운동 신경 병증

신경 장애 중 구별되는 운동 신경 병증 또는 운동 신경 병증은 신경계의 다양한 구조에 의해 제공되는 반사 운동 기능의 장애로 정의된다.

운동의 병리학은 피질의 운동 핵, 소뇌, 피라미드 시스템, 뇌간의 줄기 형성, 말초 신경의 골격 근육, 운동 신경 및 신경 자극을 유도하는 과정 (축색 돌기)에 신경을 쏟을 수 있습니다.

역학

임상 통계에 따르면 당뇨병 환자의 말초 신경 병증은이 질환이있는 10 명의 환자 중 6 명에서 시간이 지남에 따라 발생합니다.

Journal of Neurology에 따르면, 인간 면역 결핍 바이러스는 3 분의 1 환자에서 신경 병증 상태를 일으키고, 다중 운동 신경 병증은 인구 10 만 명당 3 명에서 발견되며 남성의 3 분의 1 이상이 종종 더 많은 영향을 미친다.

말초 신경의 가장 흔한 유전병 인 Charcot-Marie-Tuta 질환은 2.5-5 천명의 한 사람에 영향을 미칩니다.

북미 지역에서 척추 근육 위축은 매년 6-8 천명의 아기에게서 발생합니다. 일부 정보에 따르면, 40-50 명 중 한 명은이 질병의 무증상 적 운반자입니다. 즉, 상 염색체 우성 형질로서 자녀에게 전파 될 수있는 결함 유전자를 가지고 있습니다.

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원인 운동 신경 병증

많은 경우 운동 신경 장해의 원인은  운동 신경 질환 입니다. 이 신경 세포는 상급 (뇌)과 하 (척수) 세포로 나뉩니다. 전자는 감각 운동 피질의 핵으로부터 척수로 신경 자극을 전달하고 후자는 그들을 근육 섬유의 시냅스로 전달한다.

상부 운동 신경의 퇴행성 변화로 1 차적 측방 경화증과 유전성 경련성 마비 성 마비가 관찰됩니다. 척추 운동 신경의 퇴행성 병변에서 척추 운동 신경 또는 근 위축성 측삭 경화 증후군 의 국소  증후군, 다중 운동 신경 병증 및 원위 척추 근 위축증이 발생한다. Verdnig- Hoffman (6 개월 부터 시작 ), Dubovitsa ( 6 개월에서 12 개월에 시작 ),  Kugelberg-Welander (2 년에서 17 년 사이에 나타날 수도 있음),  Friedreich 운동 실조증  (생후 첫 10 년의 말기에 나타남) 또는 나중에). 성인에서 척추 근 위축증의 가장 흔한 유형은 서서히 진행하는 케네디 병 (스핀 - 벌바 근육 위축이라고도 함)입니다.

운동 신경 병증은 근육의 음색과 운동의 조정을 조절하는 소뇌의 퇴행과 관련이있다. 이것은 다발성 경화증의 증상 인 유전성 운동 장애 또는 운동 장애로서 뇌졸중의 급성 장해로 인한 신경 학적 결과로 나타납니다.  허혈성 신경 병증

운동 장애는 종양학 질환의 경우, 특히 Eaton-Lambert paraneoplastic neurological syndrome의 형태로 발생할 수 있습니다. Cm. -  소뇌 운동 실조의 원인.

여러 가지 독성 물질로 인해 뇌척수험이나 중독을 겪은 환자는 종종 신경 학적 합병증으로 기능이 저하 된 것으로 나타납니다. (HIV), Cytomegalovirus, 또한 박테리아 인 Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (신경 매독증을 일으키는) 등의 감염성 질환에 감염된 환자의 경우,

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위험 요소

운동 신경병의 위험 인자 중 전문가는자가 면역 반응의 활성화, 신경 섬유의 수초 (myelin sheaths) 손실, 운동 신경 세포의 축삭 (axons) 등의 면역 체계 장애를 말한다.

노인, 알코올 의존 어린이, 유전성 신경 장애가있는 어린이, 림프종 및 폐암 종양을 가진 암 환자, 전립선 암 및 세포 분열증으로 암 치료를받은 대부분의 환자는 위험합니다. 기사의 세부 사항 -  화학 요법 후 신경 병증

당뇨병 환자의 신경 학적 운동 장애 위험은 매우 높습니다. 당뇨병에서의 운동 신경 병증은 당뇨병  성 신경 병증 (Diabetic Neuropathy)

운동 신경 합병증을 동반하는 다른 질환으로는 체강 질병, 아밀로이드증, 거대 적아 구성 빈혈 (비타민 B12 결핍증), 홍 반성 루푸스 (SLE)가 있습니다.

감각 운동 기능이 손상 될 수있는 특정 약물을 사용할 때의 위험을 고려하십시오. 예를 들어, 이것은 Disulfiram (항 알콜 중독), Phenytoin (항 경련제), 항암제 (Cisplatin, Vincristine 등), Amiodarone 고혈압 치료제 등을 의미합니다.

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병인

유전성 척추 근 위축증의 경우, 발병 기전은 운동 신경 세포의 SMN 단백질 복합체를 코딩하는 5q13 유전자좌의 SMN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 척수 운동 신경 및 뇌간 부위의 퇴행에 있으며이 감소로 인해 이들 세포가 사망하게된다. 아마도 뇌 신경과 운동 신경 말단 (신경근 시냅스)의 운동 핵의 결함으로 인한 근 위축의 발달. 근육 약화 - 신경 전달 물질의 감소, 힘줄 반사의 약화 및 가능한 위축 -은 운동 뉴런 축색 돌기가 아세틸 콜린 매개체의 시냅스 틈새로 제한적으로 방출되기 때문일 수 있습니다.

면역 학적으로 유발 된 신경 병증의 병태 생리 학적 기전은 비정상적인 세포 성 및 체액 성 면역 반응을 포함한다. 따라서, 다 초점 및 축삭 운동 신경 병증의 발달은 운동 신경 세포의 축삭 및 말초 신경의 myelin sheath에 대한 IgM 항체의 형성과 관련이있다. Myelin의 성분은 스핑 고리질과 oligosaccharides의 복합 화합물 인 ganglioside GM1, GD1a, GD1b를 함유하고있다. 항체는 GM1 강글리오사이드에 의해 생성되고 그것과 상호 작용하여 보체의 면역계를 활성화시키고 이온 채널을 차단한다고 가정합니다. GM1 수준은 감각 신경 막의 막보다 모터 뉴런의 축삭에서 더 높기 때문에 운동 신경의 섬유는자가 항체 공격에 더 민감 할 수 있습니다.

또한 읽습니다 -  만성 염증성 탈수 초성 신경 병증.

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조짐 운동 신경 병증

다른 형태의 운동 신경 병증은 운동 기능 장애와 유사한 특징을 나타낸다.

이 병의 국소화와 병인이 초기 증상을 결정합니다. 예를 들어, 근 위축성 측삭 경화증의 첫 징후는 팔과 다리의 점진적인 약화와 뻣뻣함에 의해 나타납니다. 이것은 발가락 염증을 일으 킵니다. 느린 걷기와 움직임의 균형이 잘 잡히지 않아 균형이 잡히는 경우가 있습니다.

유전성 척수 근위축증 경우  성인에서  모터 병증 증상  등  으로 인한 낮은 톤 및 힘줄 반사 약화 근섬유 (속상)의주기적인 표면 경련. 나중에 질병이 진행됨에 따라 근육 운동 제한 운동은 팔과 다리뿐 아니라 다른 근육 그룹 (늑간 호흡기, 인두, 안면근 포함)에서 느껴지기 시작합니다. 이 때문에 호흡 곤란, 호흡 부전으로 진행, 연하 곤란 (연하 곤란) 등의 문제가 있습니다. 또한 속도가 느려지고 말하기가 흐려집니다. 척수와 뇌간에서 운동 신경 세포의 유 전적으로 퇴화 된 Kennedy 병의 전형적인 증상 목록은 사지, 얼굴, 인두, 후두 및 구강 근육의 약화와 위축을 열거합니다. 언어 장애 (구음 장애) 및 삼킴 (연하 장애)이 지적됩니다.

다발성 또는 다발성 운동 신경 병증은 감각 증상이없는 팔다리 움직임의 일방적 인 위반으로 나타납니다. 10 명 중 8 명에서 40-50 세에 질병이 시작됩니다. 가장 흔히 영향을받는 것은 손과 손목에 약한 척골, 중위 및 요골 신경이며 이는 미세한 운동 능력을 방해합니다. Lewis-Sumner 증후군은 본질적으로 팔다리의 감각 이상과 손등의 피부 감도 감소로 획득 된 (염증성) 성격의 다중 운동 감각 신경 병증입니다. 기사에있는 더 많은 정보 -  상지의 신경 병증

신경 학적 장애의 광범위한 유형 인하지의 운동 신경 병증은 간행물에서 자세히 논의됩니다 -  신경 병증 성 다리

일부 면역 학적으로 관련된 신경 병증은 급성 및 만성 형태를 가질 수 있습니다. 신경 세포의 발생 장애 발아 급성 축삭 모터 신경 병증 여전히 랜드 리 - 길랑 - 바레 증후군 또는 하위 또는 변형 병증으로 진단  길랑 - 바레 증후군  , 진행성 근육 약화의 증상 상지, fasciculations 부분 건 areflexia를 원위 - (급성 polyradiculoneuritis가) 눈 운동에 대한 제한, 무기 충동의 전도 차단이없는 무기력 한 사지 마비 (모든 사지의 마비). 이 병리학에서 탈수 초화 및 감각 장애 징후는 없다.

만성 특발성 축삭 모터 병증 - 노인 (65 년 이상)에 자주 신경 학적 질환, 간헐성 경련 발목, 근육 약화와 운동의 강도 휴식, 고통 다리 경련 (경련)를 걷는 동안과의 형태로 하반신에 대칭 말초 증상이 나타납니다 걷고 나서 경골 근육 앞에서 경련을 일으킨다.

때문에 병적 인 운동 신경의 싹이 수초의 개별 섹션의 위반에 이르는 과정 (뿐만 아니라 뿌리와 척추 신경 섬유 분포하는 근육) 증상이 좋아 함께 모터 축삭 - 탈수 초성 신경 병증을 개발할 수의. 비자발적 사지의 쳐주는, 자신의 감각 이상 (따끔 거림과 마비의 감각), 촉각 (특히 손과 발의) 온도 감도의 위반, 부전 마비 (부분 마비), 하반신 마비 (팔 또는 두 다리 모두 동시에 마비), 기립 성 현기증, disbaziey 및 구음 장애. 식물성 증상은 발한 땀과 심장 박동의 가속 / 감속에 의해 나타날 수 있습니다.

양식

원심성 운동 신경과 구 심성 신경 세포 및 신경 섬유가 유전성 신경 병증이 있는 소아 및 청소년에서 흔히 발생하는 신호 전달 능력을 상실 할 때   , 말초 운동 감각 신경 병증이 진단되며 이는 여러 유형의 유 전적으로 결정되는 질병으로 분류됩니다.

소아의 모든 주변 상 염증성 신경 병증의 절반을 차지하는 모터 감각 신경 병증 1 형 - 비대 해성 탈수 초성은 염색체 17p11.2, 1q21-q23 및 10q21의 유전자 돌연변이로 인한 미엘린 단백질의 합성 장애로 인한 부분 탈수 소화와 관련이있다.

말초 신경의 비대가 나타나는 이러한 유형의 병리학은하지 1 형 Charcot-Marie-Tout 질환의 비대 (비대) 근육의 천천히 진행하는 위축이다. 다리 근육이 발목 부위의 무릎 아래에서 위축 될 때 (발의 병리학 적으로 높은 아치의 형성과 발가락의 모양의 특징적인 변화와 함께); 종종 긴장이 발생할 때, 떨림; anhidrosis (땀이 없음) 및 진행성 hypesthesia, 그리고 어떤 경우에는 통증 감각의 손실 (말단하지 사지); 아킬레스 건 인대의 힘줄 반사가 사라진다. 정신 및 정신 장애의 징후가 나타납니다. 드물게 질병은 신경질적인 청각 장애를 동반합니다. 나중 단계에서는 손의 기형을 가진 팔꿈치 아래 팔의 근육도 위축됩니다.

유전형 모터 - 감각 신경 병증 제 2 형 (Charcot-Marie-Tuat disease type 2) - 축삭 돌연변이, 즉 myelin sheath의 손실없이 모터 및 감각 뉴런의 과정의 기능 장애와 퇴행과 관련이있는 동일한 근육 그룹에 영향을 미친다. 5 ~ 25 년. 동시에 염색체 1p35-p36, 3q13-q22 및 7p14에서 돌연변이가 검출되었다.

신경 자극의 거의 정상적인 속도의 배경에서 (첫번째 유형의 질병과 비교할 때) 근원적 인 근육 약화 및 위축의 임상 증상은 덜 두드러집니다. 환자의 75 %에서 대칭 무릎 아래 근육 위축; 전형적인 첫 징후는 발 및 발목의 약점, 발목의 발등 발등의 약화로 인한 힘줄 반사의 감소입니다. 경미한 감각 증후가있다; 통증, 수면 무호흡증,하지 불안 증후군, 우울 상태가있을 수 있습니다. 손 근육의 위축은 거의 관찰되지 않습니다.

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합병증 및 결과

이전에 신경 병리학자는 운동 신경 질환이 뇌 기능에 영향을 미치지 않는다고 믿었지만 연구 결과는이 의견의 오류를 입증했습니다. 거의 절반의 환자에서 근 위축성 측삭 경화증 및 하부 운동 신경 세포의 퇴행성 변화의 부정적인 결과 및 합병증이 중추 신경계의 이러한 장애 또는 다른 장애에 의해 나타 났으며, 15 %의 경우 전두 측두엽 치매의 발병이 나타났다. 성격과 감정 상태의 변화는 통제 할 수없는 울음 또는 웃음의 시합으로 발생할 수 있습니다.

일차 호흡근 (수축기)의 수축을 위반하면 근 위축성 측삭 경화증에 호흡 문제가 발생합니다. 환자는 또한 불안과 수면 장애를 증가시킵니다.

신경 병증의 축삭 - 탈수 초 형태의 합병증은 장 운동성, 배뇨 장애 및 발기 부전 장애로 나타난다.

감각 신경에 대한 손상은 통증 감수성의 상실을 초래할 수 있으며 감염성 염증으로 인한 무시한 상처와 부상은 괴저 및 패혈증의 발달로 고생합니다.

Charcot-Marie-Tut 질환의 경우 관절은 압박력에 정상적으로 반응하지 않아 뼈 구조에 미세 균열이 생기며 뼈 조직이 파괴되면 사지가 비가 역적으로 변형됩니다.

척추 근육 영양은 세계에서 유아 사망의 두 번째로 중요한 원인으로 간주됩니다. 병리학의 정도가 중요하지 않은 경우, 환자는 살아남습니다. 대부분 자주적으로 독립적으로 움직일 수있는 능력이 상실됩니다.

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진단 운동 신경 병증

초기 단계에서 신경 학적 운동 장애는 다발성 경화증, 신경염 또는 파킨슨 병과 같은 다른 증상의 증상과 유사하기 때문에 진단하기가 어렵습니다.

진단은 힘줄 반사의 검사와 검사로 시작됩니다. 생화학 및 일반 혈액 검사, 혈장 크레아티닌 포스 포 키나제 수준 분석, 혈장 C- 반응성 단백질, 항체 수준 (특히 GM1 강글리오사이드 항체), C3 보체 등의 실험실 연구가 필요합니다. 필요한 경우 뇌척수액 분석을 수행합니다.

신경학에서 사용되는 주요 도구 진단에는 자극성 근전도 검사 (EMG); 전자 음 이모 그래피 (ENMG); myelography; 뇌의 초음파 및 MRI 스캔 (뇌졸중, 뇌종양, 혈액 순환 장애 또는 구조적 이상을 배제하기 위해); 양전자 방출 단층 촬영 (PET).

일부 운동 신경 병증은 근 위축성 측삭 경화증의 변종으로 분류되지만, 감별 진단이 필요합니다. Myelin sheaths의 파괴와 함께 면역 기원의 neuropathies 중에서, multifocal 운동 신경 병증과 만성 면역 demyelinating polyneuropathy는 차별화되어야한다.

감각 신경의 침범과 함께 하부 운동 신경 세포의 손실은 종양 괴사 성 뇌척수염 및 감각 신경절 증후군과 구별되어야합니다.

또한 척수를 시각화하는 척수의 자기 공명 영상 검사 (MRI)를 이용하여 근원적 인 증후군과 근이영양증, 즉 근육 연구 뿐만 아니라 Morvan 's disease (syringomyelia) 를 제거 할 필요  가 있습니다.

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치료 운동 신경 병증

신경 병리학자는 현재 환자의 상태를 촉진시키고 병리학 적 과정의 진행을 다소 느리게하는 운동 신경 병증의 증상 치료 만이 가능하다는 것을 인정한다. 그리고 유전성 운동의 치료와 약물의 감각 신경 병증은 아직 존재하지 않습니다.

일반적으로 받아 들여지는 방법 중 하나는 환자의 혈액에서자가 항체가 제거되는 주기적으로 플라스마 에피 리 시스를 실시하는 것입니다.

다중 모터 신경 병증에서, 인간 면역 글로불린 (IVIg)이 주입됩니다. 글루코 코르티코이드 (프레드니솔론 또는 메틸 프레드니솔론)를 전신 투여하여 면역 조절 효과를 제공 할 수 있습니다. 모든 유형의 운동 장애에 대해 비타민 A, D 및 B 군이 처방됩니다.

일부 다른 약물도 사용됩니다. 우선, 경구 투여의 경우 조직 대사를 정상화하고 손상된 세포를 수복하는 L- 카르니틴을 처방합니다 : 캡슐 형태의 성인 (하루에 두 번 0.25-0.5g), 시럽 형태의 어린이 (복용량은 의사에 따라 결정됨 연령별).

신경 충동의 전도성을 높이기 위해 Ipidacrine cholinesterase 효소 (다른 상표명 - Neuroimin, Amipirin, Axamon)의 CNS 자극 억제제를 경구 또는 비경 구로 사용합니다. 성인 : 하루에 10-20mg (근육 내 1ml). 구강 투여 만 1 년에서 14 세까지의 아동에게 허용됩니다. 단회 투여 량은 10mg (반 알약) - 하루 3 회까지입니다. 치료 과정은 1 개월 반 동안 지속됩니다. 아이피 다 크린은 첫 번째 코스가 끝난 후 2 개월 후에 재임명 될 수 있습니다.

이 약물은 심장 박동, 염증성 위장병 및 폐 질환 및 임신 장애에 금기입니다. 그리고 가장 가능성이있는 부작용으로 메스꺼움, 설사, 현기증, 침을 흘리며 기관지 경련이 주목됩니다.

최근 근 위축성 측삭 경화증 환자의 외국 신경 학자들은 신약 (FDA 승인) Riluzole (Rilutec)을 처방합니다. 그것의 효과 및 심지어 행동 메커니즘조차도 여전히 잘 이해되지 않고 있으며, 그 사용의 합병증 목록에 많은 심각한 부작용이 있습니다.

물질로부터 유용한 정보 -  당뇨병 성 신경 병증  치료 및 치료 -  상지 신경 병증 치료

유전성 운동 - 감각 장애의 치료는 신경과 전문의뿐만 아니라 물리 치료사의 참여가 필요합니다. 물리 치료는 질병 진행을 늦추거나 예방하고 증상을 관리하는 데 중요한 역할을 할 수 있으며 치료 계획은 영향을받는 근육 그룹을 강화하는 데 초점을 맞춰야합니다. 치료 마사지, 운동 요법, 초음파, 전기 자극, 수 치료, 골반 치료 등이 될 수 있습니다.

많은 환자들은 정형 외과 의사의 도움이 필요합니다. 보행을 할 때 아치를 유지하기 위해서는 정형 외과 용 신발 또는 발목 및 발 보조기가 필요합니다. 발목이나 걷는 막대기없이 자주 할 수 없습니다. 휠체어가 필요한 사람도 있습니다.

심한 사지 기형의 경우 외과 적 치료가 시행됩니다.

대체 치료를 선호하는 사람들은 벌독 치료를 권장합니다  .

그러나 꿀벌의 독성 (활성 물질 멜리 틴)의 효과는 화학 요법으로 인한 말초 신경 병증에서만 입증되었음을 명심해야합니다.

그러나 운동 장애에 대한 감각 이상에서 카모마일과 라벤더 에센셜 오일 (에센셜 오일의 디저트 스푼에 몇 방울)을 마사지하면 도움이됩니다.

같은 방식으로 한약은 항암제 사용으로 유발 된 신경 병증을 도와줍니다. 사용 된 약용 식물 :

• 중요한 항산화 활동을하고 말초 신경계의 신경 세포를 보호하는 아피 제닌을 함유하는 샐비어 오피 닐 날 리아 (Salvia officinalis) (Salvia officinalis);
• 마름모 추출물 (Acorus calamus)은 마취를 추출하고, 발작을 진정시키고 완화시킵니다.
• Ginkgo biloba (은행 나무 biloba)는 손상된 신경 세포에 긍정적 인 영향을주는 terpenic trilactones를 포함하고 있습니다.

진행성 척추 근 위축증의 경우 동종 요법이 적용될 수 있으며,이 환자에게 Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana 약제를 추천 할 수 있습니다. 그러나 그들은 또한 손상된 운동 기능을 유발하는 유 전적으로 "프로그램 된"병리학을 도울 수 없습니다.

예방

유전 척추 근 위축이나 면역계 신경 세포와 그 축삭의 면역 매개 탈수 초를 예방하는 것은 불가능합니다.

그들의 예방 문제는 비정상적인 유전자의 운반자가있는 가정에 대한 유전 상담이다. 이를 위해 혈액 검사를 실시하고 출산 전 검사 (chryion biopsy) (CVS)를 사용하는 임산부를 대상으로 산전 검사를 실시 할 수 있습니다.

더 자세한 정보 -  임신 중 유전 분석

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예보

질병 발병의 예후는 운동 신경 병증의 원인, 신경 신호를 제공하는 구조물의 손상 정도, 중추 신경계의 반사 운동 기능에 달려 있습니다.

종종 이러한 질병이 급속히 진행되고 기능적 결함이 매우 커서 환자가 무력화됩니다.

유전성 운동 - 감각 신경 병증은 평균 수명을 감소시키지 않지만 합병증은 신경계 장애의 다양한 합병증을 일으 킵니다.

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