Wilms 종양: 정보 개요

윌 름 종양은 독일 외과의 인 Max Wilms (1867-1918)의 이름을 따서 지어졌으며, 1899 년에이 신 생물의 출현에 대한 일곱 가지 관찰 내용을 처음 발표했습니다.

윌 름 종양의 역학

Wilms의 종양은 어린이의 모든 악성 신 생물 중 5.8 %입니다. 어린이 인구에서 윌 름 종양의 발병률은 10,000 명당 7.20 명입니다. 병가의 평균 연령은 남아가 36 개월, 여아가 43 개월입니다. 최고 발생률은 2 ~ 4 세의 나이에 기록됩니다. 5 세까지의 연령 그룹에서이 종양은 발생률 측면에서 3-4 위를 차지하며이 연령의 어린이에서 발견 된 모든 종양의 약 절반을 차지합니다. 남아와 여아 사이의 이환율은 동일합니다.

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윌 름 종양의 원인과 병인

의 경우 60 %에서 윌름 '종양 - 체세포 돌연변이의 결과, 결정적 유전 적 돌연변이로 인해 윌름 종양의 40 %. 이 종양의 발병 기전에서의 중요성은 11 번 염색체에있는 열성 돌연변이 억제 유전자 WT1, WT2 및 p53의를 부착한다. 발암 크 누드 슨의 두 단계 이론에 따르면, 윌름 종양의 발생기구가 개시 생식 세포 돌연변이로 간주 될 수 있고, 다음 상동 염색체의 유전자 대체를 변경. 특발성 수차 외에, 윌름 '종양이 백 위드 - WIEDEMANN 증후군 같은 유전 증후군의 징후 일 수 있으며, WAGR (윌름 종양, 무 홍채 증, 비뇨 생식기 기관과 정신 지체의 이상), hemihypertrophy, 데니스 - Drash 증후군 (성별 간 장애, 신장 병증, 윌름'종양) 르-Fraumeni 증후군.

윌 름 종양의 원인과 병인

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윌 름 종양의 증상

소아에서 Wilms 종양의 가장 흔한 증상은 종양이 만져지는 무증상 (61.6 %)이다. 종종 불만 (9.2 %)이 없을 때 아동을 검사하면 새로운 성장이 감지됩니다. 또한, 외관 macrohematuria (15,1 %), 변비 (4 3 % 체중 손실 (3.8 %), 요로 감염 (3.2 %), 설사 (3.2 %), 소아 희귀 한 바와 윌름 종양 발현. - 메스꺼움, 구토, 통증, 큰 종양이있는 복부 탈장의 출현 및 혈압의 증가가 있습니다.

윌 름 종양의 증상 및 진단

윌 름 종양 치료

최상의 결과는 수술, 화학 요법 및 방사선 요법을 포함한 복합적인 접근법에 의해 달성됩니다. 모든 환자는 신장 절제술과 세포 증식 억제 요법을받습니다.

수술과 화학 요법의 최적 순서에 대한 질문은 논쟁의 여지가있다.

방사선 요법은 질병 진행의 부작용이있을 때뿐만 아니라 종양 과정의 높은 보급과 더불어 보조 모드에서 수행됩니다. 치료 알고리즘은 질병의 단계 및 종양 이형성에 따라 결정됩니다.

북미 지역에서는 Wilms 종양을 즉각적인 신장 절제술로 치료 한 후 수술후 방사선 요법을 사용하거나 사용하지 않는 화학 요법으로 치료합니다.

윌 름 종양 치료