2 차 담즙 성 간경변증

간장의 2 차 담즙 성 간경화는 큰 간내 담관의 수준에서 담즙의 유출이 장기간 교란 됨으로써 발생하는 간경화입니다.

[1], [2], [3], [4], [5]

원인 2 차 담즙 성 간경화

2 차 담즙 성 간경화의 주요 병인 학적 요인 :

• 간외 담관의 선천성 결손 (atresia, hypoplasia) - 어린 소아의 2 차 담즙 성 간경화의 가장 흔한 원인;
• 홀리 리아스;
• 담즙 관의 수술 후 협착;
• 양성 종양;
• 악성 종양은 2 차 담즙 성 간경화의 원인이 거의 없으며, 환자의 사망은 경변증이 발병하기보다 일찍 발생하기 때문입니다. 그러나 췌장의 머리, 큰 십이지장 젖꼭지, 담관, 이차 담즙 성 간경변의 발병은이 종양의 성장률이 낮기 때문에 가능합니다.
• 확장 된 림프절을 가진 담관의 압박 (림프 구증 각화증, 림프계 백혈병 등);
• 총 담관의 낭종;
• 상승하는 화농성 담관염;
• 원발성 경화성 담관염.

2 차 담즙 성 간경변의 발달은 부분적으로, 종종 반복적 인 담즙 유출의 당황으로 이어진다. 담즙 덕트의 완전한 폐색은 수술 경로에 의해 제거되거나, (수술이 수행되지 않거나 불가능한 경우) 담즙 성 경화증이 발생하기 전에 사망하게됩니다.

2 차 담즙 성 간경화의 주요 병리학 적 요인은 다음과 같다.

• 초기 담즙 정체;
• 담즙 덕트의 기계적 폐색으로 인한 담즙 고혈압과 관련하여 담즙 성분이 복막 주위 공간으로 침투하는 것;
• perilobulyarny은 섬유화.

간경변의 완전한 조직 학적 사진이 항상 발전하는 것은 아닙니다. 2 차 담즙 성 간경화의 진행에 참여하는자가 면역 기전은 받아 들여지지 않는다.

[6], [7], [8], [9]

조짐 2 차 담즙 성 간경화

2 차 담즙 성 간경화의 임상 적 증상은 주로 담즙 성 간경화를 유발하는 주요 병리학 적 과정에 의해 결정됩니다. 그러나 흔한 임상 증상이 있습니다.

1. 강렬한 피부 가려움증은 종종 최초의 임상 증상입니다.
2. 집중 황달은 조기에 발병하며 점차적으로 증가합니다. 그것은 어두운 소변 (빌리루빈 혈증으로 인한)과 대변의 변색 (achiolia)의 증상을 동반합니다.
3. 대부분의 환자에서 황달의 모습은 강렬한 통증 앞에 (오른쪽 hypochondrium에 통증 - 대부분의 자연 때 담석, 악성 종양, 암 돌 발작성 통증의 존재에 - 영구적 인 성격의).
4. 꽤 자주 전염성 담관염이 생기고, 체온이 39-40 ° C까지 올라가고, 오한과 발한이 동반됩니다.
5. 간은 확대되고, 조밀하며, 촉진에 상당히 고통 스럽다 (콜레티스 증의 악화, 전염성 담관염의 존재와 함께).
6. 비장은 전염성 담관염의 발병 초기에 확대되고, 다른 경우에는 간경화의 단계에서 비장 비대가 관찰됩니다.
7. 간경변증의 전형적인 징후 형성 후기 - 간세포 부족 및 문맥 고혈압의 징후. 7-9개월 - 악성 담도 근관을 가진 성인 환자에 따라 Blyugeru F.의 A. (1984), 2 ~ 5 개월의 기간에 선천성 폐쇄 담도 어린이에 형성된 이차 담즙 성 간경변,. (때로는 3-4 개월), 석회 폐색 - 최대 1-2 년, 총 담관의 협착 - 4-7 년.

진단 2 차 담즙 성 간경화

1. 혈액의 일반적인 분석 : 빈혈, 백혈구 증가, 백혈구 수식의 왼쪽으로의 이동 (특히 전염성 담관염의 경우에 나타남).
2. 소변의 일반적인 분석 : 단백뇨, 소변에서 빌리루빈의 출현으로 짙은 색의 소변이 발생합니다.
3. 혈액의 생화학 적 분석 : 빌리루빈은 (인해 빌리루빈 공액 분획), 알부민 감소, 적어도 Y-글로불린 -a2- 베타 글로불린 증가 티몰 증가 샘플 감소 승화.
4. 혈액의 면역 분석 : 중요한 변화 없음. Antimitochondrial 항체 (원발성 담즙 성 간경변의 병변 성 표지)이 없습니다.
5. 간 및 담도의 초음파 : 간 큰 담관의 담즙 유출에 대한 장애물의 존재 (간관 공통 간관, choledoch)의 확대로 돌, 종양 등
6. 역류성 담관 조영술 : 담도계에서 담즙이 유출되는 장애물이 있는지 여부.
7. (복강경 중에 정확히 수행) 간 펑크 생검 증식 포털 책자의 염증성 침윤 cholangioles. 원발성 담즙 성 간경변 tsentrolobulyarny의 담즙과는 달리 간세포 및 tsentrolobulyarnyh 루멘 담즙 모세 혈관이 부족 담관 interlobular 작은 파괴 세포질에서 담즙의 축적 특성이다. 간 소엽의 구조의 다형 핵 백혈구 지배 포털 책자의 침투가 정상 수 재생 섬유화 현상 작은 periductal 표현.

[10], [11], [12]