어린이의 경련

소아과에서 신체의 칼슘 대사를 위반하여 신경근 흥분성 증가로 인한 비자발적 근육 경련 및 자발적 경련 - 파상풍 (그리스 파상풍 - 경련)에 대한 병리학 적 경향은 종종 어린이의 경련으로 정의됩니다.

역학

통계에 따르면 선진국 어린이의 구루병 발병은 생후 첫해에 10 만 명의 아기당 1-2 건입니다. 우크라이나에서는 소아과 의사가 6개월 미만 어린이의 3%에서 구루병 징후를 관찰합니다. [1]

일부 보고서에 따르면 구루병으로 고통받는 어린이의 경우 3.5-4%에서 경련이 발생합니다. 

원인 어린이의 경련

 2세 미만 어린이 의 경련 증후군 또는 경련 의 원인은  다음과 같습니다.

•  출생시 어린이의 낮은 칼슘 수치  -  신생아의 저칼슘 혈증 , 이는 혈액의 이온 불균형을 초래합니다.
• 결핍 비타민 D(칼시페롤) -  일반적으로 3~6개월 영아에서 발생하는 구루병 ;
• 신장에서 1,25-디하이드록시비타민 D(디하이드록시콜레칼시페롤) 형성 위반, 이는 저칼슘성 구루병 또는  유전성  III 형 또는 IV 형 인산염 당뇨병이라고 합니다. [2]
• 부갑상선 기능 장애   - 신생아 부갑상선 기능 저하증, 그 결과 순환 부갑상선 호르몬 (부갑상선 호르몬 또는 PTH)이 부족하여 칼슘 수치가 감소합니다.
• 알칼리증이 없는 상태에서 저칼륨혈증을 동반한 진경제의 발병 사례가 설명되어 있습니다. [3], [4]

위험 요소

전문가들은 어린이의 진경제에 대한 위험 요소를 언급합니다.

• 조산아 및 만삭아 출생 시 저체중;
• 임신 중 어머니의 중독;
• 임산부의 비타민 D 결핍, 자간전증의 병력, 심한 골연화증(낮은 무기질화로 뼈 조직이 부드러워짐), 글루텐 불내증;
• 신생아의 질식; [5]
• 출생시 아동의 부갑상선의 미성숙;
• 아이의 인공 수유;
• 불충분한 일사량(자외선 노출);
• 장에서 비타민 D의 흡수 장애;
• 과잉 인산염(과인산혈증);
• 낮은 마그네슘 수치 - 상염색체 우성 원발성  저마그네슘혈증 . [6], [7]

병인

중추 및 말초 신경계의 증가 된 흥분 상태의 병인은 주산기 신진 대사 장애 및 혈청의 비정상적인 전해질 농도에 있으며, 이로 인해 근육 세포 또는 신경 섬유의 활동 전위 빈도가 증가합니다. 근육.

구루병의 경우 비타민 D의 대사가 손상되거나(미네랄 대사 - 장에서 칼슘의 흡수 및 뼈의 성장에 관여) 뼈 조직의 형성과 무기질화를 보장하는 인-칼슘 대사가 손상됩니다..

1세 미만 어린이의 전신 발작 및 떨림을 동반하는 연축증은 유전적으로 결정된 기전을 가질 수 있습니다.

• 비타민 D 의존성 구루병 I형은 신장 효소 25-하이드록시-D-1α-하이드록실라제(CYP27B1)를 코딩하는 유전자의 이상과 관련이 있으며, 변형으로 이 비타민을 활성화하는 데 필요합니다(간, 신장 및 내장에서) 1,25-디하이드록시비타민 D에서;
• 비타민 D 의존성 구루병 유형 II - 유전성 1,25-디하이드록시비타민 D 내성 구루병(저인산혈증 구루병이라고도 함), 이는 신체 조직의 비타민 D 수용체를 암호화하는 결함이 있는 VDR 유전자(염색체 12q13에 있음)로 인해 발생합니다. 정상적인 칼슘 수치 유지에 관여합니다. [8]
• 특정 한도 내에서 혈청 칼슘을 유지하는 부갑상선 호르몬(PTH)의 분비 장애가 있는 유전성 부갑상선 기능 저하증;
• 저칼슘혈증을 유발할 뿐만 아니라 부갑상선 호르몬의 방출을 방지하는 원발성 저마그네슘혈증이 있습니다. 특히, 어린이의 마그네슘 결핍은 FXYD2 유전자(말단 세뇨관에서 발현되는 전기 생성 막관통 ATPase의 감마 소단위를 인코딩함) 또는 HNF1B 유전자(신장 상피 전사 인자를 인코딩함)의 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 유전적 이상(선천적 또는 산발적)은 지텔만 증후군 또는 바터 증후군으로 진단되며, 실제로는 유전성 세뇨관 병증을 말합니다  . [9]

혈액  과 간질액 의 총 및 이온화된 칼슘 수치 가 충분하지 않으면 어떻게 됩니까 ? 세포 외 공간의 양전하가 감소하고 막 전위가 탈분극으로 이동하여 말초 뉴런의 과흥분성을 유발하고 활동 전위의 가능성을 증가시킵니다. 자발적으로 발생하는 활동 전위는 말초 골격근의 비자발적 수축을 유발합니다.

더 읽어보기 -  어린이의 저칼슘혈증 위기

조짐 어린이의 경련

 신생아 칼슘 결핍증과 함께 경련성 발작(어린이 의 간헐성 및 강직성 발작(경련 증후군)) 의 첫 징후는  문자 그대로 출생 첫 날부터 또는 출생 후 2주 이내에 나타날 수 있습니다. [10]

종종 증상은 경미할 수 있습니다. 국소 근육 경련과 감각 이상입니다. 그러나 골격근의 고통스러운 강장 수축 - 어린이의 경련성 경련 또는   일반화 된 경련 도 있습니다.

또한 어린이의 연축성 기호학에는 후두 경련이 포함됩니다. 이는 후두와 성대의 근육이 비자발적으로 수축하여 기도의 협착이나 폐색을 유발합니다. 경미한 후두 경련으로 아이의 피부가 창백해지며 식은땀이 나며 천명(천명)이 관찰됩니다. 이 경우 심장 박동이 빨라지고 간헐적으로 호흡이 빨라질 수 있습니다. 이러한 공격의 지속 시간은 1.5분에서 2분을 초과하지 않지만 낮에는 여러 번 반복될 수 있습니다.

또한 지절간 관절의 확장, 중수지절 관절의 내전 및 굴곡과 함께 손 근육(손목)의 경련이 있습니다. 발목 근처 발 근육의 경련. 이들은 단기 및 더 오래 지속되는, 강하고 상당히 고통스러운 소위 수근근경련입니다. [11]

가장 심각한 형태는 경련성 발작이 있는 어린이의 자간증(그리스어 eklampsis-발발) 또는 두 단계로 발생하는 강장간대 발작 발작입니다. 첫 번째는 안면 근육의 경련(연축)으로 시작하여 15-20초 동안 지속됩니다. 두 번째는 경련이 신체의 사지와 근육으로 퍼지는 것과 관련되며 근육 경련은 5분에서 25분 동안 지속될 수 있습니다. 후두 경련, 호흡 부전, 전반적인 청색증, 의식 상실, 비자발적 배뇨 및 배변도 관찰됩니다. [12]

임상 적으로 뚜렷한 형태의 경련 외에도 전문가들은 어린이의 잠재 성 경련에 주목합니다. 이는 종종 구루병으로 결정되는 칼슘 수치가 거의 정상인 잠복 테타니입니다. 어린이가 겁을 먹을 때, 구토 후, 전염병으로 인한 온도 상승으로 인해이 형태는 증상이있는 형태로 변형 될 수 있습니다. 잠재성 경련이 어떻게 감지되는지는 진단 섹션에서 자세히 알아보세요.

합병증 및 결과

어린이의 진경제의 주요 합병증과 결과는 다음과 같습니다.

• 일반적인 운동 저하 장애;
• 후두경련 또는 자간증 발작 후 중증 호흡곤란 증후군 또는 호흡 정지;
• 심실 확장과 함께 QT 간격 연장(심전도 검사로 감지) - 저칼슘혈증 확장 심근병증, 심부전으로 이어짐.

테타니의 장기간 공격은 중추 신경계에 손상을 입히고 미래에 아동의 정신 발달을 지연시킬 수 있으며 심한 경우 치명적일 수 있습니다. [13]

진단 어린이의 경련

진단은 아이의 기억 상실과 검사로 시작됩니다. Khvostek의 긍정적 인 징후는 실험실 테스트 결과를 얻기 전에 저칼슘 혈증을 의심 할 수있게합니다. 귓불과 입가 사이의 안면 신경을 두드릴 때 코 또는 입술 근육의 경련. [14]

그리고 잠복성 경련은 상완 신경혈관 다발이 압박에 의해 막힐 때 손의 손가락의 경련, 엄지의 강제 내전, 중수지절 관절 및 손목의 굴곡이 나타날 때 일반적으로 소위 Trousseau 징후에 의해 결정됩니다.

또한, 어린이의 진경제에 대한 진단 기준은 혈액 내 총 칼슘 수준의 감소 <1.75mmol / L (신생아의 경우 <1.5mmol / L) 또는 iCa (이온화 칼슘) <0.65-0.75mmol / l입니다.

칼슘, 인산염, 혈장 전해질, 알칼리성 인산분해효소 및 1,25-디하이드록시비타민 D, PTH, 요소 질소 및 크레아티닌에 대한 혈액 검사가 필요합니다. 배설된 칼슘과 인산염의 양에 대한 소변 분석.

기계 진단은 근육의 근전도 (신경근 전도 수준을 결정할 수 있음)와 뇌의 전기적 활동을 나타내는 EEG - 뇌파 검사를 사용하여 수행됩니다. EKG(심전도)와 뇌 MRI 스캔이 필요할 수 있습니다.

감별 진단

근육 섬유의 과도한 흥분이없는 어린이의 경련이 경련 성 (tetany)이 아니라는 사실에 따라 감별 진단은 다음을 배제해야합니다. 뇌의 출생 외상 및 허혈성 뇌병증; 증가 된 두개 내압, 발육 이상 / 뇌 위축 또는 뇌 혈관 기형으로 유발 된 발작; 간질 및 간질성 뇌병증(미토콘드리아 및 독성 포함); 발작성 운동이상증 및 근긴장성 운동과다증; 신체의 탈수 (구토 및 / 또는 설사로 인한) 및 선천성 증후군 (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel 등)의 근육 경련 증상.

또한 어린이의 구루병, 경련 및 비타민 과다증 D가 구별됩니다. 이 비타민에 중독되면 고칼슘 혈증, 식욕 감소, 빈번한 구토, 수면 장애, 발한 증가, 탈수 및 경련도 발생할 수 있습니다.

치료 어린이의 경련

임상 권장 사항은 비타민 D 결핍에 관한 것입니다. 우크라이나 보건부가 승인한 구루병 치료 및 예방을 위한 프로토콜이 있습니다.

후두 근육 경련의 경우 응급 처치가 필요합니다. 자세히보기 - 후두 경련에 대한  응급 처치 : 행동 알고리즘

어린이의 진경제 치료는  비경구 투여되는 글루콘산칼슘 (10% 용액) 및 황산마그네슘(25% 용액) 과 같은 기본 약물이 사용되는 혈액 내 칼슘 수준을 정상화하고 발작을 완화하는 것을 목표로 합니다 . [15]

이 상태의 처리의 다음 단계는 경구 비타민 D3 제제의 약속 인  칼시 페롤 , Aquadetrim, Vigantol.

참조 -  구루병 치료

예방

진경제의 예방은 구루병의 시기 적절한 진단과 적절한 치료입니다.

어린이의 구루병 예방도 수행해야합니다. 임신 중 및 결핍의 경우 비타민 D 수치 모니터링 - 임신 28-32 주 동안 섭취. 비타민 D3 제제(1일 5mcg)는 어린이에게 제공됩니다. 또한 아기의 모유 수유와 수유 중 여성의 적절한 영양 섭취가 중요합니다. 자세한 내용은 - 구루병을 예방하는 방법을 참조하십시오 .

예보

잠복성 테타니가 감지 및 제거되면 저칼슘혈증의 적절한 교정과 연축성 소아의 후두경련 및/또는 자간증에 대한 적시 지원이 이루어지면 예후가 유리합니다.

생후 첫해에 가장 흔히 어린이에게 영향을 미치는 심각한 자간증의 경우 호흡 및 심장 마비가 가능합니다.