부갑상선 기능 항진증 - 정보 개요

부갑상선기능항진증 - 섬유낭성 골이영양실조, 레클링하우젠병 - 부갑상선이 과형성되거나 종양으로 변형되어 부갑상선 호르몬이 병적으로 과잉 생산되는 질환입니다.

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역학

대부분의 저자들은 부갑상선기능항진증은 1,000명당 1명의 빈도로 발생하며, 여성이 남성보다 2~3배 더 자주 발생합니다. 부갑상선기능항진증은 주로 20~50세에 발생합니다. 어린이, 청소년, 노인은 드물게 발생합니다. 그러나 선천성 원발성 부갑상선기능항진증 사례도 있습니다.

부갑상선기능항진증을 선별하기 위해 5만 명의 혈청 칼슘 수치를 측정한 결과, 칼슘 수치가 높은 수십 개의 혈청이 발견되었습니다. 최근에는 원발성 부갑상선기능항진증이 정상 칼슘혈증에서도 발생할 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다.

원인 부갑상선 기능 항진증

1차성, 2차성, 3차성 부갑상선기능항진증이 있습니다.

원발성 부갑상선기능항진증(I HPT)에서 부갑상선 호르몬의 과잉생산은 일반적으로부갑상선의 자율적으로 기능하는 선종 (부갑상선 선종)의 발생과 관련이 있으며, 드물게는 두 개 이상의 선종과 부갑상선의 확산성 과형성 또는 암이 동반될 수 있습니다.

2차성 부갑상선기능항진증(II HPT)은 만성 신부전증 에서 장기간의 고인산혈증과 1,25(OH)_2D3 결핍증이 있는 상태에서 과기능 및/또는 과형성 OHTG에 의한 부갑상선 호르몬의 반응성 과잉생산입니다. 흡수 장애( 흡수 장애 증후군 ) 가 있는 위장관 질환에서 만성 저 칼슘 혈증이_{발생 합니다.}

삼차성 부갑상선기능항진증(III HPT)은 II HPT가 장기간 지속되는 상황에서 부갑상선 선종 발생 및 그 자율 기능 장애와 관련된 질환입니다("과기능-과형성-종양" 원리에 따라). I 및 III HPT에서는 혈청 칼슘 농도와 부갑상선호르몬(PTH) 과다 분비 사이의 피드백 체계가 교란됩니다.

1891년, 병리학자 F. 레클링하우젠은 뼈에 낭종과 갈색 종양이 형성되는 광범위한 골이영양증과 그 조직학적 특징에 대한 고전적인 설명을 내놓았습니다. F. 레클링하우젠은 이러한 질환을 만성 염증 과정의 결과로 잘못 판단했지만, 이러한 요소들이 부갑상선기능항진증 골이영양증의 임상적 및 형태학적 특징을 구성하는 것은 의심할 여지 없이 바로 이러한 요소들입니다.

부갑상선 기능 항진이 뼈 변화 발생에 미치는 영향은 A.V. 루사코프(1924-1959)의 고전적 연구를 통해 입증되었습니다. 이 연구는 부갑상선 기능 항진증이 발생하면 뼈 물질의 파괴 과정이 급격히 가속화되고, 지방 골수가 섬유질 및 거대 세포 조직으로 대체되고 새로운 뼈 조직(골모세포)이 형성된다는 것을 보여주었습니다. 동시에, 뼈의 회복 속도는 흡수 속도보다 느리며, 이것이 골다공증 의 발생을 설명합니다.

거대 세포 증식물(epulides)은 골모세포와 파골세포의 기능을 하는 세포로 구성되어 있어 파골세포종(G. Lievre) 또는 골모세포종(osteoblastoclastoma )이라고 합니다. GPT에서 낭성 요소가 형성되는 이유는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이는 갈색 액체와 점액성 물질을 포함하는 공동입니다. "비누 거품"처럼 하나 또는 여러 개가 있을 수 있습니다. 이는 뼈 조직 의 출혈이나 퇴행성 변화의 징후로 간주됩니다. 뼈 혈관이 골 종양 증식물 세포 사이의 해면질 공간으로 직접 이동하여 배아 중간엽의 주요 혈액 공급과 유사한 통로를 형성하는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 영양적 특성으로 인해 헤모시데린이 축적되어 갈색 종양이 형성됩니다.

부갑상선기능항진증에서는 골 흡수가 정상적인(파골세포성) 방식으로 일어납니다. 젊고 아직 약하게 무기질화된 뼈가 새롭게 형성(정상적인 골모세포의 출현과 유골 형성)되며, 이 구조에는 오래된 성숙한 뼈보다 칼슘 함량이 적습니다. 이러한 관점에서 부갑상선기능항진증의 특징인 고칼슘혈증은 이차적이고 쉽게 인지할 수 있는 생화학적 현상입니다. 정상적인 조건에서는 뼈 조직 재편성이 자연적인 뼈 구조를 유지하면서 조화롭게 일어납니다. 부갑상선기능항진증에서 이 과정은 정상적으로 존재하고 지속적으로 작용하는 뼈 재생 변화가 가장 급격히 가속화되는 것을 나타냅니다. 재편성은 무질서합니다. 칼슘 고갈로 인해 뼈는 부드럽고 유연해지며, 스트레스의 영향으로 휘어지고 병적인 골절이 쉽게 발생합니다.

부갑상선기능항진증의 신장 변화는 저등뇨증을 동반한 다뇨증과 초기 증상 중 하나인 갈증을 포함합니다. 이러한 증상의 발병 기전은 소변을 통한 칼슘 배설 증가와 관련이 있는 것으로 보입니다. 과도한 칼슘은 신세뇨관 상피를 손상시켜 수분 배설을 증가시킵니다. 다뇨증과 함께 특발성 고칼슘뇨증(고칼슘혈증이 없는)도 발생할 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 또한 부갑상선기능항진증은 신장의 수분 배설을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다. 부갑상선기능항진증이 신세뇨관의 항이뇨호르몬(ADH) 민감도를 감소시키는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 효과의 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

10~15%의 사례에서 양측성 다발성 또는 산호성 결석이 빈번하게 발생하는 지속적이고 재발 성 신결석 의 원인은 부갑상선기능항진증입니다. 신장 결석 형성은 고칼슘혈증 및 고칼슘뇨증과 관련이 있으며, 신결석의 발생 속도와 중증도가 항상 골 파괴 정도와 일치하는 것은 아닙니다. 부갑상선기능항진증에서 결석은 대개 옥살산, 옥살산-인산, 인산으로 구성되며, 요산으로 구성된 결석은 드물게 나타납니다.

부갑상선기능항진증에서 신장 병리의 가장 중요한 증상은 신실질에 칼슘염이 침착되는 것, 즉 신석회화증입니다. OV Nikolaev와 VN Tarkaeva(1974)에 따르면, 이는 신세뇨관 원위부 손상이 진행되어 칼슘염 덩어리가 세뇨관 내강을 막고 크기가 증가하여 신실질에서 방사선학적으로 관찰되는 증상입니다. 이 경우 만성 신부전이 발생하고 진행되며, 신동맥 고혈압을 동반하게 되는데, 이는 부갑상선기능항진증이 제거되더라도 사실상 회복이 불가능합니다.

부갑상선기능항진증은 십이지장 손상이 주를 이루는 소화성 궤양 을 특징으로 하며, 드물게는 식도, 위, 소장 손상도 동반합니다. 부갑상선기능항진증에서 소화성 궤양의 발생 기전은 아직 확립되지 않았습니다. 부갑상선 궤양 발생에 중요한 역할을 하는 것은 고칼슘혈증과 동맥경화, 그리고 혈관 전반의 석회화, 특히 위 및 십이지장 혈관의 혈액 공급 장애와 점막의 영양 결핍입니다. 부갑상선 호르몬이 위장관 점막에 미치는 직접적인 영향을 배제할 수는 없습니다(실험에서 부갑상선 호르몬을 투여했을 때 출혈, 괴사, 펩신과 염산 함량 증가에 따른 위액 분비 증가가 관찰되었습니다). 그러나 염산 함량이 증가한 위액의 과다 분비가 주된 역할을 한다는 가정은 모든 저자에 의해 확인되지 않았습니다.

조짐 부갑상선 기능 항진증

부갑상선기능항진증은 대개 천천히 점진적으로 진행됩니다. 부갑상선기능항진증의 증상은 다양합니다. 초기 증상은 병변의 주된 양상에 따라 달라집니다. 치료적(주로 위장관), 비뇨기과적, 외상적, 류마티스적, 치과적, 신경정신과적 소견이 나타날 수 있습니다. 부갑상선기능항진증 초기 증상의 불확실성으로 인해 대다수 환자의 진단이 부정확하거나 늦어집니다.

이 질환의 초기 증상은 대개 전신 및 근육 약화, 그리고 급격한 피로감입니다. 특히 하지의 개별 근육군에 약화와 통증이 나타납니다. 걷기(환자가 비틀거리거나 넘어짐), 의자에서 일어서는 것(손으로 지지해야 함), 전차, 버스, 오리 걸음걸이, 관절의 이완이 어려워지고, 근육 이완으로 인해 발에 통증이 느껴집니다 (평발). 이러한 모든 증상은 고칼슘혈증과 관련이 있으며, 이는 신경근 흥분성 감소와 근긴장 저하를 유발합니다. 환자는 심각한 약화로 인해 침상에 누워 지내야 하며, 때로는 골절이 나타나기 전에도 나타납니다. 피부는 창백하고 건조합니다.

부갑상선기능항진증의 초기 증상으로는 갈증과 소변의 상대적 농도 감소를 동반한 다뇨증이 있습니다. 이러한 증상은 종종 요붕증으로 간주됩니다 . 그러나 항이뇨제(피투이트린, 아디우레크린, 아디우레틴)를 이용한 치료는 실패합니다. 이 무뇨증은 과도한 칼슘뇨로 인한 세뇨관 손상으로 인해 항이뇨호르몬에 대한 신세뇨관의 민감도가 떨어져 신장의 수분 재흡수 장애가 발생하여 발생합니다.

체중 감소가 자주 발생하며, 급격한 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 다뇨증, 탈수 증상이 동반됩니다. 질병을 앓은 지 3~6개월 동안 체중 감소가 10~15kg에 달할 수 있습니다.

부갑상선기능항진증의 초기 단계에서 매우 특징적인 것은 건강한 치아가 흔들리고 빠지는 것인데, 이는 턱의 골다공증과 폐포의 경막 파괴, 턱의 낭종 형성으로 설명됩니다. 낭종은 부갑상선에서 유래한 낭종성 형성물로, 보통 거대 세포나 섬유망상 조직 또는 갈색 액체를 포함합니다.

부갑상선기능항진증의 초기 징후 중 하나는 골격, 특히 발의 관상골 부위에 통증이 나타나는 것으로, 보행, 자세 변화, 변화된 부위의 촉진과 관련이 있습니다. 부갑상선기능항진증 후기 단계에서는 골격 변형과 최소한의 부적절한 외상으로 발생하는 빈번한 골절(병적 골절)이 주를 이룹니다. 흉부, 골반, 척추, 사지의 형태가 변화합니다. 사지 변형과 척추 압박 골절로 인해 환자의 키가 10~15cm 이상 줄어듭니다. 부갑상선기능항진증 환자의 골절은 건강한 사람보다 통증이 적습니다. 치유 속도가 느리고 크고 강한 굳은살이 형성되므로 같은 부위에 반복적인 골절이 발생하지 않습니다. 골격 변형은 골절의 부적절한 치유, 가성 관절 형성, 뼈의 기계적 강도 부족으로 인한 만곡과 관련이 있습니다.

뼈와 혼합형 부갑상선기능항진증이 있는 77건의 병력을 분석한 결과, 뼈 증상은 다음과 같은 빈도로 관찰되었습니다. 뼈 통증 - 72명, 병적 골절 - 62명, 뼈 변형 - 41명, 가성관절증 - 76명, 골다공증 - 68명, 뼈낭종 - 49명(두개골 천장 포함 - 23명), 척추의 골다공증(및 낭종) - 43명, 뼈 지골의 골막하 흡수 - 35명, 기타 뼈 - 8명, 치아 상실 - 29명, 두개골의 "파게토이드" 변화 - 8명.

VV Khvorov(1940)는 부갑상샘기능항진증의 3가지 유형, 즉 골다공증성, "페이지토이드" 유형 및 섬유낭포성(전통적) 형태를 식별했습니다.

부갑상선기능항진증 골이영양증에서는 골다공증이 광범위하게 나타나며, 방사선학적으로 균일한 입상성, 미세한 다공성 "속립성" 패턴을 특징으로 합니다. 질병이 진행됨에 따라 뼈의 피질층이 얇아지고, 뼈 구조의 방사선학적 패턴이 사라지며, 골낭종이 나타나며, 이는 증가하여 뼈를 변형시켜 국소적인 부종과 돌출을 유발합니다. 또한 여러 개의 연결 부위("비누방울" 모양)를 가진 낭종도 있습니다. 이 낭종에는 거대 세포 또는 섬유망상 조직이 포함되어 있으며, 때로는 헤모시데린이 함침되어 있습니다. 이는 "갈색" 종양입니다. 뼈는 변형되고 휘어지며, 종종 다발성 병리학적 골절이 발생합니다. 골절은 대부분 관상골, 갈비뼈, 척추뼈에서 발생합니다. 골반뼈는 급격히 변형되어 "카드 하트" 모양, 대퇴골은 "양치기 지팡이" 모양, 갈비뼈는 종 모양, 척추뼈(보통 흉추와 요추)는 "물고기 모양"으로 변하고, 척추 변형( 후만증, 척추 측만증, 척추측만증)이 발생합니다. 관절 변형은 변형성 관절염의 형태로 나타납니다.

골막하 흡수 현상은 매우 특징적입니다. 골질의 골막하 흡수는 주로 뼈의 말단지골에서 발생하며, 드물게는 쇄골 견봉 끝 부분, 갈비뼈의 윗부분에서도 발생합니다. 치조골의 피질층이 사라집니다. 위턱과 아래턱의 치조골은 특징적인 병변입니다. 골다공증이 있는 두개골 부위에는 때때로 점상 경화증("Pagetoid" 유형)을 동반한 재조직 부위가 나타납니다. 부갑상선기능항진증은 내부 장기에 다양한 변화를 유발합니다. 이와 관련하여 골형 외에도 장내병증성 및 혼합형 질환도 구분됩니다. 그러나 이러한 구분은 임의적이며 특정 환자의 진찰에서 나타나는 가장 두드러진 질환 증상만을 반영합니다.

부갑상선기능항진증의 신장 증상 중 저등증뇨를 동반한 다뇨증 외에도 소변의 알칼리성 반응이 흔히 나타나는데, 이는 부갑상선 호르몬에 의한 신장의 수소 이온 배설 능력 저하와 관련이 있습니다. 이후 신석회화증, 진행성 만성 신부전, 요독증이 우세하게 나타나는데, 이는 네프론 손상의 진행 단계의 결과이며, 일반적으로 비가역적입니다. 신장의 변화는 또한 동맥 고혈압을 유발하며, 이는 종종 부갑상선기능항진증과 동반됩니다. 요로 결석 형성은 부갑상선기능항진증의 흔한 현상으로 환자의 거의 %에서 발생합니다. 또한 고칼슘뇨증의 결과일 수도 있습니다. 결석은 양측성이며, 다발성이며, 종종 거대 결석이며 재발하는 경향이 있습니다.

부갑상선기능항진증 신석회화증의 결석은 거의 항상 방사선 불투과성을 띠며, 요로계 일반 영상에서 발견됩니다. 결석은 다양한 모양을 가질 수 있으며, 전형적인 것은 신우와 신배 전체를 채우는 "산호" 결석입니다. 세뇨관계에 칼슘염이 침착되는 경우(신석회화증)에도 특징적인 방사선 사진상, 즉 신장이 바구니 모양으로 그림자처럼 보이는 특징이 있습니다.

전파성 신석회화증은 심각한 신장 손상의 징후로, 점진적인 신부전을 동반하며 종종 예후가 좋지 않습니다.

부갑상선 선종을 제거한 후, 즉 부갑상선기능항진증을 없앤 후에는 신부전증과 신결석증이 진행될 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

이 질환의 위장관 증상으로는 메스꺼움, 때때로 구토, 식욕 부진, 복부 팽만감, 변비가 있습니다. 급성 고칼슘혈증은 방사선 조사량에 따라 복통을 유발합니다. 위장관의 기질적 병변 또한 특징적입니다. 소화성 궤양은 십이지장에 국한되며, 드물게는 장의 다른 부위, 위, 식도에 국한되고, 위 분비량이 많으며 출혈, 잦은 악화 및 재발을 동반합니다. 다양한 부위의 다발성 궤양, 심부 굳은 궤양, 미란성 위염, 장염 등이 나타납니다.

췌장 질환( 췌장염, 췌장 결석, 췌장 석회화), 결석성 담낭염은 드문 일이 아닙니다. 부갑상선기능항진증에서 이러한 질환의 경과는 일반적인 경과와 다르지 않습니다. 흥미로운 점은 췌장염에서 혈청 칼슘 수치가 감소한다는 점인데, 이는 췌장염 중에 과도하게 분비되는 글루카곤의 작용 때문일 수 있습니다.

부갑상선기능항진증은 심전도 변화, 즉 ST 간격 단축을 특징으로 합니다. 신경학적 증상은 신경근 흥분성 감소, 건 반사 감소, 그리고 척추 압박 변화와 관련된 이차성 신경근 증후군 으로 구성됩니다. 부갑상선기능항진증의 정신 장애는 급속한 정신적 피로, 과민성,눈물 흘림, 주간 졸음 등 다양합니다. 일부 환자는 우울증을 경험하고, 다른 환자는 정신적 불안을 경험하며, 특히 부갑상선기능항진증 위기 시 이러한 증상이 심해집니다.

칼슘과 인 대사의 변화는 부갑상선기능항진증의 특징적인 증상입니다. 고칼슘혈증과 고칼슘뇨증, 저인 산혈증 과 소변 내 인 배설량 불균형, 알칼리성 인산분해 효소의 높은 활성 등이 있습니다. 알칼리성 인산분해효소는 골격 뼈에서 조골세포 생성 과정의 활성을 반영합니다. 부갑상선 활동을 직접적으로 나타내는 지표는 혈액 내 부갑상선 호르몬 검사입니다.

고칼슘혈증 위기

부갑상선기능항진증의 심각한 합병증 중 하나는 부갑상선기능항진증 고칼슘혈증 위기입니다. 이는 부갑상선 호르몬의 과다 생성으로 인해 혈중 칼슘 수치가 급격하고 빠르게 증가하는 상태입니다. 수치가 3.5-5mmol/L(14-20mg%)에 도달하면 환자에게 생명을 위협하는 상태가 됩니다. 부갑상선기능항진 위기를 유발하는 요인으로는 자발성 병적 골절, 감염, 중독, 부동, 임신, 탈수, 칼슘이 풍부한 식단, 제산제 및 알칼리성 약물 복용 등이 있습니다. 부갑상선기능항진 위기는 갑자기 발생합니다. 메스꺼움, 조절되지 않는 구토, 갈증, 근육 및 관절통, 국소 부위가 불분명한 급성 복통 ("급성 복부"), 40°C까지의 체온 상승, 의식 장애가 나타납니다. 연조직, 폐, 뇌, 신장으로 칼슘 전이가 발생할 수 있습니다. 복부 장기의 급격한 경련으로 인해 출혈, 궤양 천공, 췌장염 등이 발생할 수 있으며, 이 경우 수술적 관찰이 필요합니다.

위기 동안 신부전이 심해져 요독 혼수(소변 핍증, 요소, 크레아티닌, 잔류 질소 수치 증가, 인산염의 급격한 저류)로 발전할 수 있습니다. 정신 장애는 두 가지 방식으로 진행될 수 있습니다. 졸음, 무기력, 혼미 발생 또는 반대로 급격한 초조, 환각, 섬망, 발작이 동반됩니다. 고칼슘혈증 위기 는 심혈관 부전, 허탈, 폐부종, 폐 및 신장 경색, 주요 혈관의 혈전증을 유발할 수 있습니다. 심전도는 리드 II 및 III에서 ST 간격이 짧아지고 T 파가 평평해지거나 역전되는 것을 보여줍니다. 혈액에는 칼슘 함량이 급격히 증가하고 인,마그네슘, 칼륨 함량이 감소합니다. 급성 신부전이 발생하면 인 함량이 증가할 수 있습니다.

예후는 진단과 치료의 시기적절함에 따라 달라지지만, 사망률은 높아서 50~60%에 이릅니다.

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진단 부갑상선 기능 항진증

부갑상선기능항진증은 특히 초기 단계에서 진단하기 어렵습니다. 병력, 임상적, 방사선적, 생화학적, 호르몬적 지표를 바탕으로 진단합니다. 병리학적 임상 징후로는 눈꺼풀 부위의 석회화, 각막병증, 심전도 검사상 시각 기관의 변화, ST 간격 단축 등이 있습니다.

부갑상선기능항진증 진단에 중요한 정보는 X선 검사법을 통해 제공됩니다. 표준밀도 X선 조영제를 이용한 뼈의 반복적인 X선 검사, ^131- 디포스포네이트를 이용한 골격 스캔, 그리고 γ-광자 흡수 측정법을 통해 골격의 역학적 상태를 분석합니다.

부갑상선기능항진증은 인-칼슘 대사 장애에 기인합니다. 생화학적 매개변수 연구에서 혈청 내 칼슘 함량이 증가하는 것으로 나타났으며, 이는 부갑상선기능항진증의 가장 중요한 징후입니다. 정상 칼슘 수치는 2.25-2.75 mmol/l(9-11.5 mg%)입니다. 부갑상선기능항진증에서는 3-4 mmol/l로 증가하고, 부갑상선기능항진증 위기 상황에서는 최대 5 mmol/l 이상 증가합니다. 때때로 정상 칼슘 농도의 부갑상선기능항진증 환자가 있습니다. 그러나 대부분의 경우 혈청 칼슘 함량 감소는 질병의 후기 단계에서 발생하며, 이는 신기능 저하, 점진적인 혈청 인산염 수치(클리어런스 감소로 인해)로 설명되며, 이는 예후가 좋지 않습니다. 혈청 칼슘의 활성 부분은 이온화 칼슘입니다. 그 수치는 1.12-1.37 mmol/l입니다. 이 부분은 생물학적으로 가장 중요합니다. 대략 동일한 양의 칼슘이 결합된 상태(주로 알부민과, 글로불린과는 그보다 적은 양)로 존재합니다.

총 혈청 칼슘 함량을 평가할 때는 알부민 수치 에 따라 조정해야 합니다. 혈청 알부민 함량이 40g/L 미만인 경우, 해당 물질이 6g/L 부족할 때마다 측정 중인 총 칼슘 농도(mmol/L)에 0.1mmol/L를 더합니다. 반대로, 해당 물질이 40g/L 초과하는 경우, 알부민이 6g/L 초과할 때마다 칼슘 0.1mmol/L를 뺍니다.

예를 들어, 총 혈청 칼슘이 2.37mmol/l이고 알부민이 34g/l이면 보정값은 (2.37±0.1) = 2.47mmol/l입니다. 혈청 칼슘이 2.64mmol/l이고 알부민이 55g/l이면 보정값은 (2.64+0.25) = 2.39mmol/l입니다. 혈청 칼슘이 2.48mmol/l이고 알부민이 40g/l이면 보정값이 필요하지 않습니다. 이는 특히 이상단백혈증에서 중요합니다. 칼슘이 혈청 단백질에 결합하는 활성은 pH에 따라 달라지며, 산증이 있는 경우 감소합니다. 원발성 부갑상선기능항진증에서는 염화물 농도 증가와 산증이 각각 85~95%와 67%의 환자에서 관찰됩니다.

부갑상선기능항진증은 칼슘뇨증(정상 = 200~400mg/일) 증가를 특징으로 합니다. 혈청 인 함량은 부갑상선기능항진증에서 감소하며, 만성 신부전이 발생함에 따라 증가합니다. 소변을 통한 인 배설량은 (건강한 사람과 부갑상선기능항진증 모두에서) 일정하지 않으며, 명확한 진단적 가치가 없습니다.

부갑상선기능항진증의 중요한 생화학적 지표는 알칼리성 인산분해효소 활성 연구입니다. 이 효소의 주요 활성은 뼈 조직(효소의 골분율)의 대사 과정 강도를 나타냅니다. 섬유낭성 골염에서 가장 높은 활성률(최대 16~20 보단스키 단위, 평균 2~4 단위)이 관찰됩니다(골다공증성 골염, 특히 내장병성 골염과 비교). 뼈의 유기 기질 파괴 과정 활성을 나타내는 지표는 혈중 시알산과 옥시프롤린 함량, 그리고 소변을 통한 옥시프롤린 배설 강도입니다. 옥시프롤린은 콜라겐 분해 산물이며, 시알산 수치는 뼈 기질의 점액다당류 파괴 강도를 반영합니다.

직접적이고 더 유익한 진단 방법은 부갑상선 기능 항진증에서 항상 증가하는 혈중 부갑상선 호르몬 수치를 측정하는 것입니다. 연구에 따르면, 원발성 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬 수치가 정상 상한치보다 8~12배 증가하여 5~8ng/ml 이상에 도달하는 경우를 말합니다.

기능 검사는 부갑상선기능항진증을 진단하는 데 사용되며, 부갑상선의 자율성 정도를 평가할 수 있습니다. 건강한 사람과 부갑상선 자율 선종이 없는 경우, 대부분의 기능 검사는 혈중 부갑상선 호르몬 수치를 증가시키며, 선종이 있는 경우 이미 증가된 부갑상선 호르몬 분비 활성에 유의미한 변화를 일으키지 않습니다.

• 인슐린 저혈당증이 있는 경우, 0.05 U/kg의 인슐린(정맥 주사)을 투여하면 15분 이내에 기저 수치에 비해 부갑상선 호르몬 수치가 130%까지 증가합니다.
• 아드레날린과 함께 투여 시; 분당 2.5~10mcg의 용량으로 부갑상선 호르몬 수치를 증가시킵니다. 노르에피네프린이 부갑상선 호르몬 분비에 미치는 영향에 대한 자료는 상반됩니다.
• 세크레틴과 함께; 건강한 개인의 경우, 혈액 내 칼슘 함량은 변화하지 않고 부갑상선 호르몬 수치가 급격히 증가합니다. 아마도 단기 작용 때문일 것입니다.
• 칼시토닌과 함께; 건강한 사람의 부갑상선 호르몬 수치를 증가시키고 칼슘 함량을 감소시킨다; 원발성 부갑상선기능항진증(부갑상선 호르몬 수치는 초기 급격한 증가와 완전한 자율성을 가진 부갑상선 선종이 있을 때만 변화하지 않음)에서 첫 번째 수치는 증가시키고 두 번째 수치는 감소시킨다(그러나 정상 수준은 아님). 다른 원인으로 인한 고칼슘혈증에서 칼시토닌은 혈중 부갑상선 호르몬 수치에 영향을 미치지 않으므로, 부갑상선기능항진증과 다른 형태의 고칼슘혈증을 감별할 수 있다.
• 혈청에는 γ-카르복시글루타민산(뼈 글루단백질)이, 소변에는 γ-카르복시글루타민산(γ-Glu)이 함유된 뼈 단백질인 오스테오칼신을 측정하였으며, 이는 뼈 재흡수 증가를 반영하고 원발성 부갑상선기능항진증의 생화학적 지표가 됩니다.

다음과 같은 유형의 연구는 주제별 진단 목적으로 사용됩니다.

비침습적 방법:

• 식도와 바륨 현탁액을 대조하여 흉골 후 공간을 방사선 촬영(단층촬영)하는 방법(라인베르크-젬초프 검사), 이를 통해 식도에 인접한 직경이 1-2cm 이상인 부갑상선 선종을 발견할 수 있습니다.
• ^{부갑상선에 적극적으로 축적되는 능력을 가진 75} 5e-셀레늄-메티오닌을 이용한 부갑상선 방사성 동위원소 검사. 부갑상선 선종 검출을 방해하는 ⁷⁵ 5e-셀레늄-메티오닌이 갑상선으로 충분히 많이 유입되는 것을 차단하기 위해, 본 검사는 트리요오드티로닌으로 갑상선 기능을 억제하는 것을 전제로 수행된다. 부갑상선의 활성을 증가시키기 위해 검사 전 칼슘 함량이 낮은 식이를 처방한다.
• 초음파 검사(초음파 검사)는 민감도가 높고 특이성이 높은 방법입니다.
• 컴퓨터 단층촬영 (단층촬영술)
• 열화상촬영.

침습적 방법:

• 조영제와 염료를 이용한 선택적 동맥조영술. 가장 흔히 사용되는 것은 5% 포도당 용액에 1% 톨루이딘 블루를 녹인 용액입니다.
• 부갑상선 호르몬을 확인하기 위해 선택적 혈액 샘플링을 통한 정맥 카테터 도입.

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감별 진단

부갑상선기능항진증은 신체의 다양한 장기와 기관을 침범하는 다형성 증상을 보이는 질환입니다. 유전적 및 대사적 특성에 따른 전신성 골 질환의 "가면"으로 나타날 수 있으며, 만성 신부전, 요로결석, 위궤양 및 십이지장궤양, 췌장염, 요붕증 등과 유사합니다. 부갑상선기능항진증과 골 질환의 감별 진단은 가장 어렵습니다.

섬유성 이형성증은 소아기에 나타나는 선천성 질환이며, 부갑상선기능항진증은 중년층에서 가장 흔하게 나타납니다. 이 질환은 하나(단골형) 또는 여러 개의 뼈(다골형)에 변화가 있을 때 발생하며, 신체 절반의 뼈가 손상되는 경우도 있습니다. 이 질환의 병소는 방사선학적으로 부갑상선 낭종과 유사하지만, 골격 구조가 변하지 않은 배경에 위치합니다. 환자의 전반적인 건강 상태 악화나 칼슘-인 대사의 심각한 변화는 일반적으로 관찰되지 않습니다.

섬유성 이형성증과 조기 성적 및 신체적 발달, 그리고 피부의 "커피색" 반점(주로 여아)이 결합된 형태가 F. 올브라이트 증후군의 특징입니다. 1978년 S. 판코니와 S. 프라더는 제1형 가성부갑상선기능저하증 환자에서처럼 이 증후군 환자에서 부갑상선 호르몬 불감증을 발견했습니다.

파제트병 (변형성, "변형성" 골염 또는 골이영양증)은 특히 부갑상선기능항진증의 "파제토이드" 형태에서 감별 진단에 어려움을 겪습니다. 이 질환은 원인이 불분명하며, 노인 및 노인에게 흔히 나타나며, 골 조직의 활발한 파괴와 집중적인 재생을 유발합니다. 무증상으로 시작되며, 전신 상태는 양호하지만 경미한 뼈 통증으로 나타납니다. 혈중 칼슘과 인 함량은 변화가 없고, 알칼리성 인산분해효소 수치는 상승하며, 전신 골다공증은 없습니다. 반대로, 재건된 뼈는 특징적인 "솜털" 형태를 보이는 여러 부위의 압착을 보입니다. 병변의 주된 위치 또한 이러한 질환마다 다릅니다. 파제트병에서는 두개골과 장골이 가장 흔하게 변형되며, 신장 기능은 손상되지 않습니다. 신결석증의 경향은 없습니다.

골형성부전증은 유년기에 발견되는 유전 질환입니다. 공막의 특징적인 색깔 때문에 "청색 공막 증후군"이라고 불립니다. 대부분의 경우 뼈의 병적인 취약성, 그 자리에 무성한 뼈 굳은살이 생기고 키가 작습니다. 뼈 기형, 관절 운동성 증가, 청력 손실이 나타납니다. 환자의 전반적인 상태는 크게 변하지 않습니다. 생화학적 변화는 드물게 관찰되지만, 기능 검사에서 부갑상선기능항진증과 동일한 지표를 보일 수 있습니다.

골 전이를 동반한 다양한 장기의 악성 종양에서 뼈 전이 과정은 척추의 병적 골절 및 압박 골절로 이어집니다. 방사선학적으로 뼈 구조가 변하지 않은 상태에서 명확하게 구분되는 광화상 병소가 관찰됩니다. 혈청 칼슘과 인 수치는 일반적으로 정상이지만, 칼슘 함량이 증가할 수 있습니다. 일부 종양은 부갑상선 호르몬이나 PTH 유사 활성을 가진 펩타이드(가성부갑상선기능항진증) 및 고칼슘혈증을 유발하는 프로스타글란딘을 이소성으로 생성할 수 있다는 점을 고려해야 합니다. 일부 세포독성 약물은 고칼슘혈증 효과를 나타냅니다. 고칼슘혈증과 함께 혈액계 질환(예: 만성 백혈병)도 발생할 수 있습니다.

다발성 골수종( 형질세포종, 칼러-루스티츠키병) 과의 감별 진단이 중요합니다. 다발성 골수종은 부갑상선기능항진증과 유사한 여러 징후를 보입니다. 골량 감소, 뼈 내 낭종성 비출혈, 고칼슘혈증 등이 있습니다. 다발성 골수종에서 나타나는 증상의 급성화, 적혈구 침윤도 증가, 소변 내 벤스-존스 단백질 (분비성 경쇄 골수종에서 관찰됨), 이상단백혈증, 혈청 단백질 전기영동에서 M-구배가 관찰됨, 골수 내 형질세포양 침윤, 아밀로이드증의 급속한 진행, 골격골의 골막하 재흡수 소견 부재 등이 차이점입니다.

부갑상선기능항진증과 망상내피세포증(호산구성육아종, 황색종증), 신경섬유종증, 육아종증; 특발성 골다공증(폐경 후, 노인성, 소아성), 골연화증(산욕기, 노인성) 및 비타민 D 중독으로 인한 고칼슘혈증; 알칼리성 유제품을 주로 섭취하는 식단으로 인해 발생하는 바넷 증후군 및 유전성 상염색체 우성 질환인 양성 가족성 저칼슘뇨성 고칼슘혈증과의 감별 진단이 필요합니다.

치료 부갑상선 기능 항진증

원발성 및 삼차성 부갑상선기능항진증의 주요 치료는 수술입니다. 수술은 부갑상선 선종 하나 또는 여러 개를 제거하는 것입니다. 특히 부갑상선기능항진증 위기(응급 상황)의 경우 수술이 필요합니다. 이차성 부갑상선기능항진증의 경우, 부갑상선 호르몬과 혈중 칼슘 농도가 지속적으로 증가하거나, 칼슘과 인의 비율에 이상이 있거나, 뼈 조직의 대사 장애가 있거나, 연조직 석회화가 나타나는 경우 수술이 필요합니다. 부갑상선암으로 인한 원발성 부갑상선기능항진증(4.5-5%)의 수술적 치료에서는 종양과 인접한 갑상선엽을 함께 제거해야 합니다. 부갑상선 과형성과 관련된 부갑상선기능항진증의 경우, 부분적 또는 완전 제거가 필요합니다(후자의 경우 근육 내 이식이 바람직함). 수술 후 일반적인 합병증으로는 지속성 부갑상선기능 저하증 (2-3%)과 일과성 부갑상선기능저하증이 있습니다.

수술 전 보존적 치료는 혈중 칼슘 수치를 낮추는 것을 목표로 합니다. 부갑상선기능항진증 환자는 인산염 함량을 높이고 칼슘 함량을 낮춘 식이를 처방받아야 합니다. 급성 부갑상선기능항진증의 경우, 사구체 칼슘 배설을 증가시키기 위해 등장성 염화나트륨 용액을 정맥 주사(최대 3-4 L/일)합니다. 신부전이나 탈수가 없는 경우, 푸로세미드(라식스)를 2-3시간마다 80-100mg씩 정맥 주사하고, 염화나트륨, 염화칼륨, 5% 포도당 용액과 함께 점적 주사하여 칼슘 배설을 촉진합니다. 티아지드계 이뇨제는 칼슘 배설을 감소시키고 고칼슘혈증을 증가시키므로 이러한 목적으로 사용할 수 없습니다. 이뇨제 치료는 혈중 칼륨 농도(저칼륨혈증 위험)를 조절하고, 기타 전해질을 조절하며, 칼슘 길항제인 황산마그네슘을 25% 용액 10ml를 근육 내 투여합니다. 신부전이 없는 경우 칼슘 결합을 위해 2.5% 구연산나트륨 용액(점적 투여 시 최대 250ml) 또는 인산나트륨-칼륨 완충액을 정맥 내 투여합니다.

Na2HPO4 - 81mmol (11.583g _); KH ₂ P0 ₄ - 19mmol(2.622g).

5% 포도당 용액 - 최대 1000ml(포도당 용액 대신 증류수 1리터를 추가할 수 있음), pH 7.4.

이 조성물 1리터에는 100mmol(3.18g)의 원자 인이 함유되어 있으며, 8~12시간 동안 정맥 투여합니다. 필요한 경우 24시간 후에 재투여할 수 있습니다. 경구 투여되는 물질은 다음과 같습니다.

Na2HP04-3.6g;

Na2P04.2H20-1g;

과일시럽 6ml / 물 60ml

이 처방에는 6.5mmol의 인(0.203g)이 함유되어 있습니다. Na₂H₂O₄ _는1.5g 캡슐 형태로 경구 복용할 수 있습니다(하루 최대 12~14g).

위기 상황에서 뼈의 칼슘 고정을 증가시키기 위해 칼시트린을 10~15단위씩 정맥 주사, 점적 주사 또는 8시간마다 5단위씩 근육 주사합니다. 이 경우 혈중 칼슘 수치를 조절합니다. 글루코코르티코이드(히드로코르티손 - 최대 100~150mg/일)를 투여하여 대사 스트레스에 대한 신체의 반응을 줄이고 장에서의 칼슘 흡수를 억제합니다. 디포스포네이트 계열 약물도 있습니다. 미트라마이신은 체중 kg당 25mcg의 용량으로 정맥 주사하며, 신부전 및 간부전이 없는 환자에서 다른 약물의 효과가 없는 경우 부갑상선 호르몬 길항제로 사용할 수 있습니다. 적응증에 따라 복막 투석 또는 무칼슘 투석액을 이용한 혈액 투석을 시행합니다. 급성 부갑상선 기능 항진증(HPT) 위기 상황에서는 대증적 심장 치료가 처방되고 탈수가 억제됩니다. 부갑상선 선종 하나 또는 여러 개를 제거한 후에는 종종 경직이 발생하는데, 이에 대한 치료는 일반적인 원칙에 따라 시행됩니다.

수술 후 뼈 구조를 가능한 한 빨리 회복하려면 칼슘이 풍부한 식단, 칼슘 보충제(글루콘산염, 젖산염), 비타민 D3, 동화 스테로이드, 물리 치료 운동, 마사지, 석회화가 가장 심한 골격 부위에 인산칼슘을 이용한 전기 영동이 권장됩니다.

동반 질환이 있어 수술적 치료가 불가능하거나 환자가 수술을 거부하는 경우 장기적인 보수적 치료를 시행합니다.

예보

원발성 부갑상선기능항진증을 적시에 진단하고 선종을 제거하면 예후는 양호합니다. 뼈 구조는 1~2년 내에 회복되고, 내부 장기와 기능은 몇 주 내에 회복됩니다. 진행된 경우 골절 부위의 뼈 변형이 남아 활동 능력이 제한됩니다.

신석회화증과 신부전이 발생하면 예후가 급격히 악화됩니다. 특히 만성 신부전과 관련하여 발생하는 이차성 및 삼차성 부갑상선기능항진증의 예후는 일반적으로 좋지 않습니다. 환자의 기대 수명은 기저 질환 치료의 효과에 따라 달라집니다. 이차성 부갑상선기능항진증의 장내 형태는 칼슘 제제와 활성형 비타민 D3(250HD3 및 1,25(OH) _2D3)를 투여하면 호전되는데, 이는 장내 칼슘 흡수를 촉진합니다.

적절한 근치적 치료를 통해 환자의 업무 능력은 회복됩니다. 환자가 정상적인 생활로 복귀하는 데 걸리는 시간은 손상 정도와 수술 후 치료의 종류 및 강도에 따라 달라집니다. 근치적 치료를 받지 않으면 환자는 장애를 겪게 됩니다.