기사의 의료 전문가
소아에서의 혈우병은 응고 인자의 결핍 (더 자주 VIII 및 IX)이 출혈 증후군의 출현을 초래하는 질환 군입니다.
선천성 및 후천적 혈우병 형태를 할당하십시오. 일반적으로 혈우병 A (Factor VIII deficiency) 및 혈우병 B (Factor IX deficiency, Christmass disease)와 같은 선천성 혈우병이 발견됩니다. 혈우병 C (Factor XI의 결핍)는 혈우병 (Factor VIII 및 Factor X의 동시 결핍)이 거의 없으며 매우 드문 경우입니다. 종종 색맹을 동반합니다. 소아에서 혈우병은 드물지만자가 면역 및 골수 증식 성 질환의 응고 인자에 대한 항체가 나타납니다.
너를 괴롭히는거야?
혈우병 분류
- 매우 심각한 혈우병 (혈우병의 매우 심한 형태의 인자 VIII / IX 활성은 0.99 %를 초과하지 않음).
- 혈우병의 중증 형태 (인자 VIII / IX 활성은 1-2,99 %).
- 중등도의 혈우병 (인자 VIII / IX 활성은 3-4 %).
- 혈우병의 쉬운 형태 (인자 VIII / IX 활성은 5-12 %입니다).
- 직립 형태의 혈우병 (인자 VIII / IX 활성은 13-50 %입니다).
유형 :
- 혈우병 A (혈액 응고의 VIII 인자 결핍);
- 혈우병 B (혈액 응고의 1X 인자 결핍);
- 혈우병 C (혈액 응고의 XI 인자 결핍).
심각도 (현재) :
- 빛 (요인 활동 -5-10 %);
- 중중량 (1 ~ 5 % 미만의 인자 활성);
- 무거운 (요인 활동은 1 % 미만);
- 잠복 (15 % 이상의 인자 활성).
무대 지남 및 관절증 :
- 관절의 기능을 방해하지 않는 관절염;
- 접착 성 섬유소 활액막염 및 골다공증을 동반 한 혈관염, 관절 기능의 초기 파괴;
- 조인트의 증가 및 완전 변형에 따른 회귀, 관절 기능의 심각한 파괴;
- 관절 내 갈라진 틈의 급격한 협착, 경화 및 낭성 선단, 관절 내 골절이 가능하며; 관절의 강직증.
Haemophilia A는 X 연관성 열성 질환이며 소년들만이 아플 수 있습니다 (빈도는 5000-10,000 명의 어린이 당 1 명입니다). 가족력은 다음과 같은 지표를 나타냅니다. 모계 친척에 대한 75 %의 모계 친척에 대한 출혈 증가가 특징입니다.
혈우병 B - X 연관 열성 질환. 혈우병 빈도는 혈우병 A보다 약 4 배 정도 적습니다.
혈우병 C는 상 염색체 열성 유전 형 질환으로 남녀 모두에게 특징적입니다. 신생아 기간, 혈우병 출혈의 증상은 심한 결핍 (보통 3 ~ 5 % 이하 항 혈우병 인자 내용)의 경우, 매우 드문 일이다. 혈우병 A와 B를 들어있는 배꼽 그루터기에서 출혈 전형적인 지연 (출생 2-4 시간), 드물게 (cephalohematoma 포함) 혈종 - 두개 내 출혈. 신생아 기간에 혈우병 C에 대해 동시에 일반적으로 드물게 대규모 cephalhaematoma을 개발할 - 탯줄 밑둥에서 출혈.
가족력 데이터 및 실험실 검사 (혈액 응고 시간의 정상 출혈 시간의 증가 및 혈소판 수에 따라 아이들 혈우병의 진단. 정상 MF 확인 진단 판정 인자 VIII 결핍 APTT의 증가 IX 또는 X.
검사하는 방법?
누구에게 연락해야합니까?
소아 혈우병 치료
혈우병의 형태에 따라 대체 요법이 사용됩니다. 신생아에서 항 혈우병 인자의 복용량은 효과가 없습니다.
혈우병 A
1 U / kg anti-hemophilic globulin의 도입으로 내인성 항 혈우병 인자의 활성은 2 % 증가합니다. 일반적으로 혈액 응고 인자 VIII (Cryoprecipitate, 항 혈우병 성 혈장)가 사용됩니다. 필요하다면 정맥 주사로 0.3 용량 / kg을 입력하고 도입을 반복하십시오.
혈우병 B
응고 인자 IX (1 단위 / kg 체중)의 혈액 응고 인자를 혈액에 1 % 증가시킵니다. 약물은 정맥 주사로 투여됩니다. 성인에서의 약물 용량은 체중 kg 당 30 UU / kg ~ 50 UU / kg, 출혈량이 최대 100 U / kg이다. 신생아는 체중의 30 U / kg 이상 투여되지 않습니다. 치료는 응고 인자 IX를 함유 한 혈액 응고 인자 VIII (Cryoprecipitate, 항 혈우병 성 혈장)의 수혈을 적어도 25 ml / kg 정맥 주사로 투여하는 것으로 보충됩니다.
혈우병 C
25보다 작지 않은 용액의 투여 량으로 혈액 응고 인자 VIII (동결 침전 제제, 혈우병 플라즈마)를 적용 / kg 정맥 내 또는 프로트롬빈 복합 제제 (15-30 IU 1kg 당 체중, 정맥 내 볼 루스).
외부 출혈로 인해 압력 붕대, 지혈 콜라겐 스폰지 (INN : Boric acid + Nitrofural + Collagen), 트롬빈 및 얼음이 국소 적으로 도포됩니다.
Использованная литература