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위풀병
최근 리뷰 : 23.04.2024
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위 펠리 병 은 박테리아 인 트로피 히마 위필 (Tropheryma whippelii) 에 의해 발생하는 희귀 한 전신 질환 입니다. Whipple 병의 주요 증상은 관절염, 체중 감소 및 설사입니다. 진단은 소장의 생검으로 확립됩니다. Whipple 병 치료는 trimethoprim-sulfamethoxazole을 1 년 이상 복용하는 것으로 구성됩니다.
Whipple 's 병은 주로 30-60 세의 나이에 하얀 피부색을 가진 사람들에게 영향을줍니다. 이 질병은 많은 기관 (예 : 심장, 폐, 뇌, 장액 충혈, 관절, 눈, 위장관)에 영향을 미치지 만, 거의 항상 소장의 점막이이 과정에 관여합니다. 환자는 T. Whippelii의 감염에 취약한 세포 면역 결핍을 약하게 나타낼 수 있습니다 . 환자의 약 30 %가 HLAB27을 가지고 있습니다.
Whipple의 질병의 증상
Whipple 병의 임상 증상은 영향을받는 기관 및 시스템에 따라 다릅니다. 보통 첫 번째 징후는 관절염과 발열입니다. Whipple 병의 장 증상 (예 : 물 설사, 지방질 제거, 복통, 식욕 부진, 체중 감소)은 대개 나중에 나중에 나타나며 때로는 초기 불만 이후 몇 년 후에 나타납니다. 다량의 또는 잠재 성 창자 출혈이있을 수 있습니다. 심한 흡수 장애는 임상 경과의 후기 단계에서 환자에게 나타나고 진단 될 수 있습니다. 검사 결과에는 피부 색소 침착, 빈혈, 림프절 병증, 만성 기침, 다발성 경화증, 말초 부종 및 CNS 손상 징후가 포함됩니다.
Whipple 병의 진단
진단은 소화관에서 보이는 증상이없는 환자에서 확인되지 않을 수 있습니다. Whipple의 질병은 관절염, 복통, 설사, 체중 감소 또는 다른 흡수 장애의 징후가있는 중년 백인에게 의심되어야합니다. 그런 환자는 소장의 생검으로 상부 소화관의 내시경 검사를 수행해야합니다. 장의 병변은 특이적이고 진단을 허용합니다. 가장 중요하고 지속적인 변화는 소장의 근위 부분에 영향을 미칩니다. 광학 현미경으로 악당 건축가를 변형시키는 PAS 양성 대 식세포를 시각화 할 수 있습니다. 산성 염색균 (T. Whippelii)으로 염색 될 때 그람 양성, 음성 은 그들 자신의 판 및 대 식세포에서 결정된다. 전자 현미경 검사가 권장됩니다.
Whipple 병 은 유사한 조직 학적 징후를 보이는 Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) 에 의한 장 감염과 구별되어야합니다 . 그러나 MAI는 산성 염료로 처리했을 때 확실히 얼룩이납니다. 중합 효소 연쇄 반응은 진단을 확인하는 데 유용 할 수 있습니다.
[무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
휘플 병 치료
치료없이 휘플 병이 진행되고 치명적일 수 있습니다. 다양한 항생제가 효과적입니다 (예 : 테트라 사이클린, 트리 메토 프림 - 설파 메 톡사 졸, 클로람페니콜, 암피실린, 페니실린, 세 팔로 스포린). 권장되는 처방 중 하나는 ceftriaxone (매일 2g IV) 또는 procaine (120 만 단위 IM 1 회 1 회) 또는 penicillin G (6 시간마다 1.5-60000 단위 IV) 스트렙토 마이신 (1 일 1 회 10-14 일간 IM)과 트리 메토 프림 - 설파 메 톡사 졸 (160/800 mg 1 일 2 회 1 년). 설폰 아미 드에 알레르기가있는 환자는 페니실린 VK 또는 암피실린의 경구 투여로 대체 할 수 있습니다. 임상 적 개선이 신속히 일어나고 열과 관절통이 며칠 후에 해결됩니다. Whipple 병의 장 증상은 대개 1-4 주 이내에 사라집니다.
일부 저자는 대장 세포가 치료 후 몇 년 동안 지속될 수 있다고 주장하면서 소장의 반복적 인 생검을 수행하는 것을 권장하지 않습니다. 그러나 다른 연구자들은 치료 첫 해 이후에 반복 생검을 권장합니다. 후자의 경우, 전자 현미경 검사는 대 식세포 (뿐만 아니라 대 식세포)의 존재를 문서화하는 데 필요합니다. 질병의 재발은 수년 후에도 가능합니다. 재발이 의심되는 경우, 무료 간균의 존재를 확인하기 위해 소장 생검 (장기 또는 시스템 손상과 관계없이)이 필요합니다.