폐 유육종증

Sarcoidosis (Behnier-Beck-Shauman 병)은 재 흡수 또는 섬유증의 결과와 함께 괴사가없는 상피 세포 육아종의 형성과 함께 생산 염증의 발생이 특징 인 전신 질환입니다.

Sarcoidosis는 하나 이상의 기관과 조직에 육아종이 아닌 육아종의 형성이 특징이며; 병인은 알 수 없다. 대부분 폐와 림프계가 영향을 받지만 유육종증은 모든 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 폐의 유육종증의 증상은 총 부재 (제한된 질병)에서 운동시 호흡 곤란 및 드물게 호흡기 또는 기타 장기 부전 (일반적인 질병)에 따라 다릅니다. 진단은 보통 폐 과정에 관여하는 것으로 의심되며 흉부 방사선 검사, 생검 및 육아 종성 염증의 다른 원인의 배제로 확인됩니다. 글루코 코르티코이드가 첫 번째 치료법입니다. 예후는 질병의 제한된 형태에 매우 좋지만,보다 흔한 질병에는 바람직하지 않습니다.

Sarcoidosis는 주로 20-40 세의 사람들에게 영향을 미치지 만 때로는 어린이와 노인들에게서 발생합니다. 전 세계적으로 아프리카 계 미국인과 북유럽 인, 특히 스칸디나비아 인에서 유병률이 가장 높습니다. 세계에서 유육종증의 유행은 인구 10 만 명당 평균 20 명입니다 (다른 국가에서는 10-40 명). 질병의 증상은 인종과 민족에 따라 크게 다르며 아프리카 계 미국인과 푸에르토 리코 인은 외과 적 증상이있을 가능성이 더 큽니다. 알 수없는 이유로 폐의 유육종증은 여성에게 약간 더 흔합니다.
 
겨울과 초봄에 발생률이 증가합니다.

폐의 폐렴 증은 폐 림프절, 폐, 기관지, 장 액막, 간, 비장, 피부, 뼈 및 다른 장기가 영향을받는 전신 질환입니다.

[1], [2], [3],

무엇이 폐의 유육종증을 유발합니까?

Sarcoidosis는 유전이 약한 사람들의 환경 요인에 대한 염증 반응의 결과로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 바이러스 성 및 세균성 미코 박테리아 감염 및 무기 (예를 들어, 알루미늄, 지르코늄, 활석) 및 유기의 예상 된 부분 (예를 들면, 소나무 꽃가루, 점토 물질) 트리거로서, 그러나 이러한 가정은 아직 검증되지 않는다. 알려지지 않은 항원은 T- 림프구 및 대 식세포의 축적, 사이토 카인 및 케모카인의 방출 및 육아종의 형성을 특징으로하는 세포 성 면역 반응을 일으킨다. 때로는 특정 지역 사회에서 가족력이나 이환율이 높아지면 유전 적 소질, 특정 영향 또는 사람과 사람 사이의 전염 가능성이 적습니다.

염증 과정의 결과는 유육종증의 특징 인 비 케이싱 육아종의 형성입니다. 육아종 - 상피와 림프구, 형질 세포, 비만 세포, 섬유 아세포와 콜라겐으로 둘러싸인 다핵 거대 세포로 분화 한 단핵 세포와 대 식세포의 클러스터. 육아종은 일반적으로 폐와 림프절에서 발견되지만, 간, 비장, 눈, 부비동, 피부, 뼈, 관절, 골격근, 신장, 생식 기관, 심장, 타액선 및 신경계를 포함하여 많은 다른 기관에서 형성 될 수있다. 폐에 육아종은 peribronchiolar subpleural 및 perilobulyarnyh 지역에서 가장 자주, 림프 혈관을 따라 위치하고 있습니다.

폐의 유육종증의 증상

폐의 유육종증의 증상은 자발적인 완화에서 만성 무증상 질환에 이르기까지 병변의 국소화와 범위 및 시간에 따른 변화에 달려 있습니다. 따라서 다양한 기관에서 새로운 증상을 확인하기 위해서는 정기적 인 검사가 필요합니다.

유육종증의 전신 증상

시스템	부상의 빈도	댓글
폐색 성 폐 (폐, 흉막)	> 90 %	육아종은 폐포 중막, 기관지 벽 및 기관지 벽에서 형성되어 광범위하게 폐 침범을 일으 킵니다. 폐 동맥과 정맥도 포함된다. 종종 무증상. 많은 환자에서 자발적으로 호전되었지만 몇 명의 환자에서 신체 활동, 호흡 부전 및 사망의 한계로 이어지는 진행성 폐 기능 장애를 일으킬 수 있습니다 Lymphocytic exudative effusions의 발달로 이어진다.
임파선	90 %	대부분의 환자에서 폐 또는 종격동의 근원의 침범은 흉부 X 선 검사 중에 우연히 발견됩니다. 다른 경우, 경증의 말초 또는 경부 림프절 병증
GI 간 비장 기타	40-75 %	보통 무증상입니다. 기능적 간 검사에서 중간 정도의 증가로 나타 났고, 대조군과 CT에서 약물 축적의 감소 드물게 임상 적으로 중요한 담즙 정체증, 간경변증 유육종증이 간에서만 손상을 입을 때 유육종증과 육아 종성 간염의 차이점이 명확하지 않습니다. 보통 무증상으로 발생하며 복부의 왼쪽 위 사분면에 통증, 혈소판 감소증, X 선 또는 CT에서 예기치 않은 발견 위 육아종의 드문보고, 드문 장의 침범; 장간막 림프절 병증은 복통을 유발할 수있다.
시신	25 %	대부분의 경우, 시각 장애, 광 공포증 및 분노가있는 포도막염. 실명을 야기 할 수 있지만, 더 자주 자발적으로 해결됩니다. 결막염, 안구 건조, 시신경염, 녹내장 및 백내장 발생할 결과 맥락 망막염, 누낭 염은 눈물샘의 침투를, 홍채 모양체 염 아프리카 계 미국인과 일본인에게 시력 기관을 자주 참여 시킴 안구 병리학의 조기 발견을 위해 연 1 회 또는 1 회
근골격계	50-80 %	대부분의 환자에서 효소가 증가 / 증가하지 않는 무증상 질환; 때로 근육 약화가있는 무근 또는 급성 근 병증 발목 관절, 무릎, 손목, 팔꿈치 관절 - 관절염의 가장 빈번한 국소화; Jakkoud 또는 dactylitis의 기형이있는 만성 관절염을 유발할 수 있습니다. 레프 그렌 증후군은 급성 다발성 관절염, 홍반 결절 및 폐의 림프절 병증과 같은 3 가지 증상입니다. 그것은 다양한 기능을 가지고 있습니다; 스칸디나비아 인과 아일랜드 여성에게서 흔히 발견되며 종종 NSAIDs에 민감하고 때로는 자해를 입 힙니다. 낮은 재발률 골 용해성 또는 낭성 병변; 골감 감소증
피부과	25 %	결절성 홍반 : 다리의 앞면에 붉은 단단한 결절이 있음; 유럽인, 푸에르토 리코 인 및 멕시코 인 중 더 빈번하게; 보통 1-2 달이 걸립니다. 관절염 (레프 그렌 증후군)이있는 관절을 둘러싼 다. 좋은 예후 적 신호 일 수있다. 비 특이성 피부 병변; 황반 및 구진, 피하 결절 및 저 색소 침착 및 과색 소 침착이 또한 자주 발생한다 요추 루푸스 : 코, 뺨, 입술 및 귀에 돌출 된 반점; 더 자주 아프리카 계 미국인과 푸에르토 리코 인; 종종 폐 섬유화와 관련이있다. 나쁜 예후 적 징후
신경학	<10 %	두개 신경의 신경 병증, 특히 7 번째 (안면 신경의 마비로 이어진다)와 8 번째 (청력 상실) 또한 말초 신경 병증과 시신경 신경 병증이 흔합니다. 모든 쌍의 뇌 신경이 영향을받을 수 있습니다. 소뇌 및 뇌간 영역에서 전형적으로 중추 신경계의 침범은 노듈 병변 또는 골수막의 확산 성 염증과 관련이 있습니다 시상 하부 당뇨병 진통제, 다형성 및 비만, 체온 조절 장애 및 성욕 변화
신장	10 %	무증상 고칼슘뇨증이 가장 흔합니다. 간질 신염; 신장 결석이나 신석 석회 증으로 인한 만성 신부전은 일부 환자에서 신장 이식 (투석 또는 이식)이 필요합니다.
심장	5 %	체포 차단 및 부정맥은 가장 빈번하며 갑작스러운 사망을 초래할 수 있습니다. 또한 제한적인 심근 병증 (일차 성) 또는 폐동맥 고혈압 (이차성)으로 인해 심장 기능 부전이 가능합니다. 유두근의 일시적인 기능 부전 및 드물게 심낭염 일본어로 더 자주, 유육종증에서 가장 흔한 원인은 심근 병증입니다
생식	드물게	자궁 내막, 난소, 부고환 및 고환의 병변에 대한 데이터가 있습니다. 다산에 영향을주지 않습니다. 임신 중에 질병이 가라 앉고 출산 후 재발 할 수 있습니다.
구강	<5 %	이하선의 무증상 부종이 가장 흔하다. Xerostomia가있는 parotitis도 가능합니다. 각 결막염 건조 성분 Heerford 증후군 (부 갑압 증후군이라고도 함) : 포도막염, 양측 부검 부종, 안면 마비 및 만성 열 루푸스 pernio 구강은 딱딱한 구개를 절단하고 뺨, 혀 및 잇몸에 영향을 미칠 수 있습니다
비강 부비동의	<10 %	부비동 점막의 급성 및 만성 육아 종성 염증은 간단한 알레르기 및 감염성 부비동염과 구별되지 않는 증상을 유발합니다. 생검은 진단을 확증합니다. 루푸스 홍 반성 루푸스 환자에서 더 흔합니다
내분비	드물게	시상 하부 영역의 침윤과 뇌하수체의 줄기가 panhypopituitarism을 일으킬 수 있습니다. 기능 부전없이 갑상선의 침윤을 일으킬 수있다. 고칼슘 혈증으로 인한 이차성 부갑상선 기능 항진증
정신적 인	10 %	우울증은 자주 발생합니다. 이것은 유육종증의 첫 징후라면 의심의 여지가 있습니다. 더 오래 지속되는 질병에 대한 반응이며 자주 재발합니다.
혈액학	<5-30 %	림프구 감소증; 만성 질환의 빈혈; 육아 종성 골수 침윤으로 인한 빈혈, 때로는 범 혈구 감소증으로 이어진다; 혈소판 감소증을 일으키는 비장의 격리; 백혈구 감소증

 
분명히 대부분의 경우는 증상이 없으므로 진단을받지 못합니다. 유육종증이있는 성인 환자의 90 % 이상에서 폐렴이 발생합니다.

폐 유육종증의 단계

무대	정의	자연 방출의 빈도
0	정상적인 흉부 방사선 사진	보통의 사함; 예측과 상관 관계가 없다.
1	실질 간질이없는 기관지 및 종격동 림프절의 양측 성 림프절 병증	60-80 %
2	간질 침윤이있는 뿌리 / 종격동의 양측 성 림프절 병증 (보통 상부 폐장)	50-65 %
3	확산 성 간질 침윤은 뿌리의 선 병증없이 나타난다.	<30 %
4	섬유화 형성, 기관지 견인, 견인 낭종과 관련된 확산 성 섬유증	0 %

폐 유육종증의 증상으로는 호흡 곤란, 기침, 흉부 불쾌감, 천명음 등이 있습니다. 피로, 불쾌감, 약점, 식욕 부진, 체중 감소 및 체온의 약간의 증가도 자주 발생합니다. 유육종증은 알 수없는 발열의 빈번한 원인입니다. 종종 유일한 징후는 림프절 병증이며, 림프절은 확대되지만 통증은 없습니다. 전신 증상은 인종, 성별, 나이에 따라 다양한 유육종증의 증상을 유발합니다. 흑인은 눈, 간, 골수, 말초 림프절 및 피부 (홍반 결절은 제외)의 영향을 받기 쉽습니다. 여성에서는 결절 홍반이 종종 나타나며 신경계 나 눈이 포함됩니다. 남성과 노인에서는 고칼슘 혈증이 더 흔합니다. 4 세 미만의 어린이의 경우 가장 흔한 증상은 관절염, 발진 및 포도막염입니다. 이 연령대에서 유육종증은 어린 류마티스 관절염과 혼동 될 수 있습니다.

폐 사르코 이드 증의 분류

폐 유육종증의 가장 흔하고 접근 가능한 분류는 K. Wurm의 분류입니다.

불행하게도, Wurn 분류에서 유육종증의 모든 임상 양상이 반영되는 것은 아닙니다. 특히, 유육종증의 폐 및 폐외 증상을 병합시킬 가능성에 대한 징후는 없으며, 병리학 적 과정의 활성은 반영되지 않는다. 이 점에서, AG Khomenko의 분류는 많은 주목을받을 자격이 있습니다.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

호흡기 유육종증의 분류 (K. Wurm, 1958)

• 난 흉부 림프절 (종격동 림프절 병증)의 고립 된 확대
• II 흉강경 림프절과 폐의 복합 병변
  • II-A 폐 패턴의 강화, 그 메쉬 변형 (폐의 기저부에있는 과도하고 거친 패턴)
  • II-B 폐에있는 일반적인 양측 작은 초점 그림자 (miliary type)
  • II-B 폐에있는 기존의 양측 중간 범위 음영 (직경 3 ~ 5 mm)
  • II-D 폐의 일반적인 양측 성, 큰 초점의 그림자 (직경 9 mm 이상)
• III 종격동 림프절 병증과 확진 된 확산 된 섬유증 및 큰 배수 구조물의 조합 :
  • 폐 하부의 III-A
  • 폐의 상부와 중간 부분의 III-B

[11], [12], [13], [14], [15]

폐 사르코 이드 증의 진단

흉부 X 선 사진 촬영에서 폐의 림프절 병증이 우발적으로 드러나는 경우 폐의 폐렴 증이 가장 자주 의심됩니다. 이러한 변화는이 질환의 가장 흔한 방사선 학적 징후이며, 폐 침범 환자의 자발적인 완화의 예후적인 징후이기도합니다. 따라서 흉부 X 선 사진은 유육종증이 의심되는 환자에게 아직 시행되지 않은 첫 번째 검사 여야합니다.

폐 침범은 빈번하기 때문에 일반적으로 흉부 방사선 검사는 진단을 제외합니다. 질병이 여전히 정상 흉부 X 선에도 불구하고, 의심되는 경우, 폐와 종격동 림프절 종대 뿌리의 검출에 더 민감 높은 해상도와 흉부 CT 검사를 할 필요가있다. 나중 단계 (II-IV)에서의 CT 결과는 기관지 관절과 기관지 벽의 비후를 포함한다; interlobular 파티션의 결절 변화; 서리 낀 유리의 유형에 의한 침투; 실질 결절, 낭종 또는 충치 및 / 또는 기관지의 견인력.

유육종증이 시각화 연구의 결과에 근거하여 제시 될 때, 생검에서 육아 아닌 육아종의 검출과 육아 종성 질환의 대체 원인의 제거로 진단이 확정됩니다. 진단을 위해서는 생검을위한 적절한 부위를 선택하고, 육아 종성 질환의 다른 원인을 제외하고, 치료의 필요성을 평가하기 위해 질병의 심각성과 유병률을 결정하는 것이 필요합니다.

생검 부위는 신체 검사 및 촉진에 의해 결정될 수 있습니다. 말초 림프절,
피부 병변 및 결막을 생검에 즉시 사용할 수 있습니다. 그러나 흉부 림프절 병증 환자에서 경험이 풍부한 전문가가 수행 할 때 민감도가 90 %에 도달하기 때문에 기관지 내 경 기관지 생검이 선호됩니다. 기도 내시경 검사는 기관지 내 경 기관지 생검이 유용하지 않은 경우 폐 조직에 대한 접근을 제공 할 수 있습니다. 때로는 종격동 내시경 검사가 시행됩니다. 특히 림프종이 감별 진단이 필요한 경우에는 종양이나 종격동의 림프절 병증이 폐 침윤이없는 경우에 시행됩니다. 그러나 X 선 또는 CT에 따라 종격동에서만 림프절 병증이있는 환자 에서조차 기관지 생검은 진단 적 진단을받는 경우가 많습니다. 개방성 폐 생검은 조직을 얻는 또 다른 방법이지만 전신 마취가 필요하며 현재는 거의 시행되지 않습니다. 임상 및 방사선 소견은 생검이 불가능한 1 기 또는 2 기 진단에서 충분히 정확할 수 있습니다.

육아 종성 염증이 다른 여러 질병에 의해 유발 될 수 있기 때문에 특히 폐 사르코 이드 증후군이나 방사선 학적 징후가 최소 인 경우에는 다른 진단법을 사용하지 않아야합니다. 생검 조직은 버섯과 마이코 박테리아에 뿌려야합니다. 작업 위험 (규산염, 베릴륨) 및 환경 적 요인 (건초, 가금류 및 기타 과민성 폐렴의 항원 유발 인자)에 대한 분석은 분석되어야한다. 감염성 항원 (결핵, 콕시드 해독증, 히스 토 플라스마 증)에 대한 검사가 수행되었습니다. 가능한 한 빨리 피부 투베르쿨린 샘플을 아네 르 제 어와 함께 전달해야합니다.

이 질환의 중증도는 폐 기능 및 뇌와 용질 측정 데이터에 의해 평가됩니다. 폐 기능 검사의 결과는 초기 단계에서 종종 정상적이지만 질병의 진행 단계에서 일산화탄소 (DL ^)의 확산 용량이 제한되고 감소됨을 보여줍니다. 또한 때때로 기관지 점막의 침범을 나타내는 공기 흐름의 방해가 있습니다. 맥박 산소 측정법은 휴식시 측정되는 경우 정상적인 경우가 많지만,보다 광범위한 폐 침범과 함께 운동 중 불 포화 상태를 나타낼 수 있습니다. 휴식 중 및 운동 중 동맥혈의 가스 조성 분석은 맥박 산소 측정보다 더 민감합니다.

폐경 전 질환의 선별 검사로는 심전도, 슬릿 램프 안검 검진, 일상적인 신장 및 간 검사가 있습니다. 증상이 심장, 신경계 또는 류마티스 질환의 병발을 제안 할 때 심 초음파, 뇌 영상, 요추 천자, 뼈 영상 또는 NMR 및 근전도 검사가 유용 할 수 있습니다. 복부 캐비티의 방사선 투과성 CT는 일반적으로 권장하지 않지만 간이나 비장의 침범의 징후는 장기의 크기가 커지고 병변의 강도가 증가하는 형태로 나타납니다.

실험실 검사 는 진단을 확립하고 장기 손상의 유행을 명확히하는 데 추가적인 역할을합니다. 혈액형, 전해질 ( 칼슘 포함 ), 혈액 요소 질소, 크레아티닌 및 기능성 간 검사는 대개 흉막 외 병변을 밝히는 데 유용한 정보를 제공합니다. 혈액 제제는 빈혈, 호산구 증 또는 백혈구 감소증을 나타낼 수 있습니다. 혈청 칼슘은 활성화 된 대 식세포에 의한 비타민 D 유사체의 생성 때문에 증가 될 수 있습니다 . 신장 및 간 유육종증에서 혈액 요소 질소, 크레아티닌 및 기능적 간 검사를 증가시킬 수 있습니다. 과 감마 글로불린 혈증 때문에 총 단백질 이 증가 될 수 있습니다. 증가 된 ESR 은 비특이적입니다. 일일 소변에서 칼슘 의 연구는 정상 혈청 수준의 환자에서도 고칼슘뇨증을 배제하는 것이 좋습니다. 상승 된 혈청 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 농도는 또한 유육종증을 암시하지만, 구체적이지는 않다; 농도는 ACE 억제제를 복용하는 환자에서 감소되거나 다양한 다른 상태 (예 : 갑상선 기능 항진증, 고셔병, 규폐증, 마이코 박테리아 감염, 과민성 폐렴)에서 증가 할 수 있습니다. ACE 수준에 대한 연구는 유육종증이 확인 된 환자의 질병 활동을 제어하고 치료에 반응하는 데 유용 할 수 있습니다. 뇌척수액의 ACE 수준을 높이면 중추 신경계의 유육종증을 진단하는 데 도움이됩니다.

기타 추가 연구로는 기관지 폐포 세척과 갈륨 주사가 있습니다. 연구의 기관지 폐포의 결과는 매우 다양하지만, 림프구 (림프구> 10 %) 및 / 또는 세정액의 CD4 + / CD8 +의 비율은 적절한 임상적인 상황에서 3.5 이상 진단이다. 그러나 이러한 변화가 없으면 유육종증을 배제하지 않습니다.

전체 유기체의 갈륨을 스캐닝하면 조직 확인이 없을 때 유용한 정보를 얻을 수 있습니다. 종격동 림프절과 기저 림프절 (람다 신호)과 눈물샘, 타액선 및 타액선 (판다 신호)에서 대칭 증가 흡수가 특히 유육종증에 특징적입니다. 프레드니솔론을 투여받은 환자의 부정적 결과는 유익하지 않습니다.

[16], [17], [18],

폐 사르코 이드 증의 치료

폐 사르코 이드 증은 종종 자발적으로 해결하기 때문에 그들이 가능한 손상 정기적으로 검사를해야하지만, 증상이없는 환자와 경증 환자는 치료를 필요로하지 않는다. 이러한 환자의 관찰주기, 방사선 조사 (확산 포함), 폐 기능 검사 및 흉곽 병변 마커 (예를 들어, 표준 연구 신장 및 간)를 포함 할 수있다. 에 관계없이 질병의 단계의 치료는 증상을 제한 활동을 악화 환자를 요구, 병리학 또는 악화 폐 기능, 알람 X 선에 대한 변경 (공동 현상, 섬유증 그룹화 형성, 폐 arteriapnoy 고혈압의 증상), 심장에 영향을 미치는 신경계와 눈, 신장 또는 표시 간부전 또는 피부와 관절의 병변을 손상시킨다.

폐의 유육종증의 치료는 글루코 코르티코이드에 의해 수행됩니다. 표준 프로토콜 - 0.3 mg의 1까지의 용량 프레드니손 / kg을 경구로 1 회 증상 변화의 정도에 따라 하루. 수신을 교대 모드는 (예를 들어, 프레드니손 40-60 mg의 경구 sugki 1 회)를 사용한다. 드물게 복용량은 하루 40mg을 초과합니다. 하지만, 눈 질환, 심장이나 신경 학적 병변이있는 환자에서 합병증을 치료하기 위해 고용량을 필요로 할 수있다. 치료에 대한 반응이 전형적 안에 2-4 주 관찰되므로 증상 유육종증, 폐, 흉부 방사선 결과 및 폐 기능 4, 12 주 후에 재평가된다. 만성적이고 음소거 한 경우는 더 천천히 반응 할 수 있습니다. 투여 량은 유지 용량으로 감소된다 (예를 들어, 프레드니손 <10 mg을 하루에, 가능한 경우) 치료에 대한 반응의 개시 후, 복구 처리가 발생했을 경우, 적어도 12 개월 동안 계속된다. 최적의 치료 기간은 알려져 있지 않습니다. 조기 투여는 재발로 이어질 수 있습니다. 반응이 없거나 의심스러운 경우 약물 사용을 점차 중단합니다. 글루코 코르티코이드는 결국 대부분의 환자에서 폐지 될 수 있지만 재발이 경우 50 %에서 발생하기 때문에, 후속 보통 검사, 3-6 개월마다이 있어야합니다. 글루코 코르티코이드와 폐 사르코 이드 증의 치료는 호흡 곤란, 관절통, 발열, 간 장애, 심장 부정맥, 중추 신경계 증상, 고칼슘 혈증, 안 질환, 현지 에이전트 및 외관 손상 피부 병변에 의한 제어의 부족을 포함하여 증상 및 징후의 재발로 다시 시작해야합니다.

폐 유육종증에서 흡입 된 글루코 코르티코이드의 사용에 관한 자료는 모호하지만, 일부 연구에 따르면 기관지 내 병변이있는 환자의 경우이 투여 경로가 기침을 줄일 수 있다고합니다. 국소적인 글루코 코르티코이드는 피부병 및 안구 병변의 일부 경우에 유용 할 수 있습니다.

약 글루코 코르티코이드의 허용 용량에 대한 내성 및 치료를 필요로하는 환자의 10 %는 혈액의 백혈구 내용이 유지되는 주당 10-15 ㎎, 최대 증가로 이어 2.5 mg을 주간 경구 투여를 시작하여, 메토트렉세이트 여섯 개 테스트 코스를 할당해야 > 3000 / μl. 첫째, 메토트렉세이트와 글루코 코르티코이드가 동시에 할당됩니다. 8 주 후에 글루코 코르티코이드의 용량을 줄이고 많은 경우 취소 할 수 있습니다. 그러나 메토트렉세이트에 대한 최대 반응은 6-12 개월 후에 발생할 수 있습니다. 그러한 경우, prednisolone의 복용량은 더 천천히 감소해야합니다. 연속 혈액 검사와 간 효소 검사는 안정된 용량을 얻 자마자 1-2 주에 한 번씩, 그리고 4 주에서 6 주에 한번씩 시행해야합니다. 메토트렉세이트 복용 환자에게 엽산 (1 일 1 회 1mg)을 권장합니다.

글루코 코르티코이드에 저항성이거나 부작용이있는 소수의 환자에게 다른 약물의 효과가 나타납니다. 이러한 약제로는 아자 티오 프린, 사이클로 포스 파 미드, 클로 람 부실, 클로로퀸 또는 하이드 록시 클로로퀸, 탈리도마이드, 펜 톡시 킨 및 인플 렉시 맙이 포함됩니다.

Hydroxychloroquine은 하루 3 회 경구로 200mg을 투여하면 유육종증의 피부 병변과 고칼슘뇨증의 유인을 치료할 때 글루코 코르티코이드만큼 효과적 일 수 있습니다. 비록 면역 억제제가 종종 내성의 경우에 더 효과적이지만, 치료를 중단 한 후에 재발이 종종 발생합니다.

폐 섬유증을 지속적으로 예방할 수있는 약물은 없습니다.

폐 이식은 이식 장기에서 재발 할 수 있지만 말기 폐 손상 환자에게는 선택 사항입니다.

폐 유육종증의 예후는 무엇입니까?

자발적인 회복이 종종 발생하지만 , 질병의 심각성과 발현은 매우 다양하며, 많은 환자들이 글루코 코르티코이드의 반복 된 과정을 필요로합니다. 따라서 재발을 확인하기위한 정기적 모니터링이 필수적입니다. 자발적인 회복을 경험 한 환자의 약 90 %가 진단 후 첫 2 년 내에 발병합니다. 이 환자의 10 % 미만이 2 년 후에 재발합니다. 2 년 이내에 관해를 보이지 않는 환자는 만성 질환을 앓을 가능성이 큽니다.
 
폐 사르코 시드 증은 환자의 30 %에서 만성으로 간주되며, 질병의 10-20 %는 지속적인 경과를 보입니다. Sarcoidosis는 1-5 %의 환자에게 치명적입니다. 호흡 부전을 동반 한 폐 섬유증이 전세계에서 가장 흔한 사망 원인이며, 그 다음으로는 아스 페르 길 루마 (aspergilloma)로 인한 폐출혈이 있습니다. 그러나 일본에서 가장 흔한 사망 원인은 심장 마비와 부정맥을 일으키는 침윤성 심근 병증입니다.

경구 폐 사 퀴이드 증 (exrapulmonary sarcoidosis) 환자와 흑인 계통 경련 환자의 예후는 더욱 악합니다. 복구 흉곽 질환과 Europeoids 70 %와 흉곽 증상을 가진 환자 흑인의 46 %없이 89 %와 76 % Europeoids 환자 흑인 발생합니다. 홍반 결절과 급성 관절염의 존재는 유리한 예후의 신호입니다. 포도막염, 루푸스 페르, 만성 고칼슘 혈증, neurosarcoidosis, 신 수질 석회화, 심근 질환과 광범위한 폐 손상 - 폐 사르코 이드 증의 부정적 예후 증상. 그러나 치료 및 치료받지 않은 환자의 장기 결과에는 약간의 차이가 있었고 치료가 끝난 후에는 재발이 종종 관찰되었습니다.