사구체의 최소 변화 (lipoid nephrosis)

광학 현미경 검사와 면역 형광 검사를 통한 사구체 (지질 신증)의 변화는 거의 감지되지 않습니다. 전자 현미경 검사 만이 사구체 신염의 형태로 단백뇨의 주요 원인으로 여겨지는 상피 세포 (podocytes)의 다리 과정의 융합을 밝힙니다.

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원인 사구체의 최소 변화 (lipoid nephrosis)

Pathogenesis의 한 가설에 따르면, T 림프구에 의해 생성 된 사구체 혈관 투과성을 증가시키는 요인으로 인해 사구체 (lipoid nephrosis)의 최소 변화가 발생합니다.

이 형태 학적 형태는 소아에서 더 자주 관찰되며, 소년에서는 소녀보다 2 배 더 많습니다. 그러나 노인을 비롯한 성인에서도 발생합니다. 따라서 A. Davison (1996)의 관찰에서 60 세 이상의 신 증후군 환자 317 명 중 11 %가 사구체의 변화가 적었다.

종종 병은 "사구체에서 최소한의 변경 (리포이드 신증가)"는 상부 호흡기 감염 후 개발이다, 알레르기 반응 (음식 알레르기, 곤충 찌르기, 약물 치료, 예방 접종), 종종 아토피 질환과 결합, 알레르기 질환 (천식, 습진, 우유 편협, 건초열) . 때로는 선행 및 기타 감염된다. 연쇄상 구균의 역할은 항체의 antistreptococcal 역가가 건강한 사람에 비해 종종 낮은, 증명되지 않았다. (. 림프종, 대장 암, 폐암 등)에 의한 종양 질병에 어떤 경우를 설명하지만 막성 신 병증에서보다 더 드물다. 유전 적 소인의 가능성을 시사 형제에서 더 많이 알려진 가족의 역사,.

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조짐 사구체의 최소 변화 (lipoid nephrosis)

대부분의 환자는 최소한의 변화 사구체 (리포이드 신증)의 다음과 같은 현상이 나타납니다 신 증후군을 - 대규모 단백뇨, 심한 부종, 전신 부종, 심한 저 알부민 혈증으로, 매우 심한 고지혈증을 gapovolemiei; 아이들은 종종 복수를 낳고  때로는 복부 에 통증을 동반합니다  . 날카로운 혈량 저하증으로 복부 통증과 피부 홍반 및 순환 장애, 감기 사지와 심혈관 쇼크 신 위기를 개발할 수 있습니다.

소아에서는 신 증후군의 모든 사례 중 80-90 %에서 청소년에서 - 최소 50 %, 성인에서 10-20 %의 "최소 변화"가 관찰됩니다. 선택적 단백뇨와 신 증후군,없이 혈뇨, 고혈압, 고 질소 혈증 및 보완의 감소 수준, 신장 조직 검사를 할 필요가 없도록 것 "최소한의 변경"을 가지고 10 년 세 미만의 어린이.

그러나이 분리 된 신 증후군 ( "순수한"형태)은 항상 관찰되는 것은 아닙니다. 중등도의 적혈구 증이 발견 된 환자의 20-25 %, 소아의 10 %, 성인의 30-35 %가 확장기 혈압이 있습니다. 최소 사구체 변화가있는 성인의 47 %는  동맥성 고혈압, 33 %는 일시적 미세 혈뇨, 96 %는 고 중성 지방 혈증, 41 %는 일과성 고뇨증을 가지고있다. 남자와 여자의 비율은 1 : 1.4입니다.

드물게 (리포이드의 신증) 등의 기저막의 폐쇄 갭 spayanie 족 세포를 발현 중증 저 혈량, vnutrinefronnaya 막힘 단백질 침전 될 수있는 기초하는 지연 질소 슬래그 또는 급성 신부전 등의 최소한의 변경 증상 심한 부종 간질이 사구체 , 고 응고.

ESR은 급격하게 가속됩니다. 악화되는 동안 IgG 수준은 일반적으로 낮아지고, IgE 또는 IgM 수준은 피브리노겐을 증가시킬 수 있습니다. C3 보체의 수준은 정상이며 때로는 상승합니다.

가장 효과적인 코르티코 스테로이드 치료법 인이 형태로 1 주일간 부종이 사라지는 경우가 종종 있습니다. 나중에이 병은 스테로이드 의존증의 진행과 함께 재발하는 경로를 취할 수 있지만 만성 신부전증은 드물게 발생합니다.

합병증 중에서 가장 심각한 증상은 혈액량 감소 쇼크, 신 증후군, 혈전증, 심한 감염입니다. 과거에는 항생제와 글루코 코르티코이드를 사용하기 전에 이러한 합병증으로 인해 처음 5 년 동안 60 % 이상의 어린이가 사망하게되었습니다. 현재 예후는 재발 및 합병증의 가능성에도 불구하고 매우 유리합니다 : 5 년 생존율은 95 % 이상입니다.

치료 사구체의 최소 변화 (lipoid nephrosis)

비뇨기 감염으로 인한 신 증후군의 자연적 완화가 가능하지만 장기간에 걸쳐 발생합니다. 성인과 노인 환자에서 심혈 관계 질환 (특히 초기 동맥 경화증)과 혈전증이 장기간 지속되는 합병증의 위험이 증가합니다. 이러한 합병증은 위험하기 때문에 면역 억제 요법 (코르티코 스테로이드, 세포 분열증, 사이클로스포린)이 일반적으로 받아 들여집니다.

처음으로 발생하는 신 증후군은 다음과 같이 권장합니다.

• 프레드니솔론 (prednisolone)을 최소 6 ~ 8 주간 완전 관해가 될 때까지 1 mg / kgg의 용량으로 (단백뇨 <0.3 g / 일);
• 치료 후 8 주 이내에 환자의 50 %에서 12-16 주 사이에 60-80 %의 환자가 발생합니다. 부분 관해 (proteinuria <2.0-3.0 g / day,> 0.3 g / day)가있는 경우, 사구체의 최소 변화 (lipoid nephrosis)에 대한 치료가 6 주 이상 지속되고 이후에는 매일 0.2-0.4 mg / kg의 방울을 48 시간 동안 복용하면 20-40 %의 환자에서 재발이 발생한다.
• 증상이 완화되지 않는다면 프레드니솔론은 전체적으로 4-6 개월 동안 지속적으로 복용량을 줄이고 그 후에 만 환자가 코르티코 스테로이드에 내성을 갖는 것으로 간주됩니다.

스테로이드 치료의 부작용 위험이 높고 재발 위험이 낮은 65 세 이상의 환자는 복용량을 줄이고 프레드니솔론을 더 빨리 폐지해야합니다. 스테로이드 치료의 심각한 합병증의 발달과 함께 신속하게 약물을 취소해야합니다.

소아에서는 프레드니솔론을 권장합니다 (60 mg / m ²  체 표면, 2-3 mg / (kghsut), 최대 80-100 mg / 일). 이 복용량은 치료의 처음 4 주 동안 90 %의 환자에서 발생하는 완화 (단백뇨가없는 3 일) 시점까지 주어지고, 그 다음에 매일 프레드니솔론을 복용합니다.

경우 스테로이드 고용량 금기 (예를 들면, 당뇨병, 심혈관 질환, 중증 고지혈증, 동맥 경화증, 말초 혈관 질환, 정신 질환, 골다공증 등), 사구체 (리포이드 신증)에 최소한의 변경 처리 시클로 시작 [2 밀리그램 / kghsut)] 또는 클로 [요로 감염 8-12 주 관해 발생할 수 0.15 밀리그램 / (kghsut)]. 이 접근법의 효과는 성인과 노인 환자 모두에서 확인되었습니다.

재발의 치료

• 1 밀리그램 / kghsut의 투여 량으로 투여 프레드니솔론) 성인 및 60 밀리그램 / m를 들어 첫번째 치료 재발 신 증후군의 질병과 같은 규칙에 따라 수행 ² 개발 관해 이하 어린이 / 일. 그런 다음 용량을 점차적으로 줄이고 4 시간 더 지속되는 프레드니솔론을 매일 복용 ( 어린이의 경우 48 시간 동안 40mg / m ² , 성인의 경우 48 시간 동안 0.75mg / kg)으로 전환합니다.
• 자주 재발하거나 스테로이드 의존성이 있거나 글루코 코르티코이드 (부 신피질 호르몬)의 부작용이있는 경우 세포 증식 억제제가 처방됩니다 (프레드니솔론의 용량 감소). 일반적으로, 알킬화 세포 독성 약물은 12 주 동안 사용되며 (다른 형태의 변이 형에서보다 적음); 스테로이드 의존성 환자의 약 2/3는 2 년간 완화 된 상태로 남아 있습니다. 세포 분열증을 동반 한 사구체 (lipoid nephrosis)의 최소 변화에 대한 장기적인 치료는 발달의 가능성과 완화 기간뿐만 아니라 심각한 부작용의 위험을 증가시킵니다.
• 계속되는 재발로 인해 독성 효과가 누적되기 때문에 세포 독성 약물을 재 할당하는 것은 권장되지 않습니다. 어떠한 명시 혈증 다시 스테로이드를 적용하지 않는 경우 : 제 메칠 펄스의 형태로 (10 ~ 15 ㎎ / ㎏ 정맥 행 3일) 후 경구 스테로이드 [0.5 밀리그램 / kghsut)] 현상 완화 전에. 이 요법은 코르티코 스테로이드 치료의 합병증의 위험을 줄입니다. 혈증을 개발하면 관해 달성 후 5 밀리그램 / kghsut)의 초기 용량으로 투여 시클로 스포린 글루코 코르티코이드를 사용. 12 개월 동안 완화를 유지하면서 6- 투여 시클로 스포린 천천히 최소 유지 용량 [일반적으로는 적어도 약 2.5 내지 3.5 밀리그램 / kghsut)]을 결정하기위한 (격월 25 %) 감소 시작한다. 어떤 경우에도, 치료 2 년 후에 cyclosporine은 신 독성의 위험 때문에 취소하는 것이 바람직합니다.

어린이들과 비교했을 때, 성인들은 글루코 코르티코이드에보다 천천히 그리고 적은 비율로 반응합니다. 소아의 90 %에서 신장 증후군의 완전한 완화는 치료 첫 4 주 이내에 발생하지만, 성인에서는 8 주 동안 50-60 %, 치료의 16 주 동안 80 % 만 발생합니다. 이것은 어린이와 성인, 특히 어린이의 글루코 코르티코이드의 고용량 (체중 1kg 당 2 ~ 3 회)의 치료 요법의 차이에 의해 설명됩니다.

동시에, 성인의 재발 위험은 어린이보다 낮으며, 분명히 더 긴 초기 치료 기간과 관련됩니다. 글루코 코르티코이드로 인한 사구체 (lipoid nephrosis)의 최소 변화의 초기 치료가 길어질수록 치료가 길어지는 것이 확인되었다.

소아에서 신부전이 발생할 위험은 적지 만 60 세 이상의 환자의 경우 14 %에서 만성 신부전이 발생합니다.

위의 계획에 - 스테로이드 저항이 첫 번째 에피소드 또는 재발 동안 발생하는 경우, (2-3 개월) cytostatics 또는 사이클로스포린 A를 적용했다. 그것은 주목해야한다 조만간 최소한의 사구체 변화 반복 생검에서 프레드니손의 고용량과 (리포이드의 신증), 상당히 장기간의 치료를 충족 특별한 치료 접근 방식이 필요 초점 성 분절성 사구체 경화증을 공개하지 않는 MI의 형태 학적 진단 환자. 따라서 비뇨기 증상 환자의 치료에는 다음과 같은 사항을 염두에 두어야합니다.

• 성인 및 특히 노인 환자에서 신 증후군의 합병증의 위험은 어린이보다 높습니다.
• 프레드니솔론으로 6-8 주간 표준 치료를받는 것은 MI를 가진 성인 환자의 절반 만에 관해서 치료를합니다.
• 12-16 주까지 치료를 계속하면 대부분의 환자에서 완화가됩니다.
• 스테로이드 치료법에 대한 금기와 함께 치료는 세포 분열증으로 시작됩니다.
• 종종 반복적 인 과정이나 스테로이드 의존으로 cytostatics 또는 cyclosporine이 사용됩니다.