중이의 담낭 종

대부분의 경우 진주 종은 중이에 국한된 표피 낭종의 한 유형과 두개골의 측두골의 유양 돌기 과정으로 정의됩니다. 따라서 조직 학적으로 종양이 아닙니다. ICD-10에 따르면 중이의 병리학 적 형성은 코드 H71을 갖습니다.

역학

유럽 이과 신경 과학회 (EAONO)의 전문가에 따르면 전 세계적으로 2 천만 명 이상의 만성 염증성 귀 질환 환자 중 최대 25 %의 환자가 진주 종을 앓고 있습니다. [1]

후천성 진주 종의 유병률은 95-98 %로 추정됩니다. 선천성 비율은 사례의 2-5 %를 차지합니다.

중이 에서이 형성의 연간 탐지 통계 : 10 만 명의 어린이-평균적으로 동일한 수의 성인에 대해 3 건, 9 건. 미국에서는 한 연구에서 100,000 명당 6 개의 콜레 스테 토종이보고되었습니다. 후천성 진주 종으로 진단받은 소아의 평균 연령은 9.7 세였습니다. 후천성 담즙 종은 여성보다 남성에서 발생할 확률이 약 1.4 배 더 높습니다. 영국의 한 연구에 따르면 사회 경제적으로 취약한 지역에서 진주 종 발병률이 증가한 것으로 나타 났으며,이 분야에서 더 많은 연구가 필요하지만 후천성 진주 종 발병률이 저소득층 환자에서 더 높다는 것을 시사합니다. [2]

원인 담즙 종

기원에 따라 담즙 종은 원발성 (선천성), 이차성 (획득, 모든 연령에서 형성됨) 및 특발성 (정확한 원인을 결정할 수없는 경우)으로 나뉩니다. [3]

전문가들은이 병리의 가장 흔한 이차 형태의 주요 원인 을  염증성, 외상성 또는 의원 성 원인 의 고막 천공으로 명명합니다 . 삼출성 중이염  및 화농성 중이염,보다 정확하게는  만성 화농성 중이염 .

병인학 적 요인 중, 중이의 화농성 염증도 구별되며, 이는 홍반 (epithympan-antral) 영역에서 발생합니다-진주 종이있는 상고 막염.

종종 cholesteatoma는 청각 (유스 타키아) 관 의 문제로  인해 발생합니다. 염증 -tubo-중이염  또는 중이 및 부비동의 감염 으로 인한 기능 위반입니다 .

선천성 진주 종은 다소 드문 진단입니다. 손상되지 않은 고막의 일차 성 낭성 형성 (멤브라나 고막)은 일반적으로 약하게 늘어난 부분 (파스 플라시다)에서 형성되지만 중이 (고막 강의 달팽이관 과정 근처 또는 유스타키오 관 근처)에서 발생할 수 있습니다., 두개골의 인접한 뼈에서. [4]

어린이의 선천성 진주 종은 자궁 내 발달 중에 형성된 이종성 표피 형성입니다. 어린이와 청소년의 절반 이상에서 청력 상실에 대해 이비인후과 의사에게 연락 할 때 그러한 교육이 드러납니다.

위험 요소

Otiatrics에서 진주 종 발병의 위험 인자는 일반적으로 중이의 빈번한 급성 전염성 및 만성 질환 과 관련이 있습니다  . 고막의 천공 및 기타  손상 ; 청각 관의 개통 위반 (종종 만성 비 인두염, 알레르기 성 비염 또는 아데노이드 비대 병력이 있음); 일부 이과 적 절차 (예 : 고막 절 개관을 사용한 중이의 배액). [5]

이 병리가 발생할 위험은 Treacher Collins, Cruson, Goldenhar의 선천성 증후군에서 관찰되는 귀 기형 이있는 어린이에서 증가  하며 다운 증후군, Jessner-Cole 증후군 및 구개열 이있는 어린이에서도 발생합니다  .

병인

외관상 cholesteatomas는 타원형 모양의 희끄무레 한 진주 모양의 탄성 형성으로 층을 이루는 왁스 또는 케이스 모양의 각질 조각을 포함하는 얇은 벽의 낭종입니다 (의사는 각질 파편이라고 함). 그리고 선천성 진주 종 내부에서 외배엽 기원의 층화 된 편평 상피의 각질화 된 세포가 조직 학적으로 발견됩니다. [6]

이 형성의 클리닉, 병인 및 병인을 탐구하면서 이과 전문의와 이비인후과 의사는 진주 종 형성에 대한 다른 이론을 제시했습니다. 

가장 설득력있는 버전에 따르면, 선천성 진주 종의 형성 메커니즘은 배아 발생 또는 형성 중에 인두 아치의 확립 및 중이의 기초를 확립하는 동안 등쪽 신경 능선의 중간 엽에서 세포의 비정상적인 움직임 때문입니다. 임신 초기 태아의 외이도 및 고막. 또 다른 가설은 중이 공간으로 양막의 배외 외배엽 및 중배엽 세포의 침투를 제안합니다. [7]

후천적 콜레 스테 아톰의 출현을 설명하는 이론 중 하나는 중이 점막 상피의 각화 증가와 염증 반응을 일으켜 시클로 옥 시게나 제 -2, 인터루킨, 혈관 내피 성장 인자 및 표피 성장을 자극하여 상피 각질 세포의 증식. 또한, 연구진은 결합 (과립 화)에 의해 합성되는 프로스타글란딘, 콜라 게 놀리 틱 및 리소좀 효소의 작용으로 인해 진주 종 형성 과정에서 중이의 청각 소골 또는 유양 돌기 과정의 뼈의 파골 적 재 흡수가 발생 함을 발견했습니다. 뼈 구조 근처에 형성된 조직.

또 다른 이론에 따르면, 유스타키오 관 기능 장애의 경우 중이의 음압이 고막을 안쪽으로 (청각 소골로) 끌어 당겨 주름 (후퇴 주머니라고 함)을 형성하며, 이는 각질화 된 편평 상피의 분리 된 세포로 채워집니다. 낭종으로 변합니다.

또 다른 이론은 고막이 천공되면 외이도를 감싸는 편평 상피가 중이강으로 퍼져 (이동), 즉 막 결손의 가장자리를 따라 성장한다고 제안합니다.

조짐 담즙 종

임상 실습에서 알 수 있듯이 담즙 종, 특히 선천성 담즙 종은 오랜 시간 동안 잠복 할 수 있으며 나타나는 증상은 대개 한쪽 귀에 만 관련됩니다.

후천성 진주 종의 경우, 첫 번째 징후는 지속적이거나주기적인 이비-귀에서 물이 나오는 분비물로 나타납니다. 이는 감염이있는 경우 화농성 (불쾌한 냄새), 때로는 피가 섞일 수 있습니다. 진행성 중이염의 경우 귀 통증이있을 수 있습니다. [8]

낭포 형성이 증가함에 따라 환자 불만 목록이 확장되고 다음이 포함됩니다.

• 한쪽 귀에 불편 함과 압박감;
• 이명 (지속적인 소음 또는 귀 울림);
• 두통;
• 현기증;
• 귀 또는 귀 뒤의 통증;
• 편측성 저혈압 (청력 상실);
• 얼굴 한쪽의 근육 약화 (드문 경우)

그러나 증상의 중증도는 다양하며 일부 환자는 귀에 경미한 불편 함 만있을 수 있습니다.

나열된 모든 증상 외에도, 상당한 크기에 도달 한 대뇌 폰틴 각도의 진주 종과 함께 안면 근육의 비자발적 수축과 안면 신경의 진행성  마비가 있습니다.

양식

진주 종의 유형과 형성 장소가 있습니다. 외이의 담즙 종은 거의 진단되지 않지만 고막, 중이 또는 유양 돌기로 퍼질 수 있으며 측두골 (os temporale)에 위치한 안면 신경관을 손상시킬 수도 있습니다.

외이도의 담낭 종은 외이도 (meatus acusticus externus)의 뼈 부분의 벽에있는 뼈의 손상된 피질 부위에있는 낭성 덩어리입니다.

중이의 담즙 종 또는 고막의 진주 종 (중이 중앙에 위치-고막과 내이 사이)은 대부분의 경우 만성 중이염의 합병증입니다.

측두골의 선천성 진주 종은 유양 돌기 (유양 돌기) 또는 그와 융합 된 얇은 고막 부분 (고막 파)에서 발생하며, 이는 외이도 및 청각 개구부를 제한합니다. 귓바퀴 뒤에 위치하고 공기 구멍이있는 두개골의 측두골 과정에서 낭포 형성이 형성되면 유양 돌기 종이 진단됩니다.

고막이있는 중이강은 삼각형 모양으로 인해 피라미드라고 불리는 측두골의 사소한 (석질) 부분에 있습니다. 앞면의 일부는 고막 강의 상부 벽 (지붕)입니다. 그리고 이것은 측두골 피라미드의 진주 종, 즉 돌 부분 (pars petrosa)이 형성 될 수있는 곳입니다. 그리고 측두골 피라미드 정점의 진주 종은 유스타키오 관의 반 운하가있는 피라미드의 앞쪽 표면이 위쪽을 향한 위치를 의미합니다.

중이 고막의 윗벽은 그것을 두개강과 분리하고, 중이 또는 측두골의 피라미드에 형성된 진주 종이 뇌로 퍼지면 중두 개와의 딱지 날개를 통해-대뇌 전문가들은 이성 두개 내 합병증에 기인하는 진주 종을 관찰 할 수 있습니다.

그리고 cerebellopontine angle의 cholesteatoma는 뇌간, 소뇌 및 측두골의 후방 표면 사이의 뇌척수액으로 채워진 공간에서 천천히 자라는 선천성 형성입니다.

전문가들은 중이 진주 종의 단계를 결정합니다 : cholesteatoma pars flaccida (고막의 느슨하게 늘어난 부분), 늘어난 부분의 진주 종 (pars tensa); 선천성 및 이차성 진주 종 (고막 천공).

1 단계에서 진주 종은 한곳에 국한됩니다. 2 단계에서는 두 개 이상의 구조가 영향을받을 수 있습니다. III기에는 두개 외 합병증이 있습니다. IV 단계는 교육의 두개 내 확산으로 결정됩니다. [9]

합병증 및 결과

선천성을 포함한 진주 종의 공격적인 성장은 위험한 결과와 합병증을 일으킬 수 있습니다.

• 청각 장애  (전도성 또는 혼합 청력 손실) 가있는 청각 소골의 사슬 파괴 ;
• 외이도의 뼈 부분 벽 파괴 및 고막 벽의 침식;
• 염증 과정의 발달과 내이 (미로)를 포함한 주변 영역으로의 확산. 진주 종이 미로에 침투하기 때문에 염증 (미로 염)과 내이의 누공 (누공)이 발생할 수 있습니다.
• 귀 밖으로 덩어리가 퍼지면 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
• 염증- 유양 돌기로 가득 찬 측두골의 유양 돌기 과정의 antrum (동굴)  폐쇄 ;
• 뇌 경막의 해면 동 혈전증;
• 화농성 수막염의 발병;
• 두개 내 (경막 하 또는 경막 하) 농양;
• 뇌 농양 .

진단 담즙 종

진주 종의 임상 진단은 귀를 철저히 검사 하는 동안 수행됩니다  .

이를 위해 도구 진단이 사용됩니다.

• otoscopy  및 otomicroscopy;
• 귀와 측두골의 엑스레이 ;
• 고실 측정 .

청력 검사  (청력 또는 임피던스하여 테스트 )를 행한다.

진주 종을 감지하거나 시각적으로 확인하려면 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상이 필요합니다. 진주 종이 의심되는 경우 모든 환자는 확산 가중 MRI를 받아야합니다. MRI (전두면 및 축면의 T2 가중치 이미지)에서 담즙 종은 고강도 (밝은) 영역처럼 보입니다.

그리고 CT 상 중이의 진주 종은 중이강에 균질 한 연조직 (저밀도)이 급격히 축적 된 것으로 시각화되지만 컴퓨터 단층 촬영의 낮은 특이성으로 인해 육아와 구별이 거의 불가능합니다. 뼈 구조를 둘러싼 조직. 그러나 CT는 청각 소골의 결함과 측두골의 침식을 포함한 모든 뼈 변화를 보여주기 때문에이 형성을 제거하기위한 수술을 계획하기 위해이 검사가 필요합니다.

선천성 진주 종과 후천성 진주 종을 구별하는 것은 어렵 기 때문에 진단은 우선 병력과 임상 징후를 고려합니다.

감별 진단

외이도의 각화증 및 미란 성 종양, 중이의 죽종 및 선종, 호산 구성 육아종, 이오 및 고막 경화증, 고막의 사구 종, 자궁외 수막종, 편평 세포 암종의 감별 진단은 매우 중요합니다.

치료 담즙 종

이차 진주 종의 경우 염증을 억제하기 위해 귀 청소, 항생제 및 점이 액으로 치료합니다. 간행물의 모든 세부 사항 :

• 중이염에 대한 항생제
• 중이염 용 방울
• 병원 및 가정에서의 만성 화농성 중이염 치료
• 중이염에 대한 물리 요법

이 형성을 제거 할 수있는 약이 없으므로 수술 치료가 유일한 방법이며 수술 당시의 질병 단계에 따라 전술이 결정됩니다.

일반적으로 유양 돌기 절제술 (측두골 유양 돌기의 공기 세포 개방)을 통해 진주 종을 제거합니다. 표준화 된 미세 수술 절차는 아래 벽 유양 돌기 절제술 (어린이에게는 금기)-외이도의 골벽을 제거하여 변형 된 근치 유양 돌기 절제술입니다 (고막 재건도 필요). 또 다른 기술은 이도의 후벽을 보존하면서 유양 돌기 과정의 모든 공압 부분을 제거하는 동안 유양 돌기 절제술입니다. [10]

동시에 외과의는 고막 성형술 (귀의 다른 부분의 연골 또는 근육 조직) 복원을 수행 할 수 있습니다.

진주 종 제거 수술을위한 검사는 귀와 측두골의 X-ray와 CT, ECG로 구성됩니다. 또한 혈액 검사 (응고를위한 일반, 생화학)를 통과해야합니다.

진주 종을 제거하는 데 얼마나 걸립니까? 전신 마취하에 시행되는 이러한 수술의 평균 기간은 2 ~ 3 시간입니다.

수술 후 (몇 주 동안) 환자는 붕대를 제거해서는 안됩니다 (의사의 허가가있을 때까지). 머리를 들어 올린 상태에서 잠을자는 것이 좋습니다 (이렇게하면 부기가 줄어들고 귀강에서 삼출물이 유출되는 것을 개선 할 수 있습니다). 수술 한 귀에 물이 들어가거나, 운동하거나, 날지 않도록하십시오. [11]

종종 성공적으로 수행 된 수술조차도 성인의 경우 15-18 %, 어린이의 경우 27-35 %에서 발생하는 진주 종의 재발을 예방할 수 없습니다.

이를 고려하여 수술 후 6-12 개월 후 진주 종 제거 후 수술 또는 MRI를 사용하여 수정을 수행합니다. 일부 보고서에 따르면 거의 5 %의 경우 두 번째 작업이 필요합니다. [12]

예방

선천성 진주 종의 형성을 예방하는 것은 불가능하며 중이의 이차 표피 형성을 예방하는 것은 염증성 질환을 적시에 발견하고 치료하는 것입니다.

예보

일반적으로 진주 종의 예후는 환자의 위치, 윤리, 발달 단계 및 연령에 따라 다릅니다.

거의 항상이 형성은 제거 할 수 있지만 통제되지 않은 증가는 주로 청력에 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

진주 종과 함께 장애가 주어 졌는지 묻는 질문에 전문가들은 다음과 같이 대답합니다. 이 진단은 장애를 등록 할 수있는 권리를 부여하는 목록에 포함되어 있지 않지만 보청기의 도움으로 보상이 본격적인 전문 활동에 충분하지 않다면 3도 저혈압을 포함한 청각 장애가 있습니다.