항인지질 증후군 및 신장 손상

항인지질항체증후군(APS)은 인지질(aPL) 항체 합성과 관련된 임상 및 검사실 증상 복합체로, 정맥 및/또는 동맥 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소증을 특징으로 합니다. 항인지질항체증후군은 1983년 G. Hughes가 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 처음 기술했으며, 20세기 후반 이 병리학 연구에 기여한 과학자의 공로를 인정받아 "Hughes 증후군"으로 명명되었습니다.

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역학

항인지질항체 증후군은 전신성 홍반 루푸스와 마찬가지로 주로 젊은 연령대에 발생하며, 여성에서 남성보다 4~5배 더 흔하게 나타납니다. 그러나 최근 남성에서 원발성 항인지질항체 증후군의 발생률이 증가하는 추세가 관찰되었습니다. 인구 내 항인지질항체 증후군의 실제 유병률은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 건강한 사람에서 인지질 항체 검출 빈도는 평균 6(0~14)%이지만, 혈전증 발생과 관련된 높은 역가는 건강한 사람의 0.5% 미만에서 보고됩니다.

재발성 산과적 병리 소견을 보이는 여성의 경우, 이러한 항체는 5~15%의 사례에서 검출됩니다. 전신성 홍반 루푸스 환자의 경우 인지질 항체 검출 빈도는 평균 40~60%이지만, 항인지질항체 증후군의 임상 증상 발현 빈도는 상대적으로 낮습니다. 전신성 홍반 루푸스에서 인지질 항체가 있는 환자의 경우 혈전성 합병증 발생 빈도는 35~42%에 달하는 반면, 항체가 없는 환자의 경우 12%를 넘지 않습니다.

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원인 항인지질 증후군

항인지질항체 증후군의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 항인지질항체 증후군은 대부분 류마티스 질환과 자가면역 질환, 특히 전신성 홍반 루푸스 에서 발생합니다.

인지질에 대한 항체 수치의 증가는 박테리아 및 바이러스 감염( 연쇄상구균 과 포도상구균, 결핵균, HIV, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스, C형 및 B형 간염 및 기타 미생물. 단, 이런 환자에게는 혈전증이 거의 발생하지 않음), 악성 신생물 및 특정 약물(히드랄라진, 이소니아지드, 경구 피임약, 인터페론) 사용 시에도 관찰됩니다.

항인지질 항체는 음전하를 띤(음이온성) 인지질의 항원 결정인자 및/또는 인지질 결합(보조인자) 혈장 단백질에 대한 이질적인 항체 집단입니다. 항인지질 항체군에는 위양성 바서만 반응을 유발하는 항체, 루푸스 항응고제(인지질 의존성 응고 검사에서 체외 혈액 응고 시간을 연장하는 항체), 카디오리핀(aPL) 및 기타 인지질과 반응하는 항체가 포함됩니다.

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조짐 항인지질 증후군

항인지질항체 증후군의 증상은 매우 다양합니다. 임상 양상의 다형성은 정맥, 동맥 또는 작은 장기 내 혈관에 혈전이 국소화되는 정도에 따라 결정됩니다. 일반적으로 혈전증은 정맥 또는 동맥에서 재발합니다. 말초 혈관과 미세순환계 혈관의 혈전성 폐색이 복합적으로 나타나면 다발성 장기 허혈의 임상 양상을 보이며, 일부 환자에서는 다발성 장기 부전으로 이어집니다.

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양식

현재, 이차성 항인지질항체 증후군은 주로 전신성 홍반 루푸스와 동반되는 경우와, 다른 질환 없이 발생하는 원발성 항인지질항체 증후군으로 구분되며, 이는 독립적인 질병 분류학적 형태인 것으로 보입니다. 항인지질항체 증후군의 특수 변종은 급성 혈전성 폐색성 손상으로 인해 발생하는 것으로 간주되며, 주로 중요 장기의 미세순환계 혈관(한 번에 최소 3개)에 발생하며, 며칠에서 몇 주 사이에 다발성 장기 부전이 발생합니다. 원발성 항인지질항체 증후군이 전체의 53%, 이차성 항인지질항체 증후군이 47%를 차지합니다.

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진단 항인지질 증후군

항인지질항체 증후군의 특징적인 소견은 혈소판 감소증으로, 대개 중등도(혈소판 수 1μl당 10만~5만 개)이며 출혈성 합병증을 동반하지 않습니다. 또한, 쿰스 양성 용혈성 빈혈이 동반됩니다. 경우에 따라 혈소판 감소증과 용혈성 빈혈(에반스 증후군)이 동반되기도 합니다. 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증 환자, 특히 재난성 항인지질항체 증후군 환자에서는 쿰스 음성 용혈성 빈혈(미세혈관병증성)이 발생할 수 있습니다. 혈중 루푸스 항응고제가 존재하는 환자에서는 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간과 프로트롬빈 시간의 증가가 나타날 수 있습니다.

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치료 항인지질 증후군

항인지질항체증후군과 신장 손상의 치료법은 명확하게 정의되어 있지 않습니다. 현재까지 이 병리에 대한 다양한 치료법의 효과를 평가하는 대규모 대조 비교 연구가 이루어지지 않았기 때문입니다.

• 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 이차성 항인지질항체 증후군을 치료할 때는 질환의 활성도에 따라 결정되는 용량의 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 사용합니다. 기저 질환의 활성도를 억제하면 일반적으로 항인지질항체 증후군의 징후가 사라집니다. 원발성 항인지질항체 증후군에서는 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 사용하지 않습니다.
• 글루코코르티코이드와 세포증식억제제 치료가 aPL 역가를 정상화하고 혈중 루푸스 항응고제를 소실시키지만, 과응고를 완전히 제거하지는 못하며, 프레드니솔론은 오히려 과응고를 촉진하여 신장 혈관계를 포함한 다양한 혈관 풀에서 재발성 혈전증의 발생 조건을 유지합니다. 따라서 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증을 치료할 때는 항응고제를 단독 요법으로 또는 항혈소판제와 병용하여 처방해야 합니다. 항응고제는 신장 허혈(신내 혈관의 혈전성 폐색)의 원인을 제거함으로써 신장 혈류를 회복시키고 신기능을 개선하거나 신부전 진행을 늦출 수 있습니다. 그러나 항인지질항체 증후군 관련 신병증 환자에서 직접 및 간접 항응고제의 임상적 효과를 평가하는 연구를 통해 이를 입증해야 합니다.