근력 증후군 : 원인, 증상, 진단

넓은 의미의 근육 병증이라는 용어는 골격근의 질병으로 이해됩니다. 현대 분류 중 하나에 따르면, 근육 병증은 근이영양증, 선천성 근병증, 막 근육 병증, 염증성 근 질환 및 대사성 근병으로 분류됩니다. 임상가는 특정 근육의 약화로 인해 특정 운동 기능을 수행 할 수있는 능력의 특정 감소 또는 상실을 나타내는 순수한 임상 개념으로 "근력 증후군"이라는 용어를 사용합니다.

"근 위축증"

막 근육 병증

염증성 근병증

신진 대사

독성 myopathies

알코올성 근병증

종괴 근 절제

Myopathy의 진단

Myopathy의 기본 형태 :

• I. 유전성 진행성 근 이영양증 : 시엔 느 근이영양증 및 베커 (뒤센-strongecker) 에머리-Dreifuss 이영양증 (에머리-Dreifuss), 파지 - skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya 사지 거들 선단 형상 okulofaringealnaya 프로그레시브 외부 외안근. 선천성 근이영양증.
• II. Myotonic 증후군 (멤브레인 myopathies)와 Myopathies.
• III. 염증성 근 질환 : 다발성 근염, AIDS, 콜라 게 네스 등
• IV. 대사성 myopathies (내분비 및 mitochondrial myopathies, myoglobulinemia 등).
• V. 의원 성 및 독성 myopathies.
• VI. 알콜 성 myopathy.
• VII. 비장 세포 성 myopathy.

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"근 위축증"

근육 영양 장애는 근육의 퇴행을 동반 한 유전성 형태의 근병증을 지칭하는 용어입니다. 대부분의 질병이 소아기 또는 청소년기에 시작되는 꾸준히 진행되는 과정을 가지고 있으며 조만간 중증의 장애로 이어집니다. 여러 가지 원칙 (유전 적, 생화학 적, 임상 적)에 근거한 근이영양증에 대한 몇 가지 상세한 분류가 제안되었지만 통일 된 분류는 없습니다.

Dystrophin-deficient dystrophies는 기본적으로 Duchenn의 근이영양증 (Duchenn)과 Becker의 근이영양증 (strongecker)의 두 가지 형태가 있습니다.

Duchenne 근이영양증, 또는 Duchenne의 pseudo-hypertrophic 근육 영양 장애는 가장 흔한 형태의 X-linked myodystrophy입니다. 신생아기에 이미 효소 (CK)가 검출되지만 임상 증상은 2 ~ 4 세에 나타난다. 이 아이들이 나중에 걷기 시작, 그들이 자주 간신히 계단을 오르거나 경사 층 (근위부 근육 약화)에 의한 큰 발가락 (발가락 걷기)로 이동 (특히 도망하려고 할 때) 가을 실행하고 점프하기 어렵거나 불가능하다 발의 힘줄의 계약 용. 아마도 지능이 감소했을 것입니다. Gastrocnemius 근육의 pseudohypertrophy에 의해 특징. 점차적으로 프로세스는 오름차순으로 진행됩니다. 조증과 후만증이 형성됩니다. 8-10 년이 걸릴 때, 보행은 심하게 위반됩니다. 환자는 독특한 "근력 증진 (myopathic)"기술의 도움으로 바닥에서 일어납니다. 14-15 세의 나이로 환자는 대개 완전히 고정되어 가슴의 호흡 근육이 약해지면서 15-17 세에 사망합니다. ECG는 거의 90 %의 경우 (심근 병증)의 이상을 감지합니다. CPK의 수준이 급격히 증가합니다. EMG에 - 근육 손상 수준. 특징적인 조직 병리학 적 장애가 있지만 근육의 생검에서 비 특이성.

Becker의 근이영양증은 두 번째로 빈번하지만 양성 비대성 근시영양증의 양성 형태입니다. 이 질병의 발병시기는 5 세에서 15 세 사이입니다. 근육 침범의 패턴은 Duchenne 형태와 동일합니다. 골반 거들 근육의 약점과 다리의 근위 부분은 특징적입니다. 걸음 걸이가 바뀌고 계단을 올라가는 동안 낮은 의자에서 일어날 때 어려움이 발생합니다. Gastrocnemius 근육의 표현 된 pseudohypertrophy가 발생; 그 과정은 천천히 어깨 띠의 근육과 손 근위 부분까지 퍼져 나갑니다. CK 수준이 상승 함

질병의 진행 과정은 나중에 장애가있는 경우 더 유리하고 느립니다.

사지 요 근력 근이영양증 (Erba-Rota)은 상 염색체 우성 유형의 유전성 유전 질환입니다. 이 질환의 발병시기는 14-16 세입니다. 근력 약화가 있고 골반 거들과 근위부 다리의 근육이 위축되고 덜 흔히 어깨 띠의 근육이 덜 고통받습니다. 근육 저혈압, 관절의 "느슨 함"이 드러납니다. 허리와 복부의 일반적 관련된 근육 ( "오리"걸음 걸이가하는 경향이 위치에서 점점 수고, 앞으로 "날개 블레이드를"부부는 요추의 전만 및 복부를 표현). 환자는 셀프 서비스 과정에서 특별한 기술을 적용하기 시작합니다. 광범위한 사례에서 말단 위축, 근육 및 힘줄의 수축, 심지어는 수축을 감지하는 것이 가능합니다. 대부분의 경우 얼굴 근육이 쇠약 해지지 않습니다. Gastrocnemius 근육의 pseudohypertrophies도 여기에 개발할 수 있습니다. 혈액 내의 CK 수준이 증가합니다. EMG에 - 근육 손상 수준.

파지 - skapulo-humeralnaya 근육 영양 장애 (얼굴 어깨 myodystrophy Landuzi-Dejerine) - 얼굴 근육의 약화 및 위축 ( "myopathic 얼굴")의 증상이 20-25 세의 나이 사이에 나타나기 시작 상대적으로 양성 염색체 우성 형태 , 어깨 거들, 등 및 근위 부분. 트렁크 상반부 만 패배하면 10-15 년까지 지속될 수 있습니다. 그런 다음 위축의 하향 퍼짐 경향이 있습니다. Tendon 반사 신경은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 증상의 비대칭 성은 특징입니다. 혈액 내의 효소의 수준은 정상이거나 약간 증가합니다.

구강 인두 근육 영양 장애는 늦은 발병 (생후 4 ~ 6 일)으로 특징 지어지며, 안구 운동 근육, 삼키는 장애가있는 인두 근육의 패배로 나타납니다. 또한 안구 운동 근육 만 고립 된 병변이있는 형태가 있으며, 점차적으로 진행되어 결국 외부의 외부 마비를 일으 킵니다. 후자는 대개 두 배가되지 않고 진행됩니다 (안구 근육 병증, 또는 진행성 외부 마비 인 Gref). 진단은 EMG 연구에 의해 확인됩니다. CPK의 수준은 드물게 상승합니다 (과정이 다른 횡문근으로 확장되는 경우).

Davidenkov의 Scapuloperoneal (scapular-peroneal) amiogrophy는 점진적인 위축과 비골 근육 그룹의 약화, 그리고 어깨 거들 근육의 특징이있다. 일부 연구자들은 견갑골 - 위축 위축의 증후군이 Landusi-Dezherin의 근력 계측 증의 발달의 한 변형이라고 믿고있다.

근위부 근이영양증은 근력 신장증의 전체 그룹에 대한 예외입니다. 근력 운동은 신근과 발, 그리고 팔의 원위 근육에 먼저 영향을 미치기 때문입니다. Tendon 반사 신경은 같은 순서로 떨어집니다. 거의 과정이 근위 근육으로까지 확장됩니다. 진단을 위해서는 민감도와 정상적인 신경 흥분 속도를 유지할 필요가 있습니다. CK 수준은 정상이거나 약간 높습니다. EMG는 근육의 병변 수준을 확인합니다.

유아기에는 어린 시절에 발병하여 근시 성 근이영양증의 변이 형이 있으며, 늦은 발병 (유형 Welander)이 있으며, 인위적으로 흠도 누적됩니다.

근육 영양 장애는 에머리 - Dreifuss은 (말초 고급의 경우에도 그대로 유지) 특성 어깨 비골 배포 위축과 약점을 가진 세 ~ 5 세에 시작, 상속의 X-연결 모드가 있습니다. 전형적으로, 팔꿈치, 목 및 아킬레스 건의 분야에서 초기 계약 형성. 또 다른 전형적인 특징은 pseudohypertrophies의 부재입니다. 심장 리듬 장애, 전도 결함의 특성화 (때로는 환자의 급사로 완전히 봉쇄 됨). 혈청 내 CK의 수준은 정상적인 오랜 시간 동안 유지됩니다. EMG는 신경성 및 근육 병변 수준을 모두 보여줍니다.

특별 그룹 - 선천적 인 myopathies는 출생 또는 유아기에서 보통 검출되고 양성 한 과정이 특징 인 몇몇 질병을 결합합니다 : 그들은 수시로 그들의 생활 내내 안정되어 있습니다; 때로는 심지어 퇴보하기 시작합니다. 경우에 따라 진행이 있다면 매우 중요하지 않습니다.

임상상에 따라 이러한 질병을인지하는 것은 거의 불가능합니다. 이를 위해 조직 화학적, 전자 현미경 및 미세 생화학 적 연구가 사용됩니다. 일반적으로 이것은 일반 또는 근위부 근력 약화, 위축 및 저혈압, 힘줄 반사의 감소 또는 결핍, 때로는 계약이 개발 된 "플로피 베이비"의 그림입니다.

이 그룹은, 예컨대, 중앙로드의 질병과 같은 질병 (중앙 코어 질환) multisterzhnevaya 질환 (멀티 질환) nemalinovaya의 근병증 (네 말린 병증) tsentronuklearnaya 근병증 (centronuclear 병증), 선천성 불균형 섬유 유형 근병증 (선천성 섬유 형 불균형)을 포함 근병증 감소 셀 (본체 병증을 감소) 우세 관형 응집체 (호염기구 개재물) (통 형상 골재 병증) 근병증와 흠, 근육 병증 "지문»(지문 본체 병증), 세포질 흠 근병증 (세포질 체 병증) 근병증 근육질의 제 1 타입의 X 섬유 (타입 I은 우세 근섬유).

EMG는 이러한 형태의 비특이적 인 근력 증의 변화를 나타냅니다. 혈액 내의 근육 효소는 정상 또는 약간 상승합니다. 진단은 전자 현미경 검사를 기준으로합니다.

막 근육 병증

근시 성 증후군 을 포함하는 이른바 막 근육 병증 .

염증성 근병증

염증성 근 병증 의 군 에는 폴리오 마이신 염 및 피부 근염과 같은 질병이 포함된다; 봉합 기관을 가진 근육염 및 근육 병증; 결합 조직 질환에서의 근염; 사르코이드 근육 병증; 전염성 근염.

근염

그것은 모든 연령대에서 발생하지만, 성인에서 가장 흔히 여성은 남성보다 아플 가능성이 더 큽니다. 질병은 점진적으로 시작되어 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 진행됩니다. 자발적인 완화와 재발이 있습니다. 약점은 주요 임상 증상을 말하며 무엇보다도 목과 팔의 근위 부분 ( "빗"의 증상, "버스"증상 및 기타 유사한 증상)에서 눈에 띄게 나타납니다. 영향을받는 근육은 종종 고통스럽고 끈적합니다. 근육통이없는 경우는 거의 예외로 간주됩니다. 연하 장애는 인두 근육과 식도 근육의 침범을 반영하는 전형적인 증상입니다. 심장 근육은 또한 종종 ECG 데이터에 의해 입증되는 것처럼 관련됩니다. 호흡 장애는 때때로 상당히 상승 호흡기 근육과 폐 실질 (환자의 10 %)은 혈액의 배경 CPK의 병변의 조합의 결과 일 수있다. 그러나 대략 1 %의 환자에서 CK의 수치는 정상적으로 유지됩니다. Myoglobulinuria는 polymyositis와 dermatomyosositis 모두에서 관찰 할 수 있습니다. ESR은 향상되지만 프로세스의 활동과 직접적인 관련이 없습니다. EMG는 작은 진폭의 피 브릴 화 및 짧은 다상 전위를 보여줍니다. 생검은 괴사 성 섬유 아세포 및 염증성 변화의 가변적 인 수를 보여줍니다.

피부 변화 (홍반, 색소 침착, 모세 혈관 확장증)의 존재는 피부 근염과 다발성 근염의 주된 차이입니다. Poliomyositis는 1 차 및 2 차 (악성 신 생물 포함) 일 수 있습니다.

"봉입체가있는 근육염"

그것은 중년 또는 노인 환자 (주로 남성)에게 더 자주 영향을 미치고 사지에서 천천히 점진적으로 대칭적인 약점을 나타냅니다. 다른 염증성 근육 병증과는 달리, 근위 및 원위의 두드러진 근력 약화가 여기에 있으며, 발의 신근과 손가락의 굴곡근을 포함합니다. 통증은 전형적이지 않습니다. 봉입체가있는 근육염은 결합 조직 질환이나 면역 장애 (Sjogren 's disease, thrombocytopenia)와 결합합니다. CK의 수준은 적당히 높습니다. EMG는 생체 전기 활동의 성격에 혼합 된 신경 인성 및 근력 증의 변화를 보여줍니다. 근육의 생검으로 작은 공포가 포함 된 알갱이로 드러납니다.

결합 조직 질환과 관련된 근육염

이 조합은 혼합 결합 조직 질환의 경우 특히 특징적입니다. 항 바이러스 핵소 단백질 항체의 높은 역가가 특징입니다; 루푸스 같은 피부 발진; 경피증과 유사한 결합 조직의 변화; 관절염 및 선동적인 myopathy. 임상 적으로 근병증은 사지의 근위 부분의 목과 근육의 굴곡근의 약화로 나타납니다. 조직 학적으로이 염증성 근병증은 피부 근염과 유사합니다.

염증성 근병증은 경피증, 류마티스 성 다발성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군에서 볼 수 있습니다.

사 코이드 myopathy

그것은 유육종증 (병인이 알려지지 않은 다 체계 육아 종성 장애)에서 관찰 될 수 있습니다. 육아 종성 수막, 뇌, 뇌하수체, 척수 및 말초 신경에서 발견 변경 (뿐만 아니라에서 눈의 조직, 피부, 폐, 뼈, 림프절과 침샘) 진단은 다중 시스템 참여와 근육 생검의 검출을 기반으로합니다.

감염성 근염

박테리아 및 곰팡이 근염은 드문 질환으로 일반적으로 전신 질환의 한 요소입니다. 기생충 근염 (톡소 플라스마 증, 선모충증, 낭포 증)도 드문 경우입니다. 낭포 증은 pseudohypertrophic myopathy를 설명합니다. 바이러스 성 근염은 근육통에서 횡문근 융해증의 정도가 다양 할 수 있습니다. 그러한 다양한 염증성 근 병증은 HIV 감염의 합병증에 전형적이며 일반적으로 AIDS의 다른 신경 학적 및 신체적 증상의 맥락에서 관찰됩니다.

신진 대사

대사 근육 병증은 탄수화물 근육 병증, 지질 근육 병증, 미토콘드리아 근육 병증, 내분비 근육 병증, 근육통 증후군, 독성 근육 병증 mioglobulinuriyu을 포함한다.

탄수화물 myopathies는 글리코겐 저장 질병이라고합니다. 그들은이 효소 또는 다른 효소의 부족과 관련이 있습니다. 근육 인산화 효소 (Mc-Ardl 's disease)와 다른 효소의 부족, 지질 근육 병증. 이러한 질병 중 인용 부호로 둘러싸이지 않은 리소좀 글리코겐 저장 질환 (폼 페병 질환 - Rotrou의) 남아 생후 개월 만에 자체 명단 (급속 진행성 근육 약화와 대규모 심비대를) 삶의 첫 해에 사망에 이르게.

Kearns-Sayre 증후군은 진행성 외부 안구 마비 증 ( ophthalmoplegia)에 의해 나타납니다. 이것은 산발성 질환을 말하며 (그러나 진행성 외안근 마비의 가족 변종도 있습니다.) 전형적으로 많은 장기와 시스템이 동반됩니다. 이 질환은 20 세 이전에 시작되어 망막의 색소 퇴행으로 나타납니다. 이 질환의 징후로는 외부의 안검 마비, 심장의 전도 장애 및 언급 된 망막의 색소 퇴행이 있습니다. 다른 추가적인 증상으로는 운동 장애, 청력의 악화, 다발성 내분비 장애, 뇌척수액의 단백질 함량 증가 및 기타 증상이 있습니다. 점진적인 외안근 마비의 가족 버전으로 목과 말단 근육의 약화가 가능합니다.

내분비 myopathies는 다양한 내분비 장애에서 발생합니다. 대개의 경우, 갑상선 기능 저하증에서는 근육 병증이 관찰됩니다. 약점은 주로 사지의 근위 부분 (드물게 말초 및 구근 근육에 있음)에 나타나며 갑상선 기능 항진증의 치료에서 역전됩니다. CK 수준은 일반적으로 상승하지 않습니다. EMG와 근육 생검에서 비특이적 인 근육 병증이 변합니다.

그러나 심각한 갑상선 중독증의 경우가 있는데 특히 횡문근 융해증, 미오글로빈 뇨증 및 신장 결핍이 동반되는 급속 진행이 있습니다. 기계적 환기를 필요로하는 호흡기 근육의 약점은 드뭅니다.

갑상선 기능 저하증은 대개 근위 근력 약화, 근육 경련, 통증 및 근육의 경직 감을 동반합니다 (객관적 측정에서 약점은 종종 확인되지 않지만). 이러한 증상은 갑상선 기능 저하증의 성공적인 치료로 사라집니다. 근육 비대는 갑상선 기능 항진증에서는 드물지만 성인에서의 존재는 호프만 증후군 (Hoffmann 's syndrome)이라고합니다.

Koher-Debre-Semeleigna 증후군은 소아 (일반 근육 긴장과 비복근 근육을 가진 갑상선 기능 저하증)에서 관찰됩니다. 명백한 횡문근 융해증은 매우 드물지 만 갑상선 기능 저하증 환자의 90 %에서 CK 수치가 증가합니다. EMG의 근력 변화는 8 %에서 70 %까지 다양합니다. 근육 생검에서는 근육 병증의 증상이 경미합니다. 갑상선 기능 저하증은 근육의 글리코겐 분해와 미토콘드리아의 산화 능력을 악화시킵니다.

우리는이 궤도의 근력기구의 패배와 관련이있는 디스 테아 이드 오비트로 파를 논의하지 않습니다.

근육 약화, 피로 및 krampi는 아주 자주 Addison의 질병을 동반합니다. 때로는 약점이 일시적 일 수 있습니다. 사지 마비와 고칼륨 혈증으로 정기적 인 마비가있을 수 있습니다.

고 알도스테론증 환자는 때때로 저칼륨 혈증을 동반 한 주기적 마비의 발작을 관찰합니다. 이 환자의 70 %는 약점을 호소합니다.

근력 약화는 종종 Isenko-Cushing 증후군 환자와 글루코 코르티코이드로 장기 치료를받는 환자에게 불만을 제기합니다. Streoidnaya의 근 질환은 종종 같은 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 천식, 다발성 근염 예를 질환으로 장기간의 치료 기간 동안 천천히 개발, 주로 근위부 근육을 위치에 영향을 미칩니다. CK의 수준은 대개 변경되지 않습니다. EMG에 - myopathy의 최소한의 흔적.

급성 스테로이드 성 근육 병증은 발병 빈도가 적습니다. 종종 고용량 코르티코 스테로이드 치료 시작 후 1 주일이 소요됩니다. 이러한 근육 병증은 호흡기 근육을 포함 할 수 있습니다. 급성 스테로이드 성 myopathy는 또한 중증 근무력증 환자에서 코르티코 스테로이드 치료와 함께 발생할 수 있습니다.

독성 myopathies

독성 myopathies는 의원 성이 될 수 있습니다. 마약은 근육통, 근육 긴장 (경직) 또는 크램피를 일으킬 수 있습니다. Myotonia (임의의 수축 후 골격근의 지연된 이완) - 근력 약화가있는 통증이없는 근위부 근병증; 근염 또는 염증성 근병증; 부상 (주사) 영역에서 국소 근병증; 저칼륨 혈증을 유발하는 약물 투여와 함께 저칼륨 혈증; 미토콘드리아 DNA의 억제와 관련된 미토콘드리아 근 병증; 횡문근 융해증 (myoglobinuria와 급성 근육 괴사 및 전신 합병증).

로바스타틴 (콜레스테롤 합성 억제제), 사이클로스포린, 아미노 카프로 산, 프로 카인 아미드, 펜시 클리 딘을 사용할 때 신장 증후군 (neecrotizing myopathy)이 기술됩니다. 근육 약화, 통증 (자발적 및 근육의 촉진)이 발생합니다. CK 수준이 증가합니다. EMG에 - myopathic 변화의 그림. 보툴 리즘, 클로르 프로 마진, fenitiona, 리도카인 및 디아제팜 doksina 항생제 근육 내 투여는 로컬 근육 병증 괴사 및 섬유화의 원인이 될 수있다. Emetin은 진행성 근위부 근육 병증을 유발합니다. Clozapine, D-penicillamine, 성장 호르몬, interferon-alpha-2b, vincristine에서도 동일한 능력이 나타났다.

근육통과 근육 경련이 발생할 수 저해제, 안지오텐신 변환 계수 antiholinesteraza, 베타 - 아드레날린 성 길항제, 칼슘 길항제, 취소 스테로이드, 세포 독성 약물, 덱사메타손, 이뇨제, D- 페니 실라 민, 레바 미솔, 리튬, L- 트립토판, 니페디핀, 핀 돌롤, 프로 카인 아미드를 , 리팜피신, 살 부타몰. 근육 약화가없는 약물로 유발 된 근육통은 대개 약제를 마신 후 빠르게지나갑니다.

알코올성 근병증

그것은 여러 변종에서 발생합니다. 한 가지 유형은 심한 저칼륨 혈증과 관련된 장기간 알코올 남용의 며칠 또는 몇 주 동안 진행되는 통증이없고 주로 근위부 근력 약화가 특징입니다. 간 및 근육 효소의 수준이 현저하게 증가합니다.

알코올성 근병증의 또 다른 유형은 알코올의 장기간 사용의 배경에 대해 급격하게 나타나며 신부전 및 고칼륨 혈증의 증상을 수반하는 사지 및 근육의 심한 통증 및 부종으로 나타납니다. Myonecrosis (횡문근 융해)는 myoglobinuria뿐만 아니라 CK와 aldolase의 높은 수치에 반영됩니다. 이것은 다른 알코올 중독 증후군을 동반 할 수 있습니다. 복구 속도가 매우 느립니다 (몇 주 및 몇 달); 알코올 중독과 관련된 재발이 전형적입니다.

급성 알코올성 근병증의 변종이 있으며 심한 krampi와 전반적인 약화가 동반됩니다. 가능한 만성 알코올성 근병증으로 통증이없는 위축과 사지의 근위 부분 근육의 약화, 특히 다리의 신경 병증의 징후가 최소화됩니다.

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종괴 근 절제

별도의 위치는 다른 병인 성 증후군 중 묘사되는 osteodystrophy와 osteomalacia로 myopathy가 차지해야합니다.

그것은 근육 영양 장애의 드문 형태를 표시하지 않는 방법 myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa - 모르 텐 바이엘, 골반 대퇴 myodystrophy 레이덴 - 뫼비우스 근육 영양 장애의 Bethlem, 미요시 말초 myodystrophy을 takik.

Myopathy의 진단

의심 근육 병증의 진단은 포함하지만 임상 분석 및 electroneuromyographic 연구, 효소에 대한 혈액 검사 (CPK, 돌라, ACT, ALT, LDH 등) elektromiorgaficheskoe. 혈액 내의 CK는 근원 형성 과정의 가장 민감하고 신뢰할 수있는 지표입니다. 또한 소변에서 크레아틴과 크레아티닌을 검사하십시오. Myopathy의 성격을 드러내 기 위해 근육 생검이 불가결합니다 (예 : 선천성 근병증). Myopathy 유형의 정확한 진단은 분자 유전 적, 면역 생물 화학적 또는 면역 조직 화학적 연구를 수행해야 할 수 있습니다.

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