폐 고혈압

폐 고혈압 (폐동맥 고혈압)은 폐동맥 시스템의 압력 증가로, 폐 혈류의 저항 증가 또는 폐 혈류의 유의 한 증가 때문일 수 있습니다. 이 병리학은 대부분의 경우 보조적이다. 원인을 알 수없는 경우이를 기본이라고합니다. 원발성 폐 고혈압에서 폐 혈관은 수축, 비대 및 섬유증을 수축시킵니다.

폐 고혈압은 우심실 과부하와 불충분을 초래합니다. 폐 고혈압의 증상은 피로, 운동시 호흡 곤란, 때로는 가슴의 불편 함과 졸도입니다. 진단은 폐동맥의 압력을 측정하여 이루어집니다. 폐 고혈압의 치료는 혈관 확장제 및 심한 경우에는 폐 이식으로 수행됩니다. 치료 가능한 원인이 없다면 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.

폐동맥의 정상 압력은 다음과 같습니다.

• 수축기 - 23-26 mm Hg.
• 이완기 - 7-9 mm Hg
• 평균 -12-15 mm Hg

WHO 권장 사항에 따르면 폐동맥의 수축기 혈압의 상한선은 30 mmHg, 확장기 혈압은 15 mmHg입니다.

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원인 폐 고혈압

평균 폐동맥 압력이> 25 mmHg이면 폐 고혈압이 발생합니다. 예술. 단독 또는> 35 mmHg. 예술. 로드 중. 많은 조건과 약물이 폐 고혈압을 유발합니다. 원발성 폐 고혈압 - 그러한 원인이없는 폐 고혈압. 그러나 결과는 비슷할 수 있습니다. 원발성 폐 고혈압은 드물지만 발병률은 백만 명당 1-2 명입니다.

원발성 폐 고혈압은 남성보다 여성보다 2 배 더 자주 발생합니다. 진단의 평균 연령은 35 세입니다. 질병은 가족 성 또는 산발성 일 수 있습니다. 산발적 인 경우가 약 10 배 더 자주 발생합니다. 대부분의 가족 사례는 TGF-β 베타 수용체 계열의 BMPR2 (bone morphogenetic protein type 2) 유전자의 돌연변이를 가지고있다. 산발적 인 경우의 약 20 %에도 BMPR2 돌연변이가 있습니다. 원발성 폐 고혈압을 가진 많은 사람들은 angioprotein-1의 수치가 높습니다. Angioprotein-1은 BMPR2와 관련된 BMPR1A를 낮추며 세로토닌 생산과 평활근 내피 세포의 증식을 자극 할 수있다. 다른 가능한 동시 인자에는 세로토닌 수송의 장애 및 사람 헤르페스 바이러스 8의 감염이 포함됩니다.

원발성 폐 고혈압은 다양한 혈관 수축, 평활근 비대 및 혈관 벽 재 형성을 특징으로합니다. 혈관 수축은 한편으로는 트롬 복산 및 엔도 텔린 1 (혈관 수 축제)의 활성이 증가하고 다른 하나는 프로스타글린 및 산화 질소 (혈관 확장제)의 활성이 감소한 결과로 간주됩니다. 혈관 막힘으로 인한 폐 혈관 압력의 증가는 내피 손상을 악화시킨다. 손상은 고혈압을 악화시킬 수있는 내막 표면의 응고를 활성화합니다. 플라스 모겐 활성제 저해제 타입 1 및 피브리노 펩타이드 A의 함량 증가 및 조직 플라스 모겐 활성제의 활성 감소로 인해 혈전 성 응고에 의해 촉진 될 수도있다. 내피 표면의 국소 응고는 조직 폐 혈전 색전증으로 인한 만성 혈전 색전증 폐동맥 고혈압과 혼동되어서는 안된다.

궁극적으로 대부분의 환자에서 원발성 폐 고혈압은 확장 및 우심실 부전으로 우심실 비대 를 유발합니다.

폐 고혈압의 원인이 분류에 나와 있습니다.

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폐 고혈압의 병인 분류

좌심실 부전

1. 허혈성 심장병.
2. 고혈압.
3. 대동맥 판형 기형, 대동맥 축착.
4. 승모 역류.
5. 심장 근육 병증.
6. 심근염.

좌심방의 압력 증가

1. 승모판 협착증.
2. 종양 또는 좌심방의 혈전증.
3. 3 심방 심장, 판 위에있는 승모판.

폐 정맥 폐쇄

1. 종격동 섬유증.
2. 폐 정맥 혈전증.

실질 실질 폐 질환

1. 만성 폐색 성 폐 질환.
2. 간질 성 폐 질환 (폐에 전파 된 과정).
3. 급성 중증 폐 손상 :
   • 성인 호흡 곤란 증후군;
   • 심한 확산 성 폐렴.

폐동맥 질환

1. 원발성 폐 고혈압.
2. 반복적 인 또는 막대한 폐색전증.
3. 폐동맥의 "제자리 (in situ)"혈전증.
4. 전신 혈관염.
5. 폐동맥의 원위부 협착증.
6. 증가 된 폐 혈류 :
   • 좌심실에서 출혈이있는 선천성 심장병 (심실 중격 결손, 심방 중격 결손);
   • 열린 동맥관.
7. 마약과 음식에 의한 폐 고혈압.

신생아 폐 고혈압

1. 지속적인 태아 순환.
2. 유리막 질환.
3. 횡격막 탈장.
4. 태반 흡인.

저산소증 및 / 또는 고칼슘 혈증

1. 고원 지대의 숙박 시설.
2. 상부기도 폐쇄 :
   • 확대 편도선;
   • 수면 장애가있는 무호흡 증후군.
3. 비만에서의 저 환기 증후군 (Pickwick 증후군).
4. 1 차 폐포 환기.

많은 저자들은 발달시기에 따라 폐 고혈압을 분류하고 급성 및 만성 형태를 할당하는 것이 적절하다고 생각합니다.

급성 폐 고혈압의 원인

1. 폐동맥에서 "그 자리에서"폐색 전 또는 혈전증.
2. 급성 좌심실 부전.
3. 천식 상태.
4. 호흡 곤란 증후군.

만성 폐 고혈압의 원인

1. 증가 된 폐 혈류.
   1. 심실 중격 결손.
   2. 심방 중격 결손.
   3. 열린 동맥관.
2. 좌심방의 압력 증가.
   1. 승모판 막 결함.
   2. 좌심방의 점액종 또는 혈전.
   3. 만성 좌심실 부전
3. 폐동맥 시스템에서 증가 된 저항.
   1. 저산소증 발생 (만성 폐색 성 폐 질환, 고도 저산소증, 저 환기 증후군).
   2. 폐색 기원 (재발 성 폐 색전증, 약리학 적 약제의 영향, 원발성 폐 고혈압, 확산 성 결합 조직 질환, 전신 혈관염, veno-occlusive disease).

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조짐 폐 고혈압

폐동맥 고혈압의 첫 임상 증상은 폐동맥의 혈압이 정상보다 2 배 이상 증가한 것으로 나타난다.

폐 고혈압의 주요 주관적 징후는이 증후군의 어떠한 병인학 적 형태에서도 거의 동일합니다. 환자가 염려하는 것 :

• 처음에는 신체적 인 힘으로, 그리고 나중에는 휴식을 취할 때 호흡 곤란 (환자의 가장 빈번하고 불만이있는 불평);
• 약점, 피로 ;
• 실신 (뇌의 저산소증, 가장 주요한 폐동맥 고혈압의 특징으로 인해);
• (환자의 10-50 %에서 폐 고혈압의 병인과 상관없이) 일정한 성격 의 심장 부위에 통증; 심각한 우심실 심근 비대로 인한 상대 관상 동맥 부전으로 인한 것;
• hemoptysis - 폐동맥 고혈압의 빈번한 증후, 특히 폐동맥에있는 압력의 뜻 깊은 증가에;
• 쉰 목소리 (환자의 6-8 %에서 나타 났으며 크게 확장 된 폐동맥에 의한 왼쪽 재발 성 신경의 압박으로 인한 것임);
• 간장의 통증 과 발 및 다리의 부종 (이러한 증상은 폐 고혈압 환자에서 폐 심근 병이 발생하는 동안 나타납니다).

대부분의 경우 운동이 진행되고 쉽게 피로 할 수있는 호흡 곤란이 발견됩니다. 호흡 곤란은 흉부의 비정형 불편 함과 운동 중의 현기증 또는 졸도를 동반 할 수 있습니다. 이러한 폐 고혈압의 증상은 주로 부적절한 심 박출량에 기인합니다. 레이노 현상은 원발성 폐 고혈압 환자의 약 10 %에서 발생하며 그 중 99 %가 여성입니다. 혈액 투석은 드물지만 치명적일 수 있습니다. 확대 폐동맥 (Ortner 증후군)에 의한 재발 성 후두 신경의 압박으로 인한 발성 장애도 드물다.

선진 사례의 경우 폐동맥 고혈압의 증상으로는 우심실의 팽창, 강조된 폐 성분 S (P)의 유출 된 두 번째 음색 (S2), 폐 퇴행 클릭, 우심실의 세 번째 음색 (S3) 및 경정맥의 팽창이 포함될 수 있습니다. 후기 단계에서는 간 충혈 및 말초 부종이 종종 나타납니다.

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혈압 강하 성 고혈압

폐 혈관 고혈압 - 2 차 원인이없는 환자에서 문맥압이있는 심한 폐동맥 고혈압.

폐 고혈압은 간경변이 있거나없는 문맥압 항진을 유발하는 다양한 상태의 환자에서 발생합니다. 간 폐 고혈압은 만성 간 질환 환자에서 간 혈관 증후군보다 덜 흔합니다 (3.5-12 %).

첫 증상은 호흡 곤란과 피로, 가슴 통증 과 객혈 이있을 수 있습니다. 환자는 폐동맥 고혈압의 물리적 징후 및 심전도 변화 특성을 나타냅니다. 폐 심박동 (경정 맥의 맥동, 부종)이 발생할 수 있습니다. 삼첨판 막의 역류가 빈번합니다. 진단은 심 초음파 검사 데이터를 기반으로 의심되며 올바른 심장 도관 검사로 확인됩니다.

치료 - 간 독성 약물을 제외한 원발성 폐 고혈압의 치료. 일부 환자에서는 혈관 확장제 치료가 효과적입니다. 결과는 간장의 근본적인 병리학을 결정합니다. 간 폐 고혈압은 합병증과 사망률의 증가로 간 이식의 상대적 금기 사항입니다. 이식 후, 중등도의 폐 고혈압 환자에서 역 병리가 발생합니다.

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진단 폐 고혈압

객관적인 검사에서 청색증이 나타나고, 폐 고혈압의 장기 존재와 함께 손가락의 말단 지골은 "나지만"형태를 띠고 손톱은 "시계 안경"처럼 보입니다.

심장의 청진 시 에 폐 고혈압의 특징적인 징후가 드러납니다. 즉, A.pulmonalis에 비해 II 강조가 강조됩니다 (종종 쪼개짐). 영장 (리베로 - 코발로 증상)에 의해 악화 된 xiphoid 과정에 대한 수축기 중얼 거림은 심각한 우심실 심근 비대로 인해 형성되는 삼첨판 막의 상대적 부족을 나타냅니다. 폐 고혈압의 나중 단계에서 좌심실의 두 번째 늑간 (확장기 이상)의 확장기 잡음이 결정될 수 있는데, 이는 확장 된 의미있는 확장 (Graham-Still의 소음)으로 폐동맥 판이 상대적으로 부족하기 때문입니다.

때 타악기 심장 폐 고혈압의 pathognomonic 증상은 보통 감지되지 않습니다. 우심실 심근 비대로 인한 좌심실의 두 번째 늑간 간격 (폐동맥 확장에 의한)과 심장의 오른쪽 경계선이 오른쪽 기저 선에서 바깥쪽으로 변위하는 것을 거의 감지 할 수 없습니다.

폐 고혈압의 병리학 적 특징은 우심실과 우심방의 비대뿐만 아니라 폐동맥의 압력 증가를 나타내는 징후입니다.

이러한 증상을 확인하는 방법으로는 흉부 방사선 사진 촬영, 심전도, 심 초음파, 우심방, 우심실 및 폐동맥 트렁크의 압력 측정을 통한 우심 도뇨 검사가 있습니다. 우심실 도관 삽입을 시행 할 때 좌심방의 압력 수준을 반영하여 폐동맥의 폐 모세관 압력 또는 쐐기 압력을 결정하는 것이 좋습니다. 심장병 및 좌심실 기능 부전 환자에서 폐 동맥 쐐기 압이 증가합니다.

폐 고혈압의 원인을 확인하려면 폐의 X 선 및 컴퓨터 단층 촬영, 폐의 환기 및 관류 방사선 신티그라피, 혈관 내시경 검사와 같은 다른 조사 방법을 사용하는 것이 종종 필요합니다. 이 방법을 사용하면 폐의 실질 및 혈관 시스템의 병리학을 결정할 수 있습니다. 일부 경우에는 폐 생검 (확산 성 간질 성 폐 질환, 폐정맥 폐색 성 질환, 폐 모세 혈관 육종 증 등의 진단을 위해 폐 생검이 필요합니다.

폐 심장의 임상상에서 고혈압 위기가 폐동맥 시스템에서 관찰 될 수 있습니다. 위기의 주요 임상 증상 :

• 날카로운 질식 (가장 자주 밤이나 밤에 나타남);
• 때때로 가래와 혈액이 혼합 된 심한 기침;
• 정형 외과;
• 발음 된 일반 청색증;
• 흥분은 가능하다;
• 맥박 빈번한, 약한;
• 두 번째 늑간 공간에서의 맥동 a.pulmonalis 발음;
• a.pulmonalis cone의 팽창 (타악기와 함께, 왼쪽의 두 번째 늑간 공간에서 혈관의 dullness의 확장으로 나타남);
• 상피의 우심실 맥동;
• a.pulmonalis에 악센트 II 음색;
• 목맥의 붓기와 맥박;
• urina spastica (밀도가 낮은 가벼운 소변 방출) 형태의 식물 반응의 출현, 위기가 끝난 후 비자발적 인 배변;
• Plesch 반사 (간장 경정 반사)의 출현.

"일차 폐 고혈압"진단은 폐 고혈압을 일으킬 수있는 역사상 다른 질병이없는 상태에서 심한 호흡 곤란을 겪는 환자에서 의심됩니다.

환자는 초기 에 호흡 곤란의 빈번한 원인을 확인하기 위해 흉부 촬영, 폐활량 측정 및 심전도를 수행 한 다음 우심실 및 폐동맥의 압력을 측정하고 이차성 폐 고혈압을 유발할 수있는 해부학 적 기형을 확인하기 위해 도플러 심 초음파를 시행합니다.

원발성 폐 고혈압에서 가장 흔한 X 선 소견은 폐의 뿌리가 확장되어 주변부로 좁아지는 것입니다 (잘게 썬 것). 폐활량계 및 폐량은 정상이거나 중간 정도의 제한이 있지만 일산화탄소 (DL)의 확산 용량은 대개 감소합니다. 일반적인 ECG 변화에는 전기 축의 오른쪽 편차 (R> S에서 V)가 포함됩니다. SQ T와 톱니 P

임상 적으로 명백하지 않은 2 차 원인을 진단하기 위해 추가 연구가 수행됩니다. 여기에는 혈전 색전증에 대한 관류 - 벤트 검사; 폐쇄성 또는 제한성 폐 질환 및 류마티스 질환을 확인하거나 배제하기위한 혈청 검사를 확인하기위한 폐 기능 검사. 만성 혈전 색전증의 폐동맥 고혈압은 CT 스캔이나 폐 스캔에 의해 제시되고 동맥 조영술로 진단됩니다. HIV 검사, 간 기능 검사 및 다기능 검사와 같은 다른 연구가 적절한 임상 상황에서 수행됩니다.

초기 검사에서 이차성 폐 고혈압과 관련된 증상이 나타나지 않으면 우심실과 폐동맥의 압력, 폐 모세 혈관의 쐐기 압, 심장 박동을 측정하는 데 필요한 폐동맥 도관 검사가 필요합니다. 결함 mezhpredserdnoi 파티션을 제외하려면, O의 포화 측정 _이 올바른 부서에 혈액을. 원발성 폐 고혈압은 폐동맥의 평균 압력이 25 mmHg 이상으로 정의됩니다. 예술. 가능한 이유가 없을 때. 그러나 대부분의 원발성 폐 고혈압 환자는 상당히 높은 압력 (예 : 60 mmHg)을 보입니다. 시술 과정에서 혈관 확장 약물이 종종 사용됩니다 (예 : 흡입 된 산화 질소, 정맥 내 epoprostenol, 아데노신). 이러한 약물에 대한 반응으로 오른쪽 섹션의 압력을 줄이면 치료를위한 약물 선택에 도움이됩니다. 이전에 광범위하게 사용 된 생검은 합병증과 사망률의 빈도가 높기 때문에 현재 권장되지 않습니다.

환자가 원발성 폐동맥 고혈압으로 진단되면 가족 내 상대적으로 건강한 사람들의 조기 사망 사례에서 알 수있는 유전 적 전파 가능성을 확인하기 위해 그의 가족력을 조사합니다. 가족 성 원발성 폐 고혈압의 경우 가족 구성원에게 질병의 위험성을 (약 20 %) 알리고 검사를 권장하는 (심 초음파) 경우 유전 상담이 필요합니다. 미래에는 가족 성 원발성 폐 고혈압에서 BMPR2 돌연변이의 검사가 중요 할 수 있습니다.

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치료 폐 고혈압

이차성 폐 고혈압의 치료는 근본적인 병리학 치료를 목표로합니다. 만성 혈전 색전증으로 인한 심한 폐동맥 고혈압 환자는 폐 혈전 형성술을 받아야합니다. 이것은 응급 수술 embolectomy보다 더 복잡한 수술입니다. 폐동맥 순환을 통해 조직 된 혈관 혈전이 폐동맥을 따라 절제됩니다. 이 절차는 상당한 비율의 폐동맥 고혈압을 치료하고 폐 기능을 회복시킵니다. 전문 센터의 운영 사망률은 10 % 미만입니다.

원발성 폐 고혈압의 치료가 빠르게 진행되고 있습니다. 경구 용 칼슘 채널 차단제로 시작하여 사용시 환자의 약 10-15 %에서 폐동맥의 압력이나 혈관의 폐 내성을 줄일 수 있습니다. 대부분의 전문가가 부정적인 변성 효과로 인해 베라파밀을 피할지라도 칼슘 채널 차단제의 종류에 따라 효능에는 차이가 없습니다. 이 치료법에 대한 반응은 유리한 예후를 나타내는 신호이며 환자는이 치료를 계속해야합니다. 치료에 대한 반응이 없으면 다른 약물들이 처방됩니다.

정맥 내 epoprostenol (프로 스타 사이클린 유사체)은 카테터 삽입 도중 혈관 확장제에 내성이있는 환자에서도 기능을 향상시키고 생존율을 증가시킵니다. 치료의 단점은 영구적 인 중심 카테터의 필요성과 중심 도뇨관의 장기간의 위치로 인한 일사병, 설사 및 균혈증을 포함한 심각한 바람직하지 않은 영향을 포함합니다. 대체 약물 - 흡입 (iloprost), 경구 (베라프로스트) 및 피하 (트레파스티닙) 프로 스타 사이클린 유사체가 연구 중이다.

Endothelin 수용체 bosentan의 경구 길항제는 보통 약간의 환자에서 효과적이며, 보통 경미한 질환이 있고 혈관 확장제에 민감하지 않습니다. Sildenafil oral과 L-arginine도 연구 단계에 있습니다.

예보

폐 이식  은 치료법에 대한 유일한 희망을 제공하지만 거절과 감염의 문제로 인해 합병증의 위험이 높습니다. 5 년 생존률은 폐색 성 세기관지염으로 인해 60 %입니다. 폐 이식은 프로스타스핀 유사체가 도움이되지 않는 뉴욕 심장 협회의 분류에 따라 심부전 4 등급 환자에게 처방됩니다 (최소한의 활동으로 호흡 곤란으로 정의 됨으로써 침대 또는 의자에 무의식적으로 머무르게 됨).

많은 환자들이 이뇨제를 포함한 심부전 치료를 위해 추가 약을 필요로하며 혈전 색전증을 예방하기 위해 와파린 을 투여 해야합니다.

치료를받지 않은 환자의 평균 생존 기간은 2.5 년입니다. 원인은 우심실 부전으로 인한 갑작스러운 사망입니다. 에포 프로스타놀 치료의 5 년 생존율은 54 %이지만 칼슘 채널 차단제에 반응하는 소수의 환자는 90 %를 초과합니다.

폐 고혈압은 낮은 심장 출력, 폐동맥 및 우심방의 높은 압력, 혈관 확장제에 대한 반응 부족, 심부전, 저산소 혈증 및 전반적인 기능 상태의 악화와 같은 증상이 나타나면 바람직하지 않은 예후를 갖는다.

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