로터 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

로터 증후군 (공액 빌리루빈 및 간세포 미확인 된 안료가없는 정상 간 조직 소견 만성 가족 비 용혈성 황달)은 유전 특성을 가지며, 상 염색체의 retsessivnm 통해 전송된다.

Rotor 증후군의 발병 기전 은 Dabin-Johnson 증후군 의 병인과 유사 하나 빌리루빈 배설의 결함은 덜 두드러집니다.

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로터 증후군의 증상

어린 시절에 로터 (Rotor) 증후군의 첫 임상 증상이 나타나고, 종종 아프기도 한 소년 소녀들이 나타납니다.

로터 증후군의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 만성 황달이라고 발음하지 않음;
• 주관적 징후 (피로, 우측 hypochondrium의 통증, 입의 괴로움, 식욕 감퇴)가 불분명합니다. .
• 약간의 환자에서 약간만 확대 된 정상 크기의 간;
• 혈액 중 빌리루빈의 함량은 주로 공액 분율로 인해 증가한다.
• 빌리루빈뇨가 관찰되고, 주기적으로 - 소변과 함께 우로 빌린의 배설이 증가하고, 소변이 어두워진다.
• 혈액 및 간 기능 테스트의 일반적인 분석은 변경되지 않습니다;
• 경구 담낭 절제술은 정상적인 결과를 나타냅니다.
• 브롬 술 파레 인 (bromsulfalein)을 로딩 한 후, 45 분 후에 염료의 지연이 증가한다;
• 간 생검에서 정상적인 조직 학적 사진으로 색소 축적이 감지되지 않습니다.

로터 증후군의 진행 과정은 전반적인 상태를 심각하게 위반하지 않고 장기간 지속될 수 있습니다. 주기적으로, Dabin-Johnson 증후군의 악화를 일으키는 동일한 요인의 영향으로 질병의 악화. Cholelithiasis의 가능한 발달.

로터 증후군 진단

1. 혈액, 소변, 대변에 대한 일반적인 분석.
2. 비뇨기 빌리루빈, urobilin의 결정.
3. 대변에서의 스테로 코필 린의 측정.
4. 혈액의 생화학 적 분석 : 빌리루빈 콘텐츠 및 그 분획물, 콜레스테롤, 지질 단백질, triglitseradov, 우레아, 크레아티닌, 알라닌 아미노 트랜스퍼 아스파라긴산, 간 - 특정 효소 (과당 -1- fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, 아르 기나).
5. 간 및 담도 초음파.
6. 방사성 동위 원소 간염.
7. 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사. Bromsulfalein은 빌리루빈 같은 간에서 분비되는 페인트입니다. 정맥 투여 후, 페인트는 간에서 혈액으로부터 신속하게 포획 된 다음 담즙으로 천천히 방출됩니다. 5 mg / kg 체중의 브롬 술 파레 인 5 % 멸균 용액을 정맥 주사했습니다. 검사를위한 혈액은 다른 팔의 척골 정맥에서 3 분 및 4.5 분 안에 채취됩니다. 3 분 동안의 브로 모 설파 레인의 농도는 100 %로 취했다; 이와 관련하여, 45 분 후에 남은 염료의 퍼센트가 계산된다. 일반적으로, 45 분 후에 페인트의 약 5 %가 남아 있습니다. 간장의 배설 기능을 위반하면 혈액에 남아있는 잉크의 비율이 훨씬 더 높아집니다.
8. 생체 검사 표본의 조직 학적 및 조직 화학적 검사로 간 조직 생검을 시행하십시오.
9. B 형 간염, C 형, D 형 혈청 표지자에 대한 혈액 검사

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