운동 신경 병증

운동 신경병증은 신경계 질환 중 하나로, 신경계의 다양한 구조에 의해 제공되는 반사 운동 기능의 장애로 정의됩니다.

운동 병리에는 신경 자극 전달에 관여하는 피질하 운동 핵, 소뇌, 피라미드 구조, 뇌간의 망상체, 골격근을 지배하는 말초 신경, 운동 뉴런과 그 돌기(축삭)가 손상되는 것이 포함될 수 있습니다.

역학

임상 통계에 따르면, 당뇨병 환자의 말초 운동 신경병증은 이 질환을 앓고 있는 환자 10명 중 6명에게 시간이 지남에 따라 발생합니다.

신경학 저널(Journal of Neurology)에 따르면, 인간면역결핍바이러스(HIV)는 환자의 3분의 1에게 신경병증 상태를 유발합니다. 다발성 운동신경병증은 인구 10만 명당 3명꼴로 발생하며, 남성에게 거의 3배 더 흔하게 나타납니다.

가장 흔한 말초신경 유전 질환인 샤르코-마리-투스병은 약 2.5천~5천명 중 1명에게 영향을 미칩니다.

북미에서는 척수성 근위축증이 매년 6,000명에서 8,000명의 아기 중 1명꼴로 발생합니다. 일부 추정에 따르면 40명에서 50명 중 1명은 무증상 보인자이며, 이는 상염색체 우성 형질로 자녀에게 유전될 수 있는 결함 유전자를 가지고 있음을 의미합니다.

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원인 운동 신경 병증

많은 경우 운동 신경병증의 원인은 운동 뉴런 질환 입니다. 이 신경 세포는 상층(뇌)과 하층(척수)으로 나뉩니다. 상층 신경 세포는 뇌의 감각운동 피질 핵에서 척수로 신경 자극을 전달하고, 하층 신경 세포는 이를 근섬유의 시냅스로 전달합니다.

상위 운동 뉴런의 퇴행성 변화의 경우, 원발성 측삭 경화증과 유전성 경직성 하반신 마비가 관찰됩니다.척수 운동 뉴런의 퇴행성 병변의 경우, 국소성 척수 운동 뉴런 증후군 또는 근위축성 측삭 경화증 증후군, 다발성 운동 신경병증 및 원위 척수 근위축증이 발생합니다.병인학적으로 동질적인 증후군도 구별됩니다: 베르드니히-호프만(6개월까지의 어린이에게 시작), 두보비츠(6-12개월에 시작), 쿠겔베르크-벨란더(2-17세 사이에 나타날 수 있음), 프리드라이히 운동 실조 (생후 첫 10년 말 또는 그 이후에 나타남).성인의 경우, 가장 흔한 유형의 척수 근위축증은 느리게 진행되는 케네디병(척추구근 위축증이라고도 함)으로 간주됩니다.

운동 신경병증은 근긴장과 운동 협응력을 조절하는 소뇌의 퇴화와 관련이 있습니다. 유전성 운동 장애 또는 운동 실조증, 다발성 경화증의 증상, 급성 뇌혈관 사고의 신경학적 결과로 나타납니다. 더 자세한 내용은 허혈성 신경병증을 참조하십시오.

종양 질환, 특히 부신생물성 신경 증후군(Eaton-Lambert syndrome)의 형태로 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 자세한 내용은 " 소뇌성 운동 실조의 원인"을 참조하십시오.

외상성 뇌 손상이나 다양한 독성 물질에 중독된 환자, 폴리오마바이러스, 수두 및 대상포진 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스(HIV), 거대세포바이러스, 보렐리아 부르그도르페리, 마이코플라스마 호미니스, 캄필로박터 제주니, 매독균(신경매독을 유발함)을 포함한 병원균을 포함한 감염성 질환에 걸린 환자는 종종 신경학적 합병증으로 운동 기능 장애를 겪습니다.

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위험 요소

운동신경병증 발병의 위험 요인으로 전문가들은 자가면역 반응 활성화, 신경 섬유의 미엘린 덮개 손실, 운동 뉴런의 축삭 손실 등을 면역 체계 장애로 꼽습니다.

고위험군은 노인, 알코올 중독자, 유전성 신경 질환이 있는 가족의 어린이, 림프종 및 폐암 환자, 그리고 이온화 방사선 및 세포 증식 억제제를 이용한 암 치료 후 대부분의 환자입니다. 자세한 내용은 해당 기사에서 확인하세요 - 항암 화학요법 후 다발신경병증

당뇨병 환자의 신경 운동 장애 위험은 매우 높습니다. 당뇨병 환자의 운동 신경병증은 당뇨병성 신경병증 (Diabetic neuropathy)이라는 논문에서 자세히 논의됩니다.

운동 신경계 합병증을 동반하는 다른 질병으로는 세리아크병, 아밀로이드증, 거대적혈구빈혈(비타민 B12 결핍), 루푸스(SLE) 등이 있습니다.

감각-운동 기능 장애를 유발할 수 있는 일부 약물을 사용할 때는 위험을 고려해야 합니다. 예를 들어, 디설피람(알코올 중독 치료제), 페니토인(항경련제), 항암제(시스플라틴, 빈크리스틴 등), 고혈압 치료제 아미오다론 등이 있습니다.

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병인

유전성 척수 근위축증의 병인은 척수 운동 뉴런과 뇌간 일부의 변성에 기인하는데, 이는 운동 뉴런 핵의 SMN 단백질 복합체를 암호화하는 SMN1 유전자의 5ql3 유전자좌 돌연변이로 인해 발생하며, 이 단백질의 수치 감소는 해당 세포의 사멸을 초래합니다. 근위축증은 뇌신경의 운동 뉴런과 효과기 신경 종말(신경근 시냅스)의 결함으로 인해 발생할 수 있습니다. 근력 약화(근긴장도 감소, 힘줄 반사 약화, 그리고 위축 가능성 포함)는 운동 뉴런 축삭에서 시냅스 간극으로 아세틸콜린 매개체가 제한적으로 방출되는 결과일 수 있습니다.

면역학적 조건화 신경병증의 병태생리학적 기전에는 비정상적인 세포성 및 체액성 면역 반응이 포함됩니다. 따라서 다발성 및 축삭 운동 신경병증의 발생은 운동 뉴런과 말초 신경 축삭의 미엘린 수초에 대한 IgM 항체 형성과 관련이 있습니다. 미엘린에는 스핑고지질과 올리고당의 복합 화합물인 강글리오사이드 GM1, GD1a, GD1b가 포함되어 있습니다. 항체는 강글리오사이드 GM1에 대해 특이적으로 생성되어 GM1과 상호작용하여 보체 면역 체계를 활성화하고 이온 채널을 차단할 수 있는 것으로 추정됩니다. 운동 뉴런 축삭 수초의 GM1 수치가 감각 뉴런 수초보다 높으므로, 운동 신경 섬유는 자가항체의 공격에 더 취약할 것으로 예상됩니다.

또한 읽어보세요 - 만성 염증성 탈수초 신경병증.

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조짐 운동 신경 병증

다양한 유형의 운동신경병증은 운동기능 장애의 특징인 특정한 유사한 증상을 보인다.

질병의 국소화와 병인에 따라 초기 증상이 결정됩니다. 예를 들어, 근위축성 측색 경화증의 초기 징후는 팔다리의 점진적인 약화와 경직으로 나타나며, 이는 저작근(dysbasia)으로 이어집니다. 저작근은 움직임과 균형 감각의 협응력 저하로 인해 걸음이 느려지는 증상입니다(평지에서 넘어지는 경우가 잦음).

성인 유전성 척수성 근위축증에서 운동신경병증의 증상으로는 근긴장 저하를 배경으로 표층 근섬유의 주기적인 연축(근육다발수축)과 건반사 약화가 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 팔과 다리뿐만 아니라 늑간 호흡근, 인두근, 구강안면근 등 다른 근육군에서도 움직임을 제한하는 근력 약화가 나타나기 시작합니다. 이로 인해 호흡곤란이 발생하고, 호흡부전으로 진행되며, 연하곤란(삼키기 어려움)이 나타납니다. 또한 언어가 느려지고 불분명해집니다. 척수와 뇌간의 운동신경세포가 유전적으로 변성되는 케네디병의 전형적인 증상으로는 사지, 얼굴, 인두, 후두, 구강 근육의 약화와 위축이 있습니다. 언어 장애(구음장애)와 연하곤란(삼키기 어려움)이 나타납니다.

다발성 또는 다초점성 운동 신경병증은 감각 증상 없이 사지의 편측 운동 장애로 나타납니다. 10명 중 8명은 40~50세에 발병합니다. 척골신경, 정중신경, 요골신경이 가장 흔하게 영향을 받으며, 손과 손목의 약화로 인해 소근육 운동 능력이 저하됩니다. 루이스-섬너 증후군은 후천성(염증성) 다발성 운동 감각 신경병증으로, 상지의 이상 감각과 손등의 피부 감각 저하를 동반합니다. 더 자세한 정보는 " 상지 신경병증" 기사에서 확인하세요.

하지의 운동신경병증은 널리 퍼진 신경계 질환 유형으로, 출판물인 ' 다리의 신경병증 '에서 자세히 논의됩니다.

일부 면역학적 조건 신경병증은 급성 및 만성 형태를 보일 수 있습니다. 신경 과정의 기능 장애로 인한 급성 축삭 운동 신경병증은 여전히 랑드리-길랭-바레 다발신경병증 또는 길랭-바레 증후군 (급성 다발신경근염)의 아형 또는 변이로 진단되며, 증상은 상지 원위부의 점진적인 근력 약화, 근섬유속수축, 부분 건반사, 안구 운동 제한, 신경 자극 전도 차단 없이 발생하는 이완성 사지마비(모든 사지의 마비)입니다. 이 병리에서는 탈수초화 및 감각 장애 징후가 나타나지 않습니다.

만성 특발성 축삭 운동 다발신경병증은 65세 이상의 노인에게 흔히 나타나는 신경 질환으로, 발목 경련, 걸을 때 근육이 약해지고 뻣뻣해지는 증상, 휴식 시 종아리 근육에 통증이 있는 경련, 걸은 후 앞정강이 근육에 경련이 나타나는 등 하지에 대칭적인 말단 증상이 나타납니다.

운동 신경 돌기의 미엘린 덮개(근육을 지배하는 척수 신경의 뿌리와 섬유 포함)의 개별적인 부분이 손상되는 병리학적 과정으로 인해, 운동 축삭-탈수초성 신경병증이 발생할 수 있으며, 다음과 같은 증상을 동반합니다. 사지 근육의 불수의적 경련, 이상감각(저림과 무감각), 촉각 및 온도 민감도 저하(특히 손과 발), 부분 마비(paresis, 부분 마비), 하반신 마비(양팔 또는 양다리 동시 마비), 기립성 어지럼증, 저음 장애, 구음 장애. 식물인간 증상은 발한 증가 및 심박수 증가/감소로 나타날 수 있습니다.

양식

운동 신경과 감각 신경과 관련된 뉴런과 신경 섬유가 신호 전달 능력을 상실하면(대부분 유전성 신경병증이 있는 어린이와 청소년에게 발생 ) 말초 운동 감각 신경병증이 진단되며, 이는 유전적으로 결정되는 여러 유형의 질환으로 나뉩니다.

1형 운동 감각 신경병증(비대성 탈수초화)은 소아의 유전성 말초 신경병증의 절반을 차지하며, 염색체 17p11.2, 1q21-q23 및 10q21의 유전자 돌연변이로 인해 미엘린 단백질 합성이 손상되어 발생하는 분절성 탈수초화와 관련이 있습니다.

영어: 말초 신경의 비대를 특징으로 하는 이 유형의 병리는 하지의 비골(종아리) 근육의 천천히 진행되는 위축입니다 - 샤르코-마리-투스병 1형.이 질환은 발목 부위의 무릎 아래 다리 근육이 위축되는 것이 특징입니다(병적으로 높은 발 아치 형성 및 발가락 모양의 특징적인 변화).긴장과 함께 떨림이 자주 발생합니다.무한증(땀이 나지 않음)과 점진적인 감각 저하가 나타나고, 어떤 경우에는 통증 감각이 상실됩니다(하지의 먼 부분).아킬레스 인대의 힘줄 반사가 사라집니다.정신적 및 정신적 장애의 징후가 나타납니다.드물게 신경성 난청이 동반됩니다.나중 단계에서는 팔꿈치 아래 팔의 근육도 위축되고 손이 변형됩니다.

유전성 운동-감각 신경병증 2형(샤르코-마리-투스병 2형)은 축삭 근위축증으로, 미엘린 수초의 소실 없이 운동 및 감각 신경 돌기의 기능 장애 및 퇴행을 동반합니다. 동일한 근육군에 영향을 미치며 5세에서 25세 사이에 나타납니다. 염색체 1p35-p36, 3q13-q22, 7p14에서 돌연변이가 확인되었습니다.

거의 정상적인 신경 자극 전도 속도(제1형 질환 대비)를 배경으로, 원위부 근력 약화 및 위축의 임상적 증상은 덜 두드러집니다. 무릎 아래 근력 위축은 환자의 75%에서 대칭적입니다. 전형적인 초기 징후는 발과 발목의 약화, 발목에서 발등굽힘 약화를 동반한 건 반사 감소입니다. 경미한 감각 증상이 나타나며, 통증, 수면 무호흡증, 하지불안증후군, 우울증이 나타날 수 있습니다. 팔 근력 위축은 드물게 나타납니다.

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합병증 및 결과

이전에 신경과 의사들은 운동 뉴런 질환이 뇌 기능에 영향을 미치지 않는다고 믿었지만, 연구 결과는 이러한 견해가 틀렸다는 것을 보여줍니다. 근위축성 측색 경화증과 하위 운동 뉴런의 퇴행성 변화로 인한 부정적인 결과와 합병증은 환자의 거의 절반에서 어떤 종류의 중추신경계 질환으로 나타나며, 15%의 경우 전두측두엽 치매가 발생합니다. 억제할 수 없는 울음이나 웃음 발작을 동반한 성격 및 정서 변화도 나타날 수 있습니다.

주요 호흡 근육(횡격막)의 수축 장애로 인해 근위축성 측색 경화증 환자는 호흡 문제가 발생합니다. 또한 환자는 불안감이 증가하고 수면 장애를 겪습니다.

축삭-탈수초화 형태의 신경병증의 합병증은 장 운동 장애, 배뇨 및 발기 부전으로 나타납니다.

감각 신경이 손상되면 통증에 대한 민감성이 상실될 수 있으며, 감염성 염증으로 인한 부상과 상처를 치료하지 않으면 괴저와 패혈증으로 이어질 수 있습니다.

샤르코-마리-투스병의 경우, 관절이 압력에 정상적으로 반응하지 못해 뼈 구조에 미세 균열이 생기고, 뼈 조직이 파괴되어 사지가 돌이킬 수 없이 변형됩니다.

척수성 근위축증은 전 세계 아동 사망 원인 중 두 번째로 중요한 질환으로 여겨집니다. 병변의 정도가 경미한 경우 환자는 생존하지만, 대부분 독립적으로 움직일 수 있는 능력을 상실하게 됩니다.

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진단 운동 신경 병증

초기 단계에서는 신경 운동 장애의 증상이 다발성 경화증, 신경염, 파킨슨병 등 다른 질환의 증상과 유사하기 때문에 진단하기 어렵습니다.

진단은 건반사 검사로 시작됩니다. 생화학 및 일반 혈액 검사, 혈장 크레아티닌 포스포키나제 수치 분석, C-반응성 단백질, 항체 수치(특히 강글리오사이드 GM1 항체), 보체 C3 등의 실험실 검사가 필요합니다. 필요한 경우 뇌척수액 검사를 실시합니다.

신경학에서 사용되는 주요 기기 진단법은 다음과 같습니다. 자극 근전도 검사(EMG), 근전도 검사(ENMG), 척수조영술, 뇌의 초음파 및 MRI 검사(뇌졸중, 뇌신생물, 순환계 문제 또는 구조적 이상을 제외하기 위함), 양전자 방출 단층촬영(PET).

일부 운동신경병증은 근위축성 측색경화증의 변이로 분류되지만, 감별진단이 필요합니다. 면역 기원성 신경병증 중 수초 파괴를 동반한 신경병증으로는 다초점성 운동신경병증과 만성 면역 탈수초성 다발신경병증을 감별해야 합니다.

감각 신경과 관련된 하위 운동 뉴런 손실은 부신생물성 뇌척수염 및 감각 신경절 증후군과 구별되어야 합니다.

또한 근병증 증후군과 근이영양증을 배제해야 하며, 이를 위해 근육 검사가 수행되고 모르반병(척수공동증)도 배제해야 합니다. 이를 위해 척추 MRI를 사용하여 척수를 시각화합니다.

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치료 운동 신경 병증

신경과 전문의들은 오늘날 운동 신경병증의 증상 치료만이 가능하다고 인정하며, 이를 통해 환자의 상태를 완화하고 병리학적 과정의 진행을 어느 정도 늦출 수 있다고 말합니다. 유전성 운동 신경병증과 감각 신경병증을 치료하는 약물은 아직 없습니다.

일반적으로 받아들여지는 방법 중 하나는 환자의 혈액에서 자가항체를 제거하는 주기적 혈장교환술입니다.

다발성 운동 신경병증에서는 인간 면역글로불린(IVIg)을 주입하여 투여하고, 면역 조절 효과가 있는 글루코코르티코이드(프레드니솔론 또는 메틸프레드니솔론)를 전신적으로 사용할 수 있습니다. 모든 유형의 운동 장애에는 비타민 A, D, 그리고 비타민 B군이 처방됩니다.

다른 약물도 사용됩니다. 우선, L-카르니틴은 조직 대사 과정을 정상화하고 손상된 세포를 회복시키기 위해 경구 투여됩니다. 성인에게는 캡슐(0.25~0.5g, 하루 두 번) 형태로, 어린이에게는 시럽 형태로 투여됩니다(용량은 연령에 따라 의사가 결정합니다).

신경 자극 전도도를 높이기 위해 콜린에스테라아제 효소의 중추신경 자극 억제제인 이피다크린(다른 상품명: 뉴로디민, 아미피린, 악사몬)을 경구 또는 비경구로 투여합니다. 성인은 10~20mg을 하루 세 번(또는 1ml를 근육 주사) 투여합니다. 1세에서 14세까지의 어린이는 경구 투여만 허용됩니다. 1회 투여량은 10mg(정 반 정)이며, 하루 최대 세 번까지 투여할 수 있습니다. 치료 기간은 1개월에서 1개월 반입니다. 이피다크린은 첫 번째 치료 종료 후 2개월 후에 재처방할 수 있습니다.

이 약은 심박수 장애, 염증성 위장관 및 폐 질환, 그리고 임신 시 금기입니다. 가장 흔한 부작용으로는 메스꺼움, 설사, 현기증, 타액 분비, 기관지 경련 등이 있습니다.

최근 외국 신경과 전문의들은 FDA 승인을 받은 신약인 릴루졸(릴루텍)을 근위축성 측색경화증 환자에게 처방하고 있습니다. 릴루졸의 효능과 작용 기전은 아직 충분히 밝혀지지 않았으며, 사용 시 합병증 목록에는 여러 가지 심각한 부작용이 포함되어 있습니다.

자료에서 얻은 유용한 정보 - 당뇨병 신경병증 치료 및 출판물 - 상지 신경병증 치료

유전성 운동 감각 장애 치료에는 신경과 전문의뿐만 아니라 물리치료사의 참여도 필요합니다. 물리치료는 질병의 진행을 늦추고 예방하며 증상을 관리하는 데 중요한 역할을 할 수 있으며, 치료 계획은 영향을 받는 근육군 강화에 중점을 두어야 합니다. 여기에는 치료 마사지, 운동 치료, 초음파, 전기 자극, 수중 치료, 펠로테라피 등이 포함될 수 있습니다.

많은 환자가 정형외과적 도움이 필요합니다. 걸을 때 아치를 지지하기 위해 정형화나 발목 및 발 보조기가 필요합니다. 목발, 지팡이 또는 보행기가 필요한 경우도 많습니다. 일부 환자에게는 휠체어가 필요합니다.

심각한 사지 기형의 경우에는 수술적 치료를 시행합니다.

민간요법을 선호하는 사람들에게는 벌독을 사용하는 것이 좋습니다. 벌침으로 치료합니다.

그러나 꿀벌독(활성 물질인 멜리틴 함유)의 효과는 항암화학요법으로 인한 말초신경병증에만 효과가 입증되었다는 점을 명심해야 합니다.

하지만 카모마일과 라벤더의 에센셜 오일로 마사지를 하면(주요 오일 한 스푼에 몇 방울 떨어뜨림) 운동 장애로 인한 이상감각을 완화하는 데 도움이 됩니다.

마찬가지로, 한방 치료는 항암제 사용으로 인한 신경병증에도 도움이 됩니다. 다음과 같은 약초들이 사용됩니다.

• 아피게닌을 함유한 일반 세이지(Salvia officinalis)는 상당한 항산화 활성을 가지고 있으며 말초 신경계의 신경 세포를 보호합니다.
• 칼라무스(Acorus calamus) 추출물은 통증을 완화하고, 경련을 진정시키고 완화합니다.
• 은행나무(Ginkgo biloba)에는 테르펜 트릴락톤이 함유되어 있어 손상된 신경 세포에 긍정적인 영향을 미칩니다.

진행성 척수 근위축증의 경우, 동종요법을 사용할 수 있으며, 환자에게 다음과 같은 제제를 권장합니다: 질산 아르젠툼(Argentum nitricum), 납(Plumbum), 인(Phosphorus), 인산 칼리(Kali phosphoricum), 구리(Cu), 아르니카 몬타나(Arnica montana). 하지만 이러한 제제는 운동 기능 장애를 유발하는 유전적으로 "프로그램된" 병리에는 효과가 없습니다.

예방

유전성 척수성 근위축증이나 운동 뉴런과 축삭의 면역 매개 탈수초화를 예방할 방법은 없습니다.

이러한 질환을 예방하기 위한 방안은 비정상 유전자 보인자가 있는 가족에 대한 유전 상담입니다. 이를 위해 혈액 검사를 시행하고, 산전 선별 검사, 즉 융모막 융모 채취(CVS)를 이용한 임산부 검사를 시행할 수 있습니다.

임신 중 유전자 분석에 대한 자세한 내용은 기사에서 확인하세요.

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예보

질병 발병에 대한 예후는 운동 신경병증의 원인, 신경 신호 전달을 보장하는 구조의 손상 정도, 중추 신경계의 반사 운동 기능에 따라 달라집니다.

이러한 질병은 대개 급속히 진행되고, 기능적 결함이 너무 심해 환자가 장애를 겪게 됩니다.

유전성 운동 감각 신경병증은 수명을 단축시키지 않지만, 관련 병리로 인해 신경 장애의 다양한 합병증이 발생합니다.

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