베게너 육아 종증과 신장 손상

베게너 육아 종증은 괴사 성 사구체 신염과 함께 중소 혈관의 괴사 성 혈관염이있는 호흡계의 육아 종성 염증입니다.

역학

베게너 육아 종증은 모든 연령의 남성과 여성 모두에서 거의 동일한 주파수로 고통 받고 있습니다. 문헌 90 년 동안 2 세 미만의 어린이 질병에 대한 설명과 사람들, 그러나 환자의 평균 연령 55-60 세였다. 미국에서는 아프리카 계 미국인보다 백인 계급의 대표자에게서 질병이 더 자주 발견됩니다. 베게너 육아 종증의 주파수는, 오랜 최근 몇 년 동안 빠른 속도로 casuistically 드문 질환 증가로 간주 : 80 년대 초반 전신 혈관염이 양식의 발생에 영국이 역학 조사를 실시에 따라, 인구 10 만 당 0.05-0.07 경우가 있었다 0.28 100 000 인구 당의 경우, 1990 년에서 1993 - - 100 000 인구 당 0.85의 경우 1987 년부터 1989 년의 기간이다. 미국의 경우 인구 100,000 명당 3 건입니다.

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원인 베게너 육아 종증

베게너 육아 종증은 제 결절성 다발 동맥염의 특이 형태로 H. 클링 1931에 기술되었다. . 1936 F. 베게너의 g는 독립적 질환 질병 분류 학적 형태로서 식별되고, 1954 g G. Godman 및 J. 처그는 진단을 포함한 증상의 특성 트라이어드 현대 임상 형태 학적 기준 제형 :. 육아 호흡기 염증, 혈관염 및 사구체 괴사한다.

베게너 육아 종증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 간접적 주로 호흡기를 통해 히트 항원 (아마도 바이러스 또는 박테리아 원점)와 관련된 호흡기 감염 후, 겨울 스프링 기간 사실 빈번한 개시 및 악화를 확인하고, 감염의 개발, 베게너 육아 종증 간의 링크를 추천. 또한 황색 포도상 구균 (Staphylococcus aureus)의 보균자 에게서이 질병의 악화 빈도가 높습니다  .

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병인

베게너 육아 종증 (Wegener 's granulomatosis)의 발병 기전은 최근 몇 년 사이에 항 돌연변이 세포질 항체 (ANCA-Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic Antibodies)가 중요한 역할을 담당하고 있습니다. 1985 년 FJ Van der Woude 외. Wegener 육아 종증 환자에서 ANCA가 높은 빈도로 검출되었고, 전신성 혈관염의 형태로 진단 적 의미가 있음을 보여주었습니다. 나중에 ANCA는 다른 형태의 작은 혈관염 (현미경 적 다발성 혈관염과 Cherdja Strauss 증후군)에서 발견되었으며이 질환 군을 ANCA 관련 혈관염이라고합니다.

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조짐 베게너 육아 종증

베게너 육아 종증의 시작은 종종 가능성이 세균이나 바이러스 감염, 질병의 이전 전구 증상 기간의 결과에서 생산되는 염증성 사이토 카인을, 순환의 개발과 연관된 독감과 유사한 증후군의 형태로 발생합니다. 크고 작은 관절에서 관절통 마이그레이션, 발열, 약점, 불쾌 : 현재, 대부분의 환자는 전형적인 베게너 육아 종증의 증상이  근육통, 식욕 부진, 체중 감소.

전조 기간은 약 3 주간 지속되며, 그 후에이 질병의 주요 임상 증상이 나타납니다.

베게너 육아 종증의 증상뿐만 아니라, 다른 작은 혈관 혈관염 자주 혈관 병변 피부, 폐, 신장, 결장, 말초 신경과 연관된 상당한 다형 특징. 작은 혈관의 혈관염의 다른 형태로, 이러한 기관 발현의 빈도는 다릅니다.

진단 베게너 육아 종증

케이스의 작은 비율, 호산구에서, 적혈구 침강 속도, 백혈구, 혈소판, normochromic 빈혈을 증가 : 베게너 육아 종증의 진단이 아닌 특정 실험실 변화의 수를 알 수있다. Globulins의 수준 증가와 함께 disproteinemia의 특징. 50 %의 환자에서 류마티스 인자가 검출됩니다. 베게너 육아 종증의 주 진단 마커는 ANCA이며, 이의 역가는 혈관염 활동의 정도와 관련이 있습니다. 대부분의 환자에서 c-ANCA (proteinase-3에 대한)가 검출됩니다.

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치료 베게너 육아 종증

치료가 없을 때 자연 경과에 따라 ANCA 관련 혈관염은 예후가 좋지 않습니다. 면역 억제제를 임상에 적용하기 전에 베게너 육아 종증 환자의 80 %가 첫해에 사망했습니다. 1970 년대 초 세포 독성 약물이 널리 사용되기 전에 5 년 생존율은 38 %였다.

당신은 면역 억제 요법을 사용하는 경우 베게너 육아 종증이 변경 예상 : 적극적인 치료 요법의 사용이 70 % 신장 기능 또는 안정화, 혈뇨 및 질병의 extrarenal 징후의 실종의 복원과 완전 관해를했다 명은 환자의 90 %의 효과를 얻을 수 있습니다.

예보

베게너 육아 종증의 예측은 주로 폐 및 신장 손상의 중증도, 발병 기간 및 치료 요법에 의해 결정됩니다. 면역 억제제를 사용하기 전에 환자의 80 %가 첫해에 사망했습니다. 생존율은 6 개월 미만이었다. 혈관염과 상부 호흡기 손상의 억제 작용 인 글루코 코르티코이드 단독 요법은 환자의 기대 수명을 연장 시켰지만 신장과 폐의 패배에는 효과적이지 못했다. 치료제에 시클로 포스 파 미드를 첨가하여 베게너 육아 종증에서 폐 - 신장 증후군 환자의 80 % 이상에서 관해를 달성 할 수있었습니다.

ANCA 관련 혈관염의 예후 인자는 치료 전 혈중 크레아티닌 수치와 객혈 수치입니다. Hemoptysis는 환자의 생존에있어 바람직하지 않은 예후의 징후이며, 신장 과정의 발병시 혈중 크레아티닌 농도가 만성 신부전 발병 위험 인자로 결정됩니다. 혈액 내 크레아티닌 농도가 150 μmol / L 미만인 환자의 10 년 신장 생존율은 80 %입니다. 유리한 예후의 주된 형태 학적 요인은 신장 생검에서 정상 사구체의 비율입니다.

급성기에 베게너 육아 종증 환자의 주요 사망 원인은 일반화 된 혈관염, 심한 신부전, 감염입니다.

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