림프관 평활근종 증 (평활근종 증) : 원인, 증상, 진단, 치료

림프관 (평활근종)을 폐 혈액 및 림프관 및 흉막 포함한 폐의 모든 부분에서 양성 평활근 세포 증식이다. 질병 lymphangioleiomyomosis (평활근종 증) - 희귀, 독점적으로 젊은 여성에서 발생합니다. 이유는 알려져 있지 않습니다. 그것은 호흡 곤란, 기침, 가슴 통증 및 객혈로 나타납니다. 자발적인 기흉이 종종 발생합니다.

이 질환의 의심은 흉부 방사선 사진의 임상 양상과 결과를 분석 할 때 확정되며 고해상도 CT로 확진됩니다. 예후는 확립되지 않았지만 질병은 천천히 진행되고 있고 수년에 걸쳐 종종 호흡 부전과 사망을 초래합니다. Lymphangioleiomyomatosis의 근본적인 치료 - 폐 이식.

림프관 (평활근종)을 전파 - 병리학 적 과정 중에 작은 기관지 평활근 섬유 종양 증식을 설명 기관지, 혈액의 벽과 후속 변환 미세 낭성 폐 조직과 폐 림프관. 이 질병은 18-50 세의 여성에게만 영향을줍니다.

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림프관 평활근종 증은 무엇입니까?

림프관 평활근종 증은 주로 20 세에서 40 세 사이의 여성에게만 나타나는 폐 질환 입니다. 백인 종족의 대표는 가장 위험한 그룹에 속해 있습니다. 림프관 100 만 명당 1 미만 케이스의 빈도로 발생하여, 폐 기능의 폐 구조 폐기종 변화 낭성 점진적인 감소로 이어지는 폐, 림프 및 혈관과 흉막 실질 포함한 흉부 양성 평활근 세포의 비정상적 증식을 특징으로한다. 환자는 때때로 실수로 진단 IBLARB을 림프관 때문에 질병에 대한 설명은, 현재의 장에 포함되어 있습니다.

Lymphangioleomyomatosis의 원인은 알려져 있지 않습니다. 여성 성 호르몬이 병의 발병 기전에 역할을한다는 매력적인 가설은 아직 증명되지 않았습니다. 림프관 평활근종 증은 보통 자연 발생적으로 여러 가지면에서 결절성 경화증과 유사합니다. 림프관 강직 성 근육 증은 TS를 가진 일부 환자에서도 발견된다. 따라서 TS의 특수 형태라고 제안되었다. Tuberous Sclerosis-2 유전자의 복합체 (TSC-2)의 변이가 림프관 평활근종 증 및 혈관 지방종에서 발견되었다. 이 데이터는 두 가지 가능성 중 하나가 있음을 나타냅니다.

1. 폐 및 신장에서의 TSC-2 돌연변이의 체세포 모자이크 성은 이들 조직의 정상 세포 중 질병의 증상을 일으킨다 (질병의 각 부분의 출현이 예상 될 수 있음).
2. 림프관 강직 성 근육 증은 양성 전이 병변 증후군에서 볼 수있는 것과 유사하게 혈관 지방종 조직이 폐로 퍼지는 것을 말합니다.

질병의 다음과 같은 병리학 적 징후가 특징적입니다.

• 상당한 밀도의 폐, 직경 0.3-0.7 cm의 작은 작은 결절, 희끄무레하고 액체로 가득 찬 많은 작은 결절, 그들은 후두부에 위치한다.
• 큰 공기 구멍의 폐의 일부분에 존재;
• 림프절의 증식;
• 폐 간질 (간엽, 혈관 주위, 기관지, 후두엽, 림프 혈관을 따라)의 간질에서 평활근 섬유의 확산을 확산시킨다.
• 혈액과 림프 혈관 벽의 파괴적인 변화, 기관지 벽, 폐포;
• 미세 낭성 "세포 성"폐의 형성;
• 폐의 혈액과 림프관 벽의 파괴와 연관된 폐렴 혈장 강염의 발달 및 흉막 낭종의 파열.

이러한 pathomorphological 발현은 질병의 확산 형태의 특징입니다.

초점 형태 (평활근종 증)는 종양 형성의 폐 실질 - 평활근종의 발생이 특징입니다.

림프관 평활근종 증의 증상

질병의 초기 증상은 호흡 곤란과, 드물게 기침, 가슴 통증과 피를 기침이다. 일반적으로, 증상은 대개 부족하지만, 일부 환자는 습식 및 건식 수포음이 발생할 수 있습니다. 자발적인 기흉이 종종 발생합니다. 유미흉, 유미 복수와 chyluria 포함 림프관 폐쇄의 증상이있다. 열화는 임신 기간 동안 그리고 아마도 여행 중에 발생할 것으로 생각됩니다. 특히 최근에는 모양이나 호흡기의 증상을 악화 금기; 기흉이나 객혈 및 HRCT에서 확인 된 다양한 subpleural 수 포성 또는 낭성 변화의 증상의 역사. 신장 지방종 (평활근, 혈관 및 지방 조직으로 구성 과오종)는 무증상 있지만, 출혈의 원인이 환자의 50 %에서 발견되는의 진행, 일반적으로 측면에서 혈뇨 통증 발현과.

오랜 기간 동안이 질병은 무증상입니다. 확장 단계에서는 림프관 평활근종 증의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란, 처음에 그녀는 육체적 인 노력으로 고민하고, 그 후에 영원해진다;
• 가슴 통증, 호흡 곤란;
• 객혈 (불안정한 증상);
• 재발 성 자연 기흉은 - 1 / 3-1 / 2 환자가 갑자기 심한 가슴 통증, 호흡 곤란, 수 포성 호흡과 영향을받는 측면에서 고막 그늘 타악기 소리의 부족을 나타내 발생;
• 유두 흉맥 (chylothorax) - 흉막 강내의 한쪽 또는 양쪽에있는 유액의 집합체. Chilothorax의 발달로, 호흡 곤란이 증가하고, 강렬한 무뚝뚝한 소리가 삼출의 영역에서 타악기 동안 나타나고,이 장소에는 호흡이 없습니다. 유독 한 액체는 제거 후에 다시 축적됩니다. Pnevo와 chylothorax의 발달은 월경과 일치한다는 것이 특징입니다.
• 질병이 진행됨에 따라 심근 경막 염 및 유성 복수가 발생하며, 출현도 월경과 일치합니다.
• 만성 폐 심장 발달 (증상은 "폐 고혈압"참조).

질병의 초점 형태는 무증상이며 방사선 학적으로 검출됩니다. 일부 경우 복막강, 후 복막 공간, 자궁, 장, 신장에서 평활근종이 발생하여 전신적인 성격을 나타냅니다.

질병의 활성화는 임신, 출산, 피임약의 섭취에 기여합니다.

림프관 모낭 증의 진단

림프관의 의혹이 젊은 여성에서 발생, 가슴 X 레이, 자연 기흉, 및 / 또는 유미 유출에 따라 정상 또는 증가 된 빛 간질 변화의 존재, 호흡 곤란을 호소. 진단의 검증은 생검 중에 가능하지만 모든 경우에있어서 우선적으로 HRCT가 수행되어야합니다. 여러 작은 diffusely 분산 cysts의 탐지는 lymphangioleiomyomatosis에 대한 pathognomonic 있습니다.
 
생검은 HRCT 결과에 의문이있는 경우에만 수행됩니다. 조직 검사에서 낭성 변화와 관련된 평활근 세포 (lymphangioleiomyomatosis cells)의 병리학 적 증식의 발견은이 병의 존재의 증거이다.

폐 기능 검사의 결과는 진단을 지원하며 특히 과정의 역 동성을 모니터링하는 데 유용합니다. 전형적인 변화는 폐쇄 형 또는 혼합형 (폐쇄 형 및 제한 형) 장애의 출현으로 구성됩니다. 폐는 일반적으로 고풍 정도이며 총 폐 용량 (OEL)과 가슴 통풍이 증가합니다. 대개 대기 지연 (잔여 용량 (TOE) 및 OO / OEL 비율 증가)이 있습니다. 또한, PaO ₂ 및 일산화탄소의 확산 성은 일반적으로 감소된다 . 대다수의 환자는 또한 작업 능력의 감소를 보여줍니다.

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림프관 평활근종 증의 실험실 진단

1. 일반적인 혈액 분석 - 필수적인 변화는 없습니다. 일부 환자는 호흡 곤란 이 있으며, 종종 ESR 이 증가 하며, 특히 pneumo- chylothorax가 발생합니다.
2. 일반 소변 분석 - 약간의 단백뇨 (비특이적이고 불안정한 증상)가있을 수 있습니다.
3. 혈액의 생화학 적 분석 - 때때로 관찰 혈증은 alfa2- 레벨 감마 글로불린, aminotransferases 총 젖산 탈수소 효소, 안지오텐신 - 전환 효소를 증가시킬 수있다.
4. 흉막액 검사. Chilothorax는 림프관 평활근종 증에 매우 특징적입니다. 흉막 유액에는 다음과 같은 특징이 있습니다 :
   • 색상 유백색 흰색;
   • 액체의 탁도는 원심 분리 후에 유지된다;
   • 트리글리세리드의 함량은 110 mg % 이상이다.
   • (chylomicra)를 포함하며, 이는 폴리 아크릴 아미드 겔에서 리포 단백질의 전기 영동에 의해 검출된다.

림프관 평활근종 증의기구 학적 진단

1. 폐의 X 선 검사. 확산 형태의 질환에서 특징적인 X 선 신호는 간질 섬유증의 발달과 다중 미세 초점 (miliary) 난시를 확산시켜 폐 패턴을 강화시킵니다. 나중에 많은 작은 낭종의 형성과 관련하여 "세포 폐"의 그림이 나타납니다.

초점 형태는 지름 0.5 ~ 1.5cm의 짙은 색의 초점을 특징으로합니다.

기흉의 발생과 함께 붕괴 된 공기 압축 폐가 결정되며, 흉곽이 생기는 균질 한 쉐도우 (유출로 인한)가 발생합니다.

2. 폐의 컴퓨터 단층 촬영은 같은 변화를 보여 주지만, 훨씬 일찍 낭성 및 수포 형성을 포함합니다.
3. 폐의 인공 호흡 용량 조사. 낭종 수의 형성으로 인한 폐 잔류량의 특징적인 증가. 대부분의 환자들 역시 호흡기 장애가있는 폐쇄 형 (FEV1이 감소)입니다. 질병이 진행됨에 따라 제한적인 호흡 부전도 연관됩니다 (겔 (GEL) 감소).
4. 혈액 가스 조사. 호흡 부전의 발달로 동맥 저산소증이 발생하므로 특히 신체 활동 후에 산소의 부분적인 긴장이 감소합니다.
5. 심전도. 질병이 진행됨에 따라 우심방과 우심실의 심근 비대 증상이 나타납니다 ( "폐 고혈압"참조).
6. 폐 생검. 진단을 위해 폐 조직 생검에 대한 연구가 수행됩니다. 개방성 폐 생검 만이 유익합니다. 생검은 간질 폐의 평활근 섬유가 확산되는 것을 보여줍니다.

림프관 평활근종 증에 대한 검사 프로그램

1. 일반적인 혈액 검사, 소변 검사.
2. 생화학 적 혈액 검사 - 콜레스테롤, 중성 지방, 총 단백질, 단백질 분획, 빌리루빈, 트랜스 아미나 아제 측정.
3. 폐의 X 선 검사.
4. 흉수 검사 - 색, 투명도, 밀도, 세포학, 생화학 분석 (콜레스테롤, 중성 지방, 포도당 측정).
5. 심전도.
6. 복강과 신장의 초음파 검사.
7. 폐 생검을 열고 생검 표본의 조직 검사를 시행함.

림프관 평활근종 증의 치료

Lymphangiomyomiomosis의 표준 치료는 폐 이식이지만 이식에서 질병이 재발 할 수 있습니다. 대체 요법, 특히 프로게스틴, 타목시펜 및 난소 절제술을 사용한 호르몬 요법은 대부분의 경우 효과가 없습니다. 기흉은 또한 종종 반복 될 수 있으므로 문제가 될 수 있으며, 표준 치료에는 양측적이고 무감각 할 수 있습니다. 반복 된 기흉은 폐, pleurodesis (탈크 또는 다른 물질) 또는 pleurrectomy의 decortication가 필요합니다. 미국에서 환자는 림프관 평활근종 증 재단에서 심리적 지원을받을 수 있습니다.

림프관 평활근종 증은 어떤 예후를 갖고 있습니까?

림프관 강직 성 근육 증은 림프관 평활근종 증 환자의 임상 적 상태의 상당한 다양성과 질병의 극단적 인 희귀성을 고려할 때 명확한 예후를 가지고 있지 않다. 일반적으로이 질병은 천천히 진행되어 궁극적으로 호흡 부전과 사망으로 이어지지 만 수명은 다양한 원인에 따라 크게 다릅니다. 환자는 임신 중에 질병의 진행이 가속 될 수 있음을 알아야합니다. 평균 생존 기간은 진단 날짜로부터 약 8 년입니다.