간 이차성 담즙성 간경변증

간의 2차성 담관성 간경변은 큰 간내 담관 수준에서 담즙 유출이 장기간 중단되어 발생하는 간경변입니다.

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원인 담즙성 간경변증에 이차적으로 발생합니다.

간 이차성 담관 간경변의 주요 원인 요인:

• 선천적 간외담관 결손(폐쇄, 저형성)은 어린아이의 이차성 담관 간경변증의 가장 흔한 원인입니다.
• 담석증
• 수술 후 담관 협착증
• 양성 종양
• 악성 종양이 이차성 담즙성 간경변의 원인이 되는 경우는 드물며, 간경변이 발생하기 전에 환자가 사망하기 때문입니다. 그러나 췌장두암, 큰 십이지장 유두암, 담관암의 경우, 이러한 종양의 성장 속도가 느리기 때문에 이차성 담즙성 간경변이 발생할 수 있습니다.
• 확대된 림프절에 의한 담관 압박(림프종증, 림프구성 백혈병 등)
• 총담관낭종
• 상행성 화농성 담관염
• 원발성 경화성 담관염.

이차성 담관성 간경변증은 담즙 유출의 부분적이고 종종 재발하는 폐색으로 인해 발생합니다. 담관의 완전 폐색은 수술적으로 제거하거나, (수술을 하지 않거나 불가능한 경우) 담관성 간경변증이 발생하기 전에 사망에 이르게 됩니다.

간의 이차성 담관성 간경변증의 주요 병인 요인은 다음과 같습니다.

• 초기 담즙 정체
• 담관의 기계적 폐쇄로 인한 담관 고혈압으로 인해 담관 주변 공간으로 담즙 성분이 유입되는 현상
• 소엽주위 섬유증.

간경변의 완전한 조직학적 소견이 항상 나타나는 것은 아닙니다. 자가면역 기전은 이차성 담관성 간경변의 발생에 관여하지 않습니다.

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조짐 담즙성 간경변증에 이차적으로 발생합니다.

이차성 담관성 간경변증의 임상 증상은 주로 담관성 간경변증의 발생을 초래한 원발성 병리학적 과정에 의해 결정됩니다. 그러나 일반적인 임상 징후도 있습니다.

1. 피부의 극심한 가려움증이 종종 첫 번째 임상 증상으로 나타납니다.
2. 심한 황달은 매우 일찍 발생하여 점차 심해집니다. 빌리루빈혈증으로 인해 소변 색이 검어지고 대변이 변색되는 무색소변(무콜리아)이 동반됩니다.
3. 대부분의 환자에게 황달이 나타나기 전에 심한 통증 증후군이 나타납니다(담석증과 악성 종양에서 오른쪽 하복부에 통증이 가장 흔하며, 돌이 있는 경우에는 통증이 발작적이지만 악성 종양의 경우에는 통증이 지속됩니다).
4. 전염성 담관염이 자주 발생하며, 체온이 39~40°C까지 오르고 오한과 발한이 동반됩니다.
5. 간은 비대하고, 조밀하며, 촉진 시 심한 통증을 느낀다(담석증이 악화되거나 감염성 담관염이 있는 경우).
6. 감염성 담관염이 있는 질병의 초기 단계에서 비장이 커지는 경우도 있고, 간경변이 진행된 단계에서 비장비대가 관찰되는 경우도 있습니다.
7. 후기에는 간경변의 전형적인 징후인 간세포 기능 부전과 문맥 고혈압이 나타납니다. AF Bluger(1984)에 따르면, 선천성 담관 폐쇄증이 있는 소아의 경우 2~5개월 이내에, 악성 담관 폐쇄증이 있는 성인 환자의 경우 7~9개월(때로는 3~4개월 후), 담석에 의한 폐쇄가 있는 경우 최대 1~2년, 총담관 협착이 있는 경우 4~7년 이내에 이차성 담관성 간경변이 발생합니다.

진단 담즙성 간경변증에 이차적으로 발생합니다.

1. 전혈구검사: 빈혈, 백혈구 증가, 백혈구 수치의 좌측 이동(특히 감염성 담관염에서 현저함).
2. 일반 소변 분석: 단백뇨는 소변에 빌리루빈이 나타나는 것으로, 소변의 색깔이 어두워지는 현상입니다.
3. 생화학적 혈액 검사: 고빌리루빈혈증(빌리루빈의 결합 분획으로 인해 발생), 알부민 함량 감소, -α2- 및 베타-글로불린 증가, 감마-글로불린은 감소, 티몰 증가 및 승화물 검사 감소.
4. 면역학적 혈액 검사: 유의한 변화는 없었다. 항미토콘드리아 항체(원발성 담즙성 간경변의 병태적 징후)는 없었다.
5. 간 및 담관 초음파: 간이 비대하고, 큰 담관(간관, 총간관, 총담관)에 돌, 종양 등의 형태로 담즙 유출을 방해하는 요소가 있는지 여부.
6. 역행성 담관조영술: 담관에서 담즙의 유출에 장애가 있는 경우입니다.
7. 간 천자 생검(복강경 검사 중 시행): 담관의 증식, 문맥계의 염증성 침윤. 원발성 담즙성 간경변과 달리, 중심소엽성 담즙정체는 중심소엽 간세포의 세포질과 담즙 모세혈관 내강에 담즙이 축적되는 특징이 있으며, 소엽간담관 및 소담관의 파괴는 나타나지 않습니다. 문맥계 침윤에는 호중구성 백혈구가 우세합니다. 간의 소엽 구조는 정상으로 유지될 수 있지만, 재생은 잘 나타나지 않고, 관주위 섬유화가 발생합니다.

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