청소년 전신 경피증

청소년 전신 경화증 (동의어 - 진보적 인 전신 경화증) - 16 세 세 이전에 개발 및 레이노 증후군의 유형으로 피부에 진보적 인 석면 - 경화성 변화, 근골격계, 내부 장기 및 혈관 경축 반응에 의해 특징 결합 조직의 전신 질환의 그룹에서 만성 polisistemny 질환 .

ICD-10 코드

• M32.2. 약물 및 화학 물질로 인한 전신 경화증.
• M34. 전신 경화증.
• M34.0. 진행성 전신 경화증.
• M34.1. 증후군 CREST.
• M34.8. 다른 형태의 전신 경화증.
• M34.9. 전신성 경화증, 불특정.

청소년 전신성 경피증의 역학

청소년 시스템 경피증은 드문 질환입니다. 청소년 전신 경피증의 주요 발병률은 인구 100,000 명당 0.05 명입니다. 전신 피부 경화증 환자 중 16 세 세 미만의 어린이의 비율이 3 % 미만 동안 연간 100 000 당 0,45-1,4 - 성인의 전신 경화증의 유병률은 인구 10 만, 발생 빈도 당 19~75가지 경우 범위 , 10 세 미만의 어린이 - 2 % 미만.

어린이의 전신 경피증은 종종 유치원과 중학교 때부터 시작됩니다. 최고 8 세까지의 연령대에서 전신 경피증은 남녀 모두에서 동일하게 나타나며, 노년층에서는 여자가 우세합니다 (3 : 1).

[1], [2], [3], [4]

청소년 전신성 피부 경화증의 병인 및 병인

경피증의 병인은 적절하게 연구되지 않았다. 그들은 유전 적, 감염 적, 화학적, 의학적 등의 가설 적 요소와 이미 알려진 요소가 복합적으로 결합하여자가 면역 및 섬유 형성 과정, 미세 순환 장애의 복합체를 일으킨다 고 가정합니다.

청소년 전신 경피증의 원인

[5], [6]

청소년 전신 경피증의 증상

청소년 전신 경피증에는 다음과 같은 많은 특징이 있습니다.

• 피부 증후군은 흔히 비정형 변종 (국소 또는 선형 병변, hemiforms)으로 나타납니다.
• 내부 기관 및 레이노 증후군의 패배는 성인보다 덜 일반적이며 임상 적으로 덜 발음됩니다.
• 전신 경피증 면역 표지자에 특이적인 항체 (항 -Pit -1 항체 - Scl-70 및 항 동위체 항체)는 덜 자주 검출됩니다.

청소년 전신 경피증의 증상

청소년 전신 경피증의 분류

선박 및 내부 장기의 파괴없이 피부 경화증의 개발 및 기본 조직을 특징으로 yuvenilnoi 국소 피부 경화증, 구별해야하는 과정 관련 기관에서 피부의 일반적인 병변과 함께하는에 청소년 전신성 경피증,하지만 종종 이러한 질병이 결합 된 포괄적 인 용어 "청소년 경피증" .

청소년 전신 경피증의 분류는 없으므로 성인 환자를 위해 분류 된 분류가 사용됩니다.

[7]

전신 경피증의 임상 형태

• 처방전. 그것은 특정 항체 ( ATL Sc-70, centromere 에 대한 항체)의 존재하에 Raynaud 증후군이있는 어린이에서 진단 할 수 있습니다 (대부분의 경우 청소년기 전 경피증이 발생합니다).
• 확산 피부 참여 (확산 형)와 전신 피부 경화증 - 내부 장기의 피부 근위의 병변 원위부 사지, 얼굴, 몸통의 폭 넓은 공격 유형 및 (첫해) 초기 질환, 항체의 검출의 I를 토포 이소 머라 아제하기 (SCL-70).
• 제한 (akroskleroticheskaya 양식)와 전신 피부 경화증의 피부 병변은 - 오랫동안 피부 말초 팔과 손, 다리와 발, 내장 나중에 변화의 중심 소체에 대한 항체의 검출 제한된 병변 앞에는 레이노 증후군,입니다. 비정형 피부 증후군 또는 고전 akroskleroticheskim 실시하지 않습니다 피부 병변, (gemitipu 용) 초점 선 - 청소년 전신 피부 경화증이 있습니다.
• 경피증이없는 경피증 - 임상 증상이 내부 장기 및 Reynaud 증후군의 패배에 의해 지배되고 피부 변화가 최소화되거나 존재하지 않는 내장 형태.
• 십자형은 전신성 경피증과 결합 조직 또는 청소년 류마티스 관절염의 다른 전신성 질병의 징후가 복합적입니다.

전신 경피증의 진행은 급성, 아 급성 및 만성입니다.

질병 활동도 : I - 최소, II - 보통 및 III - 최대. 전신 경피증의 활동 정도를 결정하는 것은 조건이며 임상 적 데이터 - 임상 증상의 중증도, 병변의 유병율 및 병의 진행률에 근거한다.

전신 경피증의 단계 :

• 나는 처음에이 질병의 1-3 지방화를 확인한다;
• II - 일반화는 질병의 전신성, 다발성 경화증의 성질을 반영한다.
• III - 말기 (말기), 하나 이상의 기관 기능에 장애가 있습니다.

[8], [9], [10], [11]

청소년 전신 경피증의 진단

진단을 위해 유럽 류마티스 전문의 (소아 류마티스 학 유럽 회, 2004)가 개발 한 청소년 전신 경피증의 예비 진단 기준 이 제안되었다 . 진단을 위해서는 2 가지 크고 최소한 하나의 작은 기준이 필요합니다.

청소년 전신 경피증의 진단

청소년 전신 경피증의 치료

환자는 근육 요법 시스템의 기능을 유지하고, 근육을 강화하고, 관절의 움직임의 진폭을 확장시키고, 굴곡 구축의 성장을 방지하는 물리 치료, 마사지 및 물리 요법 운동을 보여줍니다.

청소년 전신 경피증은 어떻게 치료됩니까?

청소년 전신 경피증의 예방

청소년 전신 경피증의 1 차 예방은 개발되지 않았습니다. 차 예방은 질병의 재발을 방지하는 것입니다 과도한 태양 노출과 저체온증, 다양한 화학 물질 및 염료, 가능한 손상, 불합리한 주입으로부터 피부 보호와 환자의 피부 접촉 금지의 경고를 포함한다. 스트레스 상황, 진동에 노출, 흡연, 커피 마시는 것, 혈관 경련을 일으키는 약물 복용 또는 혈액의 점도 상승을 피하려면 가능한 한 따뜻한 옷, 특히 장갑과 양말을 착용하는 것이 좋습니다. 질병의 활성 기간에 예방 접종을하지 마십시오.

예측

전신 경피증이있는 어린이의 삶에 대한 예후는 성인보다 훨씬 유리합니다. 14 세 미만의 전신 경피증 아동 사망률은 인구 1000,000 명당 0.04 명에 불과합니다. 전신 경피증 아동의 5 년 생존율은 95 %입니다. 사망 원인 - 진행성 심폐 기능 부전, 경피증 성 신질환. 악의적 인 성형 결함의 형성, 근골격계 기능의 침해 및 내장 병변의 발달과 관련된 환자의 장애 가능성이 있음.

[12]