모세포종

종양학자들은 종양의 위치뿐만 아니라 종양이 형성된 세포의 유형에 따라 암을 세분화합니다. 그리고 모세포종은 신생물이 모세포, 즉 미성숙(배아) 미분화 세포에서 파생될 때 정의됩니다. 이러한 종양은 다양한 기관, 조직 및 시스템에 영향을 미칠 수 있으며, 가장 흔히 모세포종은 어린이에게서 형성됩니다.

역학

유아기에 발생하는 악성 종양의 종류 중 모세포종이 가장 흔하며, 어린이가 이 신생물을 가지고 태어나는 경우도 드물지 않습니다.

폐 모세포종은 통계적으로 보고된 모든 소아 폐암 사례의 최대 0.5%를 차지합니다.

모세포종은 5세 어린이의 모든 췌장 신생물의 거의 16%를 차지합니다.

신경아세포종은 90%의 경우 어린이에게 발생하며, 이 종양은 어린이 암 사망의 15%를 차지합니다.

원인 모세포종

대부분의 경우 모세포종은 원인을 알 수 없는 이유는 배아 형성과 태아의 자궁 내 발달 과정에서 전구줄기세포가 특정 형태의 세포가 되어 특정 구조와 기관을 형성하지 못하는 이유를 알아내기 어렵기 때문이다., 그러나 통제할 수 없을 정도로 성장하기 시작하여 정상 세포가 확산되고 대체되었습니다.

가장 흔히 모세포종은 유전적 돌연변이나 비정상적인 DNA 구조로 인해 발생합니다. 또한 읽으십시오 - 암의 원인

그런데 악성 모세포종과 함께 양성 모세포종도 형성됩니다. 양성 모세포종은 일반적으로 천천히 자라며 종양 세포는 더 분화되어 몸 전체로 퍼지지 않지만 종양이 주변 조직과 구조를 압박할 수 있습니다. 그리고 악성 모세포종이 형성되면 원래 부위에서 신체의 다른 부위로 퍼져 건강한 세포를 대체할 수 있습니다. 즉, 전이될 수 있습니다.

위험 요소

연구자들은 이러한 유형의 종양 형성에 대한 위험 요소는 환경, 임신 과정 또는 그 합병증과는 아무런 관련이 없다고 말합니다.

그러나 특정 선천성 증후군 및 유전 질환은 특정 유형의 모세포종 발생 가능성을 증가시킬 수 있습니다. 예를 들어, DICER1 계열 종양 소인 증후군; Beckwith-Wiedemann 증후군 ; 에드워드 증후군(18번 염색체의 삼염색체); 유전성 가족성 선종성 용종증 (종양 억제 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생): 암 소인 증후군(Li-Fraumeni 증후군) 등.

병인

모세포종은 배아의 내부 세포 덩어리(배아 전구 세포)에서 유래한 다능성 또는 단능성 줄기 세포 중 일부가 의도한 특수 세포 유형으로 분화하지 못할 때 형성됩니다.

그러나 미성숙 미분화 세포의 특징은 분열(유사분열)에 의한 무제한 증식 능력입니다.

이러한 유형의 종양의 병인은 악성 과정의 발달을 유발하는 배아 줄기 세포 중간엽(배아 조직) 의 통제되지 않은 증식으로 인해 정상 세포 주기의 이상이 발생한 결과로 간주됩니다. 이러한 이상은 종양 억제 유전자(RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 등) 및 종양 괴사 인자(TNF) 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. RNA 합성 전사 인자를 코딩하는 유전자; 그리고 일반적으로 증식, 분화 및 전체 세포 주기(세포사멸 포함)를 조절하는 다수의 유전자가 있습니다.

다양한 위치의 모세포종 발생은 마이크로RNA 합성, 리보솜 생물 발생 및 유전자 발현의 조절을 방해하는 DICER1(다이서 엔도리보뉴클레아제를 코딩하는 유전자)의 생식선 돌연변이와도 연관되어 있습니다.

정상 세포를 암세포로 전환시키는 과정은 종양 세포(Tumor Cells) 자료에서 더 자세히 논의됩니다.

조짐 모세포종

모세포종의 유형(검증된 진단에 따라)은 국소화에 따라 구별됩니다.

• 간모세포종은 간의 모세포종입니다.
• 신모세포종은 신장의 모세포종입니다.
• 췌장모세포종은 췌장의 모세포종입니다.
• 흉막폐 모세포종 - 폐 및/또는 흉막강의 모세포종;
• 망막모세포종은 망막에서 발생하는 눈의 모세포종입니다.
• 골모세포종은 뼈의 모세포종입니다.
• 뇌의 모세포종 - 위치에 따라 여러 하위 유형이 있습니다.
• 뇌 외부의 미성숙 신경 세포(신경모세포)의 모세포종 - 신경모세포종.

모세포종의 증상은 위치, 크기 및 단계에 따라 다릅니다. 국제 TNM 분류에 따르면 악성 신생물의 경우 4단계로 구분됩니다. 림프절에 영향을 주지 않고 한 부위에 고립된 종양이 있는 경우 이는 1기입니다. 종양이 크고 일측성 림프절 침범 징후가 있는 경우 II기가 정의됩니다. III기에서는 림프절에 전이가 있고, IV기에서는 종양 전이가 다른 기관에 영향을 미칩니다.

간모세포종(간의 모세포종)은 어린이에게 가장 흔한 유형 의 간암으로 간주됩니다. 일반적으로 3세 미만의 어린이에게 나타납니다. 종양은 복통 및 팽만감, 메스꺼움 및 구토, 식욕 부진 및 체중 감소, 피부 가려움증, 피부 및 눈 흰자위의 황변과 같은 증상을 나타냅니다.[1]

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어린이에게 상당히 흔한 신장 모세포종은 악성 윌름스 종양 이라고도 불리는 신모세포종입니다 . 종양에는 후신 간엽(배아 신장이 형성됨)과 간질 섬유 및 상피 세포 요소가 포함되어 있습니다. 종양은 오랜 기간 동안 증상이 없으며 정상적인 신장 실질을 누르기 시작하면 나타납니다. 증상으로는 복부 팽만감 또는 복통, 발열, 소변 변색 및 혈뇨, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 변비, 복벽 정맥 비대 등이 있습니다. 기사의 추가 정보 - Wilms 종양의 증상 [2]

췌장모세포종, 즉 췌장의 악성 모세포종은 1세에서 10세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다(5세에 발병률이 가장 높습니다). 종양은 드물며 췌장의 분비 부분을 감싸는 미성숙 세포에서 형성됩니다. 가장 빈번한 국소화는 외분비 부분의 상피입니다.

대표적인 증상으로는 복통, 구토, 체중 감소, 황달 등이 있습니다. 많은 경우, 종양은 크기가 크고 국소 림프절, 간 및 폐로 전이될 때 늦게 진단됩니다.[3]

폐 모세포종(폐모세포종 또는 흉막폐 모세포종)은 폐 조직이나 폐의 외부 내벽(흉막)에서 발생하고 비정형 상피 세포와 간엽 세포로 구성되는 희귀하고 빠르게 자라는 종양입니다. 이 종양은 영유아와 어린이에게서 발생하며 성인에서는 드물게 발생합니다. 종종 종양은 조용하고 증상에는 기침, 객혈, 숨가쁨, 발열, 흉통, 흉막삼출, 흉막강 내 혈액 및 공기 축적(기혈흉병) 등이 포함될 수 있습니다. [4],[5]

눈의 모세포종( 망막모세포종 )은 세포 성장을 조절하고 세포가 너무 빨리 또는 통제 불가능하게 분열하는 것을 방지하는 pRB 단백질을 암호화하는 RB1 유전자의 생식선 돌연변이로 인해 자궁 내 발달 중에 발생하는 어린이 망막의 암성 종양입니다.

망막모세포종의 징후로는 눈의 발적, 안압 상승, 동공 색상 변화(검은색 대신 빨간색 또는 흰색), 동공 확장, 사시, 홍채 색상 차이, 시력 저하 등이 있습니다. [6],

양성 골아세포종인 뼈의 모세포종은 일반적으로 척추에 영향을 미칩니다. 그리고 척추의 모세포종은 청소년기에 가장 자주 나타납니다. 표재성 병변의 경우 전신 약화, 국소 부기 및 쓰라림이 관찰되며, 종양이 척수나 신경근을 누르는 경우에는 신경학적 증상이 관찰됩니다.

또한, 연골모세포종 또는 코드만 종양으로 정의되는 드문 유형의 양성 종양은 어린이와 젊은 성인의 뼈 성장 부위, 즉 긴 뼈 끝의 관절 근처 연골 부위(대퇴골, 경골 및 상완골)에서 발생할 수 있습니다. ). 이 종양의 성장은 주변 뼈를 파괴하여 움직일 때 근처 관절에 통증을 유발할 수 있습니다. 또한 관절 부기, 경직, 근육 위축이 나타나며, 하지에 영향을 미칠 경우 절뚝거리게 됩니다.[7]

턱의 모세포종( 턱의 법랑모세포종 )은 30~60세의 성인에서 가장 흔히 진단되지만 어린이와 젊은 성인에서도 발생할 수 있습니다. 악안면 부위의 이 98% 양성 종양은 어금니 근처 턱에 가장 흔히 국한됩니다. 이는 치아 법랑질(사편모세포)을 생성하는 세포에서 형성됩니다. 법랑모세포종은 덜 공격적인 유형과 더 공격적인 유형으로 구분되며, 후자의 경우 종양이 크고 턱뼈까지 자랍니다. 증상으로는 통증, 부기, 턱의 덩어리짐 등이 있습니다.[8]

뇌의 모세포종

이러한 유형의 종양은 어린이의 태아 세포에서 형성되며 다음과 같습니다.

• 수모세포종 (후두개와에 국소화 - 소뇌 정중선 영역);[9]
• 교모세포종은 가장 공격적인 유형의 뇌암 중 하나입니다. 이는 대개 뇌의 백질에서 형성되며 매우 빠르게 성장합니다. 초기 징후에는 두통과 메스꺼움이 포함되며 뇌졸중과 유사한 증상이 의식 상실로 진행됩니다.[10]
• 뇌의 송과체모세포종은 생후 첫 10~12세 어린이의 뇌(송과선) 골단에서 발생하며 성인에서 진단되는 경우는 0.5% 미만입니다. 환자는 심한 두통, 현기증, 경련, 구토 충동, 사지 마비 및 말초 마비, 복시, 기억 장애, 감각 및 운동 기능 문제를 경험합니다.[11]

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유전적 돌연변이로 인해 영유아의 신경 세포(신경모세포)의 초기 형태에서 형성되는 종양을 신경모세포종이라고 합니다. 배아발생 동안 신경모세포가 함입되어 신경 축을 따라 이동하고 교감신경절, 부신수질 및 기타 위치에 다시 분포하기 때문에 교감신경계의 어느 곳에서나 발견될 수 있습니다. 가장 일반적으로 이 종괴는 부신 중 하나에서 발생하지만 가슴, 목 또는 골반의 척추 근처 ​​교감신경절에서도 발생할 수 있습니다. 신경모세포종의 첫 징후는 종종 모호하며(피로, 식욕 부진, 발열, 관절통) 증상은 원발 종양의 위치와 전이의 존재 여부에 따라 달라집니다. 출판물의 모든 세부 사항 - 어린이의 신경모세포종: 원인, 진단, 치료

덜 일반적인 유형의 모세포종은 다음과 같습니다.

• 위모세포종 - 위모세포종 - 30세 미만의 사람들에게서는 극히 드문 악성 종양입니다. 조직학적인 측면에서 중간엽 및 상피 구성요소가 존재하는 것이 특징입니다. 증상은 비특이적이며 빈혈, 피로, 복통, 변비, 혈변, 혈액 구토로 나타납니다.[12]
• 자궁모세포종(혈관근섬유모세포종)은 최대 5cm 크기의 양성 신생물로, 잘 정의된 연조직 덩어리(낭종과 유사)이며 가임기 여성에게서 발견됩니다. 유사한 신생물이 외음부질 부위에서도 발생할 수 있습니다. [13],[14]
• 유방 모세포종 또는 근섬유모세포종은 폐경기 여성과 노인 남성에서 발생하는 드문 양성 모세포종입니다. 중간엽 기원의 방추형 세포로 구성됩니다. 이러한 유형의 종양은 섬유선종과 혼동될 수 있습니다.[15]
• 난소 모세포종 - 난소의 기형모세포종 또는 악성 기형종 .[16]
• 피부 모세포종 - 피부 신경 모세포종. 화농성 육아종(적색 구진) 또는 각질반 형태의 이 말초 신경모세포종은 성인에서는 드뭅니다. 메르켈 세포(체성감각 구심성 신경 섬유와 연관된 피부의 촉각 상피 세포)의 둥근 악성 종양인 신경내분비 암종과 조직학적 유사성이 주목됩니다.

합병증 및 결과

대부분의 악성 종양의 합병증과 결과는 림프절 전이 와 악성 세포가 다른 기관으로 퍼지는 것입니다.

따라서 폐모세포종은 뇌, 림프절 및 간으로 전이됩니다. 망막모세포종은 뼈, 뇌, 국소 림프절로 전이됩니다. 위모세포종 - 국소 림프절; 수모세포종 - 뇌와 척수의 연조직에 발생합니다.

전이 외에도 신경 모세포종의 합병증 중 전문가들은 마비 및 부신 생물 증후군 의 발생과 함께 척수에 대한 종양의 압박 효과에 주목합니다 .[17]

진단 모세포종

암의 진단에는 증상의 고정과 병력 수집(가족력 포함)을 통해 환자를 종합적으로 검사하는 것이 포함됩니다.

알파태아단백(AFP), 젖산탈수소효소(LDH) 수치, 종양 항원(특정 종양 표지자) 등에 대한 혈액 검사가 수행됩니다. 신생물의 양성 또는 암성 성격을 명확히 하기 위해서는 뇌척수액 분석과 종양 조직의 생검 및 조직학적 검사가 필요합니다.

기기 진단은 자기공명영상(MRI), 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 기타 영상 기술을 사용합니다.

얻은 데이터를 바탕으로 감별 진단이 수행됩니다.

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• 암검진
• 암세포에 대한 혈액 검사

치료 모세포종

악성 모세포종이 진단되면 어떤 치료를 받나요?

치료 프로토콜에 따라 다양한 조합으로 다음이 수행됩니다.

• 약물을 이용한 약물 보조 치료. 더 읽어보세요:
• 암에 대한 화학요법
• 화학요법 약물
• 엑스레이 사용 - 암에 대한 방사선 요법 .

수술적 치료는 암성 종양을 제거하는 것을 의미합니다 .

예방

잘 알려지지 않은 종양인 모세포종을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 현재 이러한 종양의 위험을 증가시키는 유전성 증후군을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.

예보

종양학의 경우, 질병 결과에 대한 예후는 진단 당시의 단계, 종양의 위치, 치료 효과 등을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 모세포종이 있는 어린이의 예후는 상당히 다양하지만, 일반적으로 어린이가 어릴수록 더 좋습니다.

성인의 모세포종은 드물기 때문에 이러한 신생물의 특징에 대해 알려진 바가 거의 없지만, 연구에 따르면 어린이는 성인에 비해 생존 가능성이 더 높다고 합니다.

간 모세포종의 전체 생존율은 60%, 망막모세포종의 경우 약 94%로 추정됩니다.

폐모세포종 환자의 5년 생존율은 16%, 저위험 신경모세포종은 95% 이상, 고위험 신경모세포종은 40%이다.

교모세포종을 치료하지 않으면 평균적으로 3개월 안에 치명적입니다.