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모세포종
최근 리뷰 : 07.06.2024
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종양 전문의는 종양의 국소화뿐만 아니라 그것이 형성된 세포의 유형에 의해 암을 세분화한다. 폭발성은 신 생물이 폭발 - 미숙아 (배아) 미분화 된 세포로부터 유래 될 때 정의된다. 이러한 종양은 다양한 기관, 조직 및 시스템에 영향을 줄 수 있으며, 대부분의 종종 Blastoma는 어린이에 형성됩니다.
역학
어린 시절에 발생하는 악성 종양의 유형 중에서, Blastomas가 가장 흔하며, 아이들 이이 신 생물로 태어나는 것은 드문 일이 아닙니다.
폐 폭발 종은보고 된 모든 소아 폐암 사례의 최대 0.5%를 통계적으로 차지합니다.
Blastoma는 5 살짜리 어린이의 모든 췌장 신 생물의 거의 16%를 차지합니다.
신경 모세포종은 90%의 소아에서 발생하며,이 종양은 암 소아에서 사망의 15%를 책임집니다.
원인 모세포종
대부분의 경우, 폭발종의 원인은 배아의 형성과 태아의 자궁 내 발달 중에 왜 전구체 줄기 세포가 특정 유형의 세포가되어 특정 구조와 기관을 형성하지 않았지만, 정상 세포를 확산시키고, 정상 세포를 대체하기 시작했는지 알아 내기가 어렵 기 때문에 알 수 없다.
대부분의 폭발종은 유전자 돌연변이 또는 비정상적인 DNA 구조로 인해 발생합니다. 또한 암의 원인 도 읽습니다
그건 그렇고, 악성 폭발성과 함께 양성 폭발성도 형성된다. 양성 폭발 종은 일반적으로 천천히 자랍니다. 종양 세포는 더 차별화되고 신체 전체에 퍼지지 않지만 종양은 근처의 조직과 구조를 압박 할 수 있습니다. 악성 폭발이 형성되면 원래 부위에서 신체의 다른 부분으로 퍼져 건강한 세포, 즉 전이를 대체 할 수 있습니다.
위험 요소
연구원들은 이러한 유형의 종양 형성에 대한 위험 요소는 환경, 임신 과정 또는 합병증과 관련이 없다고 말합니다.
그러나 특정 선천성 증후군과 유전 질환은 특정 유형의 폭발성의 가능성을 증가시킬 수 있습니다. 예를 들어, DICER1- 가족 종양 소인 증후군; beckwith-Wiedemann Syndrome; 에드워즈 증후군 (염색체 18의 십자 절개); 유전성 가족 성 선종성 폴립증 (종양 억제 유전자 중 하나에서 돌연변이에 의해 발생 함): 암 소인 증후군 (Li-Fraumeni 증후군) 및 기타.
병인
배아 - 배아 전구체 세포의 내부 세포 질량으로부터 유래 된 다중 산성 또는 단일성 줄기 세포 중 일부가 의도 된 특수 세포 유형으로 분화되지 않을 때.
그러나 미숙 한 미분화 된 세포의 특이성은 분열 (유사 분열)에 의한 무제한 증식 능력이다.
이러한 유형의 종양의 발병 기전은 배아 줄기 세포 mesenchyme (배아 조직)의 통제되지 않은 증식으로 정상 세포주기의 이상의 결과로 간주되며, 이는 악성 과정의 발달을 유발한다. 이러한 이상은 종양 억제 유전자 (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 등) 및 종양 괴사 인자 (TNF) 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다; RNA 합성 전사 인자를 암호화하는 유전자; 및 정상적으로 증식, 분화 및 전체 세포주기 (아 pop 토 시스 포함)를 조절하는 다수의 유전자.
다양한 국소화의 폭발성의 발달은 또한 MicroRNA 합성, 리보솜 생물 생성 및 유전자 발현의 조절을 방해하는 DICER1 (유전자를 암호화하는 DICER 엔도 리보 뉴 클레아 제)의 생식선 돌연변이와 관련이있다.
정상 세포를 암 세포로 변환하는 과정은 재료에서 더 자세히 논의됩니다 - 종양 세포
조짐 모세포종
Blastomas의 유형 (검증 된 진단에 따른)은 국소화에 따라 구별됩니다.
- 간 모세포종은 간의 폭발입니다.
- 신 생물종은 신장의 폭발입니다.
- 췌장 모세포종은 췌장의 폭발입니다.
- 흉막 폭발 종 - 폐 및/또는 흉막 공동의 블라스마;
- 망막 모세포종은 망막에서 발생하는 눈의 블라울입니다.
- 조골 세포종은 뼈의 폭발입니다.
- 뇌의 폭발 - 위치에 따라 여러 하위 유형;
- 뇌 외부의 미성숙 신경 세포 (신경 모세포)의 폭발성 - 신경 모세포종.
Blastoma의 증상은 국소화, 크기 및 단계에 따라 다릅니다. 국제 TNM 분류에 따르면 악성 신 생물의 경우 4 단계가 있습니다. 림프절에 영향을 미치지 않고 한 영역에 분리 된 종양이있는 경우 - 이것은 1 단계입니다. 종양이 크고 일방적 인 림프절 관여의 징후가있는 경우, 2 단계는 정의됩니다. III 기에는 림프절에 전이가 있으며, IV 단계 종양 전이는 다른 기관에 영향을 미칩니다.
간 모세포종 (간발의 폭발)은 소아에서 간암의 가장 흔한 유형 로 간주됩니다. 일반적으로 3 세 미만의 어린이에게 나타납니다. 종양은 복통 및 팽만감, 메스꺼움 및 구토, 식욕 부족 및 체중 감소, 가려운 피부, 피부의 황변 및 눈의 백인과 같은 증상을 보여줍니다. [ 1]
- 어린이의 간 종양 도 참조하십시오
어린이들 사이에서 상당히 흔한 신장 폭발은 신생아 모세포종이며, 악성 wilms Tumor 라고도합니다. 종양은 메타네 프릭 중간 엽 (배아 신장이 형성됨)뿐만 아니라 간질 섬유 및 상피 세포 요소를 함유한다. 종양은 오랜 시간 동안 무증상이며 정상적인 신장 실질을 누르기 시작하면 자체적으로 나타납니다. 증상에는 복부 팽만감 또는 복통, 열, 소변 변색 및 소변의 혈액, 식욕 상실, 구역 및 구토, 변비 및 복부 벽의 확대 된 정맥이 포함됩니다. 기사의 추가 정보 - wilms Tumor의 증상 [ 2 ]
췌장 모세포종, 즉 췌장의 악성 폭발종은 1 세에서 10 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다 (5 세의 나이에 피크 발병률이 있음). 종양은 췌장의 분비 부분을 감싸는 미성숙 세포로 형성된 드물다; 가장 빈번한 국소화는 외분비 부분의 상피입니다.
전형적인 증상에는 복통, 구토, 체중 감소 및 황달이 포함됩니다. 많은 경우에, 종양은 인상적인 크기가 있고 지역 림프절, 간 및 폐로 전이 될 때 늦게 진단됩니다. [ 3 ]
폐의 폭발성 - 폐 블라스마 또는 흉막 모론 폭발 종은 폐 조직 또는 폐의 외부 안감 (pleura)에서 발생하는 희귀하고 빠르게 성장하는 종양이며 비정형 상피 및 중간 엽 세포로 구성됩니다. 이 종양은 유아와 어린 아이들에게서 발생하며 성인에게는 거의 발생하지 않습니다. 종종 종양은 침묵하며, 증상에는 기침, 혈액 증, 호흡 곤란, 열, 가슴 통증, 흉막 삼출 및 흉막 공동 (pneumohemothorax)의 혈액과 공기의 축적이 포함될 수 있습니다. [ [ 5 ]
눈의 Blastoma (Retinoblastoma )는 RB1 유전자의 생식선 돌연변이로 인해 자궁 내 발달 동안 발생하는 소아에서 발생하는 망막의 암성 종양입니다. 이는 세포 성장을 조성하고 세포가 너무 빠르게 또는 비 콘 트롤을 나누는 것을 방지하는 PRB 단백질을 암호화합니다.
망막 아세포종의 징후에는 눈의 발적, 안압 증가, 동공 색상의 변화 (검은 색 대신 붉은 색 또는 흰색), 동공 확장, 스트라피즘, 다른 홍채 색상 및 시력 감소가 포함됩니다. [ 6 ]
양성 조골 세포종 인 뼈의 폭발성은 일반적으로 척추에 영향을 미칩니다. 척추의 폭발성은 대부분 청소년기에서 나타납니다. 피상적 인 병변으로, 일반적인 약점, 국소 부종 및 통증이 관찰되고, 척수 또는 신경 뿌리의 종양이 누르면 신경 증상이 관찰됩니다.
또한, 연골 아세포종 또는 Codman의 종양으로 정의 된 희귀 한 유형의 양성 종양은 어린이와 청년의 뼈 성장 구역에서 발생할 수 있습니다 (대퇴골, 티비아 및 상완골)의 끝에서 관절 근처의 연골 영역. 이 종양의 성장은 주변 뼈를 파괴하여 움직일 때 근처의 관절에 통증을 유발할 수 있습니다. 관절, 뻣뻣함, 근육 위축의 부종이 있으며, 구부 대상이 영향을 받으면 절뚝 거립니다. [ 7 ]
뇌의 폭발
이러한 유형의 종양은 어린이의 태아 세포로부터 형성되며 다음과 같습니다.
- Medulloblastoma (소뇌의 중간 선 부위에서 후방 두개골 포사의 국소화와 함께); [ 9 ]
- Glioblastoma 는 가장 공격적인 유형의 뇌암 중 하나입니다. 그것은 일반적으로 뇌의 백색 물질에서 형성되며 매우 빠르게 자랍니다. 초기 징후에는 두통과 메스꺼움이 포함되며 뇌졸중과 유사한 증상은 의식 상실로 진행됩니다. [ 10 ]
- 뇌의 소나무 모세포종, 첫 10-12 세의 어린이의 뇌 (송과선)의 epiphysis에서 발생하는 것은 0.5% 이하의 경우 성인에서 진단됩니다. 환자는 심한 두통 및 현기증, 경련, 구토에 대한 촉구, 사지의 마비 및 말초 마비, 이중 시력, 기억 장애 및 감각 및 운동 기능 문제를 경험합니다. [ 11 ]
또한 - 뇌암 증상 도 읽습니다
유전자 돌연변이로 인해 영아와 어린이에서 매우 초기 형태의 신경 세포 (신경 모세포)로 형성되는 종양을 신경 모세포종이라고합니다. 배아 생성 동안 신경 모세포가 침입하고 신경 축을 따라 이동하며 교감 신경절, 부신 수질 및 기타 위치를 다시 채우기 때문에 교감 신경계의 어느 곳에서나 발견 될 수 있습니다. 가장 일반적 으로이 질량은 부신 중 하나에서 발생하지만 가슴, 목 또는 골반의 척추 근처의 교감 신경절에서도 발전 할 수 있습니다. 신경 모세포종의 첫 징후는 종종 모호하며 (피로, 식욕 상실, 열, 관절 통증), 증상은 일차 종양의 위치와 전이의 존재에 따라 다릅니다. 출판물의 모든 세부 사항 - 어린이의 신경 모세포종: 원인, 진단, 치료
덜 일반적인 유형의 Blastoma는 다음을 포함합니다.
- 위 블라스 토마 - 위 모세포종 - 30 세 미만의 사람들의 극히 드문 악성 종양; 조직학의 관점에서, 중간 엽 및 상피 성분의 존재를 특징으로한다; 증상은 비특이적이며 빈혈, 피로, 복통, 변비, 대변의 혈액, 혈액 구토로 나타납니다. [ 12 ]
- 자궁 폭발 종 - 혈관 섬유 아세포종 - 크기는 최대 5cm의 양성 신 생물이며, 이는 잘 정의 된 연조직 질량 (낭종과 유사하게 함)이며 생식 연령의 여성에서 발견됩니다. 외음부 지역에서도 비슷한 신 생물이 발생할 수 있습니다. [ [ 14 ]
- 유방 폭발종 또는 근섬유 아세포종은 폐경기 여성과 노인에서 발생하는 희귀 양성 폭발 종입니다. 그것은 중간 엽 기원의 스핀들 모양의 세포로 구성됩니다. 이러한 유형의 종양은 섬유종종과 혼동 될 수 있습니다. [ 15 ]
- 난소 폭발 종-테라토 세포종 또는 악성 난소의 테라마. [ 16 ]
- 피부 폭발 - 피부 신경 모세포종. 신생 성 육아종 (붉은 구진) 또는 각질 플라크의 형태 인이 말초 신경 모세포종은 성인에게는 드물다. 메르켈 세포의 둥근 악성 종양 (체성 감각 구 심성 신경 섬유와 관련된 피부의 촉각 상피 세포)의 둥근 악성 종양 인 신경 내분비 암종에 대한 조직 학적 유사성이 주목되었다.
합병증 및 결과
대부분의 악성 종양의 합병증과 결과는 림프절의 전이 및 다른 기관으로의 악성 세포를 확산시킵니다.
따라서, 폐 블라스마는 뇌, 림프절 및 간으로 전이됩니다. 망막 아세포종은 뼈, 뇌, 국소 림프절로 전이됩니다. 위 모세포종 - 지역 림프절에; Medulloblastoma- 뇌와 척수의 연조직.
전이 외에도 신경 모세포종의 합병증 중 전문가들은 마비의 발달과 함께 척수에 대한 종양의 압축 효과와 paraneoplastic syndrome 에 주목합니다. [ 17 ]
진단 모세포종
암 진단 는 증상의 고정 및 anamnesis 수집 (가족력 포함) 환자에 대한 포괄적 인 검사를 포함합니다.
알파-페트로 단백질 (AFP), 젖산 탈수소 효소 (LDH) 수준, 종양 항원 (특정 oncomarkers) 등에 대한 혈액 검사가 수행됩니다. 뇌척수액의 분석은 물론 종양 조직의 생검 및 조직 학적 검사가 필요하다.
도구 진단은 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 기타 이미징 기술을 사용합니다.
얻은 데이터에 기초하여, 미분 진단이 수행된다.
더 읽기:
누구에게 연락해야합니까?
치료 모세포종
악성 폭발종이 진단 될 때 어떤 치료가 제공됩니까?
처리 프로토콜에 따라 다양한 조합에서 다음과 같이 수행됩니다.
- 약물 보조 치료법. 더 읽기:
- 암 화학 요법
- 화학 요법 약물
- X- 레이 사용 - 암에 대한 방사선 요법.
외과 적 치료는 암 종양 제거 를 의미합니다.
예방
잘 이해되지 않은 종양 인 Blastoma를 예방할 방법은 없습니다. 현재 이러한 종양의 위험을 증가시키는 유전 증후군을 예방하는 방법은 없습니다.
예보
종양학의 경우, 질병의 결과에 대한 예후는 진단 당시의 단계, 종양의 위치, 치료 효과 및 기타의 많은 요인에 따라 다릅니다. Blastoma가있는 어린이의 예후는 상당히 다양하지만 일반적으로 어린이가 더 젊습니다.
성인의 폭발성의 희귀 성으로 인해 이러한 신 생물의 특성에 대해서는 알려진 바가 거의 없지만 연구에 따르면 어린이는 성인에 비해 생존 가능성이 더 높습니다.
간발종에 대한 전체 생존율은 60%로, 망막 모세포종의 경우 약 94%로 추정됩니다.
폐 폭발 환자의 5 년 생존율은 16%, 저 위험 신경 아세포종의 경우 95%이상이며 고위험 신경 모세포종의 경우 40%입니다.
교 모세포종이 처리되지 않으면 평균적으로 3 개월 만에 치명적입니다.