급성 부신 기능 부전

급성 부신 기능 부전은 부신 피질에 의한 호르몬 생성의 급격한 감소 또는 완전 정지로 인해 발생하는 증후군입니다.

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급성 부신 기능 부전의 원인

심지어 작은 외생 적 요인 (스트레스, SARS, 감염성 질환 등)에 노출되면 아이들에 의한 해부학 및 생리 학적 미성숙의 부신 급성 부신 기능 부전 삶의 처음 3 년 동안 발생할 수 있습니다. 급성 hypocorticoidism의 개발은 meningococcemia와 워터 하우스 - Friderichsen 증후군을 포함한 선천성 부신 증식증, 만성 부신 기능 부전, 양측 부신 출혈로 조건과 함께.

급성 부신 기능 부전은자가 면역 adrenalite, 부신 정맥 혈전증, 선천성 부신 종양, 결핵, 헤르페스, 디프테리아, 거대 세포 바이러스, 톡소 플라스마 증에서 관찰. 리스테리아 증. 급성 hypocorticism은 항응고제, 부신 절제술, 급성 뇌하수체 기능 부전, 글루코 코르티코 스테로이드의 제거로 이어질 수 있습니다. 신생아기 동안 hypocorticism은 원칙적으로 골반 프리젠 테이션에서 출생하는 동안 부신 땀샘의 출생 외상의 결과입니다.

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급성 부신 기능 부전의 병인

부족 gluco 및 무기질 코르티코이드 합성에 의한 급성 부신 기능 부전으로 탈수 셀에 외 공간에서 2 차 전사 물에 이르는 부위에서 자신의 흡수 감소, 나트륨 및 염화물 이온의 손실이있다. 심한 탈수와 관련하여 순환 혈액량이 감소하고 충격이 발생합니다. 혈청, 세포 간 액 및 세포에서의 칼륨 농도가 증가하고 심근의 수축성을 침범하게됩니다.

글루코 코르티코이드가 없으면 저혈당이 나타나고 글리코겐은 간과 근육에 저장됩니다. 신장의 여과 및 재 흡수 기능의 특징적인 감소.

Waterhouse-Frideriksen 증후군에서는 세균성 쇼크가 발생하여 급성 혈관 경련, 괴사 및 출혈이 부신의 피질 및 뇌층으로 이어진다. 부신 땀샘의 병변은 국소 적으로 퍼져 확산되고, 괴사되고 출혈이 될 수 있습니다.

급성 부신 기능 부전의 증상

급성 부신 기능 부전의 초기 증상 : 약점, 근육 긴장 저하, 억압의 반사, 창백, 식욕 부진는 고혈압, 빈맥, 핍뇨, 급성 복부 증후군 강도를, 변화의 지역화 복통을 감소. 치료, 급속 진행성 근력 저하없이, 말단 청색증, "대리석"피부의 형태로 미세 순환 장애의 징후가있다. 심장 소리가 귀가 먹고, 맥박이 실처럼 보입니다. 구토가 있습니다. 빈번한 쇠창변은 퇴행성과 무언가로 이어집니다.

혼수 상태에 이르는 임상 사진은 갑자기 전립샘 현상 (다양한 기원의 부신에서 양측 출혈, 글루코 코르티코 스테로이드 퇴치의 증후군)없이 갑자기 나타납니다. 매우 드문 경우이지만 부신 기능 부전의 핵심 형태 인 아디슨 병 (극심한 형태)을 현저히 적게 나타냅니다. 전염성 질병의 배경에 대한 급성 hypocorticism은 날카로운 청색증, 호흡 곤란, 경련, 때로는 피부의 점상 발진이 동반됩니다.

만성 부신 기능 부전의 부전을 위해 일주일에 걸쳐 점진적 특징 이상, 구토 더 자주하게, 복부에 통증을 피부의 색소 침착, 일반 허약, 식욕 부진, 오심의 손실을 증가시킨다. 역기능 발달, 우울증, 쇠약 증세, 심혈관 기능 부족으로 환자는 혼수 상태에 빠집니다.

급성 부신 기능 부전의 진단

부신 기능 부전의 발병은 심한 환각을 동반 한 어린이, 특히 쇼크, 붕괴, 약한 충만감의 증상이있는 어린 나이에 발생합니다. 이 질병은 영양 부족 증상, 발달 지연, 고열, 저혈당증 및 발작이있는 어린이에게서 가능합니다.

만성 부신 기능 부전은 신전 부위 및 주요 주름 부위, 외부 생식기, 백색 복부 라인, 유륜류에서의 과색 소 침착을 특징으로합니다. 차별 진단은 장 감염, 중독, 다양한 기원의 혼수 상태, 복강의 급성 외과 적 질환, 유문 협착으로 수행됩니다. 인생의 첫 번째 일 폐쇄 부전증과 구토는 가능하면 disaccharidase 결핍증, 포도당 - 갈락토오스 흡수 장애, 저산소, 외상 또는 감염의 기원, solteryayuschey 형태 부신 성기 증후군 CNS 병리학. 생식기의 틀린, 그리고 더 많은 음흉성의 구조는 항상 부신 피질의 선천성 기능 장애의 다양한 변종을 배제하기위한 변명이어야합니다. 급성 질환이있는 소아에서 승압기를 사용하는 주입 요법의 비 효과는 일반적으로 위기의 부신 특징을 나타냅니다.

급성 부신 부전이 의심되는 최소 진단 검사에는 혈청 전해질 (hyponatremia, hypochloraemia, hyperkalemia) 측정이 포함됩니다. 저칼륨 혈증 및 고칼륨 혈증은 전해질의 신속한 분석에 따르면 미네랄 코르티코이드 부족의 특징이며 격리 된 저 나트륨 혈증은 글루코 코르티코이드 결핍의 증상 중 하나 일 수 있습니다.

급성 부신 기능 부전에 특징적인 호르몬 프로파일 : 혈청 내의 코티솔 및 / 또는 알도스테론 수준의 감소뿐만 아니라 혈청 내 17- 하이드 록시 프로게스테론의 수준. ACTH의 함량은 1 차 hypocorticism으로 증가하고 2 차적으로 감소합니다. 또한 일일 소변은 17-ACS와 17-CS의 낮은 수치로 표시됩니다.

Hyperkalemia 심전도 - 심실 ekstrasistoliya, 치아 P의 분할, 첫 번째 부정적인 위상과 2 단계 치아 T. 부신 땀샘의 초음파가 출혈이나 저 발육 상태를 나타냅니다.

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차동 진단

차동 진단은 다른 기원의 혼수 상태로 수행됩니다. 복강의 급성 외과 적 질환

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급성 부신 기능 부전의 치료

급성 부신 기능 부전의 치료는 중환자 실에서 시행됩니다. 저혈당과 염분 손실을 교정하기 위해 염화나트륨 0.9 %와 5 % 글루코스 용액을 1 년 미만의 어린이에게 1 %의 비율로 투여하며, 1 세 이상의 어린이는 5 % 포도당이 함유 된 식염수입니다. 동시에, 수용성 하이드로 코르티손 제제를 1 일당 체중 kg 당 10-15 mg의 용량으로 정맥 내로 떨어 뜨린다. 한 번에 일일 복용량의 절반을 입력 한 다음 하루 동안 고르게 복용량의 절반을 분배 할 수 있습니다.

광물성 코르티코이드의 고용량과 함께 나트륨을 함유 한 약물의 과도한 도입은 뇌부종, 폐, 두개 내 출혈을 동반 한 동맥 고혈압의 발생을 촉진 할 수 있다는 것을 기억해야한다. 이와 관련하여 혈장 내 혈압과 나트륨 이온 농도를주의 깊게 모니터링해야합니다.

글루코 코르티코 스테로이드의 고용량 배경에 대한 글루코오스의 불충분 한 주입은 대사 산증의 발달을 촉진시킨다.

급성 부신 기능 부전을위한 응급 치료

Exsicosis의 표현 된 임상 징후와 함께, 먼저 모든 연령 관련 일일 요구량의 주입 요법을 수행하는 것이 필요합니다. 주입 용액의 도입 율 (0.9 % 염화 5-10 % 포도당 용액을 나트륨 - 1 : 1, 혈장 알부민, 10 %) 매개 혈압치 10-20 내지 40 ml에 이르기까지 혈역학 적 쇼크 교란 / 하는 혈압 상승 및 수축성 약물을 지원하기 위해 적절한 (kghch)와 더 연결 : mezaton 10 ~ 40 UG / kghmin) 15g / (kghmin)에 5~8g / (kghmin)에서 어린 아이에서, 도부 타민 또는 도파민, 에피네프린 - 0.1-1 μg / kghmin).

심한 산증 (pH <7.2)의 경우, 산 - 염기 상태 지시약의 통제하에 중탄산 나트륨의 용액 (BE가 고려 됨)이 도입된다. 급성 부신 기능 부전에서 칼륨을 포함한 모든 주입 매체의 투여는 금기입니다. 경구 재수술이 가능 해지면 주입 요법이 중단됩니다.

수크 코르티손 숙시 네이트 (Solu-Kortef)의 일일 투여 량은 10-15 mg / kg, 프레드니솔론 2.5-7 mg / kg입니다.

첫날에, 치료는 다음의 계획에 따라 수행된다 :

• 10 % 포도당 용액 - 2-4 ml / kg (혈당치 <3 mmol / l);
• 0.9 % 염화나트륨 용액 - 10-30 ml / kg;
• 히드로 코르티손 (50 ml 0.9 % 염화나트륨 용액 50 ml) : 1 ml / h - 신생아, 2 ml / h - 미취학 아동, 3 ml / h - 학교 학생;
• hydrocotisone을 근육 내로 (2-3 회 주사) : 6 개월까지는 12.5mg, 6 개월에서 5 년까지는 25mg, 5 ~ 10 년에서는 50mg, 10 년 이상부터는 성인에게 100mg.

둘째 날 :

• 하이드로 코르티손은 근육 내 투여된다. 50-100 mg (2-3 회 주사);
• 데 옥시 코르티 코스 테론 아세테이트 (deoxycortone), 근육 내 1 회 - 1 - 5 mg.

미세 순환 장애가 사라지 자마자 정맥 주사에서 근육 주사로의 전환이 가능합니다. 사출 다양성을 감소시키면서이어서, 급성 부신 기능 부전의 임상 실험 징후의 부재가, 용량이 30-50 % 정도 감소 - 등가의 투여 량으로 경구 용 제형에 전달 하였다 유지 복용량까지 2-3 일마다. 프레드니솔론을 사용할 때, 장내 무기질 코르티코이드 9- 플루오로 코르티손은 구토를 중단 한 직후 복용량 수준으로 처방됩니다. 하이드로 코티 존을 투여하는 경우 일반적으로 9- 플루오로 코르티손이 하이드로 코티 존 유지 용량에 도달 한 후에 만 처방됩니다. Waterhouse-Frideriksen 증후군의 경우, 부신 기능 부전의 심각성에도 불구하고, 원칙적으로. 일시적이며 미네랄 코르티코이드 결핍이 없으므로 1-3 일 동안 글루코 코르티코 스테로이드 만 사용되며 혈역학 상태에 초점을 맞 춥니 다.

만성 hypocorticoidism 치환 요법 (고혈압 및 / 또는 저칼륨의 부재) 수명 프레드니솔론을 5-7.5 밀리그램 / 일, fludrocortisone (Florinef) 50 ~ 100 밀리그램 / 일을 수행.

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