폐육종증

육아종증(베스니어-베크-샤우만병)은 괴사로 인한 흡수나 섬유화가 없이 상피세포 육아종이 형성되면서 생산적인 염증이 발생하는 것을 특징으로 하는 전신성 질환입니다.

사르코이드증은 하나 이상의 장기 또는 조직에 비건락성 육아종이 형성되는 것이 특징이며, 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 폐와 림프계가 가장 흔하게 영향을 받지만, 사르코이드증은 모든 장기를 침범할 수 있습니다. 폐 사르코이드증의 증상은 무증상(제한된 질환)부터 운동 시 호흡곤란, 드물게는 호흡부전이나 다른 장기 부전(파종성 질환)까지 다양합니다. 진단은 일반적으로 폐가 침범되었을 때 처음 의심되며, 흉부 방사선 촬영, 생검, 그리고 육아종성 염증의 다른 원인을 배제함으로써 확진됩니다. 글루코코르티코이드는 일차 치료입니다. 제한적인 질환의 경우 예후는 매우 좋지만, 광범위한 질환의 경우 예후는 좋지 않습니다.

사르코이드증은 주로 20세에서 40세 사이에 발생하지만, 간혹 어린이와 노인에게도 발생합니다. 전 세계적으로 유병률은 아프리카계 미국인과 북유럽인, 특히 스칸디나비아인에서 가장 높습니다. 전 세계 사르코이드증 유병률은 평균 10만 명당 20명이며, 국가별로 10명에서 40명까지 다양합니다. 이 질환의 증상은 인종 및 민족적 배경에 따라 매우 다양하며, 아프리카계 미국인과 푸에르토리코인은 흉곽 외 증상을 보일 가능성이 더 높습니다. 폐 사르코이드증은 알려지지 않은 이유로 여성에게 약간 더 흔하며,

발병률은 겨울과 초봄에 증가합니다.

폐육아종증은 흉부 림프절, 폐, 기관지, 장액막, 간, 비장, 피부, 뼈 및 기타 장기에 영향을 미치는 전신성 질환입니다.

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폐육아종증의 원인은 무엇입니까?

사르코이드증은 유전적으로 취약한 개인에서 환경 요인에 대한 염증 반응으로 발생하는 것으로 여겨집니다. 바이러스, 박테리아, 항산균 감염과 무기물(예: 알루미늄, 지르코늄, 활석) 또는 유기물(예: 소나무 꽃가루, 점토)이 유발 요인으로 제시되었지만, 아직 입증되지 않았습니다. 알려지지 않은 항원은 T 세포와 대식세포의 축적, 사이토카인과 케모카인의 분비, 그리고 육아종 형성을 특징으로 하는 세포 면역 반응을 유발합니다. 가족력이나 특정 지역 사회에서의 발병률 증가는 유전적 소인, 특정 노출, 또는 덜 가능성이 높은 사람 간 전파를 시사하기도 합니다.

염증 과정은 사르코이드증의 특징적인 특징인 비건락성 육아종을 형성합니다. 육아종은 단핵세포와 대식세포가 모여 상피세포와 다핵 거대세포로 분화한 것으로, 림프구, 형질세포, 비만세포, 섬유아세포, 콜라겐으로 둘러싸여 있습니다. 육아종은 폐와 림프절에서 가장 흔하게 발생하지만, 간, 비장, 눈, 부비동, 피부, 뼈, 관절, 골격근, 신장, 생식기관, 심장, 침샘, 신경계를 포함한 여러 다른 장기에서도 발생할 수 있습니다. 폐 육아종은 림프관을 따라 위치하며, 세기관지주위, 흉막하, 소엽주위 부위에 가장 흔하게 발생합니다.

폐육아종증의 증상

폐 사르코이드증의 증상은 병변의 위치와 범위에 따라 다르며, 자연 관해에서 만성 무증상 질환까지 시간이 지남에 따라 변화합니다. 따라서 다양한 장기의 새로운 증상을 발견하기 위해 정기적인 검사가 필요합니다.

육아종증의 전신 증상

체계	패배 빈도	댓글
흉막폐(폐, 흉막)	> 90%	과립종은 폐포 중격, 세기관지 및 기관지 벽에 형성되어 확산성 폐 질환을 유발합니다. 폐동맥과 폐정맥도 영향을 받습니다. 종종 무증상입니다. 많은 환자에서 자연적으로 회복되지만, 진행성 폐기능 장애를 유발하여 활동 제한, 호흡 부전, 그리고 일부 환자에서는 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 양측에 림프구 삼출액이 발생하게 됩니다.
림프계	90%	대부분의 환자에서 흉부 방사선 촬영에서 문부 또는 종격동 침범이 우연히 발견됩니다. 일부 환자에서는 경미한 말초 또는 경부 림프절 종대가 나타납니다.
위장관 간 비장 기타	40-75%	일반적으로 무증상이며 간 기능 검사에서 중간 정도의 증가, 대조제를 사용한 CT에서 약물 축적 감소로 나타납니다. 임상적으로 중요한 담즙정체, 간경변으로 이어지는 경우는 드뭅니다. 육아종성 간염과 육아종성 간염의 구별은 명확하지 않습니다. 육아종성 간염은 간에만 영향을 미칩니다. 일반적으로 무증상이며 복부 좌측 상복부 통증, 혈소판 감소, X선 또는 CT에서 예상치 못한 발견으로 나타납니다. 위육아종에 대한 보고가 드물고, 장 관련 질환도 드물며, 장간막 림프절 종대가 복통을 유발할 수 있음
시각 기관	25%	포도막염은 대부분 시력 저하, 눈부심, 눈물 흘림을 동반합니다. 실명을 유발할 수 있지만 대부분 자연적으로 회복됩니다. 결막염, 홍채모양체염, 맥락망막염, 눈물낭염, 눈물샘 침윤으로 인한 건조증, 시신경염, 녹내장, 백내장도 발생합니다. 눈의 관련 증상은 아프리카계 미국인과 일본인에게 더 흔합니다. 눈의 병리를 조기에 발견하기 위해서는 1년에 한두 번 검사를 받는 것이 좋습니다.
근골격계	50-80%	대부분의 환자에서 효소 상승을 동반하거나 동반하지 않는 무증상 질환; 가끔 근육 약화를 동반한 무증상 또는 급성 근병증 발목, 무릎, 손목, 팔꿈치는 관절염이 가장 흔히 발생하는 부위이며, 자쿠드 변형이나 지염이 있는 만성 관절염을 유발할 수 있습니다. 뢰프그렌 증후군 - 급성 다발관절염, 결절성 홍반, 그리고 문부 림프절 종대를 포함하는 세 가지 증상으로 구성됩니다. 다양한 특징을 보입니다. 스칸디나비아와 아일랜드 여성에게 더 흔하며, NSAID에 반응하는 경우가 많고 자연적으로 호전되는 경우가 많습니다. 재발률은 낮습니다. 골용해성 또는 낭성 병변; 골감소증
피부과	25%	결절성 홍반: 다리 앞쪽에 나타나는 붉고 단단하며 부드러운 결절; 백인, 푸에르토리코인, 멕시코인에게 더 흔함; 보통 1~2개월 내에 해소됨; 주변 관절에 종종 관절염(로프그렌 증후군)이 있음; 좋은 예후 징후일 수 있음 비특이적 피부 병변(반점, 반점 및 유두종, 피하 결절 및 색소 감소 및 색소 과다증도 흔합니다. 루푸스 페르니오: 코, 뺨, 입술, 귀에 융기된 반점이 나타나는 질환으로 아프리카계 미국인과 푸에르토리코인에게 더 흔하게 나타나며 폐 섬유증과 관련이 있는 경우가 많으며 예후가 좋지 않습니다.
신경학적	<10%	뇌신경, 특히 7번 뇌신경(안면 마비 유발)과 8번 뇌신경(청력 상실 유발)의 신경병증. 말초신경병증과 시신경병증도 흔합니다. 모든 뇌신경 쌍이 영향을 받을 수 있습니다. 중추신경계가 영향을 받으며, 일반적으로 소뇌와 뇌간 부위에 결절성 병변이나 확산성 수막염이 나타납니다. 시상하부성 당뇨병 무뇨증, 다식증 및 비만, 체온 조절 장애 및 성욕 변화
신장	10%	무증상 고칼슘뇨증이 가장 흔함; 간질성 신염; 일부 환자에서 신장 이식(투석 또는 이식)을 필요로 하는 신결석증 및 신석회화증으로 인한 만성 신부전
강장제	5%	전도 차단과 부정맥이 가장 흔하며 갑작스러운 사망을 초래할 수 있습니다. 제한성 심근병(1차성)이나 폐동맥 고혈압(2차성)으로 인한 심부전도 가능합니다. 유두근의 일시적인 기능 장애 및 드물게 심낭염 심근병은 육아종증으로 인한 사망의 가장 흔한 원인인 일본인에게 더 흔합니다.
생식	드물게	자궁내막, 난소, 부고환, 고환 손상에 대한 보고가 있습니다. 생식 능력에는 영향을 미치지 않습니다. 이 질환은 임신 중 호전되었다가 출산 후 재발할 수 있습니다.
구강	<5%	이하선의 무증상 부종이 가장 흔하며, 건조증을 동반한 볼거리도 가능하며, 건성각결막염의 구성 요소일 수 있습니다. 헤리포드 증후군(포도막하선열이라고도 함): 포도막염, 양측 이하선 부종, 안면 마비, 만성 발열 구강의 루푸스 페르니오는 경구개를 변형시키고 뺨, 혀, 잇몸에 영향을 미칠 수 있습니다.
비강동	<10%	부비동 점막의 급성 및 만성 육아종성 염증은 단순 알레르기성 및 감염성 부비동염과 구별하기 어려운 증상을 유발합니다. 생검을 통해 진단이 확진됩니다. 루푸스 페르니오 환자에서 더 흔하게 나타납니다.
내분비	드물게	시상하부 영역과 뇌하수체 줄기 침윤은 전뇌하수체기능저하증을 유발할 수 있으며, 기능 장애 없이 갑상선 침윤을 유발할 수 있으며, 고칼슘혈증으로 인한 이차성 부갑상선기능저하증을 유발할 수 있습니다.
정신적인	10%	우울증이 자주 발생합니다. 이것이 사르코이드증의 첫 증상인지는 확실하지 않으며, 오히려 장기간의 질병 경과와 잦은 재발에 대한 반응일 가능성이 높습니다.
혈액학적	<5-30%	림프구 감소증; 만성 질환으로 인한 빈혈; 골수의 과립종성 침윤으로 인한 빈혈(때로는 전혈구 감소증으로 이어짐); 혈소판 감소증으로 이어지는 비장 격리; 백혈구 감소증

대부분의 경우 무증상일 가능성이 높아 진단되지 않은 상태로 남아 있습니다. 성인 사르코이드증 환자의 90% 이상에서 폐 질환이 발생합니다.

폐육아종증의 단계

단계	정의	자발적 완화율
0	정상 흉부 엑스레이	완화는 흔하며 예후와 상관관계 없음
1	실질 침윤이 없는 뿌리, 기관주위 및 종격동 림프절의 양측 림프절종대	60-80%
2	간질 침윤(일반적으로 상부 폐야)을 동반한 양측 폐문부/종격동 림프절 종대	50-65%
3	뿌리샘병증이 없는 확산성 간질 침윤	< 30%
4	확산성 섬유증은 종종 섬유성 합류 형성, 기관지의 견인 확장, 견인 낭종과 관련이 있습니다.	0%

폐 사르코이드증의 증상으로는 호흡곤란, 기침, 흉부 불편감, 천명음이 포함될 수 있습니다. 피로, 권태감, 쇠약, 식욕 부진, 체중 감소, 미열 또한 흔하며, 사르코이드증은 원인 불명의 발열을 유발하는 흔한 원인입니다. 종종 유일한 징후는 림프절 종대인데, 이는 림프절이 커졌지만 압통이 없는 상태입니다. 전신 증상은 인종, 성별, 연령에 따라 다양한 사르코이드증 증상을 유발합니다. 흑인은 눈, 간, 골수, 말초 림프절, 피부(결절성 홍반 제외)에 발생할 가능성이 더 높습니다. 여성은 결절성 홍반과 신경계 또는 눈의 침범 가능성이 더 높습니다. 남성과 고령 환자는 고칼슘혈증이 발생할 가능성이 더 높습니다. 4세 미만 어린이의 경우 관절염, 발진, 포도막염이 가장 흔한 증상입니다. 이 연령대에서는 사르코이드증이 소아 류마티스 관절염과 혼동될 수 있습니다.

폐육아종증의 분류

폐육아종증에 대한 가장 일반적이고 접근하기 쉬운 분류는 K. Wurm의 분류이다.

안타깝게도 K. Wurn의 분류는 사르코이드증의 모든 임상적 측면을 반영하지 못합니다. 특히, 사르코이드증의 폐 및 폐외 증상이 함께 나타날 가능성을 시사하는 증거가 없으며, 병리학적 과정의 활동성도 반영되지 않습니다. 이러한 점에서 AG Khomenko의 분류는 상당한 주의를 기울일 필요가 있습니다.

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호흡성 사르코이드증의 분류(K. Wurm, 1958)

• I 흉부내 림프절의 고립성 비대(종격동 림프절종대)
• II 흉부 림프절과 폐의 복합 병변
  • II-A 폐 패턴 증가, 그 망상 변형(폐의 뿌리와 아랫부분의 과도하고 고리 모양의 패턴)
  • II-B 폐에 넓게 퍼진 양측성 작은 국소 그림자(세립형)
  • II-B 폐에 널리 퍼진 양측 중간 초점 그림자(직경 3-5mm)
  • II-G 폐에 널리 퍼진 양측성 대형 초점 그림자(직경 9mm 이상)
• III. 현저한 광범위한 섬유증과 큰 합류 형성을 동반한 종격동 림프절 종대의 조합:
  • III-A 폐 하부
  • III-B 폐의 상부 및 중부

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폐육아종증 진단

폐 사르코이드증은 흉부 방사선 촬영에서 우연히 폐문부 림프절 종대가 발견될 때 가장 흔히 의심됩니다. 이러한 변화는 이 질환의 가장 흔한 방사선학적 특징이며, 폐 침범이 있는 환자의 자연 관해를 예측하는 지표이기도 합니다. 따라서 사르코이드증이 의심되는 환자에서 흉부 방사선 촬영을 아직 시행하지 않았다면, 가장 먼저 시행해야 합니다.

폐 침범은 매우 흔하기 때문에, 흉부 방사선 사진이 정상이면 일반적으로 진단을 배제할 수 있습니다. 흉부 방사선 사진이 정상임에도 불구하고 질환이 의심되는 경우, 고해상도 흉부 CT 검사를 시행해야 합니다. 이 검사는 폐문부 및 종격동 림프절 종대를 진단하는 데 더 민감합니다. 후기 단계(II-IV)의 CT 소견으로는 기관지혈관 접합부 및 기관지 벽의 비후, 소엽간 격막의 결절성 변화, 젖빛유리 침윤, 실질 결절, 낭종 또는 공동, 그리고/또는 견인성 기관지 확장이 있습니다.

영상 검사에서 사르코이드증이 의심되는 경우, 생검에서 비건락성 육아종을 확인하고 육아종성 질환의 다른 원인을 배제함으로써 진단을 확정합니다. 진단을 위해서는 적절한 생검 부위 선택, 육아종성 질환의 다른 원인 배제, 그리고 치료 필요성을 평가하기 위한 질환의 중증도 및 범위 결정이 필요합니다.

생검 부위는 신체 검사와 촉진으로 확인할 수 있으며, 말초 림프절,
피부 병변, 결막은 생검을 위해 쉽게 접근할 수 있습니다. 그러나 흉강 내 림프절 종대 환자의 경우, 숙련된 시술자가 시행할 경우 민감도가 90%에 달하기 때문에 기관지경적 기관지 생검이 선호됩니다. 기관지경적 기관지 생검으로 진단이 어려운 경우, 비디오 흉강경 검사를 통해 폐 조직에 접근할 수 있습니다. 폐 침윤이 없고 폐문부 또는 종격동 림프절 종대가 있는 경우, 특히 림프종이 감별 진단인 경우, 종격동경 검사를 시행하는 경우가 있습니다. 그러나 방사선 사진이나 CT에서 종격동 림프절 종대만 보이는 환자에서도 기관지 생검이 종종 진단적입니다. 개흉 폐 생검은 조직 채취를 위한 또 다른 방법이지만 전신 마취가 필요하기 때문에 현재는 거의 시행되지 않습니다. 생검이 불가능한 경우, 임상적 및 방사선학적 소견만으로도 1기 또는 2기 질환을 진단할 수 있을 만큼 정확할 수 있습니다.

특히 폐 사르코이드증의 증상과 방사선학적 징후가 미미한 경우, 육아종성 염증은 다른 여러 질병으로 인해 발생할 수 있으므로 다른 진단을 배제하는 것이 필수적입니다. 생검 조직을 배양하여 진균과 항산균을 확인해야 합니다. 직업적 위험(규산염, 베릴륨) 및 환경적 요인(파쇄된 건초, 조류 및 과민성 폐렴의 기타 항원 유발 요인)의 병력을 분석하고, 감염성 항원(결핵, 콕시디오이도진균증, 히스토플라스마증) 검사를 시행해야 합니다. 무알레르기 조절을 병행한 투베르쿨린 피부 반응 검사는 가능한 한 빨리 시행해야 합니다.

질병의 중증도는 폐 기능 검사와 맥박 산소 측정법으로 평가합니다. 폐 기능 검사는 초기에는 정상인 경우가 많지만, 질병이 진행된 경우에는 일산화탄소(DL^)의 확산 능력 제한 및 감소를 보입니다. 때때로 기류 폐쇄가 관찰되기도 하는데, 이는 기관지 점막 침범을 시사할 수 있습니다. 맥박 산소 측정법은 안정 시 측정 시 정상인 경우가 많지만, 폐 침범이 더 심한 경우 운동 시 불포화도를 보일 수 있습니다. 안정 시 및 운동 시 동맥혈 가스 분석은 맥박 산소 측정법보다 민감도가 더 높습니다.

폐외 질환에 대한 권장 선별 검사로는 심전도, 세극등 안과 검사, 그리고 정기적인 신장 및 간 기능 검사가 있습니다. 증상이 심장, 신경계 또는 류마티스 질환의 침범을 시사하는 경우, 심초음파, 뇌 영상, 요추 천자, 뼈 또는 MRI 스캔, 그리고 근전도 검사가 도움이 될 수 있습니다. 방사선 조영제를 사용한 복부 CT는 일반적으로 권장되지 않지만, 장기 비대 및 고신호강도 병변과 같은 간 또는 비장 침범의 증거를 보일 수 있습니다.

실험실 검사는 진단과 장기 침범 정도를 파악하는 데 추가적인 역할을 합니다.혈구 수, 전해질( 칼슘 포함 ), 혈중 요소 질소, 크레아티닌 및 간 기능 검사는 일반적으로 흉곽 외 병변을 식별하는 데 도움이 됩니다.혈구 수에서 빈혈, 호산구 증가 또는 백혈구 감소증이 나타날 수 있습니다. 활성화된 대식세포가 비타민 D 유사체를 생성하기 때문에 혈청 칼슘이 상승할 수 있습니다.신장 및 간 사르코이드증에서 혈중 요소 질소, 크레아티닌 및 간 기능 검사가 상승할 수 있습니다. 총 단백질은 고감마글로불린혈증으로 인해 상승할 수 있습니다.상승된 ESR은 비특이적입니다. 정상적인 혈청 수치를 가진 환자에서도 고칼슘뇨증을 배제하기 위해24시간 소변 칼슘 수집이 권장됩니다.상승된 혈청 안지오텐신 전환 효소(ACE) 수치는 사르코이드증을 시사하지만 특이적이지는 않습니다. ACE 억제제를 복용하는 환자에서는 ACE 수치가 감소할 수 있지만, 다양한 다른 질환(예: 갑상선 기능 항진증, 고셰병, 규폐증, 항산균 감염, 과민성 폐렴)에서는 증가할 수 있습니다. ACE 검사는 확진된 사르코이드증 환자의 질병 활성도 및 치료 반응을 모니터링하는 데 유용할 수 있습니다. 뇌척수액에서 ACE 수치가 상승하면 중추신경계 사르코이드증 진단에 도움이 될 수 있습니다.

다른 추가 검사로는 기관지폐포 세척술과 갈륨 스캐닝 검사가 있습니다. 기관지폐포 세척술 결과는 매우 다양하지만, 림프구 증가증(림프구 > 10%) 및/또는 세척액 CD4+/CD8+ 비율이 3.5 이상인 경우 적절한 임상적 맥락에서 진단이 가능합니다. 그러나 이러한 변화가 없다고 해서 사르코이드증을 배제할 수는 없습니다.

조직 확진이 없는 경우 전신 갈륨 스캐닝이 유용한 정보를 제공할 수 있습니다. 종격동 및 문부 림프절(람다 징후)과 누선, 이하선, 침샘(판다 징후)에서 대칭적으로 증가된 섭취는 사르코이드증의 특징적인 소견입니다. 프레드니솔론을 투여받는 환자에서 음성 결과가 나온 것은 유익하지 않습니다.

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폐육아종증의 치료

폐 사르코이드증은 종종 자연적으로 호전되므로 무증상 환자와 경증 증상 환자는 치료가 필요하지 않지만, 질환 악화 여부를 정기적으로 모니터링해야 합니다. 이러한 환자에 대한 모니터링에는 정기적인 방사선 검사, 폐 기능 검사(확산 능력 포함), 그리고 흉곽 외 질환 표지자(예: 정기적인 신장 및 간 기능 검사)가 포함될 수 있습니다. 질병의 병기와 관계없이, 증상 악화, 활동 제한, 현저한 비정상 또는 악화된 폐 기능, 방사선 검사상 우려되는 변화(공동, 섬유화, 군집 병변, 폐동맥 고혈압 징후), 심장, 신경 또는 안구 침범, 신장 또는 간 기능 부전, 또는 피부 또는 관절 손상을 보이는 환자는 치료가 필요합니다.

폐육아종증 치료는 글루코코르티코이드로 이루어집니다. 표준 치료 프로토콜은 프레드니솔론을 0.3~1mg/kg 용량으로 1일 1회 경구 투여하는 것이며, 증상과 변화의 정도에 따라 달라집니다. 교대 투여 요법(예: 프레드니솔론 40~60mg을 1일 1회 또는 격일로 경구 투여)도 사용됩니다. 드물게 1일 40mg을 초과하는 용량도 있지만, 안구, 심장 또는 신경계 질환이 있는 환자의 경우 합병증 치료를 위해 더 높은 용량이 필요할 수 있습니다. 치료 반응은 일반적으로 2~4주 이내에 나타나므로, 폐육아종증 증상, 흉부 방사선 검사, 폐기능 검사를 4주 및 12주에 재평가할 수 있습니다. 만성적이고 증상이 없는 환자는 치료 반응이 더 느릴 수 있습니다. 반응 후 용량을 유지 용량(예: 가능하면 격일로 프레드니솔론 10mg 미만)으로 줄이고, 증상이 호전되면 최소 12개월 동안 치료를 지속합니다. 최적의 치료 기간은 알려져 있지 않습니다. 용량을 조기에 감량하면 재발할 수 있습니다. 반응이 없거나 확실하지 않으면 약물을 점진적으로 중단합니다. 대부분의 환자에서 글루코코르티코이드를 결국 중단할 수 있지만, 50%의 경우 재발이 발생하므로 일반적으로 3~6개월마다 추적 검사를 받아야 합니다. 호흡곤란, 관절통, 발열, 간부전, 심장 부정맥, 중추신경계 증상, 고칼슘혈증, 안구 침범, 국소 약물에 반응하지 않음, 피부 병변 손상 등의 증상과 징후가 재발하는 경우 폐육아종증에 대한 글루코코르티코이드 치료를 재개해야 합니다.

폐 사르코이드증에서 흡입 글루코코르티코이드 사용에 대한 데이터는 엇갈리지만, 일부 연구에서는 이러한 투여 경로가 기관지내 질환이 있는 환자의 기침을 감소시킬 수 있음을 시사합니다. 국소 글루코코르티코이드는 일부 피부 및 안과 질환의 경우 효과적일 수 있습니다.

치료가 필요한 환자의 약 10%는 글루코코르티코이드 내약성에 내성을 보이며, 메토트렉세이트를 6개월 동안 시험적으로 투여해야 합니다. 처음에는 주 2.5mg 경구 투여로 시작하여 이후 주 10-15mg으로 증량하고 백혈구 수를 3,000/μl 이상으로 유지해야 합니다. 메토트렉세이트와 글루코코르티코이드는 처음에는 병용 투여하며, 8주 후에는 글루코코르티코이드 용량을 감량하거나 많은 경우 중단할 수 있습니다. 그러나 메토트렉세이트에 대한 최대 반응은 6-12개월이 걸릴 수 있습니다. 이러한 경우, 프레드니솔론 용량을 더 천천히 감량해야 합니다. 연속 혈구 검사 및 간 효소 검사는 처음에는 1-2주마다, 안정적인 용량에 도달하면 4-6주마다 실시해야 합니다. 메토트렉세이트를 복용하는 환자에게는 엽산(1mg 경구, 1일 1회) 투여가 권장됩니다.

글루코코르티코이드에 내성이 있거나 부작용을 경험하는 소수의 환자에게 효과가 있는 것으로 나타난 다른 약물들이 있습니다. 이러한 약물에는 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 클로람부실, 클로로퀸 또는 하이드록시클로로퀸, 탈리도마이드, 펜톡시필린, 인플릭시맙이 포함됩니다.

히드록시클로로퀸 200mg을 하루 3회 경구 투여하는 것은 사르코이드증으로 인한 피부 손상 및 고칼슘뇨증 치료에 글루코코르티코이드만큼 효과적일 수 있습니다. 면역억제제는 내성 환자에서 더 효과적인 경우가 많지만, 치료를 중단하면 재발하는 경우가 많습니다.

폐섬유증을 꾸준히 예방할 수 있는 약물은 없습니다.

폐 이식은 말기 폐질환 환자에게 한 가지 선택지이지만, 이식된 장기에서 질병이 재발할 수도 있습니다.

폐육아종증의 예후는 무엇입니까?

자연적으로 회복되는 경우가 흔하지만, 질병의 심각도와 증상은 매우 다양하며, 많은 환자가 글루코코르티코이드를 반복적으로 투여받아야 합니다. 따라서 재발에 대한 정기적인 모니터링이 필수적입니다. 자연적으로 회복되는 환자의 약 90%는 진단 후 2년 이내에 회복되며, 이 중 10% 미만이 2년 후에 재발합니다. 2년 이내에 관해에 도달하지 못한 환자는 만성 질환을 앓고 있을 가능성이 높습니다.

폐 사르코이드증은 환자의 30%에서 만성으로 간주되며, 10~20%는 지속적인 질환을 앓습니다. 사르코이드증은 환자의 1~5%에서 치명적입니다. 호흡 부전을 동반한 폐 섬유증은 전 세계적으로 가장 흔한 사망 원인이며, 그 다음으로 아스페르길루스종으로 인한 폐 출혈이 그 뒤를 따릅니다. 그러나 일본에서 가장 흔한 사망 원인은 침윤성 심근병증으로, 심부전과 심장 부정맥을 유발합니다.

폐외 사르코이드증 환자와 흑인 환자의 예후는 더 나쁩니다. 흉곽 외 질환이 없는 백인의 89%, 흑인의 76%에서 회복되며, 흉곽 외 증상이 있는 백인의 70%, 흑인의 46%에서 회복됩니다. 결절성 홍반과 급성 관절염은 양호한 예후 소견입니다. 포도막염, 루푸스 페르니오, 만성 고칼슘혈증, 신경사르코이드증, 신석회화증, 심근 질환, 광범위한 폐 침범은 폐 사르코이드증의 불량한 예후 소견입니다. 그러나 치료받은 환자와 치료받지 않은 환자 간에 장기적인 예후 차이는 거의 없었으며, 치료 완료 후 재발이 흔합니다.