종의 치료

특발성 부종 치료는 이뇨제, 특히 클로로티아지드 복용을 중단하는 것으로 시작해야 합니다. 저염식의 장기간 식이요법이 권장됩니다. 베로시피론(Veroshpiron)은 하루 최대 6~9정까지 고용량을 복용하면 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다. 경우에 따라 브로모크립틴(Parlodel) 1/2정(1.25mg)을 하루 3~4회, 6개월 동안 복용하면 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다. 치료 방법 중 중요한 부분은 정신병리학적 증상의 심각도에 따라 개별적으로 선택된 용량으로 시행되는 차별화된 정신치료입니다.

항우울제와 항정신병제 효과를 가진 약물을 병용해야 하는 경우가 많습니다. 항정신병제 중에는 멜레릴(소나팍스), 테랄렌과 같은 약물이 선호되며, 항우울제 중에는 피라지돌, 아미트립틸린, 아자펜이 선호됩니다. 식물성 약물 중에는 아나프릴린(40~60mg)을 4회 분할 복용하면 긍정적인 치료 효과가 있습니다. 치료의 주요 원리는 복잡성입니다.