외인성 알레르기성 폐포염

외인성 알레르기성 폐포염(과민성 폐렴)은 유기 및 무기 먼지 항원의 집중적이고 장기간 흡입으로 발생하는 폐포와 폐 간질 조직의 알레르기성 미만성 병변입니다. 병력, 신체 검사, 방사선 검사 결과, 기관지폐포 세척액, 그리고 생검 조직의 조직학적 검사를 통해 진단합니다. 글루코코르티코이드를 이용한 단기 치료가 처방되며, 이후에는 항원과의 접촉을 중단해야 합니다.

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원인 외인성 알레르기성 폐포염

300개 이상의 항원이 과민성 폐렴을 유발하는 것으로 확인되었지만, 이 중 8개가 전체 사례의 약 75%를 차지합니다. 항원은 일반적으로 유형과 직업에 따라 분류되는데, 호열성 방선균을 함유한 건초 먼지 흡입으로 발생하는 농부폐가 대표적인 예입니다. 농부의 경우, 과민성 폐렴과 만성 기관지염 사이에는 상당한 유사점이 있는데, 만성 기관지염이 훨씬 더 흔하고, 흡연과 무관하며, 호열성 방선균의 배설과 관련이 있습니다. 과민성 폐렴의 임상 증상과 진단 소견은 과민성 폐렴과 유사합니다.

외인성 알레르기성 폐포염은 유전적 소인이 있는 사람에게 항원에 반복적으로 노출되면 급성 호중구 및 단핵구 폐포염이 발생하고 림프구의 간질 침윤과 육아종성 반응이 동반되는 제4형 과민반응으로 추정됩니다. 장기간 노출되면 세기관지 폐쇄를 동반한 섬유화가 발생합니다.

순환 침전물(항원에 대한 항체)은 주요 병인학적 역할을 하지 않는 것으로 보이며, 알레르기 질환(천식이나 계절성 알레르기) 병력은 소인 요인이 아닙니다. 흡연은 흡입된 항원에 대한 폐의 면역 반응을 감소시켜 질병의 발병을 지연시키거나 예방할 가능성이 높습니다. 그러나 흡연은 이미 존재하는 질병을 악화시킬 수 있습니다.

과민성 폐렴(외인성 알레르기성 폐포염)은 병인이 다른 유사한 임상 질환과 감별해야 합니다. 예를 들어, 유기 분진 독성 증후군(폐 진균독소증, 곡물열)은 발열, 오한, 근육통, 호흡곤란을 동반하는 증후군으로, 사전 감작을 필요로 하지 않으며, 진균독소나 기타 유기 분진 오염물질의 흡입으로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다. 사일로 스태커병은 호흡 부전, 급성 호흡곤란 증후군(ARDS), 폐쇄성 세기관지염 또는 기관지염으로 이어질 수 있지만, 갓 발효된 옥수수나 사일로에 싸인 알팔파에서 방출되는 독성 질소 산화물의 흡입으로 인해 발생합니다. 직업성 천식은 이전에 흡입 항원에 민감했던 사람에게 호흡곤란을 유발하지만, 특히 기도 폐쇄, 호산구 침윤, 유발 항원의 차이 등 다른 증상을 통해 과민성 폐렴과 구별할 수 있습니다.

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조짐 외인성 알레르기성 폐포염

과민성 폐렴(외인성 알레르기성 폐포염)은 외인성(종종 전문가용) 항원에 대한 감작과 그에 따른 과민성으로 인해 발생하는 증후군으로 기침, 호흡 곤란, 몸살이 나타납니다.

외인성 알레르기성 폐포염의 증상은 발병 시기가 급성, 아급성 또는 만성인지에 따라 달라집니다. 노출된 사람 중 극히 일부에서만 이 질환의 특징적인 증상이 나타나며, 대부분의 경우 노출 및 감작 후 몇 주에서 몇 달 이내에 나타납니다.

이 질환의 급성 발병은 항원에 급성적이고 강하게 노출된 이전에 감작된 사람에게서 발생하며, 알레르겐 노출 후 4~8시간 이내에 발열, 오한, 기침, 흉부 압박감, 호흡곤란이 특징입니다. 식욕부진, 메스꺼움, 구토도 나타날 수 있습니다. 신체 검사 결과 빈호흡, 미세 기포에서 중간 크기의 흡기 수포음, 그리고 거의 모든 경우에서 호흡 소음이 없습니다.

만성 변이는 저농도 항원에 만성적으로 노출된 사람(예: 새 주인)에게 발생하며, 운동 시 호흡곤란, 가래 기침, 권태감, 그리고 수개월에서 수년에 걸쳐 진행되는 체중 감소를 특징으로 합니다. 신체 검사에서 유의미한 변화는 나타나지 않으며, 손가락 끝 비후는 드물고 발열은 없습니다. 심한 경우, 폐 섬유증으로 인해 우심실 및/또는 호흡 부전 증상이 나타납니다.

아급성 변이형은 급성 변이형과 만성 변이형의 중간에 있으며, 기침, 호흡 곤란, 몸살, 식욕 부진 등의 증상이 며칠에서 몇 주에 걸쳐 나타나거나 만성 증상이 악화되는 형태로 나타납니다.

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양식

급성, 아급성, 만성 형태가 있으며, 모두 급성 간질 염증과 장기간 노출 시 과립종 및 섬유증이 발생하는 특징이 있습니다.

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진단 외인성 알레르기성 폐포염

외인성 알레르기성 폐포염의 진단은 병력, 신체 검진, 방사선 검사 결과, 폐기능 검사, 기관지폐포 세척액 현미경 검사 및 생검 소견 분석을 기반으로 합니다. 감별진단 범위에는 환경 요인과 관련된 폐 질환, 사르코이드증, 폐쇄성 세기관지염, 결합 조직 질환으로 인한 폐 병변 및 기타 IBLARB가 포함됩니다.

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외인성 알레르기성 폐포염의 진단 기준

알려진 항원 노출:

• 노출의 역사.
• 적절한 검사를 통해 환경에서 항원의 존재를 확인합니다.
• 특정 혈청 침전 IgG의 농도가 증가한 상태입니다.

임상 검사, 방사선 검사 및 폐 기능 검사 결과:

• 특징적인 임상 증상(특히 항원이 검출된 후).
• 흉부 엑스레이 또는 HRCT에서 특징적인 변화가 나타납니다.
• 폐기능의 병리학적 변화.

기관지폐포 세척액의 림프구증가증:

• CD4+/CDB+ 비율 < 1
• 림프구 폭발 변환 반응의 양성 결과.

검출된 항원을 이용한 도발 검사 중 임상 증상의 재발 및 폐 기능 변화:

• 환경 조건에서
• 추출된 항원에 대한 조절된 반응.

조직학적 변화:

• 비건락성 육아종.
• 단핵세포 침윤.

병력 조사에서 가장 중요한 점은 대략 동일한 시간 간격으로 발생하는 비정형적 재발성 폐렴, 직장을 바꾸거나 새로운 거주지로 이사한 후 질병의 증상이 나타나는 것, 집이나 다른 곳에서 뜨거운 목욕, 사우나, 수영장 또는 기타 정체된 물과 장시간 접촉하는 것, 애완동물로 새를 키우는 것, 특정 질환이 생기거나 없어짐에 따라 증상이 악화되거나 사라지는 것입니다.

검사만으로는 진단이 어려운 경우가 많지만, 비정상적인 폐음과 손가락 곤봉 모양이 나타날 수 있습니다.
영상 검사는 일반적으로 특징적인 병력과 임상적 특징을 가진 환자에게만 시행합니다. 흉부 방사선 검사는 진단에 민감하거나 특이적이지 않으며, 급성 및 아급성 형태의 질환에서는 종종 정상입니다. 임상적 특징이 있는 경우 병변의 증가 또는 국소적 불투명도가 관찰될 수 있습니다. 만성기에는 상부 폐의 병변의 증가 또는 국소적 불투명도가 더 자주 관찰되고, 특발성 폐섬유증에서 볼 수 있는 것과 유사한 폐 용적 감소 및 벌집 모양이 관찰될 가능성이 더 높습니다. 과민성 폐렴에서 실질 변화를 평가하는 기준으로 간주되는 고해상도 CT(HRCT)에서 이상 소견이 훨씬 더 흔합니다. 가장 흔한 HRCT 소견은 다발성의 잘 정의되지 않은 중심소엽 미세결절의 존재입니다. 이러한 미세결절은 급성, 아급성 및 만성 질환 환자에서 나타날 수 있으며, 적절한 임상적 맥락에서 과민성 폐렴을 시사하는 경향이 높습니다. 때때로 젖빛유리음영이 우세하거나 유일한 소견으로 나타납니다. 이러한 음영은 대개 미만성이지만, 이차 소엽의 주변 부위는 간과되는 경우도 있습니다. 폐쇄세기관지염에서 관찰되는 것과 유사한 강도가 증가된 국소 영역이 일부 환자에서 주요 소견일 수 있습니다(예: 호기 고밀도 단층촬영(HRCT)에서 공기 포획을 동반한 모자이크 고밀도 소견). 만성 과민성 폐렴은 폐 섬유화의 특징(예: 폐엽 용적 감소, 선형 음영, 폐 무늬 증가 또는 벌집 모양)을 보입니다. 만성 과민성 폐렴을 앓는 일부 비흡연 환자에서 상엽 폐기종의 증거가 있습니다. 종격동 림프절 비대는 드물며, 과민성 폐렴과 사르코이드증을 감별하는 데 도움이 됩니다.

과민성 폐렴이 의심되는 모든 경우에서 폐기능 검사를 시행해야 합니다. 외인성 알레르기성 폐포염은 폐쇄성, 제한성 또는 혼합형 변화를 유발할 수 있습니다. 이 질환의 말기에는 일반적으로 제한성 변화(폐용적 감소), 일산화탄소 확산 능력 감소(DI_CO), 그리고 저산소증이 동반됩니다. 급성 질환에서는 기도 폐쇄가 드물지만, 만성 질환에서는 기도 폐쇄가 발생할 수 있습니다.

기관지폐포 세척 소견은 진단에 특이적인 경우는 드물지만, 만성 호흡기 증상 및 폐 기능 이상이 있는 경우 진단 검사의 일부로 포함되는 경우가 많습니다. 세척액 내 림프구 증가증(>60%)과 CD4+/CD8+ 비율 <1.0은 이 질환의 특징입니다. 반대로, CD4+가 우세한 림프구 증가증(>1.0 비율)은 사르코이드증의 특징적인 소견입니다. 다른 변화로는 급성 질환 발생 후 비만세포가 전체 세포 수의 1%를 초과하는 경우와 호중구 및 호산구의 증가가 있을 수 있습니다.

비침습적 검사로 정보를 얻기에 충분하지 않을 때 폐 생검을 시행합니다. 기관지경 검사 중 시행하는 경기관지 생검은 병변의 여러 부위에서 여러 검체를 채취하여 조직학적으로 검사할 수 있는 경우에 적합합니다. 발견되는 변화는 다양할 수 있지만, 림프구성 폐포염, 비건락성 육아종, 육아종증 등이 있습니다. 간질성 섬유증이 발견될 수 있지만, 대개 경미하며 방사선학적 검사에서 변화가 없습니다.

IBLAR의 진단이나 다른 원인을 규명하기 위해 추가 정보가 필요한 경우 추가 검사가 시행됩니다. 순환 침강소(의심되는 항원에 대한 특이적 침강 항체)는 유용할 것으로 추정되지만, 민감도나 특이도가 낮아 진단적 가치가 없습니다. 특정 침강 항원을 식별하려면 산업 위생학자의 상세한 호기생물학적 및/또는 미생물학적 검사가 필요할 수 있지만, 일반적으로 해당 항원의 알려진 출처(예: 세제 제조 시 고초균)를 기준으로 합니다. 피부 검사는 유용하지 않으며 호산구증가증은 없습니다. 다른 질환에서 진단적 가치가 있는 검사로는 혈청학적 및 미생물학적 검사(조류증 및 기타 폐렴)와 자가항체 검사(전신 질환 및 혈관염)가 있습니다. 호산구 수의 증가는 만성 호산구성 폐렴을 나타낼 수 있으며, 폐근부 림프절과 기관지 주위 림프절의 증가는 사르코이드증의 특징적인 소견입니다.

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치료 외인성 알레르기성 폐포염

외인성 알레르기성 폐포염 치료에는 글루코코르티코이드, 특히 프레드니솔론(1~2주 동안 60mg 1일 1회 복용, 이후 2~4주 동안 20mg 1일 1회 복용으로 점차 감량, 이후 완전히 중단할 때까지 주당 2.5mg씩 감량)을 사용합니다. 이 요법은 질병의 초기 증상을 멈추게 할 수 있지만, 장기적인 결과에는 영향을 미치지 않을 것으로 보입니다.

장기 치료의 가장 중요한 요소는 항원 노출을 피하는 것입니다. 그러나 농장에서 생활 방식과 작업 방식을 완전히 바꾸는 것은 거의 불가능하며, 특히 농부와 기타 작업자의 경우 더욱 그렇습니다. 이 경우 먼지 관리 조치(예: 퇴비 취급 전 사전 적심), 공기 필터, 마스크가 사용됩니다. 살균제를 사용하여 항원 생성 미생물(예: 건초 또는 사탕무)의 증식을 막을 수 있지만, 이러한 접근 방식의 장기적인 안전성은 확립되지 않았습니다. 가습 환기 시스템을 철저히 청소하고, 축축한 카펫을 제거하고, 습도를 낮게 유지하는 것도 경우에 따라 효과적입니다. 그러나 항원 노출이 지속될 경우 이러한 조치가 효과적이지 않을 수 있음을 환자에게 알려야 합니다.

예보

외인성 알레르기성 폐포염은 조기에 발견하여 항원을 제거하면 병리학적 변화가 완전히 회복됩니다. 급성 질환은 항원 제거 후 자연적으로 호전되지만, 외인성 알레르기성 폐포염의 증상은 대개 몇 시간 내에 완화됩니다. 만성 질환은 예후가 좋지 않습니다. 섬유화로 인해 외인성 알레르기성 폐포염은 비가역적으로 진행되지만, 손상 원인 물질과의 접촉이 중단되면 안정됩니다.

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