인슐린 종

인슐린 종은 췌장에서 가장 흔한 내분비 종양입니다. 이 장기의 호르몬 - 활성 종양의 70-75 %를 차지합니다. 인슐린 종은 고독하고 여러 경우로 1 ~ 5 %의 경우에 종양이 다발성 내분비 선종 증의 구성 요소입니다. 그것은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 더 자주 - 40-60 세의 개인으로 남성과 여성의 빈도가 동일합니다. 만성 양성 종양 (사례의 약 90 %). 인슐린 종양은 췌장의 어느 부분에도 국한 될 수 있습니다. 약 1 %의 환자에서 췌장 외과, 췌장벽, 십이지장, 비장의 문 및 기타 부위에서 췌장 외과 부위에 위치합니다. 종양의 크기는 직경이 몇 밀리미터에서 15 센티미터까지 다양하며, 더 자주 1-2cm를 차지합니다.

종양 세포의 대다수는 B 세포이지만 A 세포, 분비 과립이없는 세포, 배설 도관의 세포와 유사합니다. 악성 인슐린종은 여러 장기에 전이를 일으킬 수 있지만 간은 더 자주 나타납니다.

인슐린의 주요 병인 인자 (종양 세포 및 프로 펩티드 감소 펩티드을 증착 할 수있는 능력에 의한 인슐린 생산의 증가에)없이 혈당의 내용, 제어되지 않는 인슐린 생산 및 분비한다. 결과 고 인슐린 성 저혈당은 대부분의 임상 증상을 설명합니다.

인슐린과 함께 인슐린 종 세포는 다량으로 그리고 다른 펩티드 - 글루카곤, PP에서 생산 될 수 있습니다.

인슐린 종 (Insulinoma) - 과도한 양의 인슐린을 분비하는 랑게르한스 섬의 베타 세포의 종양으로 저혈당 증후군으로 나타납니다. 문헌에서 insuloma, 저혈당 질환, 유기 저혈당, 해리스 증후군, 유기 고 인슐린 증, 인슐린 분비 장애와 같은 질병의 이름을 찾을 수 있습니다. 현재 용어는 인슐린 종입니다. 인슐린 분비는 신생아부터 노인까지 모든 연령대에 걸쳐 나타나지만, 30 세에서 55 세까지 가장 유능한 사람에게 영향을 미치는 경우가 많습니다. 아픈 아이들의 총 수는 약 5 %입니다.

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원인 인슐린 종

인슐린 종의 원인은 무엇입니까?

1921 년에 Bunting and Westing에 의해 인슐린이 발견 된 직후, 당뇨병 환자에서 상업 약물의 임상 적 사용으로 그의 과다 복용 증상이 알려지게되었습니다. 이로 인해 Harris는이 호르몬의 분비 증가로 인한 저혈당의 개념을 공식화 할 수있었습니다. Graham이 인슐린 분비 종양을 성공적으로 제거한 최초의 인물 인 1929 년에 인슐린을 검출하고 치료하기위한 시도가 여러 차례있었습니다. 그 이후로 전세계 베타 세포 종양 환자 약 2000 명이 세계 문헌에보고되었습니다.

인슈린 종 증상이 호르몬 활동과 관련 있다는 것은 의심의 여지가 없습니다. 고 인슐린증은 질병의 전체 증상 복합체가 의존하는 주요 병리학 적 기전입니다. 관련 항상성을 조절하는 생리 학적 기전이 적용되지 않고 인슐린의 정수 분비가 포도당 저혈당을 초래하는 혈당 모든 기관 및 조직, 특히 뇌의 정상적인 기능에 필요한, 피질보다 집중적 다른 장기 이상을 사용한다. 뇌의 기능은 몸에 들어오는 모든 포도당의 약 20 %를 소모합니다. 때문에 신체의 거의 모든 조직 대조적으로 어떤 뇌 예비 탄수화물이없고 유리 지방산 순환의 에너지 원으로 사용할 수 없습니다, 사실에 저혈당에 특정 뇌의 감도. 다이 요소는 대부분의 분화 동안 피질 세포에서 5-7 분 동안 뇌 포도당의 대뇌 피질에서의 수신이 종료되면 그것은 비가역 변화를 겪는다.

저혈당에 혈당의 수준을 감소시킴으로써 글리코겐 분해하는 메커니즘, 포도 당신 합성, 유리 지방산의 동원, 케톤 생성을 포함한다. 이러한 기전에서 노르 에피네프린, 글루카곤, 코티솔 및 성장 호르몬이 주로 4 가지 호르몬에 참여 합니다. 명백하게, 그들 중 첫 번째만이 임상 증상을 일으킨다. 노르 에피네프린 방출로 인한 저혈당에 대한 반응이 빨리 발생하면 환자는 약화, 떨림, 빈맥, 발한, 불안 및 굶주림이 발달합니다. 중추 신경계의 증상으로는 현기증, 두통, 이중 시력, 행동 장애, 의식 상실 등이 있습니다. 저혈당증이 점진적으로 발생하면 중추 신경계와 관련된 변화가 우세 해지고 반응성 (노르 에피네프린) 단계가 부재 할 수 있습니다.

조짐 인슐린 종

인슐린 종의 증상

질병이 자주 인해 길고 실패 진단의 다양한 치료 인슐린 환자의 진단 오류에 대한 사실에 이르게에 대한 인슐린의 증상은 일반적으로 다양한 정도, 증상의 두 그룹 있지만, 신경 정신 장애의 존재와 의사의 낮은 인식을 포함한다. 잘못된 진단은 인슐린과 함께 %의 환자에서 이루어집니다.

인슐린의 증상은 일반적으로 중추 신경계에 만성 저혈당증의 손상에 미치는 영향을 반영 증상 공격이없는 기간 있지만, 저혈당의 증상에 중점을두고 처리됩니다. 이러한 병변은 중추 신경계에 따른 VIII 및 XII 쌍의 뇌신경 결핍으로 구성됩니다. "; 힘줄과 골막 반사의 비대칭 성. 때로는 Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovic의 병리학적인 반사 작용을 밝힐 수 있습니다. 일부 환자는 병적 반사가없는 피라미드 부족 증상이 있습니다. Interteral 기간에있는 더 높은 신경 활동의 위반은 수시로 환자가보다 적게 숙련되는 일에서 접전하도록 강요하는 직업 기술의 손실, 기억력 및 정신 수용량에있는 감소에서 표현된다.

인슐린 종양 환자에서 잘못된 진단

진단	%
간질	34
뇌의 종양	15 일
대뇌 순환의 위반	15 일
식물 혈관성 긴장 이상	11 일
Diencephalic 증후군	9 일
정신병	5
신경 감염의 잔류 현상	3
신경 쇠약	3
중독	2
중독 및 기타	3

급성 저혈당의 기간은 contrinular 요인과 중추 신경계의 적응 특성의 파괴의 결과입니다. 가장 자주 공격은 아침 일찍 일어나며, 이는 먹는 시간이 길다는 것과 관련이 있습니다. 보통 환자들은 "깨울"수 없습니다. 이것은 더 이상 꿈이 아니지만 다른 깊이의 의식 장애입니다. 오랜 시간 동안 그들은 방향 감각을 잃지 않고 불필요한 반복 운동을 일으키고, 단서는 가장 단순한 질문에 답합니다. 이 환자에서 관찰되는 간질 성 발작은 진정한 장기간 지속, 경련 형성 경련,과 운동, 풍부한 신경 퇴행성 증상과 다르다. 질병의 긴 과정에도 불구하고, 환자는 간질에 설명 된 성격에 어떠한 특징적인 변화도 겪지 않습니다.

인슐린 종 환자에서 종종 저혈당 상태는 정신 운동가의 공격에 의해 나타납니다 : 약간의 서두름, 무언가를 외치는 것, 누군가를 위협하는 것; 다른 사람들 - 노래하고, 춤을 추고, 본질적으로 질문에 답하지 않으며, 술에 취한듯한 인상을줍니다. 인슐린 종을 가진 저혈당은 드물게 꿈 같은 상태를 나타낼 수 있습니다. 환자가 무기한 방향을 떠나거나 가거나 어떻게 끝나는지 설명 할 수 없습니다. 일부는 반사회적 행동을 저지른 다 - 첫 번째 필요성에서 회복하고, 다양한 동기없는 갈등을 겪으며, 어떤 물건으로 돈 대신 돈을 지불 할 수 있습니다. 공격의 진행은 종종 환자가 포도당 용액의 정맥 주입에 의해 철회되는 깊은 의식 장애로 끝납니다. 도움이 제공되지 않으면 저혈당 발작은 몇 시간에서 며칠 지속될 수 있습니다. 발작의 본질에 관해서, 환자는 어떤 일이 일어 났는지 기억하지 못하기 때문에이를 알 수 없습니다 - 역 행성 건망증.

인슐린 종에 의한 저혈당은 공복시에 발생합니다. 증상은 교활하며 여러 정신병 및 신경 장애와 유사 할 수 있습니다. 중추 신경계 질환에는 두통, 혼란, 환각, 근력 약화, 마비, 운동 실조, 성격 변화, 의식 상실, 진행 장애, 간질 발작 등이 포함됩니다. 신경 계통의 영양 부분 (현기증, 약화, 떨림, 떨림, 굶주림, 식욕 증가, 신경질)의 증상 은 종종 사라집니다.

인슐린 종의 증상

진단 인슐린 종

인슐린 종양의 진단

기능 검사는 인슐린 종을 진단하는 데 사용됩니다. 널리 하루 중 72 시간 (탄수화물과 지방의 제한으로) 낮은 칼로리 다이어트의 약속과 금식 테스트를 사용했다. 인슐린 종 환자에서 저혈당의 증상이 있지만 그들의 부재에서 2.77 아래의 하루 동안의 혈당 농도 기록 mmol / l이다. 인슐린 종 세포 자율적 독립적으로 혈당 및 인슐린 / 인슐린의 글루코스 비 생산 pathognomonic이다 (인한 낮은 혈당 개선 인슐린) 높다. 기아 상태의 진단 정확도는 거의 100 %입니다.

인슐린 억제 검사도 사용됩니다. 외인성 인슐린의 도입은 저혈당 상태를 유도합니다. 일반적으로 외인성 인슐린에 의한 혈당 농도의 감소는 내인성 인슐린과 C- 펩타이드의 방출을 억제합니다. 인슐린 종 세포는 계속해서 호르몬을 생산합니다. 낮은 포도당 농도에 불균형이 높은 C- 펩타이드는 인슐린 종의 존재를 나타냅니다. 검사의 진단 가치는 금식 검사의 진단 가치만큼 높습니다. 이러한 샘플의 부족 - 인슐린 종양 환자에서 저혈당 및 신경 청색증의 발병을 피하는 것은 불가능합니다.

Insulinprovokatsionny 시험 글루코스 (0.5 g / kg) 또는 글루카곤 (1 mg)을 saharoponizhayuschih 또는 설 포닐 우레아의 정맥 내 투여하여, 내인성 인슐린의 방출에 관한 것이다 (예를 들면, 1 g의 용량 톨 부타 미드). 그러나 인슐린 종을 가진 환자에서 혈청 인슐린의 증가는 건강한 사람보다 유의하게 높았으며, 60-80 %의 경우에서만 나타났습니다. 양성 인슐린 방출 자극 검사의 빈도는 포도당과 칼슘 (5mg / kg)의 동시 투여로 유의하게 증가합니다. 인슐린 종 세포는 정상 B 세포보다 칼슘 자극에 더 민감합니다. 또한,이 검사는 포도당 주입에 의한 저혈당 발병을 보완합니다.

인슐린 종의 진단에서 공복 혈청의 포도당, 인슐린 및 C- 펩타이드 의 결정과 함께 프로 인슐린에 대한 방사성 연구가 도움이 될 수 있습니다. 그러나 giperproinsulinemiya 유기 인슐린 혈증 환자에서뿐만 아니라, 자살 목적으로, 인슐린이나 혈당 약물, 예를했다 환자의 요독증, 간경화, 갑상선 기능 항진증, 환자뿐만 아니라 수 있습니다.

뇌하수체 및 / 또는 부신 기능 부전, 큰 섬유 육종 (증가 된 당 흡수), 갈락토스, 글리코겐 저장 질환에서, 예를 들어 심각한 간 (글루코스 부족 제조), 췌장 외 악성 종양 (효소 부전의 존재 인슐린 혈증없이 vnepankreaticheskim 질환 구별 상태 자발 저혈당 탄수화물) CNS 장애 (불충분 소비). 질병의 위 각 그룹의 원인 진단에 도움 임상 및 실험실 데이터입니다. 포도당과 칼슘의 정맥 내 주입과 글루코스 및 행동 검사의 판정과 함께 공복 혈중 인슐린의 인슐린 면역 판정 및 C-펩티드의 사용 한계. 고 인슐린 혈증과 긍정적 인 문자 insulinoprovokatsionnogo 시험은 인슐린에 찬성 증언합니다. 기아 어떤 경우 (예를 들어, 기본 또는 보조 hypocorticoidism) 금기 hypocaloric 다이어트를 테스트합니다.

유기 저혈당과 독성 (알콜 성 및 의약 성, 인슐린 또는 설 포닐 유레아의 설탕 - 환원 유도체의 도입에 의해 유도 됨) 사이의 감별 진단이 이루어져야한다. 알콜 성 저혈당은 고 인슐린 혈증없이 발생합니다. 두 펩티드 인슐린 몰량 제조 혈류를 입력되므로 외인성 인슐린 또는 당 감소 약물, C 펩티드의 정상 또는 감소 된 수준의 혈중 인슐린 면역 증가 콘텐츠 리드.

반응성 (식후) 형태의 고 인슐린 작용 - 불규칙한 색조, 당뇨병, 후기 덤핑 증후군 - 공복 혈당은 정상입니다.

Nesidioblastosis, 유기 저혈당 (nezidioblasty - 세포로 분화 작은 췌장 스트로크의 상피 세포, insulinkompetentnye)의 원인이 될 수 있습니다 - 영유아에서 거의 섬 세포의 증식을 찾을 수 없습니다. 어린 아이들에서, nezidioblastosis는 임상 및 실험실 자료에 근거하여 인슐린 종과 구별 할 수 없습니다.

인슐린 종양의 진단

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치료 인슐린 종

인슐린 종의 치료

일반적으로 인슐린 종양의 수술 적 치료 효과는 90 %에 이릅니다. 운영 사망률은 5-10 %입니다. 췌장의 작은 단일 표면 인슐린 종은 일반적으로 외과 적으로 누출됩니다. 단일 선종하지만 큰 크기는 신체 또는 꼬리 글 랜드 조직에 깊은 지역화 된 경우 확인 된 여러 교육 기관이나 꼬리 (또는 둘 다), 감지되지 인슐린 (특색없는 상황이), distapnaya를 수행 한 경우, 소계 췌장 절제술 경우. 경우 1 % 미만 이소성 파악 인슐린, 십이지장 벽 또는 periduodenalnoy 영역 췌장 주위 영역; 이 경우 종양의 검출은 외과 수술 중에 조심스럽게 검색하는 것만으로 가능합니다. 근위 제이션에서 절제 악성 인슐린 pancreatoduodenal 절제술 (휘플 동작)을 나타낸다. 총 pancreatectomy는 subtal pancreatectomy의 비 효과의 경우에 수행됩니다.

저혈당증이 지속된다면, diazoxide는 1.5mg / kg의 초기 용량에서 하루에 2 번 sodium nares를 사용하여 사용할 수 있습니다. 용량은 4 mg / kg까지 증가 될 수 있습니다. 소마토스타틴 유사체 octreotide (100-500 μg 피하 1 일 2 ~ 3 회)는 항상 효과적이지는 않으며 diazoxide에 내성 인 저혈당 진행중인 환자에서 그 사용을 고려해야합니다. Octreotide 치료가 효과가 입증 된 환자는 하루에 한 번 20-30mg 근육 내로 약물을 처방 할 수 있습니다. Octreotide가 사용될 때, 환자는 췌장 효소의 분비를 억제하기 때문에 췌장 효소를 추가로 할당해야합니다. 인슐린 분비에 작고 다양한 효과가있는 다른 약물에는 베라파밀, 딜 티아 젬 및 페니토인이 포함됩니다.

인슐린 종 증상이 지속되면 화학 요법을 사용할 수 있지만 그 효과는 제한적입니다. 스트렙토 조 토신은 30 %의 경우에 효과적이며 5- 플루오로 우라실과 병용하면 효능이 2 년까지 60 %에 이릅니다. 다른 약에는 doxorubicin, chlorozotocin 및 interferon이 포함됩니다.

인슐린 종의 치료