후비공 폐쇄증

신체의 다양한 해부학적 구조에 자연 개구부가 전혀 없는 것을 폐쇄증(그리스어 a - 무언가 거부, tresis - 개방)이라고 합니다. 후비공 폐쇄증은 비강의 뒤쪽 부분, 즉 비강과 비인두를 연결하는 뒤쪽 비강에 한 쌍의 구멍이 없음을 의미합니다.[1]

역학

이 기형의 빈도는 출생 5~8천 명당 1건(다른 데이터에 따르면 10,000명당 3건)이며, 65%의 사례에서 어린이는 일측성 후비공 폐쇄증을 갖고 태어납니다.

동시에, 양측 폐쇄증 사례의 60-75%에서 신생아는 기타 두개안면 기형과 같은 기형을 동반합니다. 또한 통계에 따르면 가족 사례의 거의 8%가 기록됩니다.

일부 보고서에 따르면 CHARGE 증후군 환자의 최대 30%가 후비공 폐쇄증을 앓고 있습니다.[2]

원인 후비공 폐쇄증

신생아의 초아 폐쇄증은 선천성 병리이므로 그 원인은 자궁 내 발달의 배아 기간 동안 비강 구조의 파괴와 관련이 있습니다. 이러한 질환의 결과로 뼈/연골성 중격 또는 더 드물게 섬유성(결합 조직) 막이 비강(cavum nasi)과 비인두 상부(pars nasalis pharyngis) 사이에 남아 있습니다.

유전적 요인은 특히 선천성 CHARGE 증후군 또는 CHARGE 연관 과 같은 복잡한 발달 결함이 있는 경우 (안막, 귀, 식도, 생식기 등의 이상)을 고려해야 합니다. 두개안면의 선천성 증후군 비인두 및 후비강의 이상이 있는 유전자 돌연변이로 인한 (두개 안면) 골유합증 또는 두개골 유합증(하나 이상의 두개골 봉합사의 조기 융합)에는 트리처 콜린스 증후군 도 포함됩니다 . Alfie, DiGeorgi, 에이퍼트 증후군; 에드워드 증후군 ; 크루존, 앤틀리-빅슬러, 파이퍼, 테시에, 비어-스티븐슨, 잭슨-와이스 증후군; 태아알코올증후군(태아알코올증후군) .

어린이와 젊은 성인에게 변형성 비용종증이 발생하면 후 비공 협착증, 즉 후비공 부위의 비강 기도 협착, 비인두 협착증 또는 부분 후비공 폐쇄증으로 정의될 수 있는 비정상적 협착이 나타납니다.

따라서 이비인후과에서는 후천성 후비공 폐쇄증( 섬유성 격막 형성과 함께 비강의 이차적 전방 및 후방 협착증)도 종종 인식됩니다. 이 상태는 매독, 전신성 홍반성 루푸스, 부비강 외상 , 외과적 개입, 비인두 악성 종양에 대한 방사선 요법의 결과일 수 있습니다.

그러나 후비공 폐쇄증은 의료 전문가에 의해 선천성 병리로 분류되며, 현직 이비인후과 전문의는 완전한 폐쇄를 초래하지 않는 후비강 협착증과 이를 구별해야 합니다.

일측성 후비공 폐쇄증은 각각 오른쪽 후비공 폐쇄증 또는 왼쪽 후비공 폐쇄증으로 두 배 더 흔합니다.[3]

위험 요소

유전적 이상 외에도 다양한 배아 독성 노출과 환경 요인이 비강 원위 구멍 폐쇄증의 위험 요인으로 인식됩니다.

따라서 임신 중 갑상선 기능 항진증에서 (갑상선 호르몬 수치를 낮추기 위해) 티오아미드 계열 약물을 복용한 임산부에게 태아에서 이러한 기형의 위험이 더 높을 수 있습니다. 이러한 경우 배아에는 갑상선 호르몬이 부족하여 상부 호흡 기관의 형태 형성에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

또한, 연구에 따르면 임신 중 고용량의 비타민 B12, B3(PP), D 및 아연과 신생아 후비공 폐쇄증의 잠재적 연관성이 발견되었습니다. 알코올, 담배 연기 및 카페인은 태아의 두개안면 구조 발달에 매우 부정적인 영향을 미칩니다.[4]

2010-12년에는 농작물 처리에 사용되는 화학 물질에 대한 임산부의 노출로 인해 미국에서 후비공 폐쇄증 출산이 증가한 것으로 보고되었습니다.

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병인

Choans (라틴어 choane (라틴어: 깔때기)는 비강 에서 비인두로 이어지는 구멍이며 중앙 이 소켓 (뼈 판의 가장자리)에 의해 경계가 지정됩니다. 설형 뼈 - 위와 뒤에서; 이 뼈의 날개 판 - 측면 및 아래에서 - 구개 뼈 (수평 판) 자료에 대한 추가 정보 - 호흡 기관 기관의 발달

배아의 아가미궁에서 시작되는 후아나의 형성은 임신 4주차에 시작되어 신경 능선 세포가 등쪽 신경 주름으로 이동하면서 8주차까지 계속됩니다. 다음으로, 일차 구강의 지붕과 머리 측면 표면의 비돌기(비강판) 사이에 수직으로 배열된 상피 주름(구강막)이 파열됩니다. 비강 돌기는 중배엽으로 깊어져 비강과(nasal fossae)가 형성되고 이어서 일차(원시) 코아나가 형성됩니다.

이론적으로 후비공 폐쇄증의 선천성 기형의 병인은 볼-인두막(구인두막)의 보존에 기인할 수 있습니다. 이 막은 두개골 끝 위의 배아의 "구강 개구부"를 덮고 있는 외배엽 및 내배엽 세포의 얇은 층입니다. 코르다. 이 막은 임신 6주차에 천공되어야 하지만 알 수 없는 이유로 천공되지 않아 구개열 및 후비공 폐쇄증과 같은 구강안면 결함이 발생할 수 있습니다.

또한 가능합니다: 협측막(임신 7주차에 재흡수되는 상피 조직의 얇은 층) 보존; 코아나 부위의 중배엽 조직의 비정상적인 유착; 신경 능선을 따라 간엽 세포 이동의 국소 장애로 인해 머리 부분의 배아 전두엽 돌출 형성에 결함이 생기고 그 결과가 발생합니다.

그러나 후비 폐쇄증 발병 메커니즘에 대한 가정 중 어느 것도 현재까지 증거가 없습니다.

조짐 후비공 폐쇄증

신생아는 성인에 비해 후두개가 더 높기 때문에 코로 숨을 쉬고, 삼킬 때 후두가 올라가 비인두에 닿고 연구개와 비인두 옆면 사이가 닫힙니다. 그리고 입을 통해 호흡하는 능력은 출생 후 4-6주(후두가 낮아진 후)에 나타납니다.

따라서 신생아의 양측성 후비공 폐쇄증에서 나타나는 전형적인 증상은 호흡 기능의 완전한 손상으로 인한 것입니다.

예를 들어, 영아에게 질식 에피소드를 나타내는 주기적 청색증이 있습니다. 울면(아동이 입을 크게 벌리고 숨을 들이쉬고 내쉴 때) 피부의 생기가 감소하고 울음이 그치고 영아가 입을 다물자마자 반복됩니다.. 이러한 경우 기관 내 삽관 또는 기관 절개술과 같은 응급 의료 조치가 필요합니다.

편측 폐쇄증(즉, 후방 비강이 하나만 없음)은 종종 나중에(생후 5~10개월 또는 훨씬 이후) 발견되며, 첫 번째 징후는 편측 코 충혈 입니다 . 또한 만성 부비동염뿐만 아니라 한쪽 콧구멍에서 콧물, 코골이, 천명음(시끄러운 호흡) 이 지속적으로 분비됩니다 .[5]

합병증 및 결과

양측성 후비공 폐쇄증은 비강 기도의 완전한 폐쇄로 인해 급성 신생아 호흡 곤란 증후군을 유발합니다.

일측 폐쇄증의 결과 및 합병증: 안면 비율의 왜곡, 위턱과 아래턱의 성장 장애 및 병리학적 물림 형성 - 부적절한 두개안면 발달로 인해; 폐쇄성 야간 무호흡증 및 상부 호흡기 기능 장애와 관련된 기타 호흡 문제 의 출현.[6]

진단 후비공 폐쇄증

양측 신생아 후비공 폐쇄증이 의심되는 경우 응급상황 시 신생아 전문의가 비위관을 영아의 비강을 통해 삽입하여 예비 임상 진단을 내립니다. 카테터를 삽입할 수 없는 경우 선천적 기형이 의심되는 것으로 확인됩니다.

진단을 확인하려면 비강 내시경 검사 (검사) , 코 CT 스캔, 부비강 및 부비동 뼈 구조 등 영상 촬영이 필요합니다.

편측성 후비공 폐쇄증은 가장 흔한 형태이며 관련 선천적 결손이 없을 수 있으므로 출생 후 즉시 진단되지 않을 수 있습니다.

일측 폐쇄증의 경우 도구 진단도 수행됩니다. 전방 및 후방 비경 검사; 비강 내시경 검사 및 비강 컴퓨터 단층 촬영; 비강 측정 - 비강 호흡 기능 연구 .

감별 진단

감별 진단에는 다음으로 인해 발생할 수 있는 비강 호흡 문제가 포함됩니다. 비중격 만곡 또는 연골 탈구; 비강 협착증 및 하부 비강 뼈의 선천적 비대; 배 모양의 비공 구멍의 고립성 협착증 (비강 골격의 전방 뼈 제한); anthrochoanal 폴립, 비강의 유피 낭종, 또는 비루관 낭종; 혈관종 또는 코 가르마토마.

치료 후비공 폐쇄증

후비공 폐쇄증의 경우에는 비강 내시경 절제술과 비강 CT 또는 MRI 검사를 통한 후비공 성형술만을 시행하여 개통성을 회복합니다.

양측성 후비공 폐쇄증에 대한 수술적 개입은 일반적으로 생후 첫 3개월 이내에 시행되며, 일측성 후비공 폐쇄증의 경우 아이가 2세가 된 이후에 시행됩니다.[7]

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예방

이 선천적 결손에 대해 알려진 위험 요소를 고려할 때 예방 조치는 임신의 적절한 관리와 임산부에게 약을 처방할 때 극도의 주의를 기울이는 것으로 간주될 수 있습니다.

그리고 책임감 있는 부부에게는 의학적 유전 상담과 같이 유전적으로 결정된 증후군이 있는 아이가 생기는 것을 예방할 수 있는 방법이 있습니다.

예보

양측성 후비공 폐쇄증은 신생아의 생명을 위협하지만 시기적절하고 효과적인 치료가 이루어지고 선천성 증후군과의 연관성이 없으면 일반적으로 예후는 좋은 것으로 간주됩니다.

초아나 폐쇄증에 관한 서적

1. 소아 이비인후과: 원리 및 실습 경로" - Christopher J. Hartnick 외 저작(출시 연도: 2015)
2. "Scott-Brown의 이비인후과, 두경부 수술" - 저자: John C Watkinson et al. (출판연도: 2020)
3. "커밍스 이비인후과: 두경부 수술" - 저자: Paul W. Flint et al. (출시연도: 2020)
4. "ENT: 소개 및 실용 가이드" - 저자: Sharan K. Naidoo(출시 연도: 2018)

사용된 문헌

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: 이비인후과. 전국 매뉴얼. GEOTAR-미디어, 2022.
2. 어린이의 선천성 후비공 폐쇄증. 의과대학생을 위한 교과서. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021