특발성 섬유화 폐포염: 정보 검토

간질 성 폐 질환은 폐포 벽의 염증성 병변 (폐포 염) 및 주위의 간질 조직을 특징으로하는 다양한 병인의 질병의 큰 그룹이다. 현재이 그룹에는 130 개 이상의 질병이 포함되어 있습니다. 간질 성 폐 질환은 유사한 임상 증상이 나타날 수있는 알려진 병인 및 악성 종양 (예 : 임파선 암종증)의 전염성 폐 질환으로 인한 것이 아닙니다.

병인에 따라, 간질 성 폐 질환은 알려진 원인과 알려지지 않은 원인 사이에서 구별되며, 각 그룹 내에서 2 개의 하위 그룹이 구별된다 (간질 조직에서 육아종의 존재 또는 부재).

BM Korenev, EA Kogan, and EN Popova (1996)는 폐 간질 병변의 형태 학적 특징을 고려하여 간질 성 폐 질환을 분류하는 것을 제안한다. 간질 성 폐 질환은 많은 공통된 특징을 가지고 있습니다 :

• 진행성 임상 과정;
• 제한적 유형의 호흡 부전 증가;
• 폐 모양의 확산 및 변형 및 작은 또는 중간 초점 보급의 형태로 폐 조직의 확산 병변의 X 선 사진;
• 대부분의 조직 학적 형태의 발병 기전에서 면역 기전의 주요 역할.

급성 간질 성 폐렴 - 염증 및 섬유증 및 폐의 틈새 공간에 한정 폐 변화 가스 교환 이상 프로그레시브 호흡 부전의 발전을 선도 실질 조직의 구조와 기능 유닛의 공압식 특징 방해 전파 폐 질환.

이 질병은 1935 년 Hamman and Rich에 의해 처음으로 기술되었습니다.

특발성 섬유화 폐포의 원인과 병인

특발성 섬유화 폐포 염증의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 다음과 같은 가능한 원인이 논의되고있다.

• 바이러스 감염 - 이른바 잠재 성이 "느린"바이러스, 주로 C 형 간염 바이러스 및 인간 면역 결핍 바이러스. Epstein-Barr 바이러스 (Egan, 1995)의 가능한 역할도 가정합니다. 특발성 섬유화 폐포의 개발에 바이러스의 이중 역할에 대한 관점이있다 - 바이러스뿐만 아니라 기본 폐 조직 손상의 트리거하고 있으며, 자연적으로 질병의 진행에 기여 이미 손상된 조직에서 바이러스 복제가있다. 또한 바이러스가 세포 성장을 조절하는 유전자와 상호 작용하여 콜라겐 생성, 섬유 - 난 모세포 형성을 촉진한다는 것이 확인되었습니다. 바이러스는 이미 존재하는 만성 염증을 증가시킬 수 있습니다.
• 환경 산업 인자 - 석면, 규산염 - 목재 가루와 금속, 황동, 납, 철, 무기 먼지의 특정 유형에 장시간 직업적 노출 통신 특발성 섬유화 폐포의 증거가된다. 공격적인 병인학 적 요인의 병인학 적 역할은 배제되지 않는다. 그러나 이러한 직업 요인은 진폐증을 유발하고 특발성 섬유 성 폐포염과 관련하여 아마도 유발 요소로 간주 될 수 있음을 강조해야한다.

특발성 섬유화 폐포 염증 - 원인과 병인

특발성 섬유 성 폐포 증의 증상

특발성 섬유 성 폐포염은 40 세에서 70 세 사이에 가장 흔하게 발생하며 남성의 경우 여성보다 1.7-1.9 배 더 높습니다.

가장 전형적인 것은 점진적이고 미묘한 시작이지만 환자의 20 %에서 체온이 증가하고 호흡 곤란이 시작되지만 나중에 체온이 정상화되거나 아열대 성이됩니다.

특발성 섬유 성 폐포염의 경우 환자의 불만은 매우 전형적이며주의 깊은 분석을 통해이 질환을 의심 할 수 있습니다.

• 호흡 곤란은이 질병의 주요하고 영구적 인 징후입니다. 처음에는 호흡 곤란이 덜 나타나지만 질병이 진행됨에 따라 환자는 걷고, 섬기며, 심지어 말을 할 수 없게됩니다. 질병이 심각하고 길어질수록 호흡 곤란이 더 심합니다. 환자들은 호흡 곤란의 지속적인 성격, 질식의 공격의 부재를 주목하지만 종종 심호흡을 할 수 없음을 강조합니다. 진행성 호흡 곤란으로 인해 환자들은 점차 활동을 감소시키고 수동적 인 생활 방식을 선호합니다.

특발성 섬유화 폐포 염증 - 증상

특발성 섬유 성 폐포 증의 진단

중요한 마커 활성 특발성 섬유화 폐포 염 인한 폐포 모세 혈관의 투과성 멤브레인의 급격한 증가로 당 단백질 surfakganga A와 D의 혈청 수준의 증가이다.

비 보상 폐동맥이 생기면 혈액 내 빌리루빈, 알라닌 아미노 전이 효소, 감마 글루 타밀 트랜스 페티 타제의 함량이 적당히 증가 할 수 있습니다.

면역 혈액 - T 림프구와 억제 T-도우미 증가의 수를 줄여 특징으로, 면역 복합체를 순환, 항체의 모양을 protivolegochnyh 수, 류마티스 인자와 항핵의 증가 역가를 면역 글로불린과 한랭 글로불린의 전반적인 수준을 향상시킬 수 있습니다. 이러한 변화는자가 면역 과정과 간질 성 폐 염증의 강도를 반영합니다.

특발성 섬유 성 폐포 염 - 진단

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