콜레스테중 증

콜레스테롤 저하는 12 번 십이지장의 담즙 섭취가 정체되고 감소하는 것으로, 간세포에서 아버지 젖꼭지까지의 모든 병리학 적 과정으로 인한 배설의 결과입니다. 연장 된 담즙 정체는 수개월 또는 수년 동안 간의 담즙 성 간경화를 유발합니다. 간경화의 형성은 임상상의 급격한 변화를 동반하지 않습니다. 담즙 성 간경변의 진단은 형태 학적이며, 간에서의 재생 노드 및 간경변증 또는 체액의 체액 저류와 같은 간경화의 징후로 확립됩니다.

기능적으로 담즙 정체 는 관상 담즙의 흐름, 물과 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설 감소를 의미합니다.

형태 학적으로 담즙 정체는 간세포와 담관에서 담즙이 축적되는 것을 의미합니다.

임상 적으로 담즙 정체증은 담즙으로 정상적으로 분비되는 성분의 혈액에서의 지연을 의미합니다. 혈청의 담즙산 농도가 증가합니다. 임상 징후는 가려운 피부 (항상은 아님), 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (담즙 동위 효소), 혈청 내 GGTP 수준의 증가입니다.

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Cholestasis의 원인

담즙 통과의 위반은 간내 관에서 Fater 's 젖꼭지의 ampule까지 어떤 수준에서도 관찰 될 수 있습니다. 간내 담즙 정체의 원인에는 간염, 약물의 독성 영향 및 알코올성 간 질환이 포함됩니다. 원인에는 원발성 담즙 성 간경변, 임신성 담즙 정체 및 전이성 암이 포함됩니다.

간빙 전 증후군의 간외 원인은 일반적인 담관과 췌장암의 결핍을 포함합니다. 덜 일반적으로 일반적인 담즙 관의 협착 (보통 이전 수술과 관련이 있음), 관 암, 췌장염, 췌장 가성 낭 및 경화성 담관염이 있습니다.

cholestasis의 원인

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담즙 정체증은 어떻게 발생합니까?

담즙 정체증의 발달 기전은 기계적 방해가 있어도 복잡합니다. 병태 생리학 적 기전은 장내에 담즙 요소 (가장 중요한 것은 빌리루빈, 담즙 염 및 지질)가 없으며 전신 혈류로 유입되는 등 흡수를 반영합니다. 의자는 빌리루빈이 소장으로 유입되기 때문에 가장 자주 변색됩니다. 담즙 염이 없으면 스테로이드와 지방 용해성 비타민 (특히 A, K, D) 결핍을 유발하는 흡수 장애를 일으킬 수 있습니다. 비타민 K 결핍은 프로트롬빈 수치의 감소로 이어질 수 있습니다. 담즙 정체가 장기간 지속되면 비타민 D와 칼슘의 부적절한 흡수가 골다공증이나 골연화증을 유발할 수 있습니다.

빌리루빈이 통과되면 혼합 된 고 빌리루빈 혈증이 발생합니다. 콘쥬 게이트 된 빌리루빈이 소변으로 들어가서 어두운 색을 띠게됩니다. 높은 수준의 담즙산 염이 혈액에서 순환하면 가려움증이 나타날 가능성이 있습니다. 콜레스테롤과 인지질의 수준이 증가하면 지방 흡수 장애에도 불구하고 고지혈증이 유발됩니다 (간장에서의 합성 증가와 혈장 내 콜레스테롤의 에스테르 화 감소로 인해 촉진 됨). 트리글리 세라이드 수준의 유의 한 변화는 발생하지 않는다. 지질은 특별한 비정형의 저밀도 지단백질 인 지단백질 X로 혈액 속을 순환합니다.

병인 성 담즙 정체증

네오 일렉트릭 콘쥬 게이트 된 고 빌리루빈 혈증

담즙 정체없이 복합 형과 빌리루빈 혈증을 일으키는 빌리루빈 대사의 장애는 임상 증상과 합병증없이 황달을 제외하고 발생합니다. Gilbert 증후군에서 비 접합성 고 빌리루빈 혈증과 달리 빌리루빈은 소변에 나타날 수 있습니다. 아미노 전이 효소 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준은 정상 범위 내에 머물러 있습니다. 치료는 필요하지 않습니다.

cholestasis의 증상

더빈 존슨 증후군

이 희귀 상 염색체 열성 질환은 빌리루빈의 글루코로 니드 배설 장애로 이어진다. 이 병은 대개 간 생검으로 진단됩니다. 간은 멜라닌 유사 물질의 세포 내 축적의 결과로 현저히 색소 침착되지만 그렇지 않으면 간의 조직 학적 구조는 정상이다.

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로터 증후군

이것은 Dubin-Johnson 증후군과 같이 임상 적으로 진행되는 드문 질환이지만 다른 색다른 신진 대사에도 불구하고 간 색소 침착은 주목되지 않습니다.

접합되지 않은 hyperbilirubinemia는 빌리루빈 대사의 증가로 인해 복합체의 합성 또는 파괴가 증가합니다.

용혈

적혈구의 용혈은 빌리루빈의 합성 증가가 가장 빈번하고 임상 적으로 중요한 이유입니다. 건강한 간은 과량의 빌리루빈과 결합 할 수 있다는 사실에도 불구하고, 용혈은 조절되지 않는 증가로 이어질 수 있습니다. 그러나 집중적 인 용혈에서도 혈청 빌리루빈은 5mg / dl (> 86 μmol / L) 이상의 값에 거의 도달하지 못합니다. 동시에, 간 질환에 대한 용혈은 빌리루빈 수준을 현저히 증가시킬 수 있습니다. 이 경우 담관 담즙 배설도 손상되어 일부 경우에는 복합 형 고 빌리루빈 혈증을 유발할 수 있습니다.

길버트 증후군

길버트 증후군은 아마도 무증상 경로가 있고 평생 비 접합성 고 빌리루빈 혈증 일 수 있습니다. 그것은 만성 간염이나 다른 간 질환에 걸릴 수 있습니다. Gilbert 증후군은 인구의 5 %에서 발생합니다. 가족 역사는 추적되지만 상속의 명확한 그림을 확립하는 것은 어렵습니다.

병인 발생은 간에서 빌리루빈의 신진 대사에 복잡한 장애가 복합적으로 일어난다. 동시에, 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 활성은 Kriegler-Nayar 증후군의 II 형에서만큼 크게 감소하지는 않지만 감소합니다. 많은 환자들이 적혈구의 파괴를 약간 가속화 시켰지만 이것은 고 빌리루빈 혈증을 설명하지 못합니다. 간 조직 학적 구조는 정상 범위 내에 있습니다.

길버트 증후군은 빌리루빈 수치가 증가 할 때 주로 발견되며, 보통 2 ~ 5 mg / dL (34 ~ 86 μmol / L)의 범위이며 금식과 스트레스에 따라 증가하는 경향이 있습니다.

길버트 증후군은 빌리루빈 분획을 검사하여 간염과 구별되어야하며, 이는 비 결합 빌리루빈의 우세, 기능적 간 기능 검사의 정상 지표 및 소변 내 빌리루빈의 부재를 보여줍니다. 빈혈과 망상 적혈구 결핍이 없으면 용혈을 배제 할 수 있습니다. 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

Kriegler-Nayar 증후군

이것은 희귀하고 유전적인 증후군으로 효소 glucuronyltransferase의 결핍과 관련이 있습니다. 상 염색체 열성 I 형 (완전) 질환이있는 환자에서 뚜렷한 고 빌리루빈 혈증이 관찰됩니다. 그들은 보통 1 세의 나이에 빌리루빈 뇌증으로 사망하지만 성인이 될 수 있습니다. 치료에는 UFO와 간 이식이 포함됩니다. 상 염색체 우성 II 형 (부분 침윤성) 질환 환자에서 고 빌리루빈 혈증은 [20 mg / dL 미만 (<342 μmol / L)]으로 나타납니다. 그들은 신경 학적 장애없이 성인이되는 경향이 있습니다. Phenobarbital (1.5-2.0 mg / kg orallyally 하루에 3 회) 효과가있어 간세포의 microsomal 효소를 유도합니다.

일차 우회술 giperbilirubinemia. 이것은 초기 표지 빌리루빈의 과다 생산과 관련된 드문 가족 양성 질환입니다.

담즙 정체의 분류

콜레 스타 시스는 급성 및 만성뿐만 아니라 외 간 및 간부로 나누어집니다.

간외 담즙 정체는 일반적으로 간 외부의 담관의 기계적 폐색과 함께 발생 합니다. 동시에 주요 간내 관을 출혈하는 간문관의 담관암에서의 장애 또한이 그룹에 기인 할 수 있습니다. 간외 담즙 정체증의 가장 흔한 원인은 일반적인 담관의 돌입니다. 다른 원인으로는 췌장암과 치명적인 젖꼭지, 양성 협착과 담관암이 있습니다.

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담즙 정체증 진단

평가는 기억 상실, 신체 검사 및 진단 검사를 기반으로합니다. 그것은 간과 간 외의 원인 사이의 매우 중요한 차이 진단입니다.

콜레스테롤은 황달, 소변의 어두움, 변의 변색 및 일반 피부 가려움증을 유발합니다. 담즙 정체가 만성적 인 경과가있는 경우, 비타민 K 흡수 장애로 인한 출혈 증가 또는 비타민 D 및 칼슘 흡수 장애로 인한 골다공증으로 인한 뼈 통증이 발생할 수 있습니다. 복부 통증 및 일반적인 증상 (예 : 식욕 부진, 구토, 발열)은 근본 원인을 반영하고 직접 담즙 정체로 나타나지 않습니다. 알코올 남용으로 인한 간염 징후 또는 담즙 정체 약의 발생의 관점에서 잠재적으로 위험한 징후는 간내 담즙 정체의 존재를 추정합니다. 간경변이나 통증, 췌장 질환 (예, 췌장암)의 전형은 간외 담즙 정체를 수반합니다.

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신체 검사

만성 담즙 울체 형성 과정에서 어두운 피부 색소 침착 (가려움증으로 인한) 또는 지질 (xanthelasm 또는 xanthoma)의 피부 침전물이 관찰 될 수 있습니다. 만성 간세포 증 (예 : 거미 정맥, 비장 증, 복수)의 증상은 간내 담즙 정체가 있음을 나타냅니다. 담낭염의 증상은 간외 담즙 중증을 시사합니다.

실험실 연구

원인과는 상관없이 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준이 일반적으로 증가하면 배설량이 감소하는 것보다 높은 합성 정도가 반영됩니다. 아미노 트랜스퍼 라제 수치는 보통 적당히 증가합니다. 빌리루빈 수준은 다양합니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가 원인을 명확히하기 위해 다른 간 검사가 정상 범위 내에 있으면 감마 글루 타밀 트란스 펩티다아제 (GGT)의 수준을 결정할 필요가있다. 간부전의 의심이있는 경우 PV를 정의해야합니다 (일반적으로 MHO가 사용됩니다). 불행히도 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 GGT의 수준이나 빌리루빈 수치는 담즙 정체증의 원인을 반영하지 않습니다.

때로는 다른 실험실 검사가 담즙 정체증의 원인을 밝히는 데 도움이됩니다. 아미노 전이 효소의 수준이 증가하면 간세포 질환이 발생하지만, 특히 간세포 담즙 정체증이있는 경우, 특히 담석이있는 총 담관이 급히 폐쇄 된 경우에도 증가한다. 높은 수준의 혈청 아밀라아제는 비특이적 지표이지만 일반적인 담관의 완전한 폐색을 암시합니다. 비타민 K를 섭취 한 후 PV 나 MHO의 장기간 교정은 간외 폐쇄를 의미하지만 간세포 장애에서 관찰 될 수 있습니다. 항 미토콘드리아 항체의 검출은 간장의 원발성 담즙 성 간경변증을 특이 적으로 나타낸다.

담도의기구 학적 연구는 필수적입니다. 초음파 검사, 중부 표준시 및 MRI는 일반적으로 기계적 장애의 증상의 발병 후 몇 시간에 발생하는 일반적인 담관의 확장을 나타냅니다. 이 연구 결과는 장애의 주요 원인을 밝힐 수 있습니다. 일반적으로 담석은 CT로 초음파 검사와 췌장 손상으로 잘 진단됩니다. 초음파는 일반적으로 저렴한 비용과 전리 방사선의 부족 때문에 더 선호됩니다. 원인이 아닌 초음파 검사에서 간외 장애가 확정되면 내시경 또는 자기 공명 담관 췌관 조영술 (ERCPG, MRCPG)과 같은보다 유익한 연구 결과가 표시됩니다. 진단 적 복강경 검사 또는 개복술은 외과 적 장애가 진행되고 다른 도구 방법으로 원인을 파악하는 것이 불가능한 경우에만 거의 사용되지 않습니다. 비 침습적 인 진단 방법으로 진단이 확립되지 않은 경우 간내 담즙 정체증의 의심이있는 경우 간 생검을 시행합니다. 이 조작은 복막염으로 이어질 수있는 담즙 트리의 손상과 관련되기 때문에 생검은 담도의 확장 (초음파 또는 CT)에 선행되어야합니다.

담즙 정체증 진단

치료 담즙 정체증

간외 담관 폐쇄는 기계적 감압이 필요합니다. 다른 경우에는 근본적인 원인, 증상 및 합병증 (예 : 비타민 흡수 장애)을 치료할 필요가 있습니다.

담도의 감압은 일반적으로 개복술, 내시경 검사 (예 : 덕트 결석 제거) 또는 협착 및 부분적 장애가있는 벽 및 배수 장치 설치가 필요합니다. 수술 불가능한 악성 종양이 막히면, 스텐트는 일반적으로 충분한 양의 배수가 이루어 지도록 경간 또는 내시경으로 설치됩니다.

치료 담즙 정체증

피부 가려움증은 주로 담즙 정체증의 주요 원인을 없애거나 2 ~ 8g의 용량으로 하루 2 회 콘쥬 스타민을 복용하면 사라집니다. 콜레스 티라민은 담즙에 담즙 염을 결합시킵니다. 그러나, cholestyramine은 완전한 담즙 방해와 함께 효과적이지 않습니다. 간세포 장애 hypoprothrombinemia을 표현하지 않는 경우 일반적으로 약간 담즙 동안 길고 돌이킬 수없는 골다공증의 진행을 느리게, 비타민 K.의 준비를하거나 비스포스포네이트없이 칼슘과 비타민 D의 추가를 사용하여 보상. 비타민 A의 첨가는 결핍을 예방하고 식용 지방 (중간 사슬) 트리글리 세라이드를 대체하여 심한 지방성 지방의 증상을 최소화 할 수 있습니다.