크럼피: 원인, 증상, 진단

문헌에서 인구의 약 3분의 1이 적어도 일 년에 한 번 이상 자발적인 경련을 경험한다는 증거를 찾을 수 있습니다. 자발적인 경련은 갑작스럽고 불수의적이며 통증을 동반하는 긴장성 근육 수축으로, 자발적으로 발생하거나 움직임에 의해 유발되며, 촉진 시 눈에 띄는 근육 융기(끈, "결절")로 나타납니다. 경련은 대개 근육 하나 또는 그 일부에 영향을 미칩니다.

I. 건강한 사람들.

1. 과도한 신체 활동.
2. 심한 땀이나 설사로 인한 체액 손실.
3. 특발성.

II. 신경계 질환

1. 가족용 크럼펫.
2. 근위축성 측색 경화증(척수 전각 세포 손상과 피라미드 기능 부전의 증상으로 나타나는 경련).
3. 전각의 다른 질병(진행성 척수 근위축증).
4. 뿌리 또는 신경의 자극(말초신경병증: 악성 종양; 외상; 압박 병변; 다발신경병증; 다초점 운동신경병증; 소아마비의 후기 효과).
5. 일반화된 운동 단위 과잉 행동(말초 신경병증이 있거나 없음): 아이작스 증후군; 부신생물 증후군; 지속적인 운동 단위 과잉 행동의 유전적 형태).
6. 주로 근성 경련(글리코겐 대사 장애, 지질 대사 장애, 국소 또는 확산성 근염, 내분비성 근병증, 베커 근이영양증).
7. 근긴장 장애.
8. 강직성 인격 증후군.
9. 사토요시 증후군.

III. 대사적 원인

1. 임신.
2. 테타니.
3. 기타 전해질 장애.
4. 갑상선 기능 저하증(점액수종).
5. 부갑상선기능항진증.
6. 요독증.
7. 경화증.
8. 위절제술.
9. 술.

IV. 의인성 원인.

1. 이뇨제 치료.
2. 혈액 투석.
3. 빈크리스틴.
4. 리튬.
5. 살부타몰.
6. 니페디핀.
7. 기타 약물(페니실라민, 아미노카프로산 등).

V. 기타 이유

1. 간헐적 파행.
2. 너무 뜨거우면 딱딱해진다.
3. 호산구증가-근육통 증후군.
4. 독소(살충제, 스트리크닌 등)
5. 파상풍.

I. 건강한 사람들

건강한 사람(특히 신체 기능이 저하된 사람)의 과도한 신체 활동은 경련을 유발할 수 있습니다. 원인과 관계없이 장기간의 심한 발한이나 설사 역시 경련을 유발할 수 있습니다. 간혹 경련이 발생하지만, 그 원인은 아직 불분명합니다(특발성). 이러한 경련은 대부분 종아리 근육에서 관찰되며, 발이 일시적으로 변형된 위치에 고정될 수 있습니다.

II. 신경계 질환

가족성 경련은 동일한 증상을 보이지만 더 지속적이고 종종 자발적으로 발생하며 더 쉽게 유발됩니다(신체 활동, 이뇨제 또는 완하제 사용). 질병의 진행 과정은 파동적입니다. 악화되는 동안 경련이 일반화될 수 있으며, 비복근뿐만 아니라 허벅지 근육(후방 근육군, 봉공근), 전복벽에서도 주기적이고 번갈아 발생합니다. 늑간근, 가슴 근육 및 등 근육이 영향을 받을 수 있습니다. 얼굴 부위에서는 설골근이 영향을 받습니다. 강렬한 하품 후, 이 근육의 일측 경련이 일반적으로 특징적인 통증성 압박과 함께 발생하며, 이는 입의 횡격막 측면에서 촉진할 수 있습니다. 일부 개인에서는 경련이 일정하고 다소 일반화된 근섬유 수축(양성 근섬유 수축 및 경련 증후군)의 배경에 대해 발생합니다. 때때로 경련성 경련이 시작되기 전과 끝에 근육 다발 수축(fasciculation)이 관찰됩니다. 근육을 수동적으로 스트레칭하거나 걷기 등의 능동적인 운동과 근육 마사지를 통해 경련을 멈출 수 있습니다.

야간 경련은 매우 흔하며, 특히 몸이나 팔다리의 자세를 바꿀 때 발생하며, 노인층에서 흔히 나타납니다. 말초 신경, 근육, 정맥, 동맥 질환이 야간 경련 발생에 영향을 미칩니다.

휴식성 경련은 근위축성 측삭경화증의 가장 초기 증상일 수 있으며, 점진적인 상위 및 하위 운동 뉴런 침범의 임상 증상은 나중에 나타납니다. 근위축성 측삭경화증(ALS)의 경련은 하지, 허벅지, 복부, 등, 팔, 목, 아래턱, 심지어 혀의 근육에서도 나타날 수 있습니다. 근전도 검사에서 탈신경 징후가 나타나지 않는 근섬유속수축(fasciculation)과 경련만으로는 근위축성 측삭경화증을 진단하는 근거가 될 수 없습니다. 진행성 척수 근위축증은 근섬유속수축과 경련을 동반할 수 있지만, 이 질환군의 주요 증상은 양성 경과를 보이는 대칭성 근위축증입니다. 진행성 척수 근위축증은 일반적으로 상위 운동 뉴런 침범의 임상적 또는 근전도적 징후를 보이지 않습니다.

경련은 다양한 원인의 신경근병증 및 다발신경병증(그리고 신경총병증)에서 관찰될 수 있습니다. 과거 소아마비를 앓았던 환자들은 경련과 근섬유속수축(fasciculation)을 호소하기도 합니다.

운동 단위의 과잉 활동이라는 형태로 공통적인 신경생리학적 기반을 갖는 여러 신경계 질환은 다른 임상 증상 외에도 경련 증후군으로 나타납니다.특발성(자가면역) 근섬유 활동이 지속되는 증후군(아이작스 증후군);부신생물성 증후군(임상적으로 특발성 아이작스 증후군과 유사)은 말초 신경병증을 동반하거나 동반하지 않는 기관지암, 림프종 및 기타 악성 신생물에서 관찰될 수 있습니다.경련-근섬유 수축 증후군(근통-근섬유 수축 증후군); 일부 유전 질환: 경련을 동반한 유전성 근파동, 발작성 이상운동증에서의 근파동.언급된 대부분의 신경 질환에서 경련은 주요 임상 증후군이 아니며, 대부분 진행성 근경직과 함께 관찰되며, 근전도 검사에서 영향을 받은 근육에서 지속적인 자발적 활동이 관찰됩니다.

경련은 일부 근긴장성 질환에서 발견됩니다. 램버트-브로디 증후군(램버트-스트롱로디)은 생후 10년 또는 20년 사이에 발생하며, 신체 활동으로 유발되는 점진적인 근육통, 근육 경직 및 경련으로 나타납니다. 또 다른 희귀 질환은 통증을 동반한 경련을 동반한 선천성 근긴장증입니다. 일부 연구자들은 이 근긴장증 변이를 톰센 근긴장증의 변이로 간주합니다. 경련은 연골이영양성 근긴장증(슈바르츠-잠펠 증후군)의 사진에서 관찰됩니다. 후자는 상염색체 우성 유전을 특징으로 하며, 근긴장증, 골연골형성증, 성장 지연, 근육 비대, 그리고 안검하수증, 소악증, 그리고 귀가 낮게 위치한 특징적인 얼굴을 가진 영아에게서 나타나기 시작합니다. 근육 경직과 골연골이형성증은 종종 관절의 움직임을 제한하고 경직된 보행을 초래합니다.

강직-인간 증후군은 몸통 근위부, 특히 축 근육의 대칭적인 긴장이 점진적으로 시작되는 것을 특징으로 합니다(고정된 요추 과전만증이 앙와위에서도 사라지지 않는 것이 특징). 근육의 돌처럼 단단한 밀도와 여러 요인에 의해 유발되는 통증성 경련이 동반되며, 때로는 식물적인 반응을 동반합니다. 때때로 이러한 양상은 다양한 감각 자극에 의해 유발되는 자발적 또는 반사적("자극 민감성") 근간대성 경련과 중첩됩니다. 근전도 검사는 안정 시 활동이 지속적으로 증가하는 것을 보여줍니다. 진행됨에 따라 저음부(dysbasia)가 발생합니다. 과긴장성은 수면 중(특히 REM 수면), 디아제팜의 진정 효과, 전신 마취, 신경 차단, 그리고 쿠라레(curare) 투여 시 사라지거나 감소합니다.

사토요시 증후군은 아동기 또는 청소년기에 재발성 통증성 근육 경련으로 시작되며, 이로 인해 사지와 몸통이 비정상적인 자세(근육 경련, 근육 경련)를 보이는 경우가 많습니다. 이 경련은 자발적인 움직임에 의해 유발되며, 일반적으로 휴식이나 수면 중에는 관찰되지 않습니다. 이후 많은 환자들이 탈모, 흡수 장애를 동반한 설사, 무월경을 동반한 내분비병증, 그리고 다발성 이차성 골격 변형을 겪습니다. 이 증후군의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 자가면역 기전이 의심됩니다.

주로 근육성 경련은 당원증(V, VII, VIII, IX, X 및 XI형 당원증); 카르니틴 팔미토일트랜스퍼라제 I 결핍(상염색체 열성 유전 유형; 조기 발병, 종종 신생아; 비케톤혈증성 저혈당성 혼수 상태; 간비대; 고트리글리세리드혈증 및 중등도 고암모니아혈증; 섬유아세포 및 간세포에서 카르니틴 팔미토일트랜스퍼라제 I 활성 감소) 및 카르니틴 팔미토일트랜스퍼라제 II 결핍(질병 발현 연령은 다양함; 가장 흔한 불만은 근육통(근육통) 및 자발적인 경련임; 미오글로불린뇨증이 특징적임; 상기 효소 결핍은 골격근 생검에서 밝혀짐)과 같은 유전성 질환에서 전형적입니다. 국소 또는 미만성 근염은 경련과 내분비성 근병증을 동반할 수 있습니다. 베커 근이영양증(Becker muscular dystrophy)에서는 경련이 나타나는 것으로 알려져 있습니다(이는 뒤센 근이영양증과는 발병 시기가 늦고 경과가 양호하다는 점에서 다릅니다). 다리에 심한 근육통이 나타나는 것이 이 질환 환자의 약 3분의 1에서 가장 초기 증상으로, 경련과 함께 나타나는 경우가 많습니다.

III. 대사적 원인

임신 중 경련은 일반적으로 저칼슘혈증과 관련이 있습니다. 경련은 테타니의 특징이며, 내분비병성(부갑상선 기능 부전) 및 신경원성(과호흡 증후군 그림 참조)일 수 있습니다. 과호흡 장애가 없는 경증의 테타니는 매우 흔합니다. 소아의 잠복 테타니는 경련성향증이라고도 합니다.

경직은 말초 감각 이상, 손목뼈 경련, 전형적인 경련, 그리고 후두 천명음 발작으로 나타납니다. 정신식물성 장애에서 경직성 증후군은 일반적으로 과호흡 장애의 징후로 사용되며, 이는 종종 신경근 흥분성 증가 증상(크보스텍, 트루소 등의 증상)을 동반합니다.

경련은 다른 전해질 이상으로 인해 발생할 수도 있습니다. 저칼륨혈증(가장 흔한 원인: 이뇨제, 설사, 고알도스테론증, 대사성 산증), 급성 저나트륨혈증(근육속수축 및 경련 동반), 혈중 마그네슘 감소(쇠약, 경련, 근속수축 및 경직) 등이 있습니다. 혈액 전해질 검사를 통해 이러한 전해질 이상을 쉽게 감지할 수 있습니다.

영유아의 갑상선기능저하증은 전신 근육 경직 및 종아리 근육 비대(코셰르-드브르-세멜라인 증후군)를 동반하는 갑상선기능저하증 근병증으로 이어지는 경우가 많습니다. 성인의 경우, 갑상선기능저하증 근병증은 어깨와 골반대 근육의 중등도 약화를 동반하며, 환자의 75%는 근육통, 경련 또는 근육 경직을 호소합니다. 근육 비대가 이러한 증상과 동반되는 경우, 성인의 모든 증상군을 호프만 증후군이라고 합니다. 모든 형태의 갑상선기능저하증 근병증은 근육의 느린 수축과 이완을 특징으로 합니다. 혈청 크레아틴 키나아제 수치가 상승할 수 있습니다.

근육통과 경련은 부갑상선기능항진증에서 흔히 관찰되며, 요독증의 다양한 증상에서도 나타납니다. 대사성 원인은 간경변, 위절제술 후 상태, 알코올 중독으로 인한 영양 장애와 같은 질환에서 경련의 기저에 있습니다.

IV. 의인성 원인

의인성 경련의 전형적인 원인으로는 이뇨제 치료, 혈액투석, 빈크리스틴, 리튬, 살부타몰, 니페디핀 및 기타 약물(페니실라민, 아미노카프로산, 이소니아지드, 혈중 콜레스테롤 수치를 낮추는 약물, 비타민 E 과다증, 아자티아프린, 코르티코스테로이드 중단, 인터페론 및 기타) 치료 등이 있습니다.

V. 기타 사유

경련의 다른 원인들 중에서 언급할 만한 것은 간헐적 파행(claudicatio intermittens)입니다. 간헐적 파행은 다리의 연조직 허혈로 인해 나타날 수 있으며, 간헐적 파행의 전형적인 증상 외에도 특징적인 주기적 경련이 나타날 수 있습니다.

특히 장시간 육체 노동 중에 주변 온도가 높으면 경련이 일어날 수 있습니다.

호산구증가-근육통 증후군은 미국에서 L-트립토판을 복용한 사람들에게 나타나는 전염병적 발병으로 설명되었습니다(호산구증가, 폐렴, 부종, 탈모, 피부 증상, 근병증, 관절통, 신경병증; 특히 축근에 나타나는 심각하고 고통스러운 경련은 이 증후군의 후기 단계에서 특징적으로 나타납니다).

일부 독소(전갈독, 검은 과부거미독, 일부 어류독, 살충제 등)는 중독을 유발하며, 그 임상적 증상에서 경련이 중요한 역할을 합니다.

파상풍은 감염성 질환으로, 주요 증상은 점진적인 삼킴 장애, 연하곤란, 등, 복부 및 전신 근육 경직(전신형)입니다. 처음 3일 동안 감각 및 정서적 자극과 움직임에 의해 유발되는 심한 통증성 근육 경련이 발생합니다. 환자는 거의 항상 의식을 유지합니다.

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