대동맥 박리

대동맥 해부 - 내부, 중간 껍질의 분리 및 잘못된 내강의 생성과 함께 대동맥의 내피에서 균열을 통한 혈액의 침투.

내막의 균열은 중간 껍데기의 출혈의 결과로 발생하는 1 차 또는 2 차 - 일 수 있습니다. 층화는 대동맥의 어느 곳에서나 발생할 수 있으며 근위 및 원위로 다른 동맥으로 퍼집니다. 동맥 고혈압은 중요한 원인이됩니다. 대동맥 박리의 증상으로는 갑작스런 가슴 통증이나 허리 통증이 있습니다. 층화는 동맥 분기에서 대동맥 역류 및 순환 장애를 유발할 수 있습니다. 대동맥 박리의 진단은 시각화 연구 (예 : 경식도 초음파 심장 혈관 조영술, 혈관 조영술을 이용한 컴퓨터 단층 촬영, MRI, contrast aortography)을 사용하여 확립됩니다. 대동맥 박리의 치료는 항상 혈압의 엄격한 통제와 분리의 동력을 감시하기위한주기적인 연구가 필요합니다. 인공 대동맥을 이용한 대동맥 동맥류 및 보철의 외과 적 치료는 상행 대동맥의 해부 및 하강 구간의 특정 박리에 필요합니다. 환자 중 5 분의 1은 입원 전에 사망하고 약 3 분의 1은 수술 및 수술 전후의 합병증으로 사망합니다.

층화 징후는 모든 부검의 약 1-3 %에서 발견됩니다. 흑인 종족, 남성, 고령자 및 고혈압 환자의 대표자는 특별한 위험의 범주에 속합니다. 최대 발병률은 50-65 세이며, 결합 조직의 선천적 기형 (예 : 마판 증후군)이있는 환자의 경우 20-40 년입니다.

대동맥 박리는 해부학 적으로 분류됩니다. 가장 널리 사용되는 Debakey 분류 시스템은 다음 유형을 구분합니다.

• 대동맥의 오름차순 부분에서 시작하여 대동맥의 아치까지 연장되는 뭉치는 때때로 더 낮습니다 (유형 I, 50 %);
• 상행 대동맥으로 제한되고 시작되는 번들 (유형 II, 35 %);
• 왼쪽 쇄골 하 동맥 아래 흉부 대동맥의 하강 구간에서 시작하여 원위 또는 (드물게) 근위로 확장하는 뭉치 (유형 III, 15 %).

단순한 스탠포드 분류에서 상행 대동맥 박리 (A 형)는 대동맥 하강 부분 (B 형)의 층화와 구별됩니다.

번들 대동맥 어디에서나 발생할 수 있지만, 종종 또는 하행 흉부 대동맥 (5 대동맥판에서 cm 이내) (바로 왼쪽 쇄골 동맥 방전 후) 원위 대동맥에서 발생한다. 때때로 번들은 특정 단일 동맥 (예 : 관상 동맥 또는 경동맥)으로 제한되며 대개 임신부 또는 출산 후 발생합니다.

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대동맥 박리의 원인은 무엇입니까?

대동맥 박리는 항상 중간 대동맥 막의 기존 퇴행의 배경에 대해 발생합니다. 원인에는 결합 조직 질환 및 상해가 포함됩니다. 죽상 경화성 위험 요인, 특히 동맥 고혈압 은 환자의 2/3 이상을 차지합니다. 주요 이벤트가되고, 다른 쪽의 중간 셸에 출혈 이차 일부 환자에서 혈액 말단 또는 (적게) 연장 잘못된 채널 동맥의 기단부를 생성 중간층 입사 내측 셸의 파열 후에.

번들은 전신 혈류를 지원하는 중앙의 원격 위치에서 혈관 내강의 붕괴를 통해 혈관 내강과 다시 통신 할 수 있습니다. 그러나, 이러한 경우 일반적으로 심각한 결과를 개발 : 의존 동맥 순환 장애, 팽창 밸브, 대동맥 폐쇄 부전, 심부전 및 사망 파열 대동맥 외막 심낭 또는 흉막 캐비티에 남아, (관상 동맥 포함). 처방이 2 주 미만인 급성 층화 및 번들은 이러한 합병증을 유발할 가능성이 가장 높습니다. 허위 루멘의 혈전증과 진실 혈관과 거짓 혈관 사이의 의사 소통 상실에 찬성하는 확실한 증거가있는 경우 2 주 이상 후에 위험이 감소합니다.

대동맥의 실시 내벽의 명시 눈물 내막 파열없이 불룩하거나 가강 혈종, 혈종이나 동맥 경화 반 궤양으로 인한없이 번들은 내측 및 중간 내측 쉘 혈종의 분리를 포함한다. 이 변이 형은 고전적인 대동맥 박리의 선구자라고 믿어진다.

대동맥 박리의 증상

원칙적으로, 갑자기 찢어 지거나 찢어지는 것으로 묘사 된, interscapular area 의 shoulder blade 사이의 precordial 이나 pain 통증 부위에 통증이 있습니다. 고통은 종종 번들이 대동맥 위로 퍼지면서 초기 위치에서 이동합니다. 격렬한 통증, 대동맥 압박 수용체의 자극, 대뇌 동맥의 외과 폐색 또는 심장 압통으로 인해 환자의 20 %까지 희미합니다.

때때로 환자 인해 급성 말초 동맥 폐색에 의한 순환 척수 장애 및 사지의 허혈 뇌졸중, 심근 경색, 심장 마비, 대장, paraparesis 또는 하반신 마비의 증상이있다.

약 20 %의 환자가 중심 동맥 펄스의 부분적 또는 완전한 결핍을 가지고 있으며 약화되거나 감소 할 수 있습니다. 팔다리의 BP가 다를 수 있으며 때로는 30mmHg 이상일 수 있습니다. 이는 예후가 좋지 않음을 반영합니다. 근위부 층화 환자의 약 50 %에서 대동맥 판막 역류의 소음이 들립니다. 대동맥 판막 역류의 주변 증상이있을 수 있습니다. 심한 대동맥 판막 역류로 인해 때때로 심부전이 발생합니다. 혈액이나 염증성 장액 액이 왼쪽 흉막에 침투하면 흉막 삼출의 증상을 유발할 수 있습니다. 사지 동맥의 폐색은 말초 허혈이나 신경 병증의 징후를 일으킬 수 있습니다. 신장 동맥 폐색은 소증이나 우울증을 유발할 수 있습니다. 심장 tamponade pulsus paradoxus 와 경정맥의 긴장이 가능합니다 .

대동맥 박리의 진단

대동맥 박리는 어떤 환자에게 의심되어야 흉통 통증 가슴의이면을 따라, 불명 전파, 졸도 다리의 심박수 나 혈압이 다를 때, 특히, 복부 통증, 뇌졸중, 급성 개발 심부전 . 이러한 환자들은 필요 흉부 방사선 사진을 : 60-90 % 확대 종격 그림자 일반적 동맥류의 일부를 도시 한정 볼록하다. 종종 좌측 흉막 삼출액을 찾습니다.

흉부 방사선 사진은 번들로 의심되는 경우 환자의 안정화 경식도 심장 초음파 검사 (TEE), CT 혈관 조영술 (CTA) 및 자기 공명 조영술 (MRA)을 수행 한 직후. 내부 껍질 및 이중 내강의 찢어짐에 대한 데이터는 층화를 확인합니다.

용적 선량 TSE는 97-99 %의 감도를 가지고 있으며 M- 모드 심 초음파와 거의 100 % 진단됩니다. 연구는 환자의 침대에서 20 분 이내에 수행 할 수 있으며 대조를 사용할 필요가 없습니다. TSE를 사용할 수없는 경우 CTA가 권장됩니다. 그 진단 값은 양성 결과가 100 %이고 음성 결과가 86 %입니다.

MRA의 자기 공명 혈관 조영술은 대동맥 박리에 대한 민감도와 특이도가 거의 100 %이지만 시간이 많이 걸리고 중대한 조건에는 적합하지 않습니다. 아마도,이 연구는 아 급성 또는 만성 흉부 통증이있는 안정한 환자에서 성층화가 의심 될 때 사용하는 것이 더 낫습니다.

조영술 혈관 조영술 은 외과 적 치료를위한 준비 방법입니다. 성층화의 존재와 범위를 감지하는 것 외에도 대동맥판 역류의 중증도와 대동맥의 주요 가지 관여 정도가 평가됩니다. 대동맥 조영술은 동맥류 우회 수술이 필요한지 여부를 결정하는 데 도움이됩니다. 검사는 대동맥 판막 역류를 감지하고 대동맥 판막의 동시 성형술이나 치환술의 필요성을 판단하는데도 필요합니다.

심전도는 거의 항상 지정합니다. 그러나, 데이터의 범위 (급성 관상 동맥 폐색 또는 대동맥 폐쇄 부전) 정상에서 심각한 병리 적 변화에 다르므로 연구에는 진단 값이 없습니다. 미오신 평활근 세포의 엘라스틴 및 중쇄의 가용성 단편의 함량에 대한 연구는 연구 단계에있다. 그것은 유망 해 보이지만 일반적으로 사용할 수 없습니다. CK-MB와 트로포 닌 혈청을 분리 심근 경색을 일으키는 경우를 제외하고, 대동맥 박리, 심근 경색을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

일상적인 실험실 검사에서 혈액이 대동맥에서 스며 나오면 작은 백혈구 증가증과 빈혈이 감지 될 수 있습니다. 증가 된 LDH 활성은 장간막 또는 장골 동맥의 침범의 비특이적 징후 일 수 있습니다.

조기 진단 검색 단계에서 흉부 외과 의사가 필요합니다.

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대동맥 박리 치료

환자가 대동맥 해부 직후에 사망하지 않으면 동맥 내압을 모니터링하여 ICU에 입원해야합니다. 방출 된 소변 양을 모니터링하려면 영구 요도 카테터를 사용하십시오. 혈액 그룹을 결정하는 것이 필요합니다 : 외과 적 치료 중, 아마 4 ~ 6 패킷의 적혈구. 혈역학 적으로 불안정한 환자는 삽관해야합니다.

즉시 투여 시작 혈압 감소시키는 약물, 동맥벽의 장력, 심실의 수축 및 통증. 수축기 혈압은 110mmHg 미만이어야합니다. 예술. 또는 낮은 수준에서 필요한 뇌, 관상 동맥 및 신장 혈액 흐름을 지원할 수있다. 첫째, 일반적으로 b 차단제가 사용됩니다. 프로프라놀롤 0.5 ㎎을 분 또는 0.15 ㎎ / ㎏의 전체 용량을 달성 60-70로 심박수를 감소 3-5 (분) 1-2 mg의 정맥 내 투여하고, 투여 시간 이상 30-60 분으로한다. 이 용량 심실 수축력 약물 및 나트륨 니트 로프 루시드 chronotropic의 반사 효과를 반대로 감소한다. 이 모드에서 프로프라놀롤의 소개 noblokadu을 유지하기 위해 매 2-4 시간마다 반복 될 수있다. 만성 폐쇄성 폐 질환이나 천식 환자보다 심장 선택성 β-차단제를 할당 할 수 있습니다. 다른 실시 예는 15 분 도입 또는 에스 모롤 50-200 MCG / kg 당 분 연속 정맥 내 주입 또는 라베 탈롤 (A- 및 B- 차단제) 1-2 밀리그램 / m을 4로 정맥 내 투여 메토프롤롤 5 밀리그램을 지닐 수 있으므로 일정한 정맥 내 주입 또는 5-20 mg을 IV 볼 루스에 의해 먼저 총 투여 량, 더욱이 매 4-8 시간 동안 20-40 밀리그램의 투여 량 300 mg을 BP 제어 또는 관리를 달성하기 위해 10-20 분 20 내지 40 ㎎을 첨가 일. 대안 noblokatoram 칼슘 채널 차단제를 포함한다 [예컨대, 딜 티아 젬, 베라파밀의 0.05-0.1 ㎎ / ㎏의 IV 러스 또는 0.25 ㎎ / ㎏ (25 mg)을 정맥 내 볼 루스 또는 5-10이었다 밀리그램 / 시간 연속 전도].

수축기 혈압이 1 × 10 mmHg 이상인 경우. 브이. (종종 200-300 g / 분까지)의 증가에 필요한 분당 0.2 ~ 0.3 밀리그램 / kg의 초기 투여 량 B 차단제, 니트 로프 루시드 나트륨 연속 정맥 내 투여의 애플리케이션의 사용에도 불구 혈압의 조절. 혈관 확장에 응답하여 병렬 반사 교감 활성화 번들 배합 따라서, 동맥벽의 전압을 심실 수축성 효과가 증가 할 수 있기 때문에 니트 로프 루시드 나트륨은 B 차단제, 칼슘 채널 차단제없이 지정 될 수 없다.

단지 약물 치료를 사용하는 것은 단지 하행 대동맥 (유형 B)을 제한하는 단순한 안정 번들에 안정적인 번들 고립 된 대동맥 궁에서 시도 할 수 있습니다. 다발이 대동맥의 근위 부분을 포함하는 경우 외과 적 치료가 실제로 항상 표시됩니다. 이론적으로 장기 또는 사지, 조절되지 않는 고혈압의 허혈의 수술 적 치료를 사용해야합니다, 대동맥 번들을 오래 확장하고 번들의 종류에 관계없이 대동맥 파열 표지판을 높일 수 있습니다. 수술은 말판 증후군의 원위부 분열 환자에게 가장 좋은 치료법 일 수도 있습니다.

수술의 목적은 합성 인공 보철으로 대동맥의 위관과 인공 관절로 들어가는 것을 제거하는 것입니다. 심한 대동맥 판막 역류가 발견되면 대동맥 판막 치환술을 시행해야합니다. 수술 결과는 조기 활동적인 개입으로 가장 좋습니다. 사망률은 7-36 %입니다. 바람직하지 않은 결과를 예측하는 사람은 동맥혈 저혈압, 신부전, 70 세 이상의 나이, 흉부 통증이있는 날카로운 데뷔 , 심전도상의 맥박 부족 및 ST 분절 상승 등이 있습니다.

거짓 내강 입구를 폐쇄하고 주 혈관 풍선 수지의 흐름의 균일 성 및 무결성을 향상 (벌룬이 잘못된 채널의 입구 개구의 위치에서 팽창되는을 생성 밸브를 압박하고, TRUE와 FALSE 루멘을 분리), 상기 스텐트의 생산 스텐트 또는 두 방법은 비침 수있다 대동맥 B 형 환자의 말초 기관의 유형 A의 번들 계속 영구적 인 수술 후 허혈 환자에 대한 대안

수술로 치료받은 환자를 포함하여 모든 환자는 약물로 장기 항 고혈압 치료를받습니다. 일반적으로 ß- 아드레노이 차단제, 칼슘 통로 차단제 및 억제제 ACE 억제제가 일반적으로 사용됩니다. 항 고혈압제의 거의 모든 조합이 허용됩니다. 예외 극한 교감 신경 활성 (예 : 아 세부 톨롤, 핀 돌롤)를 갖는 제제 주로 혈관 확장 작용 (예를 들면, 하이드랄라진, 미녹시딜) 및 베타 차단제이다. 과도한 신체 활동을 피하는 것이 좋습니다. MRI는 병원에서 퇴원하기 전과 6 개월, 1 년, 1 년에서 2 년마다 다시 시행됩니다.

가장 중요한 후기 합병증으로는 재 층화, 약화 된 대동맥의 제한된 동맥류 형성 및 대동맥판 역류의 진행이 있습니다. 이러한 합병증은 수술 치료를위한 지표가 될 수 있습니다.

대동맥 박리의 예후

대동맥 박리 환자의 약 20 %가 병원에 오기 전에 사망합니다. 치료가 없다면 사망률은 처음 24 시간 동안 1 -3 %, 1 주일 동안 30 %, 2 주 동안 80 %, 1 년 동안 90 %입니다.

치료 배경에서의 병원 사망률은 근위 해부학에서 약 30 %, 원위부 해부학에서 약 10 %입니다. 급성 에피소드에서 살아남은 치료 환자의 생존율은 5 년 동안 약 60 %이고 10 년 동안 40 %입니다. 늦은 사망의 약 3 분의 1은 층화의 합병증에 기인합니다. 다른 이유는 다른 이유 때문입니다.