기사의 의료 전문가
원인 당뇨병
생리적 조건에서 항상성 유지에 필요한 정도의 네가티브 클리어런스 "무료"물을 제공하고 소변 농도를 종료한다 네프론, 신장의 원위 세관의 물 재 흡수를 조절 의한 당뇨병 요붕증 바소프레신 결핍.
당뇨병 진통의 많은 병인 분류가 있습니다. 대개의 바소프레신 (전체 또는 일부) 및 주변의 불충분 한 생산과 중앙 분리 (신경성, 시상) 요붕증에 사용. 진정한 형태, 증상 및 특발성 (가족 또는 인수) 요붕증을 수행 할 중앙. 요붕증 둘레에 강하게 간, 신장, 태반에서 비활성화 정상적인 생산하지만 바소프레신 감소 또는 부재 감도 호르몬 수용체 신 세뇨관으로 (vazopressinrezistentny 신원 성 요붕증) 또는 바소프레신을 유지.
중추 성 요붕증을 형성하는 이유는. 염증성 퇴행성 외상, 종양 등이 될 시상 하부 - neurohypophyseal 시스템 (시상 하부 앞 핵 뇌하수체 supraoptikogipofizarny 요로 후엽)의 다양한 부분을 파괴 할 수있다. 질병의 원인은 매우 다양합니다. 인플루엔자, 수막뇌염 (dientsefalit) : 참 요붕증은 급성 및 만성 감염과 질병의 숫자 앞에 협심증, 성홍열, 백일해, 발진티푸스, 오수 조건, 결핵, 매독, 말라리아, 브루셀라증, 류머티즘의 모든 종류. 다른 일반적인 감염의 신경 효과 인플루엔자. 당신이 요붕증의 발병에 결핵, 매독과 인과 역할의 만성 감염의 발생률을 감소로 크게 감소 하였다. 질병이 발생할 수 있습니다 곧 출생 후 머리 (사고 또는 외과), 정신적 상해, 감전, 저체온증, 임신, 낙태 후.
소아에서 당뇨병의 원인은 출생 외상 일 수 있습니다. 증상 요붕증은 기본 및 전이성 시상 하부와 뇌하수체 선종, 기형 종, 신경 교종의 종양 종종 특히 두개 인두종, 사르코 이드 증에 의해 발생합니다. 뇌하수체에 기관지의 일반적으로 유방암과 갑상선 분비를 전이되는. 또한 알려진 숫자 백혈병 - 백혈병, 백혈병, 혈액 요소의 병리학 적 침투가 시상 하부 나 뇌하수체 성 요붕증의 원인이되는 호 지킨 병,. 요붕증은 일반화 된 xanthomatosis (질병 Henda-Shyullera 기독교)를 동반 내분비 질환 또는 손상 시상 하부 - 뇌하수체 기능 선천성 증후군의 증상 일 수 있습니다 증후군 시몬즈, 시엔과 로렌스 - 문 - Biedl, 말단 비대증 뇌하수체 왜소 발육 증, 거 인증, adiposogenital 이영양증.
그러나 상당수의 환자 (60-70 %)에서이 질환의 병인은 알려지지 않았으며 특발성 당뇨병 진통제로 남아 있습니다 . 특발성 형태 중에서 유전 적, 유전 적, 유전 적, 세 세대, 다섯 세대, 심지어는 일곱 세대의 세대를 구분할 필요가있다. 상속의 유형은 상 염색체 우성과 열성이다.
당뇨와 요붕증의 조합은 또한 가족 형태 사이에서 더 일반적이다. 현재는 특발성 요붕증 일부 환자에서자가 면역 증후군의 다른 내분비 기관의 파괴와 같은 시상 하부 핵의 병변이있는 질병의자가 면역 성격, 될 수 있음을 시사한다. 신원 성 요붕증 아이들 더 일반적인 신장 네프론 (선천성 기형, 낭성 변성 감염성 및 퇴행성 과정) 아밀로이드증, 유육종증, 피독 metoksiflyuranom 리튬 또는 기능적 효소 결함 중 해부 결핍에 의해 야기된다 된 cAMP 생산의 위반 신장 세관의 세포 또는 그것의 영향에 대한 감수성의 감소.
hypothalamic-neurohypophysis system의 어떤 부분의 패배와 연관 될 수있는 바소프레신 분비의 결핍과 함께 hypothalamic -pituitary 형태의 당뇨병 은 항생제입니다. 시상 하부의 신경 분비 핵의 조합과 바소프레신을 분비하는 세포의 80 % 이상이 임상 적 징후에 영향을 받아야한다는 사실 때문에 내부 보상을위한 큰 기회를 제공합니다. 당뇨병에 걸릴 확률이 가장 큰 것은 hypophalamic nuclei에서 연결된 신경 분비 경로가 결합하는 hypophysis funnel에 병변이있는 경우입니다.
바소프레신의 부족은 신장 네프론의 말초 부분에서의 액체 재 흡수를 감소시키고 다량의 저 삼투압 비 농축 소변의 방출을 촉진합니다. 원발성 다뇨증은 혈장 과다 성 (290 mosm / kg 이상)의 세포 내 및 혈관 내 액의 손실 및 수성 항상성의 위반을 나타내는 갈증을 유발하여 일반적인 탈수증을 유발합니다. 바소프레신이 항불안제뿐만 아니라 나트륨 마비를 일으키는 것으로 밝혀졌습니다. 호르몬 결핍증, 특히 탈수 기간 동안 나트륨도 알도스테론의 지연 작용에 의해 자극되면 나트륨은 체내에서 유지되어 고 나트륨 혈증 및 고 삼투압 (고 삼투압) 탈수증을 유발합니다.
간, 신장, 태반 (임신 중)에서 바소프레신의 효소 불 활성화가 증가하여 호르몬이 상대적으로 부족합니다. 임신 중 일시적 또는 추가로 안정한 비 당뇨병 환자는 물 섭취량을 증가시키고 혈장을 용해 시키며 바소프레신의 수준을 감소시키는 삼투압 한계치의 감소와 관련 될 수 있습니다. 임신은 종종 기존의 당뇨병 진통 과정을 악화시키고 약물 치료의 필요성을 증가시킵니다. 내인성 및 외인성 바소프레신에 대한 선천성 또는 후천성 내성 신장 또한 신체의 호르몬의 상대적 결핍을 만듭니다.
병인
진정한 요붕증 인해 깔때기에 자사의 다른 부분 위축뿐만 아니라 손상을 동반 시상 하부 및 / 또는 neurohypophysis, 시상 하부, 섬유 요로 다리와 뇌하수체 후엽 로브의 supraoptic 및 뇌실 핵을 형성 신경 분비 시스템의 어떤 부분의 파괴, 손상을 개발하고 있습니다. 주로 supraoptic의 시상 하부의 핵, 대 세포 신경 세포와 심각한 신경교 증의 수를 감소. 다양한 부분의 신경 분비 시스템을 6 % 이하, 및 뇌 외상 및 전이 - - 주요 종양 신경 분비 시스템 요붕증, 매독의 경우 29 %의 원인이 2-4 %이다. 앞쪽에 뇌하수체의 종양, 특히 큰 사람은 깔때기에서 부종의 발생과 뇌하수체의 후엽에 기여하는 요붕증의 발전에 차례 리드한다. 수술 적 치료의 터어키 안 상부 도메인 후 질병의 원인, 대형 supraoptic 및 / 또는 위축과 후엽의 뇌실 핵의 위축과 신경 세포의 실종 뒤에 뇌하수체 줄기 및 혈관의 손상. 이러한 현상은 어떤 경우에는 되돌릴 수 있습니다. 산후 손상 샘 뇌하수체 의한 뇌하수체 줄기에서 혈전증 및 출혈 (시엔 증후군)함으로써 신경 분비 경로는 또한 요붕증 이어질 인터럽트.
당뇨병 성 위장관의 유전 변이 중 supraoptic에서 신경 세포가 감소하고 방실 핵에서는 덜 자주 나타나는 경우가 있습니다. 질병의 가족 사례에서도 비슷한 변화가 관찰됩니다. 방실 핵에서 바소프레신 합성의 결함은 거의 발견되지 않습니다.
획득 된 신생아 당뇨병은 신 혈관 경화증, 다낭성 신장 질환 및 선천성 수면 신증과 병합 할 수 있습니다. 이 경우 시상 하부에는 핵과 뇌하수체의 모든 부분과 사구체의 부신 피의 증식이 있습니다. 신 혈관성 혈관 신생 혈관 신생 혈압 강하에서 신장은 거의 변하지 않습니다. 때로는 신장 골반의 확장 또는 세관 수집의 확장이 있습니다. 초자체 핵은 변하지 않거나 다소 비대 해져 있습니다. 드문 합병증은 전두엽에서 후두엽으로 대뇌 피질의 하얀 물질을 거대한 두개 내 석회화로 만드는 것입니다.
최근에 특발성 당뇨병은 항원과 관련된자가 면역 질환 및 장기 특이 적 항체와 관련이 있으며, 드물게 옥시토신 분비 세포와 관련이 있습니다. 신경 분 해계의 상응하는 구조에서, 림프 성 난포의 형성을 통한 림프 성 침윤 및 때때로 이러한 구조물의 실질 조직의 림프계 조직으로의 현저한 대체가 검출된다.
조짐 당뇨병
이 질환의 발병은 보통 급성이고 갑작스럽지 않고 흔하지 않은 당뇨병의 증상은 서서히 나타나고 강도가 증가합니다. 요붕증의 과정은 만성적입니다.
질병의 심각도, 즉. E. 심각도 다뇨 와 갈증은, 신경 분비 장애의 정도에 따라 달라집니다. 불완전한 바소프레신 결핍이 있으면 임상 증상이 명확하지 않을 수 있으며 이러한 형태는 신중한 진단이 필요합니다. 취한 액체의 양은 3에서 15 리터까지 다양하지만 때로는 아픈 갈증이 하루 또는 밤에 갈 수 없기 때문에 20-40 리터 이상의 물을 포화시켜야합니다. 소아에서는 급속 야간 배뇨 (야간 빈뇨)가 질병의 초기 증상 일 수 있습니다. 배설 된 소변은 변색되고 병리학 적 요소를 포함하지 않으며 모든 부분의 상대 밀도는 1000-1005로 매우 낮습니다.
다뇨 및 다발성 경화증에는 육체 및 정신 무력증이 동반됩니다. 식욕은 대개 감소되며, 환자는 신체의 덩어리에서 가끔씩 일차 성 시상 하부 장애가있는 반면, 비만이 발생 합니다.
바소프레신과 다뇨증 부족 위장관 위산 분비, 담즙 생성 및 운동성 영향 변비 및 만성 gipatsidnyh 위염, 대장염의 발생을 야기한다. 일정한 과부하와 관련하여 위장은 종종 늘어나거나 떨어집니다. 피부와 점막이 건조 해지고 타액이 감소하고 땀이납니다. 여성에서는 생리 장애와 생식 장애가 남성에게서 가능하며 리비도와 효능이 감소합니다. 아이들은 성장, 육체적 성숙, 성숙에있어서 종종 뒤떨어져 있습니다.
심장 혈관계, 폐, 간은 보통 고통을 겪지 않습니다. 중증 형태의 과전압으로 인한 다뇨증, 40-50 리터 이상, 신장을위한 진정한 요붕증 (유전성, postinfectious 특발성)는 외부에서 입력되는 바소프레신에 민감하게 완전히 소변을 농축하는 기능을 잃는다. 따라서, 신생 물성은 시상 하부 - 지질 저하 주요 당뇨병에 붙어있다.
특징적인 정신 및 정서 장애 - 두통, 불면증, 정서적 불균형, 정신 활동 감소, 정신 활동 감소. 어린이 - 과민, 눈물.
소변 액체에 에너지 손실이 보상되지 않는 경우 (이하 "건조 다이어트"테스트의 탈수를 실시, 감도 "갈증"센터, 물 부족을 감소), 탈수 증상이 있습니다 : 갑자기 약점, 두통, 메스꺼움, 구토, 발열 (탈수를 악화) 발작, 정신 운동성 흥분, 빈맥, 저혈압, 붕괴 (적혈구, 헤모글로빈, 잔류 질소 나트륨 수준의 증가) 혈중 농도. 이러한 증상 삼투압 탈수는 아이의 선천성 신원 성 요붕증에서 특히 일반적이다. 이와 함께, 신원 성 요붕증이 부분적으로 바소프레신에 대한 민감도를 유지 할 수 있습니다 때.
탈수 동안, 순환 혈액량의 감소와 사구체 여과의 감소에도 불구하고, 다뇨증은 보존되고 소변 농도와 삼투압은 거의 증가하지 않습니다 (상대 밀도는 1000-1010).
뇌하수체 또는 시상 하부에서 수술 후 비 당뇨병이 일시적이거나 영구적 일 수 있습니다. 우발적 인 부상 후, 질병의 경과는 예측할 수 없으며, 부상 후 몇 년 (최대 10 년) 후에 자발적 회복이 관찰됩니다.
일부 환자의 비 당뇨병은 설탕과 결합합니다. 이는 물의 부피 및 탄수화물 및 바소프레신 췌장 B 세포를 생성하는 구조적 및 기능적 근접 시상 하부 핵 뉴런 조절 이웃 파악 시상 센터이다.
진단 당뇨병
통상의 경우, 진단이 어렵게되지 않고, 다뇨, 플라즈마 hyperosmolarity (이상이 290mOsm / kg), 식별에 기초 나트륨 혈증 낮은 상대 밀도 (이상 155 MEQ / l), gipoosmolyarnosti 소변 (100 내지 200 mOsm / kg)를. 혈장과 뇨의 삼투압의 동시 측정은 물의 항상성의 교란에 대한 신뢰성있는 정보를 제공합니다. 질병의 성격을 명확히하기 위해 방사선, 안과 및 신경 학적 검사의 역사와 결과를주의 깊게 분석하십시오. 필요한 경우 컴퓨터 단층 촬영술을 사용하십시오. 진단에 결정적인 기저와 자극의 정의 될 수 혈장 바소프레신의 수준,하지만,이 연구는 임상에 액세스 할 수 없습니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
감별 진단
: 요붕증은 다뇨와 갈증과 관련된 질병의 번호와 차별화 당뇨병 azotemicheskoy 만성 사구체 신염과 신장 경화증에, 심인성 갈증, 다뇨증 보상 단계.
Vazopressinrezistentny 신원 성 요붕증 (선천성 및 인수)이 차 알도스테론증, 다뇨증 발생하여 미분 항진증 석회화와, 장내 흡착 장애 증후군.
심인성 갈증 - 특발성 또는 인한 정신 질환으로는 - 차 갈증을 특징으로한다. 그것은 갈증의 중심에있는 기능적 또는 유기적 인 장애로 인해 많은 양의 유체를 통제 할 수 없게 섭취하게됩니다. 액체의 순환이 증가하면 그 삼투압을 감소시키고 시스템을 통해 osmoregulatory 바소프레신 수용체를 감소시킨다. 그래서 (이차적으로) 소변의 상대적 밀도가 낮은 다뇨증이 있습니다. 혈장의 삼투압과 그 안에있는 나트륨의 양은 정상이거나 다소 감소합니다. 일반 조건을 위반하지 요붕증 환자 달리 심인성 조갈증 환자의 내인성 바소프레신 자극 유체 입구 및 탈수를 제한 소변의 양이 그에 따라 감소되고, 상대 밀도, 삼투압은 정규화된다. 그러나, 장시간 동안 다뇨증 신장 점진적 (900-1200 / kg에 mOsm)를 소변 삼투압 최대 증가 바소프레신에 응답 할 수있는 능력, 및 때에도 주 조갈증 정규화 상대 밀도가 발생할 수를 잃는다. 액체의 양을 감소 시키는데 요붕증 환자에서 일반적인 조건을 악화 수신 갈증 통증하게 탈수를 개발하고, 소변의 삼투압의 양 및 상대 밀도는 크게 변화하지 않는다. 이와 관련하여, 탈수 차등 진단 테스트 xerophagy 병원 환경에서 수행되어야하며, 그 기간은 우수한 내구성 시험 6-8 시간이 최대 듀레이션을 초과하지 않아야한다 - 시간마다 수집 된 테스트 소변 수행에 .. 14 시간. 그것의 상대적인 밀도 및 부피는 추출 된 소변 1 리터마다 매 시간마다 그리고 체중을 측정합니다. 체중의 2 % 손실 이후 두 부분에서 중요한 역학 상대 밀도의 부재는 내인성 바소프레신의 자극의 부재를 나타낸다.
심인성 다한증과의 감별 진단을 위해 때때로 2.5 % 염화 나트륨 용액을 정맥 주사 한 샘플을 사용합니다 (50ml를 45 분간 주입). 심인성 다한증 환자에서 혈장 내 삼투압 농도의 증가는 내인성 바소프레신의 방출을 빠르게 자극하고 방출되는 소변의 양은 감소하며 상대 밀도는 증가한다. 당뇨병 진통에서는 소변의 양과 농도가 크게 변하지 않습니다. 아이들은 소금 부하로 시험을 견디기가 아주 어렵다는 것을 알아야합니다.
진성 당뇨병 진통제를 포함한 바소프레신 약물의 도입은 다뇨증과 그에 따른 수면증을 감소시킵니다. 바소프레신 (vasopressin)의 도입과 관련하여 심인성 다홍색증이있는 경우, 두통과 물 중독의 증상이 나타날 수 있습니다. 신장 성 요붕증이있는 경우, 바소프레신 약의 투여가 효과적이지 않습니다. 현재, 진단 목적으로, 혈액 응고의 인자 VIII에 대한 바소프레신의 합성 유사체의 억제 효과가 사용된다. 신농 화성 요붕증 및 질병의 위험이있는 가족에서 잠복기가있는 환자의 경우 억제 효과는 없습니다.
당뇨병의 경우, 다뇨증은 비당에서와 같이 크지 않으며 소변은 고혈압입니다. 혈액에서 - 고혈당. 설탕과 당뇨병을 함께 사용하면 소변 농도가 증가하지만 설탕 함량이 높을지라도 상대 밀도는 감소합니다 (1012-1020).
보상 성 고혈압 다뇨증은 3-4 리터를 초과하지 않습니다. Hypoisostenuria는 1005-1012의 상대 밀도의 변동으로 관찰됩니다. 증가 된 혈액 소변 크레아티닌, 요소 및 잔류 질소 농도 - 적혈구 단백질 실린더. 퇴행성 신장 및 vazopressinrezistentnoy 다뇨증 변화 및 조갈증 (차 알도스테론증, 장내 손상 흡착 기능 항진증 증후군, 판 코니의 nefronoftiz, 세뇨관)과 질환의 수는 신원 성 요붕증 구별되어야한다.
경우 차 알도스테론증은 신 세뇨관, 다뇨증 (2-4 L) gipoizostenuriya의 상피 변성증의 원인 저칼륨 표시.
관상 수용체에 의한 바소프레신 (vasopressin) 결합을 억제하는 고칼슘 혈증 및 신석증 (nephrocalcinosis)을 지닌 부갑상선 기능 항진증 은 경미한 다뇨증과 저배율 증을 유발합니다.
때 장내 장애인 흡착 증후군 ( "스프 루") - 쇠약, 설사, 소장, 단백질, 비타민, gipoizostenuriya, 중간 다뇨에서 전해질의 흡수 장애.
Nefronoftiz 판 코니 - 어린이 선천성 질환 - 초기 단계에서 만, 나중에 혈액의 증가, 빈혈, 정골, 단백뇨 및 신장 장애 칼슘의 감소와 인에 합류 다뇨와 갈증을 특징으로한다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 당뇨병
당뇨병 진통의 치료는 주로 병인입니다. 징후가있는 증상은 기저 질환의 제거를 필요로합니다.
뇌하수체 또는 시상 하부의 종양 - 외과 적 개입 또는 방사선 요법, 방사성 이트륨의 도입, 저온 절제. 질병의 염증성 - 항생제, 특정 항염증제, 탈수. Hemoblastosis - 세포 증식 억제제 사용.
일차적 인 과정의 본질에 관계없이, 바소프레신 생산이 불충분 한 모든 형태의 질병에는 대체 요법이 필요합니다. 최근까지 가장 일반적인 약물은 뇌하수체 소와 돼지의 후부 엽 추출물의 혈압 상승 활동을 포함하는 비강 내 응용 프로그램에 대한 adiurecrine 분말이었다. 15-20 분 흡입 0.03~0.05 g의 adiurecrine 1.5-3 소변의 양을 감소 낮 양호한 감도 및 이동성 2-3 배 흡입 약 6-8 시간 지속 항 이뇨 효과. 준다 갈증을 없애줍니다. 아이들은 약을 연고로 먹지만 그 효과는 낮습니다. 비강 점막의 염증 과정에서 아디 렐린의 흡수가 약화되고 약물의 효과가 급격히 감소합니다.
피하 pituitrina 무거워 용납 (바소프레신과 옥시토신을 포함 뇌하수체 도축 가축의 후엽의 수용성 추출물) (2-3 회 매일 1 mL의 대 - 5 U) 체계적인 주입을 필요로 종종 알레르기 반응 및 과다 증상을 야기한다. 몸은 과도하고 adiurecrine 및 pituitrina 물 중독 증상이 나타날 경우 : 두통, 복통, 설사, 유체 유지합니다.
최근에는 adiurecrin 대신 vasopressin의 합성 유사체 adiuretin이 많이 사용되며 항우울제 효과가 뛰어나고 승압기 특성이 전혀없는 약물입니다. 임상 내약성 및 효능에 따라, 그것은 adiurecrin을 상당히 초과합니다. 비강 내 투여 - 하루에 2 ~ 3 회 각 콧 구멍에서 1-4 방울. 과량 투여는 체액 저류 및 저 나트륨 혈증을 유발하기 때문에 즉, 바소프레신의 부적절한 생성 증후군을 모방하기 때문에 최소 유효량을 사용할 것을 권장합니다.
해외에서는 바소프레신 (1- 데스 아미노 -8D- 아르기닌 바소프레신 - DDAVP)의 비내 순 합성 아날로그가 성공적으로 사용됩니다. 그러나 DDAPV를 복용 할 때 알레르기 반응의 가능성에 대한 격리 된 보고서가 있습니다. 이 약물 또는 하이드로 클로로 티아 지드와 신 인도 진통증을 앓고있는 소아에서 프로스타글란딘의 합성을 차단하는 인도 메타 신 (indomethacin)의 병용 투여에 대해보고되었습니다. 바소프레신의 합성 유사체는 바소프레신에 대한 민감성이 부분적으로 보존되는 신생아 당뇨병 환자의 상태를 개선시킬 수있다.
요붕증, 시상 신원 성 이뇨제에게 지드기를 제공 용 역설적 증상 효과 (예를 들어, 하이드로 - 매일 100 mg)을 50 ~ 60 %의 뇨 출력 저하 사구체 여과 및 나트륨 배설을 감소시킨다. 이 경우, 칼륨 배설 따라서 항상 혈액의 레벨을 모니터링 할 필요가 증대하고있다. Thiazide 약물의 효과는 모든 환자에서 관찰되지 않으며 시간이 지남에 따라 약화됩니다.
경구 혈당 강하제 인 chlorpropamide는 당뇨병과 다수의 환자에서 특히 당뇨병과 병용 할 때 하루 2 ~ 3 회 하루 250mg의 용량으로 효과적입니다. 항 이뇨 작용의 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다. Chlorpropamide는 체내가 최소량의 자체 바소프레신을 지니고있는 경우에만 효과적이며 그 효과가 증강된다고 가정합니다. 내인성 바소프레신 합성에 대한 자극과 신장 tubules의 감수성 증가는 배제되지 않습니다. 치료 효과는 치료 3 ~ 4 일 후에 나타납니다. Chlorpropamide를 투여하는 동안 저혈당과 저 나트륨 혈증을 피하려면 혈중 포도당과 나트륨의 수준을 모니터링해야합니다.