후비공 폐쇄증

신체의 다양한 해부학 적 구조에서 자연 개구부가 완전히 없다는 것을 심실증이라고합니다 (그리스어 a- 무언가의 거부, 트리 시스 - 개방). Choanal atresia는 코 통과의 후방 부분에 쌍을 이루는 개구부가 없음을 의미하며, 이는 비강을 비 인두와 연결합니다. [ 1 ]

역학

이 기형의 빈도는 5-8 천명의 출생 (다른 데이터에 따라, 10 천 명당 3 건) 당 1 건이며, 65%의 경우 어린이는 일방적 인 choanal atresia로 태어납니다.

동시에, 양측 폐쇄증의 60-75%에서, 신생아는 기타 기부 - 안면 이상을 동반합니다. 또한 통계에 따르면 가족 사례의 거의 8%가 지적됩니다.

일부 보고서에 따르면, 환자의 최대 30%가 Choanal Atresia를 담당 증후군에 가지고 있습니다. [ 2 ]

원인 후비공 폐쇄증

신생아의 Choa Atresia가 선천성 병리이기 때문에, 그 원인은 자궁 내 발달의 배아 기간 동안 비강 구조의 파괴와 관련이 있습니다. 이러한 장애의 결과로, 뼈/연골 성 중격 또는 더 드물게 섬유 (결합 조직) 막은 비강 (cavum nasi)과 비 인두 (pars nasalis pharyngis) 사이에 남아 있습니다.

유전자 요인은 특히 선천성 전하 증후군 또는 전하 연관성 와 같은 발달 결함의 복잡한 존재에서 고려해야합니다. 유전자 돌연변이에 의해 야기 된 두개골 상합 (하나 이상의 두개골 봉합사의 조기 융합)은 비 인두 및 후방 비강 통로의 이상이있는 유전자 돌연변이에 의해 야기되며, 또한 treacher Collins Syndrome; Alfie, Digeorgi, Apert Syndromes; edwards Syndrome; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromes; 태아 알코올 증후군 (태아 알코올 증후군).

비강 폴리피시스 변형 될 때 어린이와 청년에서 발생할 때, choanal 협착증, 즉 비정상적인 협착이 있으며, 이는 후방 조정 영역, 나스 오토 와인 곤전 증식 또는 부분 조상 Attresia에서 비강기도의 좁은 것으로 정의 될 수 있습니다.

따라서, 이비인후과에서, 획득 된 Choanal atresia-2 차 전방 및 후방 협착증 는 섬유질 격막의 형성과 함께 종종 인식된다. 이 조건은 매독, 전신성 홍 반성 루푸스, 해상성 부비동에 대한 외상, 외과 적 개입뿐만 아니라 나스두 공학의 악성 종양에 대한 방사선 요법의 결과 일 수 있습니다.

그러나 Choanal atresia는 의료 전문가에 의해 선천성 병리학으로 분류되며, 이비인후과 의사는 후방 비강 통로의 협착증과 구별되어 완전한 폐쇄를 초래하지 않습니다.

일방적 인 폐쇄증은 각각 오른쪽 상상성 폐쇄증 또는 왼쪽 합성 폐쇄증의 두 배입니다. [ 3 ]

위험 요소

유전 적 이상 외에도, 다양한 배아 독성 노출 및 환경 적 요인이 포르멘 원위 나살리스의 폐쇄증에 대한 위험 요소로 인식된다.

따라서, 태아 에서이 이상의 위험이 더 높은 것은 임신 중 갑상선 기능 항진증에서 티오 아미드 그룹의 약물을 복용 한 예상 어머니에게 노출 될 수 있습니다 (갑상선 호르몬 수준을 줄이기 위해). 이러한 경우, 배아는 갑상선 호르몬이 부족하여 상부 호흡기 기관의 형태 형성에 부정적인 영향을 미칩니다.

또한, 연구에 따르면 임신 중에 신생아 Choanal 폐쇄증이 고용량의 비타민 B12, B3 (PP), D 및 아연과 잠재적 인 연관성이 발견되었습니다. 알코올, 담배 연기 및 카페인은 태아의 두개 안면 구조의 발달에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. [ 4 ]

2010-12 년에 Choanal Atresia의 출생 증가가 미국에서는 작물 치료에 사용되는 임산부의 화학 물질 노출로 인해 미국에서보고되었습니다.

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병인

Choans (Latin. Choane (Latin: Funnel)은 비강 공동 에서 비 인두로 이어지는 개구부입니다. 이 뼈의 플레이트-측면에서 그리고 아래에서 - palatine bone (수평 판) - 호흡기 시스템의 개발.

배아의 아가미 아치에서 유래 한 Choanae의 형성은 임신의 4 주일 (8 주일까지 계속)에 시작됩니다. 다음으로, 1 차 구강 공동의 지붕과 머리 파열의 측면 표면에서 코가 코 과정 (placoda nasalis) 사이의 수직으로 배열 된 상피 폴드 (오로나 알 막). 비강 과정은 중배엽으로 깊어지며, 이는 코 포세의 형성과 1 차 (원시적) choanae로 이어진다.

이론적으로, Choanal atreresia의 선천성 이상의 병인은 뺨-신질 (Buccopryngeal) 막의 보존, 외배엽의 얇은 층 및 척마의 두개 말단 위의 배아의 "경구 개구부"를 덮는 뇌 세포의 보존에 기인 할 수있다. 이 막은 임신 여섯 번째 주에 천공되어야하지만, 알 수없는 이유로 인해 구개 구개 및 초아 나날 폐쇄증과 같은 구강 안면 결함이 발생할 수 있습니다.

또한 가능: 부코 나스 막의 보존 (임신 7 주에 흡수되어야하는 상피 조직의 얇은 층); Choanas 부위에서 중배엽 조직의 비정상적인 부착; 신경 문장을 따라 중간 엽 세포 이동의 국소 장애, 머리 부분의 배아 전두엽 돌출의 형성에 결함이 생겼다.

그러나 후방 비강 폐쇄증의 발달 메커니즘에 대한 가정은 지금까지 증거가 없다.

조짐 후비공 폐쇄증

신생아는 후생물이 성인에 비해 높기 때문에 코를 통해 숨을 쉬고, 삼키는 동안 후두가 상승하고, 비 인두를 만지고, 부드러운 구개와 비 인두의 측면을 닫습니다. 그리고 입을 통해 숨을 쉴 수있는 능력은 후두가 낮아진 후 출생 후 4-6 주에 나타납니다.

따라서, 신생아에서 양측 초아 나 경증에 의해 나타나는 고전적인 증상은 호흡 기능의 완전한 손상으로 인한 것입니다.

예를 들어, 유아는 질식의 에피소드: 피부의 생생함을 나타내는 주기적 청색증을 가지고 있으며, 울 때 (아이가 입을 넓고 숨을 쉴 때) 울음이 멈추고 유아가 입을 닫으 자마자 반복됩니다. 이러한 경우 응급 치료가 필요합니다 - 기관 내 삽관 또는 기관 절제술.

일방적 인 폐쇄증 (즉, 하나의 후방 코 통과가 없음)은 종종 나중에 인생에서 발견되며 (5-10 개월 또는 그 이후) 첫 번째 징후는 일방적 비강 혼잡 입니다. 또한, 하나의 콧 구멍 - rhinorrhea, 코골이 및 스트리더 (시끄러운 호흡) 및 만성 부비동염으로부터 지속적인 방전이 있습니다. [ 5 ]

합병증 및 결과

양측의 choanal atresia는 비강의 완전한 폐쇄로 인해 급성 신생아 호흡기 고통 증후군 로 이어진다.

일측 폐쇄증의 결과와 합병증: 얼굴 비율의 왜곡, 상부 및 하부 턱의 성장 손상 및 부적절한 두개 안면 발달로 인한 병리학 적 물린 형성; 폐쇄성 나이트 apnea 의 외관 및 상부 호흡기의 기능 장애와 관련된 기타 호흡기 문제. [ 6 ]

진단 후비공 폐쇄증

양측 신생아 초아 나트레 시아가 의심되는 경우, 유아의 비강을 통해 비위 튜브를 삽입하여 응급 상황에서 신생아 전문의에 의해 예비 임상 진단이 이루어집니다. 카테터를 삽입 할 수없는 경우이 선천성 이상의 의심이 확인됩니다.

진단을 확인하기 위해, 영상화가 필요하다: 코 공동의 내시경 검사 (검사), 코의 CT 스캔, 부패성 부비동 및 기생적 뼈 구조.

일방적 인 choanal atresia는 가장 흔한 형태이며 선천적 결함이 없을 수 있으므로 출생 직후 진단을받지 못할 수 있습니다.

일방적 인 폐쇄증에서, 도구 진단도 수행된다: 전방 및 후방 비염학; 비강 및 코 컴퓨터 단층 촬영의 내시경; Rhinomanometry- 코 호흡기 기능.

감별 진단

감별 진단에는 다음과 같은 비강 호흡 문제가 포함됩니다. 비강 격막 또는 연골 전위; 하부 코 뼈의 비강 협착 및 선천성 비대; 코 oramen 배 모양의 고립 된 협착증 (비강 골격의 전방 뼈 제한); Anthrochoanal polyp, 비강의 Dermoid 낭종 또는 비강 덕트 낭종; 혈관종 또는 비강.

치료 후비공 폐쇄증

Choanal atreresia의 경우, 비강의 CT 또는 MRI를 이용한 산성 내시경 절제술 및 Choanoplasty에 의한 외과 적 치료만이 그들의 개통 성을 회복시키기 위해 수행된다.

양측 초아 나나강의 외과 적 개입은 일반적으로 생후 첫 3 개월 내에, 그리고 일방적 인 폐쇄증의 경우 아이가 2 살이 된 후에 수행됩니다. [ 7 ]

출판물의 모든 세부 사항 - choanal Atresia의 복원

예방

이 선천적 결함에 대한 알려진 위험 요소를 고려할 때, 예방 조치는 임신의 적절한 관리와 임신 어머니에게 약물을 처방하는 데있어 매우주의를 기울일 수 있습니다.

책임있는 부부는 의료 세대 상담과 같은 유 전적으로 결정된 증후군을 앓고있는 아이를 갖지 못하게하는 방법이 있습니다.

예보

양측 초아 나트레 시아는 신생아에게 생명을 위협하지만 적시에 효과적인 치료를 받고 선천성 증후군과의 연관성이 없으므로 예후는 일반적으로 좋은 것으로 간주됩니다.

Choanae의 폐쇄증에 관한 책

1. 소아 이비인후과: 원리 및 실습 경로 " - Christopher J. Hartnick et al. (출시 연도: 2015)
2. "Scott-Brown의 otorhinolaryngology, 머리 및 목 수술" - 저자: John C Watkinson et al. (출판 연도: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: 머리와 목 수술" - 저자: Paul W. Flint et al. (출시 연도: 2020)
4. "ENT: 소개 및 실용 가이드" - 저자: Sharan K. Naidoo (해당 연도: 2018)

사용 된 문헌

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: otorhinolaryngology. 국가 매뉴얼. Geotar-Media, 2022.
2. 어린이의 선천성 초아 나트레 시아. 의대생을위한 교과서. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021