Vipoma (베르너 모리슨 증후군)

VIPOM는 설사 증후군, 저칼륨 혈증 및 achlorhydria (WDHA 증후군) 결과 네벳 세포종을 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)을 분비하는 췌장 세포를 나타낸다. 진단은 혈청 VIP 수준을 결정하고, CT 및 내시경 초음파로 종양 위치를 결정함으로써 결정됩니다. Vipoma의 치료는 수술 절제술입니다.

Vipoma의 원인은 무엇입니까?

이 종양 중 50-75 %는 악성 종양이고 일부는 7 cm 크기입니다. Vipoma의 약 6 %는 다중 내분비 신 생물의 일부로 발생합니다.

Vipoma는 vasoactive intestinal polypeptide의 과도한 양을 생산하는 APUD 시스템의 종양입니다. 증례의 90 %에서 종양이 췌장에 국한되어 10 % 가량 - 췌장 국소가 있음 (교감 계통의 영역). 종양이 악성 인 시간의 약 절반.

1958 년 Werner와 Morrison은 비 세포 세포 췌장 종양 환자에서 수생 설사 증후군에 대해 설명했습니다. 이 질병이 발생하기 전에 저글링거 - 엘리슨 증후군의 변종이었고, 저칼륨 혈증을 동반 한 비정형 궤양 성 형태였습니다. VIPoma - 추가 조사는 이러한 경우에서 임상 증상의 원인은 궤양 성 증후군, 및 혈관 활성 장 펩티드 (VIP) 환자에서 가스트린의 분비, 종양의 따라서 이름이 아닌 것으로 나타났다. - WDHA-증후군 설사, 저칼륨 혈증, achlorhydria : 때때로 질병으로 췌장 콜레라 나 영어 단어의 머리 글자라고합니다.

VIP의 70 % 이상이 악성이며, 진단 당시에 이미 간 전이가있었습니다. 20 %의 환자에서 증상 복합체는 아일렛 장치의 증식의 결과 일 수 있습니다.

VIP의 과도한 분비는 대장에서 흡수 될 시간이없는 체액 및 전해질의 소장 및 췌장의 발현 된 배설을 자극한다. 임상 적으로 이것은 묽은 설사로 표현됩니다 - 적어도 700 ml / day, 종종 3-5 l를 초과하여 탈수로 이어진다. 칼륨, 중탄산염 및 마그네슘의 손실은 산성 증, 심한 약화 및 파상풍 발작의 원인이됩니다. 탈수 및 저칼륨 혈증의 결과로 고열이 발생합니다. 환자의 약 절반이 hypo- 및 achlorhydria를 가지고 있습니다. 증후군의 다른 징후들 중에, 상승 된 부갑상선 호르몬과 관련되지 않은 고혈당증 및 고칼슘 혈증이 지적되어야한다.

Vipoma는 완화 및 악화의 기간과 함께 발생합니다. 80 pmol / l를 초과하는 혈액 내의 VIP 수치는 항상이 질병의 종양 특성에 대해 경각심을 가져야합니다.

VIPoma는 대개 크기가 커서 혈관 조영술이나 컴퓨터 단층 촬영으로 잘 식별됩니다.

VIPoma의 증상

주요 증상은 풍부한 긴 VIPOM 설사 (대변의 부피 큰 금식 750 1000 ㎖ / 일 등 3000 ㎖ / 일 이상의 식품의 사용을)를 포함하고 저칼륨 혈증, 산증 및 탈수 있습니다. 경우의 절반에서 설사는 일정합니다. 다른 경우에는 설사의 중증도가 오랜 기간에 걸쳐 변합니다. 33 %에서 설사는 진단 전 1 년 이내에 지속되었지만 진단의 확정까지는 5 년 이상 지속 된 경우가 25 %였다. 혼수, 근육 약화, 메스꺼움, 구토 및 복부 경련이 일반적입니다. 카르시 노이드 증후군과 같은 얼굴의 과장은 설사 발작 중에 20 %의 환자에서 발생합니다.

Vipoma의 주요 특징 증상은 다음과 같습니다 :

• 거대한 물 설사; 하루에 손실되는 물의 양은 약 4-10 리터 일 수 있습니다. 동시에 나트륨과 칼륨은 동시에 물과 함께 손실됩니다. 과도한 탈수, 체중 감소, 저칼륨 혈증이 발생합니다. 설사는 혈관 활동성 장내 폴리펩티드의 영향하에 장내 루멘 내로 나트륨 및 물의 고 분비에 기인한다;
• 불확실하고 확산 된 성격의 복부에 통증;
• 위액 분비의 억압;
• 얼굴의 혈액 홍조 및 발작 발적 (vasoactive intestinal polypeptide의 표현 된 혈관 확장 효과로 인해); 비 영구적 인 증상이 환자의 25-30 %에서 관찰됩니다.
• 혈압을 낮추는 경향; 가능한 심한 동맥 저혈압;
• 담낭의 확장과 그 안에 돌의 형성 (혈관 활동성 장내 폴리펩티드의 영향하에 담낭의 두드러진 발달과 관련하여);
• 경련성 증후군 (설사에 마그네슘이 다량으로 손실되기 때문에);
• 글루코스 내성 (비 영구적 증상, 글리코겐의 강화 된 분해 및 혈관 작용 성 장내 폴리펩티드의 영향하에있는 글루카곤의 분비 증가에 기인 함)의 침해.

ViPo 문제 해결

진단을 위해 분비 설사가 필요합니다 (대변의 삼투압은 혈장의 삼투압과 거의 일치하며 대변 내 Na와 K 농도의 두 배 합계는 대변의 삼투압을 결정합니다). 분비 설사의 다른 원인, 특히 완하제의 남용은 피해야합니다. 그런 환자에서 혈청 VIP 수치를 측정해야합니다 (설사 중 가장 좋음). VIP 수준의 유의 한 증가는 진단을 암시하지만, 소장 및 염증성 질환의 증후군에서 중등도의 증가가 관찰 될 수 있습니다. VIP 수준이 높은 환자는 종양의 국소화 및 전이 진단을 위해 연구 (내시경 초음파 및 심박동 및 동맥 조영술)를 수행해야합니다.

전해질을 결정하고 일반 혈액 검사를 수행해야 합니다. 고혈당증과 내당능 저하는 50 % 미만의 환자에게서 관찰됩니다. 고칼슘 혈증은 환자의 절반에서 발생합니다.

Vipoma의 진단 기준

• 설사 기간 3 주 이상;
• 일일 용적은 700 ml 또는 700 g 이상이어야한다.
• 3 일간의 금식은 0.5 리터 미만의 일변 배설량을 감소시키지 않습니다 (기아 동안 물 및 전해질의 손실은 식염 및 전해질의 등장 용액의 정맥 내 투여로 보충되어야합니다).
• 위액의 hypo- 또는 achlorhydria;
• 혈중 vasoactive intestinal polypeptide의 높은 함량;
• 컴퓨터 또는 자기 공명 영상 (종종 초음파 검사)으로 췌장 종양을 발견합니다.

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Vipome을위한 시험 프로그램

1. 혈액, 소변의 일반적인 분석.
2. 대변 분석 : 코포 시토 그램 (coprocytogram), 하루 대변 배설량 측정.
3. LHC : 나트륨, 칼륨, 염소, 칼슘, 마그네슘, 포도당, 총 단백질 및 단백질 분획물, 아미노 전이 효소의 함량.
4. 위 분비 검사.
5. 3 일 동안 금식을 한 샘플.
6. 유연한
7. 복강 내 장기의 초음파 검사.
8. 혈액에서 혈관 활동 장의 폴리펩티드 함량 측정.
9. 췌장의 컴퓨터 또는 자기 공명 영상.

Vipoma의 치료

우선, 액체와 전해질의 수혈이 필요합니다. 산성 증을 예방하기 위해 대변으로 중탄산염을 잃을 때 중탄산염을 보충 할 필요가 있습니다. 대변으로 물과 전해질이 크게 손실되므로 지속적인 정맥 내 주입으로 수분 공급이 어려워 질 수 있습니다.

Octreotide는 일반적으로 설사를 조절하지만 많은 양의 약물을 투여해야 할 수도 있습니다. 응답자들은 한 달에 한 번 근육 주사로 20-30 mg의 오크 로티 올 연장 작용을 사용하는 것이 긍정적 인 효과가 있음을 지적했다. Octreotide를 복용하는 환자는 췌장 효소를 추가적으로 복용해야합니다. 왜냐하면 octreotide가 췌장 효소의 분비를 억제하기 때문입니다.

종양 절제술은 국소화 된 과정을 가진 환자의 50 %에서 효과적입니다. 종양을 전이시킬 때, 보이는 종양 전체를 절제하면 증상이 일시적으로 감소 할 수 있습니다. 객관적 개선이 관찰되는 경우 (50-60 %) 스트렙토 조신과 독소루비신을 함께 사용하면 설사와 종양의 양을 줄일 수 있습니다. 화학 요법은 효과가 없습니다.

Vipoma의 medicamentous 및 수술 전 치료는 종종 글루코 코르티코이드를 사용하여 체액과 전해질을 대량으로 수혈하는 것입니다. 악성 전이를위한 화학 요법은 스트렙토 조 토신으로 수행됩니다. 후자는 환자의 50 %에서 과정의 완화를 가져옵니다.

Vipoma의 외과 적 치료는 기능성 종양 조직 전체를 근본적으로 제거 할 때만 효과적이며 항상 가능하지는 않습니다. 질병의 명백한 임상 및 실험 결과가있는 종양이없는 경우 췌장의 원위부 절제가 권장됩니다.