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원인 2 차 담즙 성 간경화
2 차 담즙 성 간경화의 주요 병인 학적 요인 :
- 간외 담관의 선천성 결손 (atresia, hypoplasia) - 어린 소아의 2 차 담즙 성 간경화의 가장 흔한 원인;
- 홀리 리아스;
- 담즙 관의 수술 후 협착;
- 양성 종양;
- 악성 종양은 2 차 담즙 성 간경화의 원인이 거의 없으며, 환자의 사망은 경변증이 발병하기보다 일찍 발생하기 때문입니다. 그러나 췌장의 머리, 큰 십이지장 젖꼭지, 담관, 이차 담즙 성 간경변의 발병은이 종양의 성장률이 낮기 때문에 가능합니다.
- 확장 된 림프절을 가진 담관의 압박 (림프 구증 각화증, 림프계 백혈병 등);
- 총 담관의 낭종;
- 상승하는 화농성 담관염;
- 원발성 경화성 담관염.
2 차 담즙 성 간경변의 발달은 부분적으로, 종종 반복적 인 담즙 유출의 당황으로 이어진다. 담즙 덕트의 완전한 폐색은 수술 경로에 의해 제거되거나, (수술이 수행되지 않거나 불가능한 경우) 담즙 성 경화증이 발생하기 전에 사망하게됩니다.
2 차 담즙 성 간경화의 주요 병리학 적 요인은 다음과 같다.
- 초기 담즙 정체;
- 담즙 덕트의 기계적 폐색으로 인한 담즙 고혈압과 관련하여 담즙 성분이 복막 주위 공간으로 침투하는 것;
- perilobulyarny은 섬유화.
간경변의 완전한 조직 학적 사진이 항상 발전하는 것은 아닙니다. 2 차 담즙 성 간경화의 진행에 참여하는자가 면역 기전은 받아 들여지지 않는다.
조짐 2 차 담즙 성 간경화
2 차 담즙 성 간경화의 임상 적 증상은 주로 담즙 성 간경화를 유발하는 주요 병리학 적 과정에 의해 결정됩니다. 그러나 흔한 임상 증상이 있습니다.
- 강렬한 피부 가려움증은 종종 최초의 임상 증상입니다.
- 집중 황달은 조기에 발병하며 점차적으로 증가합니다. 그것은 어두운 소변 (빌리루빈 혈증으로 인한)과 대변의 변색 (achiolia)의 증상을 동반합니다.
- 대부분의 환자에서 황달의 모습은 강렬한 통증 앞에 (오른쪽 hypochondrium에 통증 - 대부분의 자연 때 담석, 악성 종양, 암 돌 발작성 통증의 존재에 - 영구적 인 성격의).
- 꽤 자주 전염성 담관염이 생기고, 체온이 39-40 ° C까지 올라가고, 오한과 발한이 동반됩니다.
- 간은 확대되고, 조밀하며, 촉진에 상당히 고통 스럽다 (콜레티스 증의 악화, 전염성 담관염의 존재와 함께).
- 비장은 전염성 담관염의 발병 초기에 확대되고, 다른 경우에는 간경화의 단계에서 비장 비대가 관찰됩니다.
- 간경변증의 전형적인 징후 형성 후기 - 간세포 부족 및 문맥 고혈압의 징후. 7-9개월 - 악성 담도 근관을 가진 성인 환자에 따라 Blyugeru F.의 A. (1984), 2 ~ 5 개월의 기간에 선천성 폐쇄 담도 어린이에 형성된 이차 담즙 성 간경변,. (때로는 3-4 개월), 석회 폐색 - 최대 1-2 년, 총 담관의 협착 - 4-7 년.
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진단 2 차 담즙 성 간경화
- 혈액의 일반적인 분석 : 빈혈, 백혈구 증가, 백혈구 수식의 왼쪽으로의 이동 (특히 전염성 담관염의 경우에 나타남).
- 소변의 일반적인 분석 : 단백뇨, 소변에서 빌리루빈의 출현으로 짙은 색의 소변이 발생합니다.
- 혈액의 생화학 적 분석 : 빌리루빈은 (인해 빌리루빈 공액 분획), 알부민 감소, 적어도 Y-글로불린 -a2- 베타 글로불린 증가 티몰 증가 샘플 감소 승화.
- 혈액의 면역 분석 : 중요한 변화 없음. Antimitochondrial 항체 (원발성 담즙 성 간경변의 병변 성 표지)이 없습니다.
- 간 및 담도의 초음파 : 간 큰 담관의 담즙 유출에 대한 장애물의 존재 (간관 공통 간관, choledoch)의 확대로 돌, 종양 등
- 역류성 담관 조영술 : 담도계에서 담즙이 유출되는 장애물이 있는지 여부.
- (복강경 중에 정확히 수행) 간 펑크 생검 증식 포털 책자의 염증성 침윤 cholangioles. 원발성 담즙 성 간경변 tsentrolobulyarny의 담즙과는 달리 간세포 및 tsentrolobulyarnyh 루멘 담즙 모세 혈관이 부족 담관 interlobular 작은 파괴 세포질에서 담즙의 축적 특성이다. 간 소엽의 구조의 다형 핵 백혈구 지배 포털 책자의 침투가 정상 수 재생 섬유화 현상 작은 periductal 표현.
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