항 인지질 증후군 및 신장 손상

인지질 증후군 (APS) - 인지질 (APL)에 대한 항체의 합성과 연관된 정맥 및 / 또는 동맥 혈전증, 재발 성 유산, 혈소판 특징 임상 연구용 증상. 처음으로 질병 항 인지질 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 1983 년 G.Hughes을 설명하였고, XX 세기의 후반 90 이거 야에서이 병리의 연구에서 과학자의 역할을 인정 "휴즈 증후군"이라고했다.

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역학

항 인지질 증후군, 루푸스와 같은 여성의 연령이 4 ~ 5 배 더 자주 남성보다이지만, 최근 몇 년 지난 차 항 인지질 증후군의 발생 빈도의 증가 경향이 있었다 주로 개발하고 있습니다. 인구에서 항 인지질 증후군의 진정한 유행은 아직 완전히 확립되지 않았습니다. 건강한 사람의 인지질에 대한 항체 검출 빈도는 평균 6 (0-14) %이지만 혈전 발생과 관련된 높은 역가는 건강한 사람의 0.5 % 미만으로 기록됩니다.

재발 성 병리학 적 병리학을 가진 여성에서이 항체는 5-15 %의 경우에서 검출됩니다. 인지질 항체의 전신성 홍 반성 루푸스 발병 환자는 40 % -60 %의 평균이며, 아직 임상 양상이 이하 인지질 증후군 개발 : 혈전 성 합병증의 주파수 전신성 홍반 루푸스에서 인지질 항체의 존재하에 환자 반면, 35-42 %에 도달 그들의 부재에서 12 %를 초과하지 않습니다.

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원인 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 가장 일반적인 항 인지질 증후군은 류마티스 성 질환과자가 면역 질환으로 진행되며 주로  전신성 홍 반성 루푸스에서 발생 합니다. 

박테리아 및 바이러스 감염 (때에도 관찰 인지질 항체의 수준을 증가 구균  및  포도상 환자에서 혈전증 있지만, 결핵균, HIV, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 간염 C 및 B와 다른 미생물 드물다), 악성 어플리케이션 일부 약물 (hydralazine, isoniazid, 경구 피임약, 인터페론).

인지질에 대한 항체는 음으로 하전 된 (음이온) 인지질 및 / 또는 인지질 결합 (보체) 혈장 단백질의 항원 결정기에 대한 항체의 이종 집단입니다. 인지질에 대한 항체 군에는 Wasserman의 위양성 반응을 결정하는 항체가 포함됩니다. 루푸스 항응고제 (인지질 의존 응고 시험에서 시험 관내 응고 시간을 연장시키는 항체); 카디오 리핀 AFL 및 다른 인지질과 반응하는 항체.

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조짐 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군의 증상은 다양합니다. 임상 양상의 다형성은 정맥, 동맥 또는 작은 정맥 혈관에서 혈전의 국소화에 의해 결정됩니다. 일반적으로 혈전증은 정맥 또는 동맥 베개에서 재발합니다. 말초 혈관의 혈전 성 폐쇄와 미세 순환 침대의 혈관의 조합은 일부 환자에서 다발성 기관 기능 장애로 이끄는 다 장기 허혈의 임상상을 형성합니다.

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양식

현재 다른 질병의 부재에서 성장, 전신성 홍 반성 낭창, 그리고 차와 주로 관련된 이차 항 인지질 증후군을 방출 분명히 독립적 인 질병 분류 학적 형태 인. 항 인지질 증후군의 특별한 변형으로 인해 몇 주에 몇 일 동안 여러 장기 부전의 개발과 날카로운 패배 trombookklyuzivnym 중요한 장기의 주로 미세 혈관 (한 번에 적어도 세)로, 치명적인 것으로 간주됩니다. 1 차 항 인지질 증후군은 53 %, 2 차 - 47 %를 차지합니다.

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진단 항 인지질 증후군

혈소판 감소증 항 인지질 증후군의 특성 징후 (혈소판이 100 000-50 000 1 L이다)은 일반적으로 경증, 그리고 출혈성 합병증과 쿰스 양성 용혈성 빈혈을 동반한다. 어떤 경우에는, 용혈성 빈혈 (에반스 증후군)와 혈소판 감소증의 조합이있다. 특히 치명적인 항 인지질 증후군에서 항 인지질 증후군과 관련 신 병증을 가진 환자에서 쿰스 음성 용혈성 빈혈 (미세 혈관 병증)을 개발할 수 있습니다. 혈액 루푸스 항응고제의 존재 환자 활성화 부분 트롬 보 플라 스틴 시간, 프로트롬빈 시간을 연장 할 수있다.

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치료 항 인지질 증후군

Antiphospholipid 증후군 및 신장 손상의 치료는이 병리학에 대한 다른 요법의 효율성을 평가 한 현재까지 대규모의 비교 된 비교 연구가 없기 때문에 명확하게 정의되어 있지 않습니다.

• 전신성 홍 반성 루프스의 골격 내 2 차 항 인지질 증후군 환자의 치료에서 글루코 코르티코이드 및 세포 증식 억제제가이 질환의 활동에 의해 결정되는 용량으로 사용됩니다. 근원적 인 질병의 활동 억제는 원칙적으로 항 인지질 증후군의 징후의 소멸을 초래합니다. 일차 항 인지질 증후군에서 글루코 코르티코이드와 세포 독성 약물은 사용되지 않습니다.
• 글루코 코르티코이드와 세포 독성 약물과 치료 역가 APL과 혈액에서 루푸스 항 응고 인자의 실종 정상화에 이르게한다는 사실에도 불구하고, 그것은과 응고를 제거하지 않고 프레드니솔론 심지어 혈류에 포함, 다양한 혈관 침대에서 혈전증의 재발에 대한 조건을 유지하는, 그것을 강화 신장. 인지질 증후군과 관련된 신장 질환의 치료에 이러한 점에서, 항응고제는 단독으로 또는 항 혈소판제와 함께 투여해야한다. 신장 허혈 (신장 내 혈관의 혈전 성 폐색)의 원인을 제거하면, 항응고제는 신장 혈액의 흐름을 복원하고 신장 기능의 개선으로 이어질 나 환자 모두 직접 및 간접 항응고제의 임상 적 효능을 평가하기 위해, 그러나, 연구 과정에서 확인해야 신부전의 진행을 늦출 수 있습니다 항 인지질 증후군 관련 신 병증.