어린이의 급성 간부전

어린이의 급성 간 기능 부전 (ARF)은 급속히 진행되는 간 기능 장애로 응고 장애와 간성 뇌병증으로 특징 지어집니다. 간 질환의 병력이 없으면 급성 간부전의 진단을 위해 필요한 조건입니다. PTI의 감소 또는 프로트롬빈 시간의 증가뿐만 아니라 26 주 미만 지속되는 간성 뇌병 병과 병용하여 응고 인자의 V 농도 감소가 표준의 50 % 이상 감소합니다.

용어 "전격 성 간부전은"우선, 급성 발병 응고 및 간성 뇌증을 특징으로하는 임상 증후군을 결정하고 1970 트레이 데이비슨 도입 개시 후 8주 이내에 발생 하였다.

간 기능 부전의 진단은 26 주 간 간 뇌증이 동반되지 않은 간 기능 부전의 발생으로 확립됩니다.

많은 경우에있어서, 이전에는 알지 못했던 간 질환의 배경에 대해 급성 간부전이 발생합니다. 예를 들어, ARF는 윌슨 병의 첫 징후이거나 a1- 항 트립신 결핍증 일 수 있습니다. 이전의 질병이 발견되었을 때, "급성 간 기능 부전"이라는 용어는 사용되지 않습니다 (질병의 지속 기간이 26 주를 초과하기 때문에). 그러나 만성 간 질환에 대한 사실을 입증하는 것은 때때로 불가능합니다. 예외는 B 형 간염 바이러스 감염이 발생하거나자가 면역성 간염이 발병하는 윌슨 병 환자입니다. 이 질환은 비 연장 간 기능 부전의 직접적인 원인입니다 (26 주 미만).

황달의 발견 후 간장 뇌증의 발병시기를 고려한 개념 :

• Superheepatic hepatic failure (7 일 이내).
• 급성 간부전 (8-28 일).
• 아 급성 간부전 (4 주에서 12 주까지).

ICD-10 코드

К 72 0 급성 및 아 급성 간 기능 부전.

K 72 9 간 기능 장애.

급성 간부전의 역학

급성 간부전의 빈도는 상대적으로 낮습니다. 연구 결과에 따르면 미국에서는 약 2000 건의 사례가 매년 진단됩니다. 문헌상 러시아 관절염의 발생률에 관한 자료는 없다. 급성 간부전으로 인한 사망은 인구 100 만 명당 평균 3 ~ 4 명으로 평균적으로 환자의 원인 및 연령에 따라 많은 요소에 달려 있습니다. 존경 할만한 B 형 간염과 간염 -Δ는 ARF 발달의 가장 예후에 좋지 않은 원인 일뿐만 아니라 나이 (10 세 이상 40 세 이상)로 간주됩니다.

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급성 신부전의 원인은 무엇입니까?

바이러스 성 및 의약 성 간염은 급성 간 기능 부전의 주요 원인이다. 미국에서 얻은 데이터에 따르면, 절반 이상에서 ARI가 간의 약물 손상으로 발생합니다. 42 %의 경우, OPN 발병은 과다한 파라세타몰에 의해 발생합니다. 유럽에서는 OPN의 원인 중 첫 번째 요인이 파라세타몰의 과다 복용입니다. 개발 도상국에서는 관절염을 유발하는 질병 중 바이러스 성 B 형 간염과 델타 바이러스가 공동 감염이나과 감염의 형태로 나타납니다. 다른 바이러스 성 간염은 흔히 동맥성 고혈압을 유발하지는 않습니다. 약 15 %의 환자에서 급성 간부전의 원인을 밝힐 수 없습니다.

급성 간 기능 부전의 원인

A 형 간염 바이러스, B (+5), C, E, G7	담즙산 합성의 위반
세포 거대 바이러스	갈락토스 혈증
단순 포진 바이러스	과당 혈증
엡스타인 - 바 바이러스	티로신 혈증
파라 믹소 바이러스	신생아 혈색소 침착증
아데노 바이러스	윌슨 병
약물 및 독소	α-1- 항 트립신 결핍
투여 량 의존적	종 양성
아세트 아미노펜	림프종
CCI4	유방암이나 폐암, 흑색 종에 대한 간 전이
Amanita 속의 균류에 의한 중독	임신과 관련있다.
황 인	임산부의 급성 지방 간
독소 바실러스 세레 우스	HELLP 증후군 (용혈, 기능 간 검사의 상승 된 지표, 혈소판 수 감소)
특이한	기타 이유
할리	바다 - 키아 리 증후군
이소니아지드	정맥 - 폐색 성 질환
리팜피신	자가 면역성 간염
바피린 산	허혈성 쇼크 간
디설파람	열사병
비 스테로이드 성 항염증제	간 이식 후 거부 반응
하이퍼 에틸렌	암호화된
라이 증후군 (살리실산)
약초학
기타

급성 간 기능 부전의 증상

급성 간 기능 장애의 주된 임상 증상은 황달 (항상 진단되지는 않음)과 오른쪽 위 사분면의 통증입니다. 검사시 간은 확대되지 않습니다. 말초 부종 및 안 사카 (ansarca)를 동반 한 중증의 경우 복수의 발생과 그 병합의 특징 피부 표면에는 때때로 혈종이 발견됩니다. 종종 위장관의 점막에서 출혈이 관찰되는 반면, 환자에서는 tarry stool (멜레나) 또는 혈액으로 구토가 관찰됩니다. 뇌증 및 ICP 상승의 정도의 정도를 결정하십시오. 뇌부종이 발생하면 전신성 고혈압,과 호흡, 변화된 동공 반사, 근육 강직, 심한 경우에는 의식이 상실되는 혼수 상태에주의해야합니다.

첫날에 많은 양의 파라세타몰을 복용하면 식욕 부진이 나타나고, 메스꺼움과 구토 (이후 사라짐)로 환자가 혼란에 빠집니다. 그런 다음 위에서 설명한 급성 간 기능 장애의 증상이 감지됩니다.

버섯 중독 참고 심한 복통 식품 균 섭취 후 6-24 시간 발생 2-4 일 후 (1~4 일간 통상) 몇 일 동안 계속 설사 수용성 PE가 발생하면.

급성 간부전 진단

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실험실 연구

• 혈소판 감소증.
• 간장의 합성 기능을 반영하는 지표의 변화. 알부민 및 콜레스테롤의 농도 감소, 혈액 응고 및 피브리노겐의 V 인자 감소, AChE 활성 감소, PTI 감소 (또는 프로트롬빈 시간의 연장).
• 트랜스 아미나제 ALT 및 ACT의 활성이 크게 증가합니다. 파라세타몰의 과다 복용의 경우, ACT 활동은 10,000 U / L (표준은 40 U / L)을 초과 할 수 있습니다 .AP의 활동 증가는 항상 기록되는 것은 아닙니다.
• 혈청 내 빌리루빈과 암모니아의 농도가 증가합니다.
• 혈당 강하.
• 혈청 내 젖산 증가.
• 혈청 크레아티닌과 요소의 농도가 증가합니다 (간 증후군이 발생 함).

급성 간 기능 부전의 기자적 진단

초음파 및 도플러 연구에서 혈관 패턴의 고갈, 다양한 각도의 문맥 혈류 장애 및 복강 내 자유 유체에서 비특이적 인 변화가 관찰됩니다. 간은 크기가 작습니다.

간 생검 표본을 조직 학적으로 검사하면 간세포의 괴사가 확인되며 대부분의 경우이 원인을 밝히지 않습니다. 급성 간 기능 부전은 hypocoagulation의 배경에서 출혈의 가능성이 높기 때문에 천자 생검을 시행하지 않는다.이 연구는 간 이식이 필요하거나 부검의 경우에만 수행된다.

급성 간부전 치료

급성 간 기능 장애의 치료를위한 기초는 병인학 적 요인 (발견 될 때)을 제거하기위한 조치이며, 합병증을 교정 할 수있는 포심 (posidrome) 요법입니다.

파라세타몰로 중독 될 때, 위 세척은 넓은 프로브를 통해 수행됩니다. 세제를 섭취하면 세제 (예 : 활성탄)가 처방됩니다. 세제를 섭취하지 않은 상태에서 140 mg / kg (동시에 비위 관을 통과)의 아세틸 시스테인을 투여 한 다음 3 일 동안 4 시간마다 70 mg / kg을 구강 투여하는 것이 좋습니다. 아세틸 시스테인은 파라세타몰 중독 이후 처음 36 시간 동안 적용했을 때 가장 큰 효과를 나타냅니다.

곰팡이와 Amatia Galerina 종류 Amatia 버섯에 의한 중독의 가장 흔한 유형은-amanitin는 비가 역적 RNA 중합 효소를 억제함으로써 독성을 야기 포함되어 있습니다. 이 상태의 치료가 silibinin의 사용을 포함한다 [20-50 밀리그램 / (kghsut)의 용량으로 경구]를 페니실린 G [정맥 1 밀리그램 / (kghsut) 또는 1 800 000 U / (kghsut)의 용량]. Silibinin의 작용은 간세포에 의한 α- amanitine 포획을 억제하고 항산화 제 활성을 증가시키는 능력에 기초합니다. 이 약물은 중독 후 48 시간 이내에 최대한의 효과를 나타냅니다. 페니실린 G는 독소의 간장 순환을 방해함으로써 담즙에서 아밀로틴 농도를 감소시킵니다.

어떤 병인의 급성 간 기능 장애가 발견 될 때 취할 조치 :

• 적절한 산소 공급을하십시오. 추가 산소가 공급되며, 필요한 경우 환기가 제공됩니다.
• 신진 대사 장애, 전해질 및 CBS 정정.
• 혈역학 매개 변수 모니터링.
• VCHD의 제어.
• 저혈당을 교정하기위한 포도당의 비경 구 투여.
• ICP를 줄이기위한 만니톨의 도입.
• 위장관 출혈을 예방하기 위해 프로톤 펌프 억제제 또는 히스타민 II 형 수용체 차단제의 비경 구 투여.

급성 간부전 합병증의 치료

간 뇌증

PE의 보정을위한 음식 단백질의 섭취량을 제한 3-10 g의 투여 량으로 락툴 로스를 규정하는 것이 필요하다 / 일을 경구 (어린 일년하에 1 - 6 세 3g / 일, - 3-7 ㎍ / 일 7-14 년 - 7 -10 mg / day).

뇌의 부종

일반적인 조치는 머리의 일정 위치 (수평면에 대해 100도 각도로)를 유지하고 동맥 저혈압과 저산소 혈증을 예방하는 것입니다. 특정 치료법은 만성 뇨증을 ICP가 정상화 될 때까지 매 시간 0.4 g / kg (정맥 내 볼 루스)의 용량으로 투여하는 것으로 구성됩니다. 이 약의 사용은 신부전이나 혈청 과다성에 효과가 없다는 점에 유의해야합니다. 간장 혼수의 발달과 함께, 과호흡은 종종 긍정적 인 효과가 있습니다. 급성 간부전으로 인한 뇌부종의 치료에서 글루코 코르티코이드 약물의 임명은 부적절합니다 (효과가 없어서).

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집시 응고

[1 밀리그램 / (kghsut)의 용량에 근육 내 또는 정맥 내]과 vikasola [정맥 10 ㎖ / (kghsut)의 용량] FFP 투여었다. 혈액 응고 인자 제제의 사용 효율성이 불충분 할 경우 (TIM Feiba -4- 면역 - 혈액 응고 II, VII, IX 결합 및 X 75 ~ 100 IU / kg 인자). Hypocoagulation 따른 위장관 출혈 예방 프로톤 펌프 억제제 또는 히스타민 수용체 차단제 2 타입의 비경 구 투여 동작 [2-3 시간 kvamatel mgDkghsut 예 1-2) 만, 이상 스 300 ㎎ / 일].

간질 증후군

치료 활동 숨은 혈량 (주입 5 % 포도당 용액), 도파민 [2-4 밀리그램 / (kghch)의 용량] 목적의 보충을 포함하고, 제제의 비효율은 DG를 실시했다. 또한 veno-venous hemofiltration을 사용하는 것이 좋습니다.

패혈증의 발생은 항균제 사용에 대한 지표 역할을합니다. 뿌려지는 미생물총의 민감도를 고려한 준비가되어 있습니다. 항생제 사용은 pentaglobin을 이용한 수동 면역과 결합됩니다. 신생아는 250 mg / kg, 유아는 1.7 ml / (kghh)를 정맥 내로 떨어 뜨립니다. 청소년 및 성인은 다음 추가의 72 시간 연속 주입 100ml의 총 투여 량으로 0.4 ㎖ / (kghch)를 투여 권장 15 ml의 도입 비율을 증가 [0.2 ㎖ / (kghch) pentaglobina4 실시 / (kghh)].

보수 치료가 효과적이지 않고 금기 사항이없는 경우 간 이식을 수행하는 것이 좋습니다. 간 이식에 대한 적응증 결정은 매우 어렵습니다. 심각한 형태의 급성 간 기능 부전이 있더라도 회복 가능성이 있습니다. 반면에 간 이식에 대한 금기 사항으로 간주되는 뇌를 비롯한 다른 장기에는 언제든지 되돌릴 수없는 변화가있을 수 있습니다.

급성 간부전의 개발 자발적 회복이 현저하게 감소 간 합성 기능을 갖는 환자에서 드물게 발생, 빌리루빈, ALT 활성이 낮은 높은 수준뿐만 아니라 발현 뇌증 징후의 발생과 더 오랜 기간 (알부민 저농도, 응고를 나타냄).

급성 간부전의 진행에서 간 이식에 대한 징후를 결정하는 기준 (다양한 연구에 따라) :

• 빌리루빈 농도의 증가는 299μmol / l 이상이다.
• 프로트롬빈 시간 증가 (62 초 이상).
• ALT 활동의 감소는 1288 U / l 미만입니다.
• 백혈구 증 (9 천명 이상).
• PE 발병 전 질병의 지속 기간은 10.5 일 이상입니다.
• 나이는 2 년 미만입니다.

급성 간 손상 예방

예방은 급성 간 기능 장애를 일으킬 수있는 간 질환의 치료와 예방을 필요로하며 잠재적으로 간독성 물질 인 파라세타몰을 포함한 약물 과다 복용을 피하십시오.

급성 간부전증은 어떤 예후를 나타 냅니까?

파라세타몰 과량의 경우 환자 상태의 중증도를 평가하기위한 추가 기준이 사용됩니다.

• 저혈당 (2.5 mmol / l 미만).
• 크레아티닌의 농도가 증가합니다 (200 mmol / l 이상).
• 대사 산증의 존재 (pH가 7.3 미만).
• 프로트롬빈 시간이 증가합니다 (100 초 이상).
• III 정도의 PE.

어린이에 대한 이러한 위반의 존재는 사망의 가능성을 증가시키고 예후의 악화를 나타냅니다.

급성 간부전의 발병에서 불리한 예후 인자 :

• 프로트롬빈 시간이 증가합니다 (100 초 이상).
• 혈액 응고의 V 인자 감소 (20-30 % 미만).
• 연장 된 황달 (7 일 이상).
• 나이 (11 세 미만 및 40 세 이상).

A 형 간염 또는 파라세타몰 중독으로 인한 급성 간 기능 부전은 양호한 예후를 특징으로합니다.

간 이식 후 장기 생존은 급성 간부전에서 발생하며 대개 만성 간 질환 수술과 비교하여 너무 높지 않습니다. 문헌에 따르면 첫 해에 비상 이식 후 환자의 생존율은 5 년 이내에 59 % 인 66 %입니다. 만성 간부전 수술을 시행 한 후 진단에 따라 생존율이 첫 해에는 82-90 %로 증가하고 5 년 이내에 71-86 %로 증가합니다.