두뇌의 ventriculomegaly : 그것은 무엇, 원인, 결과

대뇌 심실 (뇌종양 ventriculi) 제조 CSF (뇌척수액 또는 뇌척수액) - 모두 대뇌 반구, 간뇌 소뇌 및 연수 나 사이 네 특수 공동이다. 그들의 병리학 적 확대 또는 확대는 심실 비대증으로 정의됩니다.

역학

다양한 소스에서 제공되는 통계는 다음과 같습니다.

• 태아 의학 재단 (The Fetal Medicine Foundation)에 따르면 뇌실막 확장의 유병률은 임신 22 주에 100 명 태아 당 1 명, 출생 한 천 명당 1 명입니다.
• 94 % 이상에서 가장 큰 측면 뇌실 (ventriculi laterales)의 뇌실 확대가 관찰됩니다.
• 심실 비대증의 경우는 15 ~ 65 %, 염색체 결함은 평균 14.7 %이다.
• 유아 병리와 관련된 신경 퇴행의 발병률은 약 12 %입니다 (다른 데이터에 따르면 거의 60 %).

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원인 뇌실 결절

때문에 심실과 거미 막밑 공간과 그 부수의 요철의 뇌척수액 (CSF)의 과도한 볼륨 - - 호출 대뇌 심실의 원인 확장 열거, 이는 심실 (심실) 뇌 시스템의 이상 팽창이 있음을 주목해야한다  뇌수종 종종 증가 두개와 연관된 압력.

자궁내 발달 (태아기)은 두개 내압을 측정 할 수 없기 때문에 태아의 뇌수종과 뇌 심부전증이라는 용어는 동의어로 사용됩니다. 뇌수종은 태아의 심실이 15 mm 이상으로 증가해야한다고는하지만.

전문가들은 뇌 이형성증에서 뇌실막 비대의 주요 원인, 뇌의 심실 시스템에서 CSF의 과도한 양,뿐만 아니라 염색체 결함을 봅니다.

산전 뇌실, 즉 뇌실 태아 배아 신경관 결함 주요 선천성 기형 뇌에서 발생할 수 뇌량 무 발생하는 단계; 하 양 지름의 이종 접합; 뇌의 콜로이드 또는 지주막 낭종; Arnold-Chiari 유형 2의 기형으로 Arnold-Chiari의 증후군으로 이어진다  . 제 4 뇌실의 낭성 확장 - 댄디 워커 증후군  등

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위험 요소

어머니의 나이 (35 세 이상), 자궁 내 감염, 태아의 기아 증 및 산소 결핍 과 관련된 위험 인자  .

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병인

태아 두뇌 심실에 의한 뇌척수액의 과잉 생성의 병인은 다음에 의한 것일 수있다 :

• 감염 (박테리아, 곰팡이, 포진 수막염);
• 종양 (혈소판 신경 교종, 내배엽 부비동 종양, 흔한 희소 돌기 아형 종양);
• 비대, 증식 또는 뇌의 맥락막 (혈관) 신경총의 종양.

대뇌 심실의 병리학 적 팽창과 13 번째, 18 번째 및 21 번째 염색체의 삼 염색체와의 연관성은 Patau, Edwards 및 Down의 증후군에서 각각 나타납니다.

신생아에서의 심실 비대증은 다음과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

• 경막 외 정맥 또는 내부 경정맥의 정맥압이 급격히 증가하는 출생 외상;
• 신생아에서 뇌 허혈;
• 제 3 심실과 측부를 연결하는 심 실내 (monrove) 개구의 협착;
• Sylvius의 선천성 협착  말라 -  제 대뇌 뇌실 (ventriculus의 디오) 사이의 채널 및 제 (ventriculus에서의 Quartus).

또한 급속하거나 점차적으로 심실 비대증이 어린이에게 발생할 수 있습니다 :

• 두뇌 외상 (특히 출혈);
• 돼지 사슬을 가진 두뇌의 패배 -  neurocysticercosis ;
• 수막종, 미만성 glial 종양 또는   뇌 기형 종;
• 맥락막 유두종 (뇌의 외측 심실 병변).

성인에서의 심실 비대증

성인의 차 뇌실이 머리 부상으로 인해 수 있습니다, 뇌 세포막, 뇌 종양 형성, 협착의 실비의 염증  수로,  두개 내 동맥류, 만성 경막 하 혈종 및 출혈성 뇌졸중을 포함한 뇌 실내 뇌출혈 또는 총.

또한, 노인이 더 자주 젊은 이상 발생에 경막 하 공간으로 뇌척수액 누출이나 뇌척수액의 흡수 위반으로 인해 발병하는의 설립 캐나다 연구자, 뇌실 개발, 등.

그 이유는  두뇌 위축  - 그것의 실질의 볼륨의 손실뿐만 아니라 신경 세포의 변화와 신경 조직의 변화, 이는 대뇌 조직의 탄력성 감소로 이어진다.

즉, 노화 된 인간의 뇌에서 뇌척수액으로 채워진 공간의 보상 적 팽창을 나타내는 변화가 발생할 수 있습니다. 뇌수막염은 진공 상태에서 발생합니다.

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조짐 뇌실 결절

태아에서이 병리의 출현에 대한 첫 징후 - 뇌의 큰 크기로 12-20mm에 이릅니다. 임신 기간은 임신 24-25 주입니다.

신생아에서 뇌실 확장증의 증상은 혼수 상태, 불충분 한 빠는 행동 및 삼키는 어려움으로 나타납니다. 그 아이는 종종 몹시 놀고 울다. 수면의 간격이 짧다; 머리와 피부를 통해 두개골의 안면 부분에 종종 혈관을 보여줍니다; 폰타넬 (fontanel)의 돌출, 팔꿈치의주기적인 경련 및 팔다리의 경련 운동이 있습니다. 두개골의 이음새가 성장할 때까지, 그것의 둘레에있는 급속한 증가가있다 (두뇌 대뇌).

아이들은 처음 2 ~ 3 년 동안 두통이 있습니다. 긴장과 갑작스런 움직임, 점프, 슬로프로 고통이 증가합니다. 자발적으로 메스꺼움과 구토가 있습니다. 염색체 증후군이 있으면 증상이 특징적입니다.

성인의 심실 비대증은 두통, 메스꺼움, 구토, 두개 내압 증가, 시각 장애로 나타납니다. 후자는 초기 유방에서 무증상이거나 두통을 일으킬 수있는 유두 유두 부종으로 유발됩니다. 시간이 지남에 따라 이러한 붓기로 인해 사각 지대, 흐린 시력, 시야의주기적인 제한이 발생할 수 있습니다. 결과적으로 완전한 시력 손실이 가능합니다.

증가는 간뇌 제 3 뇌실에있는 경우 인해 벽의 수질의 피질 회색 자율 센터 압력 보용 이상, 감각 이상, 요실금,인지 기능이 저하 될 수있다.

무대

신생아기에 뇌실이 증가하는 정도 - 측뇌실의 후방 또는 전방 혼의 심방에서 10mm까지의 크기에 기초하여 - 심실 비대증의 정도를 결정합니다.

이들 이름은 표준화되지 않으므로 측뇌실의 연장은 20 % (ventriculi laterales 주로 평가) - 12mm가 뇌실 뇌실 빛 1 도입로 정의하거나 할 수있다.

확장자는 통상 20 ~ 50 %로하는 경우 - (12)로부터 15mm에, 그것은 합리적 뇌실이며, 인덱스> 15mm의 뇌실 더 심한 표현 뇌실 및 문턱 전 또는 경계선 뇌실로 분류 될 수있는 경우.

태아의 심실이 20 mm 이상 증가하면 뇌 실내 수두증이 진단됩니다.

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양식

위치에 따라 다음이 있습니다.

• 측실 심실 (ventriculi laterales) 또는 측방 양측 심실 비대증 (ventriculomegaly);
• 한쪽 뇌실양이 확대 될 때 한쪽 뇌실 비대증. 오른쪽 - 오른쪽 측면에 왼쪽 - 왼쪽 측면 또는 ventriculomegaly에 ventriculomegaly가있을 수 있습니다.

크기가 다른 뇌실 (이 차이가 2 mm를 넘지 않아야하는 경우)에서는 비대칭 뇌실 확장이 진단됩니다.

초음파가이 뇌 이상 병리와 관련이없는 것으로 판명 된 경우 산전 수술로 고립 된 뇌실 비대증입니다. 많은 경우에 태아의 뇌실이 고립 된 팽창 인 것처럼 보이지만 실제로 태아가 태어난 후에는 다른 변이가 발생합니다 (특히 뇌실 확대가 15mm를 초과하는 경우). 관측에 따르면, 병리학의이 변이 형에 21 번째 염색체의 변이의 위험에있는 4 배 증가가있다.

마지막으로, 대체 심실 비대증 (더 자주이 정의는 수두증에 사용됨)은 뇌의 잃어버린 실질을 대체하기 위해 뇌척수액의 양이 증가한다는 것을 의미합니다.

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합병증 및 결과

당연히, 문제는 발생합니다 : 뇌 심부전은 위험한가?

모든 뇌 병리학과 마찬가지로 심실의 증가는 심각한 결과와 합병증을 초래합니다. 이 대두 증 및 아동의 발달의 총 지연, 뇌 구조의 파괴적인 변화 : 대뇌 피질의 크게 증가 크기의 뇌실 주위 및 천막 상부 지역에서 신경 아교 세포를 성장하고, 대뇌 피질의 고랑의 성숙을 지연.

"석양"또는 그레프 증후군의 증후군 이 발생할 수 있습니다  .

종종 기억, 학습 능력, 정신 및 행동의 적응 적 속성에 부정적으로 반영되는 신경학적인 성격의 위반이 있습니다.

일부 데이터에 따르면 심실 빈맥이있는 2 명의 소아 연령에서 62.5 %의 경우가 신경학적인 문제가 있습니다.

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진단 뇌실 결절

Ventriculomegaly 진단이 수행되는 유일한 방법은 도구 진단입니다.

X- 기형의 검출을 위해, 양수의 샘플에 기초하여 태아의 유전자 분석 (핵형 분석)이 필요하다. 그것이 취해지는 방법, 자세한 내용은 침략적 태아 진단 방법을 참조하십시오. 

태아는 산모의 임신 기간 중 측 뇌실 크기를 시각화하고 측정 할 수있는 기간의 22 주 이후에 초음파 검사를하는 동안 뇌실 확장증으로 진단됩니다.

태아의 머리의 평가는 두개골의 모양과 그것의 bilarium 직경 (한 사원에서 다른 사원의 머리 크기)을 결정하는 것과 관련됩니다. 초음파 시각화를 사용하면 심실의 내측 경계를 명확하게 정의 할 수 있습니다. Echovriznaki vascular plexus - 측 뇌실구 에코 발생 구조의 중심 부분을 차지합니다. 뇌척수액을 볼 수 있습니다.

병리학이 검출되면, 심실의 상태를 모니터하기 위해 이후 기간 (4 주마다)에 대한 스크리닝이 수행됩니다.

반구 실제 공간이 완전히 ventriculi laterales을 점유로, 단순히 결석 (이하 47 %의 정확한 판독) 될 수있다 ehopriznaki 병리 : 18 주 전에, 그리고 더욱 더 임신 초기에 초음파에 뇌실 조사되지 않습니다.

추가 정보 -  선천성 질환의 산전 진단

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감별 진단

진단 및 감별 진단의 명확화에는 뇌의 MRI가 필요합니다. 그것은 성인과 어린 아이들을 위해 수행됩니다. 임산부는 자궁 내 태아의 위치 때문에 심실 시스템을 평가할 수없는 경우에만 자기 공명 영상을 만듭니다. 진단사에 따르면, 절반의 경우에 MRI는 초음파 학적으로 비 시각화 된 CNS 이상을 추가로 발견 할 수 있습니다.

뇌실 확장의 MRT 징후로는 T2 모드에서 스캔 한 이미지에서 T1 모드의 뇌 심실 (관상 면상)에서의 어두운 (저조도) 신호와 T1 모드의 빛 (증가 된 힘)이 있습니다.

성인은 방사선 동위 원소 대조 - 뇌실 검사로 뇌의 CT 또는 X- 선 검사를받을 수 있습니다.

심실 비대에서 뇌수종은 확장 된 뇌실의 파라미터에 기초하여 구별되고 두개 내압 - 척추 천자가 수행된다.

다른 병리학들 중에서 척수에서 충치가있는 만성적으로 발생하는 뇌실 동맥 및 뇌실 뇌실 뇌염의 염증이 가장 자주 분리됩니다.

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치료 뇌실 결절

출생 후 심실 비대증은 치료되지 않으며, 출생 후에는 소아 신경과의 권고에 따라 심실 비대증의 치료가 예외적으로 증상이 나타납니다.

현재까지 이용 가능한 자금의 병기에는 다음이 있습니다.

• 이뇨제 (수두증 - 만니톨, Etakrinaic acid 등에서 사용);
• 칼륨을 함유 한 제제   (이뇨제의 장기 투여가 이끄는 간질 액의 균형이 위반되지 않도록);
• 항히 옥탄 제;
• 두뇌를위한 비타민.

그것은 마사지를하는 것이 유용합니다. 신체적 인 부하는 심실 비대 - 적당하고 갑작스런 움직임이없는 것이 좋습니다.

의사는 부인하지 않는이 조건과 조언을 부모의 관리 -하지 쉬운 일, 확실하게 병변의 정확한 원인 이름을 개발하는 과정을 미리 결정하고, 위험의 결과의 범위를 예측하기 어렵 기 때문에.

예방

임신과 의학 유전 상담의 올바른 계획이 예방 조치 일 수 있다고 믿어집니다. 또한 엽산 (생식 연령의 여성)을 복용하고 미래의 모성 전에 모든 질병을 치료합니다.

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예보

태아의 비정상 및 구조 기형과 관련된 심 실내 비만은 종종 불리한 예후를 가지고 있으며, 이는 예후가 불량 (종종 경증)에서부터 아기의 상실까지 다양합니다.

그러나 경미한 고립 심실 비대증의 경우 정상적인 결과가 나타날 확률은 90 %입니다. 다른 경우에는 경증에서 중등도로 신경 계통의 발달에 지체가 있습니다.

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