기사의 의료 전문가
VIPOM는 설사 증후군, 저칼륨 혈증 및 achlorhydria (WDHA 증후군) 결과 네벳 세포종을 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)을 분비하는 췌장 세포를 나타낸다. 진단은 혈청 VIP 수준을 결정하고, CT 및 내시경 초음파로 종양 위치를 결정함으로써 결정됩니다. Vipoma의 치료는 수술 절제술입니다.
Vipoma의 원인은 무엇입니까?
이 종양 중 50-75 %는 악성 종양이고 일부는 7 cm 크기입니다. Vipoma의 약 6 %는 다중 내분비 신 생물의 일부로 발생합니다.
Vipoma는 vasoactive intestinal polypeptide의 과도한 양을 생산하는 APUD 시스템의 종양입니다. 증례의 90 %에서 종양이 췌장에 국한되어 10 % 가량 - 췌장 국소가 있음 (교감 계통의 영역). 종양이 악성 인 시간의 약 절반.
1958 년 Werner와 Morrison은 비 세포 세포 췌장 종양 환자에서 수생 설사 증후군에 대해 설명했습니다. 이 질병이 발생하기 전에 저글링거 - 엘리슨 증후군의 변종이었고, 저칼륨 혈증을 동반 한 비정형 궤양 성 형태였습니다. VIPoma - 추가 조사는 이러한 경우에서 임상 증상의 원인은 궤양 성 증후군, 및 혈관 활성 장 펩티드 (VIP) 환자에서 가스트린의 분비, 종양의 따라서 이름이 아닌 것으로 나타났다. - WDHA-증후군 설사, 저칼륨 혈증, achlorhydria : 때때로 질병으로 췌장 콜레라 나 영어 단어의 머리 글자라고합니다.
VIP의 70 % 이상이 악성이며, 진단 당시에 이미 간 전이가있었습니다. 20 %의 환자에서 증상 복합체는 아일렛 장치의 증식의 결과 일 수 있습니다.
VIP의 과도한 분비는 대장에서 흡수 될 시간이없는 체액 및 전해질의 소장 및 췌장의 발현 된 배설을 자극한다. 임상 적으로 이것은 묽은 설사로 표현됩니다 - 적어도 700 ml / day, 종종 3-5 l를 초과하여 탈수로 이어진다. 칼륨, 중탄산염 및 마그네슘의 손실은 산성 증, 심한 약화 및 파상풍 발작의 원인이됩니다. 탈수 및 저칼륨 혈증의 결과로 고열이 발생합니다. 환자의 약 절반이 hypo- 및 achlorhydria를 가지고 있습니다. 증후군의 다른 징후들 중에, 상승 된 부갑상선 호르몬과 관련되지 않은 고혈당증 및 고칼슘 혈증이 지적되어야한다.
Vipoma는 완화 및 악화의 기간과 함께 발생합니다. 80 pmol / l를 초과하는 혈액 내의 VIP 수치는 항상이 질병의 종양 특성에 대해 경각심을 가져야합니다.
VIPoma는 대개 크기가 커서 혈관 조영술이나 컴퓨터 단층 촬영으로 잘 식별됩니다.
VIPoma의 증상
주요 증상은 풍부한 긴 VIPOM 설사 (대변의 부피 큰 금식 750 1000 ㎖ / 일 등 3000 ㎖ / 일 이상의 식품의 사용을)를 포함하고 저칼륨 혈증, 산증 및 탈수 있습니다. 경우의 절반에서 설사는 일정합니다. 다른 경우에는 설사의 중증도가 오랜 기간에 걸쳐 변합니다. 33 %에서 설사는 진단 전 1 년 이내에 지속되었지만 진단의 확정까지는 5 년 이상 지속 된 경우가 25 %였다. 혼수, 근육 약화, 메스꺼움, 구토 및 복부 경련이 일반적입니다. 카르시 노이드 증후군과 같은 얼굴의 과장은 설사 발작 중에 20 %의 환자에서 발생합니다.
Vipoma의 주요 특징 증상은 다음과 같습니다 :
- 거대한 물 설사; 하루에 손실되는 물의 양은 약 4-10 리터 일 수 있습니다. 동시에 나트륨과 칼륨은 동시에 물과 함께 손실됩니다. 과도한 탈수, 체중 감소, 저칼륨 혈증이 발생합니다. 설사는 혈관 활동성 장내 폴리펩티드의 영향하에 장내 루멘 내로 나트륨 및 물의 고 분비에 기인한다;
- 불확실하고 확산 된 성격의 복부에 통증;
- 위액 분비의 억압;
- 얼굴의 혈액 홍조 및 발작 발적 (vasoactive intestinal polypeptide의 표현 된 혈관 확장 효과로 인해); 비 영구적 인 증상이 환자의 25-30 %에서 관찰됩니다.
- 혈압을 낮추는 경향; 가능한 심한 동맥 저혈압;
- 담낭의 확장과 그 안에 돌의 형성 (혈관 활동성 장내 폴리펩티드의 영향하에 담낭의 두드러진 발달과 관련하여);
- 경련성 증후군 (설사에 마그네슘이 다량으로 손실되기 때문에);
- 글루코스 내성 (비 영구적 증상, 글리코겐의 강화 된 분해 및 혈관 작용 성 장내 폴리펩티드의 영향하에있는 글루카곤의 분비 증가에 기인 함)의 침해.
ViPo 문제 해결
진단을 위해 분비 설사가 필요합니다 (대변의 삼투압은 혈장의 삼투압과 거의 일치하며 대변 내 Na와 K 농도의 두 배 합계는 대변의 삼투압을 결정합니다). 분비 설사의 다른 원인, 특히 완하제의 남용은 피해야합니다. 그런 환자에서 혈청 VIP 수치를 측정해야합니다 (설사 중 가장 좋음). VIP 수준의 유의 한 증가는 진단을 암시하지만, 소장 및 염증성 질환의 증후군에서 중등도의 증가가 관찰 될 수 있습니다. VIP 수준이 높은 환자는 종양의 국소화 및 전이 진단을 위해 연구 (내시경 초음파 및 심박동 및 동맥 조영술)를 수행해야합니다.
전해질을 결정하고 일반 혈액 검사를 수행해야 합니다. 고혈당증과 내당능 저하는 50 % 미만의 환자에게서 관찰됩니다. 고칼슘 혈증은 환자의 절반에서 발생합니다.
Vipoma의 진단 기준
- 설사 기간 3 주 이상;
- 일일 용적은 700 ml 또는 700 g 이상이어야한다.
- 3 일간의 금식은 0.5 리터 미만의 일변 배설량을 감소시키지 않습니다 (기아 동안 물 및 전해질의 손실은 식염 및 전해질의 등장 용액의 정맥 내 투여로 보충되어야합니다).
- 위액의 hypo- 또는 achlorhydria;
- 혈중 vasoactive intestinal polypeptide의 높은 함량;
- 컴퓨터 또는 자기 공명 영상 (종종 초음파 검사)으로 췌장 종양을 발견합니다.
Vipome을위한 시험 프로그램
검사하는 방법?
Vipoma의 치료
우선, 액체와 전해질의 수혈이 필요합니다. 산성 증을 예방하기 위해 대변으로 중탄산염을 잃을 때 중탄산염을 보충 할 필요가 있습니다. 대변으로 물과 전해질이 크게 손실되므로 지속적인 정맥 내 주입으로 수분 공급이 어려워 질 수 있습니다.
Octreotide는 일반적으로 설사를 조절하지만 많은 양의 약물을 투여해야 할 수도 있습니다. 응답자들은 한 달에 한 번 근육 주사로 20-30 mg의 오크 로티 올 연장 작용을 사용하는 것이 긍정적 인 효과가 있음을 지적했다. Octreotide를 복용하는 환자는 췌장 효소를 추가적으로 복용해야합니다. 왜냐하면 octreotide가 췌장 효소의 분비를 억제하기 때문입니다.
종양 절제술은 국소화 된 과정을 가진 환자의 50 %에서 효과적입니다. 종양을 전이시킬 때, 보이는 종양 전체를 절제하면 증상이 일시적으로 감소 할 수 있습니다. 객관적 개선이 관찰되는 경우 (50-60 %) 스트렙토 조신과 독소루비신을 함께 사용하면 설사와 종양의 양을 줄일 수 있습니다. 화학 요법은 효과가 없습니다.
Vipoma의 medicamentous 및 수술 전 치료는 종종 글루코 코르티코이드를 사용하여 체액과 전해질을 대량으로 수혈하는 것입니다. 악성 전이를위한 화학 요법은 스트렙토 조 토신으로 수행됩니다. 후자는 환자의 50 %에서 과정의 완화를 가져옵니다.
Vipoma의 외과 적 치료는 기능성 종양 조직 전체를 근본적으로 제거 할 때만 효과적이며 항상 가능하지는 않습니다. 질병의 명백한 임상 및 실험 결과가있는 종양이없는 경우 췌장의 원위부 절제가 권장됩니다.