중이 진주종
최근 리뷰 : 12.07.2025
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진주종은 대부분 중이와 두개골 측두골의 유양돌기에 국한된 표피낭종의 한 유형으로 정의됩니다. 따라서 조직학적으로는 종양이 아닙니다. ICD-10에 따르면, 이 중이의 병리학적 소견은 H71 코드를 갖습니다.
역학
유럽 이비인후과 및 신경이비인후과 학회(EAONO) 전문가에 따르면 전 세계적으로 귀의 만성 염증성 질환을 앓고 있는 2천만 명 이상의 환자 중 최대 25%가 콜레스테아토마를 앓고 있는 것으로 나타났습니다. [ 1 ]
후천성 콜레스테아토마의 유병률은 95-98%로 추산되며, 선천성 콜레스테아토마는 2-5%를 차지합니다.
이 중이종괴의 연간 발생률은 10만 명의 어린이당 3명, 성인 10만 명당 9명입니다. 미국에서 한 연구에 따르면 10만 명당 6명의 콜레스테아토마가 보고되었습니다. 후천성 콜레스테아토마로 진단받은 어린이의 평균 연령은 9.7세였습니다. 후천성 콜레스테아토마는 남성에서 여성보다 약 1.4배 더 흔합니다. 영국의 한 연구에 따르면 사회경제적으로 불리한 지역에서 콜레스테아토마 발생률이 증가한 것으로 나타났는데, 이는 후천성 콜레스테아토마 발생률이 저소득층 환자에서 더 높다는 것을 시사하지만, 이 분야에 대한 추가 연구가 필요합니다. [ 2 ]
원인 담석종
기원에 따라 콜레스테아토마는 원발성(선천성), 이차성(후천성, 어느 연령대에서나 발생) 및 특발성(병인을 정확하게 판별할 수 없는 경우)으로 나뉩니다. [ 3 ]
전문가들은 이 병리의 가장 흔한 2차적 형태의 주요 원인으로 고막 천공, 즉 염증성, 외상성 또는 의인성 병인, 삼출성 중이염 및 화농성 중이염, 더 정확히 말하면 만성 화농성 중이염을 꼽습니다.
병인학적 요인 중에서는 고실상부(상고실상부-상부) 부위에 발생하는 중이의 화농성 염증인 콜레스테아토마를 동반한 상고실염도 구별됩니다.
종종 콜레스테아토마는 청각관(유스타키오) 에 문제가 생겨 발생합니다. 즉, 중이와 부비동의 염증( 청관염 또는 감염 )으로 인해 청각관 기능이 손상되는 것입니다.
선천성 진주종은 드문 진단입니다. 온전한 고막(고막막)의 원발성 낭종은 대개 약하게 늘어난 부분(이완부)에 형성되지만, 중이(고실의 달팽이관 돌기 근처 또는 유스타키오관 근처)와 인접한 두개골에서도 발생할 수 있습니다. [ 4 ]
소아 선천성 진주종은 자궁 내 발달 과정에서 형성되는 이형성 표피양 소포입니다. 소아 및 청소년 환자의 절반 이상에서 청력 상실로 이비인후과를 방문했을 때 이러한 소포양 소포가 발견됩니다.
위험 요소
이비인후과에서 콜레스테아토마 발병 위험 요인은 일반적으로 중이의 빈번한 급성 감염성 및 만성 질환, 고막 천공 및 기타 손상, 청각관 폐쇄(만성 비인두염, 알레르기 비염 또는 아데노이드 비대 병력이 있는 환자에게서 흔히 나타남), 일부 이비인후과 시술(예: 고막 절개관을 이용한 중이 배액)과 관련이 있습니다. [ 5 ]
귀 발달 이상이 있는 어린이의 경우 이러한 병리학적 증상이 나타날 위험이 높은데, 이는 트레처 콜린스, 크루종, 골든하르의 선천적 증후군에서 관찰되며 다운 증후군, 제스너-콜 증후군 및 구개열이 있는 어린이에게서도 발생합니다.
병인
진주종은 외형적으로 타원형의 희끄무레한 진주빛 탄력성 덩어리로, 얇은 벽을 가진 낭종으로, 층층이 쌓인 납질 또는 건질의 각질 조각(의사들은 각질 파편이라고 부름)을 포함하고 있습니다. 선천성 진주종 내부에서는 외배엽 유래의 중층 편평 상피의 각질화된 세포들이 조직학적으로 발견됩니다. [ 6 ]
이 질환의 임상적 양상, 원인 및 발병 기전을 연구한 이비인후과 의사와 이비인후과 의사는 콜레스테아토마의 형성에 관해 다양한 이론을 제시했습니다.
가장 설득력 있는 가설에 따르면, 선천성 진주종 형성 기전은 배아 발생 중 인두궁과 중이 퇴화 과정, 또는 임신 초기 태아의 이도와 고막 형성 과정에서 신경능선 등쪽 부분의 중배엽 세포가 비정상적으로 이동하여 발생한다고 합니다. 또 다른 가설은 양막의 배아외 외배엽과 중배엽 세포가 중이강으로 침투하여 발생한다는 가설입니다. [ 7 ]
후천성 진주종 발생을 설명하는 한 가지 이론은 중이 점막 상피의 각질화 증가와 염증 반응으로 인한 사이클로옥시게나제-2, 인터루킨, 혈관내피성장인자, 상피성장인자 방출을 연결하는데, 이는 상피 각질형성세포의 증식을 자극합니다. 또한, 연구자들은 진주종 형성 과정에서 중이의 이소골이나 유양돌기의 파골세포성 재흡수가 뼈 구조 주변에 형성된 결합(과립) 조직에서 합성되는 프로스타글란딘, 콜라겐 분해효소, 리소좀 효소의 작용으로 인해 발생한다는 것을 발견했습니다.
또 다른 이론은 유스타키오 관 기능 장애의 경우 중귀의 음압이 고막을 안쪽(청각 소골 쪽)으로 당겨서 주름(수축주머니라고 함)을 형성하고, 여기에 벗겨진 편평 상피 세포가 채워져 낭종이 된다는 것입니다.
또 다른 이론은 고막이 천공되면 외이도를 덮고 있는 편평 상피가 중이강으로 퍼져(이주) 즉, 막 결손부의 가장자리를 따라 자란다는 것입니다.
조짐 담석종
임상 실험에서 알 수 있듯이, 특히 선천성 콜레스테아토마는 오랫동안 잠복 상태를 유지할 수 있으며, 나타나는 증상은 대개 한쪽 귀에만 영향을 미칩니다.
후천성 진주종의 경우, 첫 징후는 지속적이거나 주기적인 이루(귀에서 나오는 물 같은 분비물)입니다. 감염이 있는 경우 화농성(불쾌한 냄새) 분비물이 나올 수 있으며, 때로는 피가 섞여 나올 수도 있습니다. 중이염이 진행된 경우 귀에 통증이 있을 수 있습니다. [ 8 ]
낭포 형성이 커짐에 따라 환자의 불만 목록이 확장되며 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 한쪽 귀에 불편함과 압박감을 느낀다.
- 이명(귀에서 끊임없이 나는 소음이나 울림)
- 두통;
- 현기증;
- 귀 또는 귀 뒤쪽의 통증
- 편측성 청력 저하(청력 상실)
- 얼굴 한쪽의 근육이 약해지는 경우(드물게).
증상의 심각도는 다양하며, 일부 환자는 귀에 가벼운 불편함만 느낄 수도 있습니다.
나열된 모든 증상 외에도 소뇌교각 콜레스테아토마가 상당한 크기에 도달하면 얼굴 근육의 비자발적인 수축과 얼굴 신경의 점진적인 마비가 관찰됩니다.
양식
진주종은 발생 위치에 따라 여러 유형으로 나뉩니다. 외이 진주종은 진단이 드물지만 고막, 중이 또는 유양돌기로 전이될 수 있으며, 측두골(os temporale)에 위치한 안면신경관 손상도 가능합니다.
외이도 콜레스테아토마는 외이도의 뼈 부분(외이도관) 벽의 손상된 뼈 피질 부위에 생기는 낭성 종양입니다.
중귀의 콜레스테아토마 또는 고실강의 콜레스테아토마(중귀의 중앙, 즉 고막과 내이 사이에 위치)는 대부분의 경우 만성 중이염의 합병증입니다.
측두골의 선천성 진주종은 유양돌기(processus mastoideus) 또는 유양돌기와 유합된 얇은 고실부(pars tympanica)에서 발생하며, 이는 외이도와 이개구부를 제한합니다. 귓바퀴 뒤쪽에 위치한 두개골 측두골 돌기에 공기층을 가진 낭종이 형성되면 유양돌기 진주종으로 진단합니다.
고막을 가진 중이강은 측두골의 추체(petrous, petrous) 부분에 위치하며, 삼각형 모양 때문에 피라미드라고 불립니다. 이 부분의 앞쪽 표면 일부는 고실의 윗벽(지붕)입니다. 그리고 이 부분이 측두골 피라미드, 즉 추체 부분(pars petrosa)의 진주종이 형성될 수 있는 곳입니다. 측두골 피라미드 정점의 진주종은 유스타키오관의 반관이 위치한 피라미드의 위쪽을 향한 앞쪽 표면에 위치함을 의미합니다.
중귀의 고막강의 위쪽 벽이 중귀와 두개강을 구분하며, 중귀나 측두골의 피라미드에 형성된 콜레스테아토마가 중두개저의 딱지날개를 통해 뇌로 퍼지면 뇌 콜레스테아토마가 관찰될 수 있으며, 전문가들은 이를 귀원성 두개내 합병증으로 분류합니다.
소뇌교각의 콜레스테아토마는 뇌간, 소뇌, 측두골의 후면 표면 사이의 뇌척수액으로 채워진 공간에서 천천히 자라는 선천적 종양입니다.
전문가들은 중이의 콜레스테아토마 단계를 다음과 같이 분류합니다. 연약부(고막이 약하게 늘어난 부분)의 콜레스테아토마, 늘어난 부분(긴장부)의 콜레스테아토마, 선천성 콜레스테아토마, 이차성 콜레스테아토마(고막 천공 포함).
1기에서는 콜레스테아토마가 한 곳에 국한되어 있고, 2기에서는 두 개 이상의 구조가 영향을 받을 수 있으며, 3기에서는 두개외 합병증이 있고, 4기에서는 형성물이 두개내로 확산되어 결정됩니다. [ 9 ]
합병증 및 결과
선천성 콜레스테아토마를 포함한 콜레스테아토마의 공격적인 성장은 위험한 결과와 합병증을 유발할 수 있습니다.
진단 담석종
콜레스테아토마의 임상적 진단은 귀를 철저히 검사하여 이루어집니다.
이러한 목적을 위해 기기 진단이 사용됩니다.
- 이비경 검사 및 이비현미경 검사
- 귀와 관자뼈의 엑스레이;
- 고실계측법.
청력 검사를 실시합니다(청력 검사 또는 임피던스 측정법 사용).
진주종의 진단 또는 시각적 확진에는 컴퓨터 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)이 필요합니다. 진주종이 의심되는 경우 모든 환자는 확산강조 MRI를 시행해야 합니다. 진주종은 MRI(전두엽 및 축면의 T2 강조 영상)에서 고신호강조(밝은) 영역으로 나타납니다.
중이의 진주종은 CT에서 중이강 내에 균질하고 밀도가 낮은 연조직이 뚜렷하게 축적된 형태로 관찰되지만, CT의 특이도가 낮아 주변 육아조직의 골 구조와 구별하는 것은 거의 불가능합니다. 그러나 CT는 이소골의 결손과 측두골의 침식을 포함한 모든 골 변화를 보여주기 때문에, 이 진주종 제거 수술을 계획하기 위해서는 CT 검사가 필수적입니다.
선천성 콜레스테아토마와 후천성 콜레스테아토마를 구별하는 것은 어렵기 때문에 진단은 주로 병력과 임상적 징후에 근거합니다.
감별 진단
외이도의 각화증과 침식성 종양을 동반한 콜레스테아토마, 중귀의 죽종과 선종, 호산구성 과립종, 이비인후과 및 고막경화증, 고실강의 혈관종, 이소성 수막종, 편평세포 암종을 감별 진단하는 것이 매우 중요합니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 담석종
이차성 진주종 환자의 염증을 억제하기 위해 귀 세척, 항생제 복용, 귀약 사용 등의 치료가 시행됩니다. 자세한 내용은 다음 출판물을 참조하십시오.
이러한 형성을 제거할 수 있는 약은 없으므로 유일한 방법은 수술적 치료이며, 수술 당시 질병의 단계에 따라 치료 방법이 결정됩니다.
진주종을 제거하는 일반적인 방법은 유양돌기절제술(측두골 유양돌기의 기포를 절개하는 수술)입니다. 표준화된 미세외과적 시술은 하관 유양돌기절제술(소아에게는 금기)입니다. 이는 외이도의 골벽을 제거하는 변형 근치적 유양돌기절제술(고막 재건 필요)입니다. 또 다른 방법은 상관 유양돌기절제술로, 유양돌기의 기포가 있는 모든 부위를 제거하면서 외이도의 후벽은 보존합니다. [ 10 ]
동시에 외과의는 고막성형술(귀의 다른 부분에서 연골이나 근육 조직을 이용해 고막을 복원하는 수술)을 시행할 수 있습니다.
진주종 제거 수술 검사에는 귀와 측두골의 X-레이, CT, 심전도 검사가 포함됩니다. 또한 혈액 검사(일반 검사, 생화학 검사, 응고 검사)도 필요합니다.
진주종 제거 수술은 얼마나 걸리나요? 전신 마취 하에 진행되는 이러한 수술의 평균 소요 시간은 2~3시간입니다.
수술 후 기간(몇 주 동안) 동안 환자는 붕대를 제거해서는 안 됩니다(의사의 허가가 있을 때까지). 머리를 높이고 자는 것이 좋습니다(이렇게 하면 붓기가 줄어들고 귀에서 삼출물이 더 잘 흘러나옵니다). 수술한 귀에 물을 넣지 말고, 신체 활동과 항공 여행도 피해야 합니다. [ 11 ]
종종 성공적인 수술조차도 콜레스테아토마의 재발을 막지 못하는데, 성인의 경우 15~18%, 소아의 경우 27~35%에서 재발이 관찰됩니다.
이러한 점을 고려하여, 수술 후 6~12개월 후에 진주종 제거 후 재수술을 시행합니다. 수술적 또는 MRI 검사를 통해 재수술이 필요할 수 있습니다. 일부 자료에 따르면, 약 5%의 경우 재수술이 필요합니다. [ 12 ]
예방
선천성 콜레스테아토마의 형성을 막는 것은 불가능하며, 중귀의 이차성 유두종 형성을 막는 것은 염증성 질환을 적시에 발견하고 치료하는 것입니다.
예보
일반적으로 콜레스테아토마의 예후는 위치, 병태, 발달 단계 및 환자의 나이에 따라 달라집니다.
대부분의 경우 이러한 형성은 제거가 가능하지만, 통제되지 않는 성장은 심각한 문제를 일으킬 수 있으며, 주로 청력에 문제를 일으킵니다.
진주종에 대한 장애 인정 여부에 대한 질문에 전문가들은 다음과 같이 답합니다. 이 진단은 장애 인정 목록에는 없지만, 보청기 착용만으로는 완전한 직업 활동을 수행하기에 충분하지 않다면 3도 청력 저하를 포함한 청력 장애가 인정됩니다.