폐의 특발성 hemosiderosis

특발성 폐 hemosiderosis - 폐포와 물결 모양의 재발, 저 색소 성 빈혈과 물결 모양의 재발에 재발 성 출혈에 의해 특징 폐 질환.

이 병의 병인 및 병인은 적절하게 연구되지 않았다. 폐의 중소 혈관의 탄성 섬유의 선천적 인 열등감이 가정되어 혈관이 확장되고 혈전이 멈추어 혈관 벽을 통해 적혈구가 침투합니다. 대부분의 연구자들은 hemosiderosis 폐를 면역 알레르기 성 질환으로 생각합니다. 증감 제에 응답하여 항원 - 항체 반응, 모세관, 정체 및 내부 헤 모시 데린 증착과 폐 조직에서 적혈구 diapedesis 확장 리드 쉽게 충격에 대한 장기 개발,자가 항체를 형성한다.

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역학

이 질병은 주로 어린이와 젊은 사람들에게서 발생합니다.

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원인 특발성 폐 혈색소증

이유는 알려져 있지 않습니다. 그것은 폐 모세 혈관 혈류의 팽창에 이르게 폐순환 주로 미세 혈관, 선천성 결손 탄성 섬유 혈관을 가정하면에 헤 모시 데린을 증착 하였다 감속 상기 폐포 내의 적혈구, 폐 실질의 diapedesis을 나타냈다. 기관지 동맥과 폐동맥 혈관 사이의 혈관 문합의 선천성 기형의 가능한 역할에 볼 수 있습니다.

그러나 최근에이 질병의 면역 복합체 기원에 관한 이론이 널리 보급되었습니다. 특히 폐포 폐 실질에 출혈 혈관벽의 괴사를 유도 폐의 미세 혈관에서의 항원 - 항체 복합체의 형성으로 이어지는 폐 혈관 벽의 성분에 대한 항체의 형성. 혈관벽에서 면역 림프구의 세포 독성 효과의 큰 역할도 배제되지 않습니다.

특발성 폐 혈소샘 증으로는 다음과 같은 지형 학적 변화가 특징적이다.

• 적혈구를 가진 폐포 충진;
• 폐포, 폐포 및 호흡 기관지에서의 검출 및 헤 모시 데린 입자로 채워진 다수의 폐포 대 식세포의 간질 조직에서의 검출;
• 폐포와 폐포 중막의 농양;
• 질병 확산으로 확산 개발 pneumosclerosis, 폐의 탄성 조직의 퇴행성 변화;
• interalveolar septa의 모세 혈관의 기초 막 구조의 파괴 (전자 현미경 데이터에 따라)

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조짐 특발성 폐 혈색소증

특발성 폐혈증은 급성이거나 반복적 인 악화로 만성적 인 경과를 얻을 수 있습니다. 급성 흐름은 주로 어린이에게 중요합니다.

질병의 급성 경과 또는 악화를 겪는 환자의 불평은 매우 전형적입니다. 환자는 피 가루가 섞인 기침에 의해 불안해합니다. Hemoptysis는 질병의 주요 증상 중 하나이며 현저하게 나타낼 수 있습니다 (폐 출혈). 객혈이없는 경우는 매우 드뭅니다. 또한, 환자들은 호흡 곤란 (특히 운동), 현기증, 이명을 호소하며 눈 앞에 날아간다. 이러한 불만은 주로 객혈이 장기화되어 빈혈이 발생하기 때문에 발생합니다. 호흡 곤란의 기원에서는 질병의 진행 과정에서 확산 성 pneumosclerosis의 발전도 중요합니다. 많은 환자들은 가슴, 관절, 위, 체온 상승, 아마도 상당한 체중 감소에 통증이 있습니다.

완화 증상이 시작되면 환자의 복지가 크게 향상되고 불만을 제기 할 수 없거나 불만이 약간 표현 될 수 있습니다. 완화 기간은 다양하지만 일반적으로 각 악화 후에 감소합니다.

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진단 특발성 폐 혈색소증

환자를 검사 할 때 피부의 창백하고 눈에 보이는 점막, icteric sclera, 청색증에주의를 기울입니다. 유방의 중증도는 빈혈의 정도, 청색증의 정도, 호흡 부전의 정도에 달려 있습니다. 폐의 타악기에서는 타악기 소리의 둔함이 결정됩니다 (주로 폐의 하부). 폐 조직에 광범위한 출혈이 있으면 타격음의 둔화가 훨씬 더 두드러지고 기관지 호흡은 둔한 소리 영역에서들을 수 있습니다. 수시로 그러한 환자는 특히 급성 또는 심한 질병의 악화로 양자 폐렴으로 진단됩니다. 폐의 청진과 함께 폐의 특발성 혈소판 증의 중요한 징후가 결정됩니다. 습기 찬 미세 기포와 건조한 천명음이 널리 퍼져 나옵니다. 기관지 경련 증후군의 발달과 함께 건조한 천명음 (휘파람 소리와 윙윙 거리는 소리)이 급격하게 증가합니다. 심장의 청진과 함께, 만성 폐 심장의 발달에서 음색의 소음에주의를 기울이고, 폐동맥의 음색 II의 강조가 결정되고, 폐 심장의 보상이 없으면, 간이 확대된다. 십이지장 폐 심장이없는 경우 환자의 1/3에서 간 확대가 관찰됩니다. 비장이 증가 할 수 있습니다.

특발성 폐 hemosiderosis 심한 폐렴, (광범위하고 심각한 호흡 부전을 동반 할 수있다) 심장 발작, 재발 성 기흉, 심한 출혈에 의해 복잡하게 할 수있다. 이러한 합병증으로 사망 할 수 있습니다.

실험실 데이터

1. 일반적인 혈액 검사는 hypochromic 빈혈의 특징입니다. 이는 헤모글로빈 수준, 적혈구 수, 색 지수, anisocytosis, poikilocytosis의 감소로 나타납니다. 빈혈은 현저하게 표현 될 수 있습니다. 또한 망상 적혈구 증이있다.

폐의 hemosiderosis의 심한 악화뿐만 아니라 경색 - 폐렴의 발달과 함께 백혈구 증식이 나타난다. 백혈구 조영제가 왼쪽으로 이동하면 ESR이 증가한다. 10-15 %의 환자에서 호산구 증이 발생합니다.

2. 중요한 변화없이 소변의 일반적인 분석,하지만 때로는 단백질, 적혈구가 결정됩니다.
3. 혈액의 생화학 적 분석은 빌리루빈, 알라닌 아미노 전이 효소, 알파 2 및 감마 글로불린의 함량을 증가시키고 철 함량을 감소 시키며 혈청의 총 철 결합력을 증가시킵니다.
4. 면역 학적 연구 - 중대한 변화는 발견되지 않았다. 일부 환자에서는 T- 림프구의 수를 줄이고 면역 글로불린을 증가 시키며 순환 면역 복합체의 출현을 가능하게합니다.
5. Sputum 분석. 적혈구 및 siderophages가 검출됩니다 - hemosiderin와로드 폐포 macrophages. 단일 연구가 유익하지 않을 수 있으므로, Sputum 분석을 자주 수행해야합니다.
6. 기관지 세척액에서 sidelophages가 발견됩니다.
7. 골수 찔림 - 골밀도 분석은 철 덩어리가 포함 된 붉은 색 골수 세포 인 다공성 담낭의 수가 감소하는 것을 특징으로합니다. 적혈구 증가의 징후가있을 수 있습니다 - (정상적인 빈혈증의 발병에 대한 보상 반응의 징후로서) 정상 모세포 수가 증가합니다.

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경음악 연구

폐의 X 선 검사. 방사선 학적으로 질병의 다음 단계를 구별하는 것이 가능합니다 :

• 1 단계 - 폐 조직의 미만성 작은 출혈에 의해 유발되는 폐 조직의 투명성 감소 (양 폐의 베일 유사 암실);
• II 단계 - 직경 1-2mm에서 1-2cm 크기의 둥근 모양의 여러 개의 작은 초점이 존재 함으로 나타남. 이는 모든 폐장에 산재 해있다. 이러한 초점은 1-3 주 이내에 점차적으로 용해됩니다. 새로운 초점의 출현은 질병의 악화 단계와 일치합니다.
• III 단계 - 폐렴의 침윤성 그림자와 매우 흡사 한 광범위한 강렬한 어두움이 나타나는 것이 특징입니다. 이러한 집중적 인 어둡기의 출현은 출혈의 중심부 주변의 부종 및 염증의 발달에 기인한다. 이 단계의 특징은 두 번째뿐만 아니라 출혈이 발생한 폐의 다른 부위에서 침윤이 재발하는 것입니다.
• IV 단계 - 집중적 인 간질 섬유증이 드러났는데, 이는 반복적 인 출혈과 폐포의 피브린 조직으로 인해 발생합니다.

이 x- 레이 변경은 원칙적으로 양면적이고 극히 드물게 일방적입니다.

흉부 림프절의 증가는 특징이 없지만 환자의 10 %에서 관찰 할 수 있습니다.

만성 폐 고혈압의 발생으로 폐동맥의 원뿔의 팽창과 우심실의 증가가 감지됩니다. 기흉의 발생과 함께 폐의 부분적 또는 완전한 붕괴가 결정됩니다.

관류 폐 신티그라피. 특발성 혈소판 증으로는 폐 혈류의 현저한 양측 성 장애가 특징적이다.

폐의 인공 호흡 용량 조사. 이 질환의 진행에 따라 LEL이 감소하는 제한적인 호흡 부전이 발생합니다. 최고 유량계 인 Tiffno 지수의 FEV1 지수 감소로 입증되는 것처럼 기관지 개통 성의 위반을 판단하는 것으로 충분합니다.

심전도. 진행성 빈혈은 심근 이방성의 발달로 이어지고, 이는 많은 흉부, 특히 왼쪽 흉부에서 T 파의 진폭을 감소시킵니다. 현저하게 표현 된 심근 영양 장애로 인해 다양한 형태의 부정맥 (대부분 심실 내반 수축)의 출현 인 isoline에서 ST 간격을 낮추는 것이 가능합니다. 만성 폐 고혈압의 발생으로 우심방과 우심실의 심근 비대 증상이 있습니다.

혈액 가스 구성 조사. 심한 호흡 부전으로 인해 동맥혈 저증이 발생합니다.

폐 조직 생검 표본의 조직 검사. 폐 조직 (생체 조직, 개방성 폐 생검)의 생검은 매우 제한적이며 질병을 진단하는 것이 절대 불가능합니다. 폐 생검의 적응증을 최대한 줄이면 출혈의 위험이 증가합니다.

폐 조직에서의 폐 조직 생검 표본의 조직 학적 검사는 간질 조직의 심한 섬유화뿐만 아니라 많은 hemosiderophage를 나타낸다.

복강 내 장기의 초음파 검사. 질병의 장기간 존재로 간과 비장의 증가가 종종 관찰됩니다.

특발성 폐 혈색소증의 진단 기준

특발성 폐혈증의 주요 진단 기준은 다음과 같이 생각할 수 있습니다 :

• 반복적으로 반복 된 그리고 장기간의 객혈, 존재;
• 질병의 지속 기간이 길어짐에 따라 꾸준히 진행되는 호흡 곤란;
• 작은 거품 확산 소음 발현, wheezing;
• 특징적인 방사선 사진 - 모든 폐장에서 여러 개의 초점 그림자의 갑작스러운 출현 및 상당히 빠른 자발적인 실종 (1-3 주 이내), 간질 섬유증의 진행;
• 가려움증에서의 siderophages 검출 - 폐포 대 식세포, hemosiderin이 포함 된 것;
• hypochromic 빈혈, 혈액에있는 철에있는 감소;
• siderophages 및 간질 섬유증의 폐 조직의 생검 샘플의 검출;
• 부정적인 투베르쿨린 검사.

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폐의 특발성 혈소판 증의 검사 프로그램

1. 일반적인 혈액 검사, 소변 검사.
2. 생화학 적 혈액 검사 : 총 단백질 및 단백질 분획, 빌리루빈, 아미노 전이 효소, 세럼 뮤코이드, 피브린, 합 토글 로빈, 철의 함량.
3. 면역학 연구 : B- 및 T- 림프구의 함량, T- 림프구의 부분 집단, 면역 글로불린, 순환 면역 복합체.
4. 간질 검사 : 세포 학적 분석, 결핵균 결핵의 결정, 비정형 세포, siderophages.
5. 폐의 X 선 검사.
6. ECG.
7. 외부 호흡 기능 검사 - 자기 검안.
8. 심장, 간, 비장, 신장의 초음파 검사.
9. 기관지의 세척액 조사 : 세포 학적 분석, siderophages의 정의.
10. 폐 생검.

특발성 폐의 혈색소 병증 진단의 처방 사례

폐의 특발성 hemosiderosis, 악화 단계, II 방사선 단계, II의 호흡 부전. 중등도의 만성 철분 결핍 빈혈.

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감별 진단

특발성 폐 혈소판 증과 혈전 형성에 의한 결핵의 차이점

증상	폐의 특발성 hemosiderosis	혈행 성 확산 폐결핵
객혈의 강도	종종 가래의 혈액 정맥, 때로는 강렬하게 혈액 가래로 얼룩진 폐출혈이 드물게 관찰됩니다	가래의 피 흘림, 매우 자주 "피 묻은 뱉음", "혈전", 매우 자주 - 폐출혈
일반 가래 분석	적혈구가 발견되고 많은 siderophages에서 - hemosiderin으로 채워진 폐포 대 식성 궤양	적혈구가 많이 발견되고, 시데로 파 (siderophage)는 전형적이지 않고 매우 드물다.
객담 내 결핵균	나타나지 마라.	발견
X 선 검사 중 폐의 병변의 역학	특유의 자발적인 역 발달	자발적 역 개발이 일어나지 않는다.
폐 붕괴 충치의 출현	전형적인 것이 아니다.	특징적으로
폐 조직 생검에 대한 연구	많은 수의 siderophage와 간질 섬유증의 검출	Siderophages를 찾을 수 없습니다
효과적인 치료 방법	글루코 코르티코이드 치료법	결핵 치료

특발성 폐의 혈소판 증의 차별 진단

1. 혈행 성 확산 폐결핵

혈행-전파 폐 결핵의 주요 증상은에 명시되어 "제 폐렴." 이 두 질병의 일반적인 증상과 관련하여 큰 차동 진단의 어려움을 강조해야한다. 객혈, 호흡, 쇠약, 체중 감소, 미세, 천명 타닥 타닥의 곤란은, X 선 동안 폐에 전파 초점 변경 vdiopaticheskom의 gemosideroze에서 모두 관찰하고, 인 - 혈행 성 파종 폐결핵.

2. 폐암

Hemoptysis, 빈혈, 증가 약점, 체중 감소 폐의 특발성 hemosiderosis을 폐암과 차별해야합니다. 폐암 진단의 기본 원칙은 " 폐렴 " 기사에 요약되어 있습니다. 다음 기능도 고려해야합니다.

• 가래의 암에서 특발성의 폐의 혈구 강하에서 적혈구 및 암 (비정형)이 발견된다. 적혈구 및 시데 로파스;
• 폐암의 경우 폐의 혈색소 침착과 함께이 질환의 방사선 학적 징후가 자발적으로 역 발달 한 적이 결코 없으며, 증상의 완화가 시작되면 자연적으로 사라집니다.
• 중심 폐암의 경우 폐 뿌리 윤곽의 팽창과 희미 함이 드러납니다. 특발성 혈소판 증은 폐의 뿌리 확장이 특징적이지 않습니다.

3. 폐의 울혈 성 hemosiderosis

폐의 혈소판 증은 작은 원형의 정체와 함께 발생하는 순환 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 또한 객혈이있을 수 있으며, 폐의 청진과 함께 괄약근과 작은 버블 링 결정이 결정되어 괄약근에서 siderophages를 결정할 수 있습니다. 정체 폐 hemosiderosis 단순히 폐 울혈 (심장 질환, 보조 심근증, kardiosklerosis 등.)로 이어지는 기본 심장 질환의 임상 적 근거, 그리고 폐 순환 정체의 방사선 학적 징후에 진단. 일반적으로 폐 생검은 필요 없습니다.

4. 폐렴

X- 선 검사 중 국소 침투 유형의 폐에서의 해마 및 폐색은 폐의 특발성 혈소판 증을 호흡기 (lobar)를 비롯한 폐렴과 구별하도록 강제된다.

5. 굿파스타 신드롬

객혈, 호흡 곤란, 빈혈, 유사한 청진 증후의 존재는 폐의 단열성 hemosiderosis의 차별적 인 진단과 필요한 Goodpasture 증후군을 만든다. 그것은 " Goodpasture 증후군 " 기사에 나와 있습니다.

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치료 특발성 폐 혈색소증

치료 방법은 다음과 같습니다.

글루코 코르티코이드 약은 처방됩니다. 그들은자가 면역 반응을 억제하고 혈관 투과성을 감소시킵니다. 일반적으로 프레드니솔론은 30-50 mg의 1 일 복용량으로 사용됩니다. 개선 후, prednisolone의 복용량은 점차적으로 (3-4 개월 이내에) 유지 관리 복용량 (하루 5-7.5mg)으로 감소되며, 이는 몇 개월 동안 지속됩니다.

Cytostatamine과 함께 거대한 plasmapheresis와 함께 치료를 결합하는 방법이 있습니다. Plasmapheresis의 도움으로 축적 된 항체가 혈장에서 추출되고 세포 분열 증은 새로운 항체의 생성을 감소시킵니다. 보통, azathioprine과 schlofosfan이 사용됩니다. 후자는 격일로 400 mg을 처방하며, 치료 과정은 8-10 g이다.

프레드니솔론, 항응고제 및 항 혈소판 제제 (헤파린, 쿼란틸, 트렌 탈)와 함께 철제 제제를 효과적으로 병용합니다.

철 결핍 성 빈혈의 발병과 관련하여, 환자는 정기적으로 철 함유 제제 인 ferroplex, tardiferone, conferon 등을 복용해야합니다.

만성 폐 심장의 발달과 함께 치료는 폐 고혈압을 줄이기위한 것입니다.