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원인 어린이의 출혈성 혈관염
출혈성 혈관염의 원인은 분명하지 않습니다. 출혈성 혈관염은 다양한 감염과 관련된 일부 저자들은 다른 만성 감염 (만성 편도선염, 충치 및 기타 tubinfitsirovannost)의 초점의 존재 감소 면역로 연결 것으로, 몸의 더 중요한 알레르기 처분을 제공합니다. 출혈성 혈관염은 여러 요인들, 더 자주 감염성 (연쇄상 구균 및 다른 박테리아, 바이러스, 마이코 플라스마)에 대한 과다한 혈관 반응입니다. 어떤 경우에는 백신 접종, 음식 및 의약 알레르기 항원, 벌레 물림, 외상, 냉각 등의 질병이 발생하기도합니다. 질병의 발병 즉시 바이러스 또는 세균 감염이 선행되기도합니다. Anamnesis에서 알레르기 반응은 주로 음식 알레르기 또는 약물 부작용의 형태로 많이 발생합니다. 유전 인자의 역할은 배제되지 않으므로 HLA B35와의 연관성에 주목해야합니다.
병인
출혈성 혈관염의 발병 기전에 중요하다 면역 복합체의 hyperproduction는, 기동 시스템을 보완 증가 혈관 투과성, 혈관 내피 손상, hypercoagulation. 이 질병의 근본적인 혈관 손상은 과립구의 혈관 주위 침윤을 특징으로 작은 혈관 (동맥, 정맥, 모세 혈관)의 혈관염을 일반화하고, mikrotrombozov 변경 내피된다. 피부에서 이러한 상해는 진피의 혈관에 국한되지만 extravasants는 표피에 도달합니다. 위장관에서 점막하 부종 및 출혈, 그리고 부식 및 궤양 점막에 손상 될 수 있습니다. 신장에서 분절성 사구체 염 및 섬유소 종괴가있는 모세 혈관 폐색이 관찰됩니다. 오래된 병변은 유리질 물질 및 섬유증의 침착을 특징으로합니다. 그 결과, 미세 혈관의 투과성을 증가, 벽의 파괴와 무균 염증을 개발 메커니즘은 조직의 허혈로 연결되는 자유 라디칼 스트레스,가,과 응고가 나빠 혈액 레올 로지, 혈액 응고 시스템의 가능성이 고갈 항응고제 장치를 트리거됩니다.
출혈성 혈관염의 병리학 적 검사 (Shenlen-Henoch 병)
피부에서 변화는 주로 주위 조직에 적혈구가있는 혈관이있는 백혈병 성 혈관염의 형태로 진피의 작은 혈관에 국한된다. 모세 혈관 및 기타 혈관에서는 섬유 성 괴사의 벽에 파괴적인 변화가 종종 발생합니다. 섬유소원의 변화는 혈관을 둘러싼 콜라겐 섬유에서도 관찰됩니다. 때로는 혈관벽의 괴사와 그 주변의 콜라겐이 발생하여 혈관의 내강을 막습니다. 혈관 주위 침투가 있지만 혈관벽의 침윤이 주로 호중구 과립구와 림프구로 이루어져 있습니다. 특징은 "핵 먼지"의 형성과 함께 karyorexis, 또는 leukoclasia입니다. 어떤 경우에는 진피의 상부의 확산 침투가 적혈구의 유출로 인한 부종과 섬유 성 종창의 배경에 따라 결정됩니다. 그러한 경우의 표피는 또한 궤양 성 결손의 형성과 함께 괴사를 겪는다.
만성적 인 경우, 괴사 성 변화와 적혈구의 유출은 덜 두드러집니다. 모세 혈관의 벽은 두껍게되고 때로는 유리질이 형성되며 침윤은 호중구와 호산구 과립구가 적은 혼합 림프구로 주로 이루어집니다. 일반적으로 아나필락시스 상태의 발현 인 핵 병증이 감지됩니다. 적혈구의 추가 변화와 대 식세포에 의한 식균 작용의 결과로 헤 모시 데린 과립이 검출됩니다.
출혈성 혈관염의 조직 형성 (Shenlaine-Henoch 병)
질병의 핵심 - 피부 및 신장 사구체의 혈관벽에 IgA 침착. 또한, 피브리노겐 및 C3 보체 성분이 또한 발견된다. 환자의 혈청에서 IgA 및 IgE 수준의 증가가 검출되었다. 미토콘드리아의 비대, 강렬한 pinocytosys은 리소좀 활성 세포질 수송, 심지어 식세포의 수가 증가 : 전자 현미경 및 면역 학적 연구는 초기에 적응 변화가 발생하는 영향을받는 모세 혈관의 내피 세포에있는 것으로 나타났습니다. 혈관의 내강에 면역 복합체가 존재하면 내피 표면의 혈소판 응집과 벽을 통한 이동이 일어난다. 동시에 혈소판이 손상되고 혈관 활성 물질이 방출됩니다. 결과적으로, 혈관 작용 물질을 방출하는 호중구 과립구 및 조직 호염구가 침윤 세포의 혈관 벽에 대한 손상을 증가시킨다.
조짐 어린이의 출혈성 혈관염
출혈성 혈관염은 대개 아열대로 시작되며 아열대로 체온이 거의 발열하지 않으며 때로는 온도 반응이 없습니다. 임상 증상은 질병의 단순하고 혼합 된 형태가 분리되는 특성에 따라 하나 또는 여러 개의 특징적인 증후군 (피부, 관절, 복부, 신장)으로 나타낼 수 있습니다.
피부 증후군 (자반병)은 모든 환자에서 발생합니다. 더 자주 때때로 큰 관절 주위의 엉덩이에 피부 증후군 신근 표면, 주로 낮은, 복부 또는 다른 특성 후 질병의 시작 부분에서 대칭 melkopyatnistaya 또는 드문 드문-구진 자반증 나타납니다. 발진의 강도는 단일 요소에서 풍부하고 배수성에 이르기까지 다양하며 때로는 혈관 신경성 부종과 함께 나타납니다. 분출은 물결 모양이며 반복적입니다. 대부분의 출혈성 혈관염은 전형적인 피부 발진으로 시작 - melkopyatnistye 대칭 누르면 타박상과 같은 요소가 사라지지 않는 배열. 얼굴, 몸통, 손바닥과 발의 피부에 분출은 덜 빈번합니다. 발진이 멸종되면 염색이 일어나 잦은 재발로 벗겨짐이 발생합니다.
관절 증후군 은 출혈성 혈관염의 두 번째로 흔한 증상입니다. 관절 손상의 정도는 관절통에서 가역성 관절염에 이르기까지 다양합니다. 대부분 큰 관절, 특히 무릎과 발목에 영향을받습니다. 통증, 부종 및 몇 시간에서 며칠간 지속되는 관절 모양의 변화가 나타납니다. 기능의 위반과 함께 관절의 자세 변형은 일어나지 않습니다.
장 벽, 장간막 또는 복막에서 부종과 출혈로 인한 복부 증후군 이 어린이의 약 70 %에서 관찰됩니다. 환자들은 많은 고통의 원인이 혼자 또는 치료를 시작의 첫 번째 2-3일에없는 소화 불량 장애를 동반하지 않는 경미한 복통, 호소 할 수있다. 그러나 종종 심한 복부 통증이 발작하며 갑자기 복통으로 나타나고 명확한 지방화가없고 며칠까지 지속됩니다. 메스꺼움, 구토, 불안정한 대변, 장 및 위 출혈의 발작이있을 수 있습니다. 출혈성 혈관염 증후군의 통증은 질병과 합병증 (장중첩증, 장 천공)의 표현으로 야기 될 수 있으므로 질병의 발병과 복부 증후군의 존재, 통증의 재발 자연, 환자의 소아과 의사와 외과 의사의 공동 모니터링을 필요로한다.
신장 증후군 은 자주 발생하지 않으며 (40-60 %), 대부분의 경우 처음에는 발생하지 않습니다. 사구체 신염 (헤 노흐 - 쇤 신염)의 개발, 주로 hematuric하지만, 아마도 신 형태 (혈뇨) -이 정도의 혈뇨 다양한 각도, 적어도 명단. 사구체 신염은 IgA를 함유 한 면역 복합체뿐만 아니라 보체 및 피브린의 C3 성분뿐만 아니라 국소 적으로 간질 세포의 증식을 특징으로한다. 간혹 외이 모세 혈관 내 사염 (mesangiocapillary glomerulonephritis)이 관찰되는데, 심한 경우에는 모세 혈관 내 반 세륨이 합병된다. 나이가 들면 신장 손상의 빈도가 증가합니다. 출혈성 혈관염의 주요 증상은 중등도의 혈뇨이며 보통 중증의 단백뇨 (1 g / 일 미만)와 합병됩니다. 급성 질환의 발병 초기에 예후에 유의 한 영향을 미치지 않는 중 국수 혈뇨가 발생할 수 있습니다. 사구체 신염은이 질환의 첫 해와 관련이 있으며, 재발 중 하나가 발생하지 않거나 출혈성 혈관염의 부외 증상이 사라지는 경우가 적습니다.
출혈성 혈관염의 경과 는 주기적입니다 : 급성 급성 바이러스 또는 박테리아 감염, 예방 접종 및 기타 원인 및 4-8 주 후에 회복 1-3 주 후 명확하게 묘사 된 데뷔. 극심한 자반병의 형태로 진행되는 어린이의 출혈성 혈관염에 대한 단일 관찰이 설명됩니다.
종종 코스는 반복적 인 발진 (단색 증의 형태 또는 다른 증후군과의 조합으로)이 사실상 물결 치게되며 6 개월 간 반복되며 거의 1 년 이상 지속되지 않습니다. 원칙적으로 복부 증후군이있는 경우에 반복적으로 발생하는 발진은 신장 증후군의 출현과 동반됩니다.
만성적 인 과정은 Shenlaine-Genocha 신염이있는 변종이나 격리 된 지속적으로 반복되는 피부 출혈 증후군이있는 특유의 것입니다.
진단 어린이의 출혈성 혈관염
출혈성 혈관염의 진단은 주로 급성 피부 증후군의 본질에 의해 결정됩니다. 주로 아래쪽 다리에 대칭으로 위치한 작은 출혈성 출혈성 발진이 존재하기 때문입니다. 질병의 첫 번째 증상이 관절, 복부에 통증이 있거나 소변 분석이 바뀌면 어려움이 발생합니다. 이러한 경우 진단은 전형적인 발진이 나타나는 경우에만 가능합니다.
출혈성 혈관염의 검사실 진단
말초 혈액의 분석에서 출혈성 혈관염의 전형적인 모습과 함께 호중구 증가, 호산구 증가, 혈소판 감소증이있는 경미한 백혈구 증가증이있을 수 있습니다. 장 출혈이없는 경우 헤모글로빈 수치와 적혈구 수가 정상입니다.
신우의 존재에 따라 소변의 일반적인 분석이 변경되며, 요도 퇴적물의 일시적인 변화가 가능합니다.
출혈성 혈액 응고 시스템은 소스 (SO)에 의해 치료 적합성을 모니터링하기 위해 따라야 지혈을 결정하는 경향 hypercoagulation 특징 혈관염. Hypercoagulation은 심각한 과정에서 가장 두드러집니다. 소정 처리의 지혈 효과를 결정하고, 피브리노겐 수준, 가용성 피브린 단량체 착물, 트롬빈 - 안티 트롬빈 III의 착체를 제어한다 들어, D-다이머, 프로트롬빈 단편 F w 혈액 및 섬유소 용해 활성.
출혈성 혈관염의 물결 모양의 과정은 비취 증상의 출현으로 면역 상태를 결정하고 바이러스 또는 세균 감염이 지속되는 것으로 나타났습니다. 일반적으로 출혈성 혈관염이있는 소아에서는 C- 반응성 단백질의 농도가 증가하여 혈청 내 IgA가 증가합니다. IgA, CEC 및 저온 성 글로블린 수준의 증가 형태의 면역 학적 변화는 재발 성 형태와 신염을 수시로 동반합니다.
생화학 적 혈액 분석은 신장이 영향을받을 때만 적용되는 값을 가지며, 질소 슬래그와 칼륨 혈청의 수준이 검출됩니다.
출혈성 혈관염에 대한 도구 적 방법
징후에 따르면 심전도, 흉부 X 선, 복강 내 장기의 초음파를 처방합니다. 신장 손상의 징후 - 신장 초음파 검사의 기초는, 동적 nefrostsintigrafii 종종이 아이들은 비뇨, 신장 dizembriogeneza 표지판, 축적과 신장 배설 기능의 위반 기관의 비정상적 발달을 보여 주었다 때문이다. 신 생검에 대한 표시 - 이러한 결과는 우리가, 질병 헤 노흐 자반증에 신염의 과정을 예측 지속적인 치료에도 불구하고 치료, 사구체 신염의 지속성의 발현을 모니터링 할 수 있습니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
감별 진단
이들 질환의 많은 관절 및 신장 병변의 발생, 감염 (세균성 심내막염, meningococcemia) 및 기타 류마티스 성 질환, 만성 활동성 간염, 종양, 림프 질환 : 출혈 혈관염의 감별 진단은 주로 출혈성 자반병을 나타내는 질환으로 수행되어야한다.
작은 (점상) 염증의 존재는 혈소판 감소 성 자반병을 의심 발생할 수 있지만 혈소판이없는 동안 질병 에녹 자반병은 (엉덩이, 하부 사지) 발진의 전형적인 제이션을 특징으로한다.
복부 증후군은 급성 맹장염, 장폐색, 천공 위궤양, yersiniosis, 궤양 성 대장염을 포함 출혈성 혈관염 급성 복부의 사진과 관련된 질병과 구별되어야한다. 토혈과 흑색 변, 피부의 관련 변화, 관절 증후군의 높이에 나타나는 질병 헤 노흐 자반 쇼 경련의 이익을 위해. 위장관 증상의 유병률과 함께 급성 복부 영상의 임상 사진과 유사 할 수 있으므로 급성 복통 각 환자를 검사 할 때 인식하고 출혈성 혈관염 관련 병변, 신장염이나 관절염을 찾아야한다.
심한 신장 손상의 경우, 급성 사구체 신염에 대한 가정이있을 수 있으며, 감별 진단은 출혈성 혈관염의 다른 증상을 확인하는 데 도움이됩니다. 환자가 만성 신장 질환으로 고통받는 경우 과거에 출혈성 혈관염이 있었는지 알아 내야합니다. 신장 형태의 질환은 먼저 거대 혈관 증이나 미세 혈뇨의 재발로 진행되는 IgA- 신 병증과 구별되어야합니다.
다른 류마티스 질환과의 차별 진단은 거의 어려움을 야기하지 않습니다. 예외 출혈 혈관염 증상이 있지만 (ANF를 DNA에 대한 항체) 면역 학적 마커를 식별 할 수있는 개구 전신성 홍 반성 루푸스, 고유하지 출혈 혈관염이다.
치료 어린이의 출혈성 혈관염
입원 징후로는 출혈성 혈관염의 재발이 있습니다.
출혈성 혈관염의 비 약물 치료
출혈성 혈관염의 급성 단계에서 피부 발진, 알레르기 다이어트의 기간 동안, 침대 나머지는 입원이 필요합니다. 침대 나머지는 고통의 실종과 점진적 확장에 이어 발진에 순환을 개선하는 데 필요합니다. 침대 휴식의 위반은 종종 증가하거나 반복 뾰루지로 이어집니다. 가지 의무적 알레르기를 제외하고 저자 극성 다이어트 (초콜릿, 커피, 코코아, 감귤류 - 크래커 짠 레몬, 오렌지, 자몽, 귤, 치킨, 칩, 탄산 색깔의 음료, 견과류, 모든 빨간색 과일과 야채) 급성 기간에 모든 환자에 대해 표시됩니다. 복통 소정의 테이블을 № 1 (궤양)을 표현하는 경우. 단백질과 염 제한없는식이를 사용 사구체 신증 예.
출혈성 혈관염 치료제
치료는 질병의 단계, 임상 형태, 주된 임상 증후군의 특성, 심각성, 과정의 특성을 고려하여 수행됩니다.
출혈성 혈관염의 중증도에 대한 기준 :
- 가벼운 - 만족스러운 건강, 무성 생리, 류마티스 관절통;
- 중간 정도의 심각성 - 풍만한 발진, 관절통 또는 관절염,주기적인 복통, 미세 혈뇨, 미량 단백뇨;
- 무거운 발진이 풍부하고, 배수가 빠르며, 괴사 요소, 혈관 부종이있다. 지속적인 복통, 위장 출혈; macroflowaturia, nephrotic 증후군, 급성 신부전.
약물은 병리학 적 및 증상 적 증상으로 구성됩니다.
성격과 기간에 따른 출혈성 혈관염의 병태 생리 치료는 혈관 병변의 국소화와 그 정도에 달려있다. 치료를 위해 헤파린 나트륨을 개별적으로 선택한 용량으로 사용하십시오. 거의 모든 경우에 항응산제는 피브린 분해의 활성제 인 적응증에 따라 처방됩니다. 또한 항 응집제만으로 치료가 쉽고 중등도 및 중증의 경우 항 혈전제와 항응고제를 병용해야합니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 심한 질병 및 Shenlaine-Genocha 신염으로 처방됩니다. 신염에서 면역 억제 효과가있는 약물 중 cyclophosphamide, azathioprine, 4- 아미노 퀴놀린 유도체가 처방됩니다. 만성 감염 병소의 급성 또는 악화의 경우 항생제가 사용됩니다. 감염 과정이 출혈성 혈관염의 재발을 뒷받침하는 경우 정맥 투여 용 면역 글로불린이 치료 패키지에 포함됩니다.
아래는 출혈성 혈관염 치료를위한 병원성 방법의 사용 목적 및 방법에 대한 적응증입니다.
- 항암제는 모든 형태의 질환입니다. 디피 리다 몰 (디큐 리다 몰) (curantyl, persanthin)을 1 일 5 ~ 8 mg / kg 용량으로 4 회 분량으로 투여. Pentoxifylline (trental, agapurin) 3 ~ 5 mg / kg / day; ticlopidine (tiklid) 250 mg 1 일 2 회. 심한 과정에서 두 가지 약물이 항 응집제 효과를 높이기 위해 동시에 처방됩니다. 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산, 니코틴산은 xantinol (teonikol는 komplamin) - 투여 량은 일반적으로 하루에 0.3 내지 0.6 g이고, 계정에 개별적 감도를 골랐다. 치료 기간은 임상 형태와 심각성에 달려 있습니다 : 2-3 개월 - 쉬운 흐름; 4-6 개월 - 평균; 최대 12 개월 - 심한 반복 코스와 Shenlaine-Genocha 신염; 만성 코스에서는 3-6 개월 동안 코스를 반복하십시오.
- 항응고제 - 중간 및 무거운 형태의 활성 기간. 헤파린 나트륨 또는 저분자 유사 물질 - 칼슘 supraparin (Fraxiparin)을 바르십시오. 나트륨 헤파린의 양은 질병의 중증도 (평균 100-300 단위 / kg, 덜 자주 - 높은 용량)에 따라 개별적으로 선택되며, 긍정적 인 역 동성 및 응고 인자 지수에 초점을 맞 춥니 다. 평균적인 치료 과정은 보통 25-30 일간 지속됩니다. 임상 증후군의 심한 - 지속적인 경감 (45-60 일); 출혈성 혈관염 신염이있는 경우, 헤파린 치료 기간은 개별적으로 결정됩니다. 마약은 1-3 일에 1 일 100 ㎏ / kg으로 서서히 제거됩니다.
- 글루코 코르티코 스테로이드 - 피부, 관절, 복부 증후군, 신장 손상의 심각한 과정. 신장 손상이없는 단순하고 혼합 된 형태의 프레드니솔론은 단기간 (7-20 일) 하루에 0.7-1.5mg / kg입니다. 옥의 개발 Shenlene-Genocha는 1-2 개월 동안 2 mg / kg을 지정하고, 취소하기 전 5-7 일 동안 2.5-5.0 mg을 1 회 줄인다.
- Cytostatics - 심한 형태의 옥, 높은 면역 활동의 배경에 괴사와 피부 증후군. 4- 아미노 퀴놀린의 파생물 - 프레드니솔론 복용량 감소 또는 퇴원 후 심각한 증상이 소멸 됨.
- 항생제 (Antibiotics) - 데뷔 당시 또는 병의 배경에 대한 전염성 감염, 감염의 병소의 존재.
- IVIG는 박테리아 및 / 또는 바이러스 감염과 관련된 질병의 심각하고 지속적으로 반복되는 과정으로 산탄 화를 호소하지 않습니다. IVIG는 낮은 평균 환율 (400-500 mg / kg)로 투여됩니다.
출혈성 혈관염의 증상 치료에는 주입 요법, 항히스타민 제, 장 흡수제, NSAID가 포함됩니다. 재발 성 형태의 치료에서 병리학 적 과정을지지 할 수있는 가능한 원인을 찾는데 특별한주의를 기울여야한다. 가장 흔히 이들은 전염성 요인이므로 감염의 원인을 밝혀내는 것이 종종 완화됩니다.
정맥 덱스 트란 (reopoliglyukina) 글루코오스 노보 카인 혼합물의 급성기 심한 출혈 혈관염에서 (비 3 : 1). 항히스타민 제 약물은 음식, 약물 알레르기 또는 가정, 삼출성 체질의 카타르 증상, 알레르기 질환 (건초열, 혈관 신경성 부종, 폐쇄성 기관지염, 기관지 천식)의 역사를 가진 아이들에 효과적이다. 7-10일에 대한 용량의 시대에 클레 마 스틴 (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum)와 다른 약물을 사용합니다. 식이 에이전트가 질병의 요인을 자극했다 때 킬레이트 [5-10일 탄소 3-4 회를 활성화 리그닌 가수 분해 (Polyphepanum), dioctahedral 스멕타이트 (Smecta), 포비돈 (enterosorb는)] 알레르기 병력이있는 환자에 필요한 . 킬레이트시켜 전신 순환으로 그들의 침투를 방지 장의 루멘과 생리 활성 물질에 독소를 결합한다. 비 스테로이드 성 소염 진통제는 관절 증후군을 표현하는 짧은 코스의 경우 관리됩니다.
출혈성 혈관염의 수술 적 치료
외과 적 치료 (복강경 검사, 개복술)는 복부 증후군 환자의 "급성 복부"증상의 발생에 나타납니다. 또한, 징후 (만성 편도선염)에 따라 완화 기간 동안, 편도선 절제술이 수행됩니다.
다른 전문가의 상담에 대한 징후
- 외과 의사는 발음 복부 증후군입니다.
- 이비인후과 의사, 이비인후과 장기의 병리학, 치아 위생의 필요성.
- 신장 전문의 - Shenlaine-Genocha 신염.
의약품
예보
출혈성 혈관염의 결과는 일반적으로 유리합니다. 데뷔 이후의 회복은 환자의 절반 이상에서 기록됩니다. 아마도 재발의 빈도가이 질병의 장기간 반복되는 과정 일 것입니다. 단 몇 년에서 한 달에 이르기까지 다양합니다. 복부 증후군이 발생하면 수술 적 합병증이 발생할 수 있습니다 (장중첩증, 장 폐쇄, 복막염이 발생한 장의 천공). Shenlaine-Genocha 신염은 급성기의 신부전으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 예후는 신장 손상의 정도를 결정하며, 그 결과 만성 신부전이 발생할 수 있습니다. 출혈성 혈관염의 예후 불량은 신 증후군, 동맥성 고혈압 및 반월 형태의 모세 혈관 증식과 관련이 있습니다.
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Использованная литература