아밀로이드증과 신장 손상

아밀로이드증은 특정 불용성 원 섬유 단백질 아밀로이드의 세포 외 침착을 특징으로하는 질병을 결합하는 그룹 개념이다.

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역학

신장 아밀로이드증의 유행은 현재까지 충분히 연구되지 않았습니다. 미국에서 아밀로이드증의 발병률은 인구 100,000 명당 5.1에서 12.8까지 다양합니다. 이 데이터는 주로 AL- 아밀로이드증의 유병률, 주로 또는 골수종 및 기타 B- 혈종 모세포와 관련되어있다. PN Hawkins (1995)에 따르면 "제 3 세계"국가에서 AL- 아밀로이드증으로 인한 사망률은 2000 명당 0.05 명 (0.05 %)입니다. 반응성 AA- 아밀로이드증의 빈도는 유럽에서 더 잘 연구됩니다. 그래서, PN Hawkins et al. (1995), 유럽에서 AA- 아밀로이드증은 만성 염증성 질환 환자의 5 %에서 발생한다; 다른 원인에 따르면, AA- 아밀로이드증은 류마티스 관절염의 진행을 6-10 %의 경우에 복잡하게합니다.

만성 신부전으로 이어지는 질병의 구조에있는 동안 유럽의 구조 신장 질환에서 AA 아밀로이드 신 병증의 평균 비율은 2.5-2.8 %이다 - (유럽 투석과 이식 협회에 따르면) 1 %. 명백하게, 상이한 영역에서 생성 아밀로이드증의 다양한 실시 예들의 빈도의 데이터는 일반적으로 류마티스 관절염 발생률이 높은 (0.4 주어진 세계의 다른 영역을 외삽하고, 가장 일반적으로 발생하는 반응성 AA 아밀로이드증의 노출 수 -1 %).

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원인 아밀로이드증과 신장 손상

1853 년에 제안 된 용어 "아밀로이드 ', 독일의 병리학 Virchow 결핵, 매독, 나병 환자'질병 탤 로우"의 기관에 기탁 물질을 나타 내기 위해, 그는 잘못 때문에 요오드 특성 반응의 전분과 비슷 고려했다. XX 세기의 연구. 우리는 아밀로이드 물질의 기준은 단백질이다 것으로 나타났습니다, 다당류가 총 중량의 4 % 미만을 차지하지만, 용어 "아밀로이드 '와'아밀로이드증은"Virchow의 과학적 권위의 영향을 포함하여 입지를 굳힌.

Amyloid 조직 침착의 기본은 아밀로이드 피 브릴 (amyloid fibrils)입니다. 직경이 5-10nm이고 최대 길이가 800nm이며 2 개 이상의 평행 필라멘트로 구성된 특수 단백질 구조입니다. 아밀로이드 피 브릴의 단백질 서브 유닛은 분자의 특이한 공간적 방향성 (cross-P-fold conformation)을 특징으로한다. 그것은 고유의 아밀로이드 착색 및 광학 특성을 결정합니다. 이 중 가장 특이한 것은 콩코 레드 준비물을 현미경으로 편광의 빛을 이중 굴절 시켜서 사과 빛을내는 특성입니다. 이 속성의 확인은 아밀로이드증의 진단을위한 기초입니다.

P 매 구성 아밀로이드 피 브릴은 프로그레시브 해당 기관의 파괴, 그 기능의 손실이 상당히 축적하게하는 세포 외 기질의 단백질 분해 효소에 저항성을 연결하기 때문이다.

아밀로이드증의 각 유형에 대한 특정 역할 인출 구조적 불안정성 아밀로이드 전구체 단백질 아밀로이드 주요한 요인 중 아밀로이드 피 브릴 (당 단백질)의 이질성에도 불구하고, 여기서 피 브릴의 함유량이 80 %에 도달한다.

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조짐 아밀로이드증과 신장 손상

임상 실습에서 가장 중요한 것은 병리학 적 과정에서 많은 장기의 침범과 함께 발생하는 전신 아밀로이드증의 AA 및 AL 유형이지만, 종종 단 기관 손상의 증상을 나타냅니다. 남성의 AA 및 AL 유형의 아밀로이드증은 여성보다 1.8 배 더 빈번합니다. 2 차 아밀로이드증은 1 차 (평균 40 세, 65 세)보다 초기 발병이 특징입니다. 보다 다양한 신장 아밀로이드증 AL의 증상 : AA 형 공통 수많은 임상 양상에 부가하여, 단지 AL 형 증상 (안와 자반병, 대설 등 근육 psevdogipertrofii)에 대한 특징이있다. 반면에 ATTR (다발성 신경 병증, 수근관 증후군)과 Abeta ₂ M- 아밀로이드증 (수근관 증후군) 에서는 1 차 아밀로이드증의 증상이 나타날 수 있습니다 .

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진단 아밀로이드증과 신장 손상

신장 아밀로이드증의 진단은 아밀로이드증의 종류가 다른 환자에서 검사 데이터가 크게 달라지기 때문에 매우 어렵습니다.

이차성 아밀로이드증 환자에서 환자의 80 %는 다양한 증상의 신 증후군이 발병하는 동안 의사의 진료를받습니다. 그러한 환자들의 주된 불만은 류마티스 관절염,  골수염,주기적인 질병 등 아밀로이드증에 걸릴 확률이 다른 증상과 증상의 붓기입니다  .

AL- 아밀로이드증의 특징은보다 심각하고 다양한 임상 양상입니다. 주요 불만 사항 - 다양한 정도의 호흡 곤란, 정형 외전 (orthostatism) 현상, 심장의 아밀로이드증과 기립 성 저혈압의 조합에 의한 성기능 상태; 일반적으로 신장 증후군으로 인한 부종이 관찰  되었고, 그 중 일부는 순환 부전으로 나타났다. 말초 혈청 아밀로이드 다발성 신경 병증 환자에서 근육 위축으로 인한 체중 감소 (9-18 kg)로 특징 지어 짐.

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치료 아밀로이드증과 신장 손상

현대의 생각에 따르면, 신장 아밀로이드증의 치료는 질병의 진행을 늦추거나 멈추기 위해 선조 단백질의 수를 줄이는 것입니다 (가능하다면 제거하는 것). 아밀로이드증의 자연 경과의 예후는 일부 적극적인 치료 요법 또는 다른 과감한 조치 (AL-아밀로이드증 환자에서자가 줄기 세포 이식 다음에 고용량 화학 요법)의 사용을 정당화한다.

이러한 유형의 신장 아밀로이드증 치료로 얻을 수있는 임상 적 개선은 중요한 장기의 기능을 안정화 또는 복원하고 환자의 평균 수명을 연장시키는 과정의 일반화를 방지하는 것입니다. 신장의 아밀로이드증 치료 효과에 대한 형태 학적 기준은 조직에서의 아밀로이드 침착 물의 감소이며, 혈청 베타 성분을 갖는 방사성 동위 원소 신티 그래피를 사용하여 추정 할 수있다. 주요 치료 요법 외에도 치료는 울혈 성 순환 장애, 부정맥, 부종 증후군 보정 저혈압이나 고혈압을 완화시키기위한 신장 아밀로이드증 증상 치료를 포함해야합니다.

예보

신장의 아밀로이드증은 꾸준히 진행되는 과정이 특징입니다. 신장 아밀로이드증의 예후는 아밀로이드의 종류, 다양한 장기의 관여 정도, 주로 심장과 신장, 질환의 존재 및 특성에 달려 있습니다.

AL 형 아밀로이드증의 예후는 가장 심각합니다. Mayo Clinic에 따르면이 유형의 아밀로이드증 환자의 평균 기대 수명은 13.2 개월이며 5 년 생존율은 7 %로 10 년 생존율은 1 %에 불과합니다. 울혈 성 순환 장애 (6 개월) 및 기립 성 동맥 저혈압 (8 개월) 환자에서 가장 낮은 수명이 관찰되었습니다. 신 증후군 환자의 기대 여명은 평균 16 개월입니다.

골수종이있는 경우 AL 형 아밀로이드증의 예후가 악화되고 환자의 평균 수명은 단축됩니다 (5 개월). AL 형 아밀로이드증 환자의 가장 흔한 사망 원인은 심부전 및 심장 리듬 장애 (48 %), 요독 증 (15 %), 패혈증 및 감염 (8 %)입니다. 요독증으로 인한 사망은 심장 질환에 의한 사망보다 훨씬 적지 만 사망의 60 % 이상에서 다양한 정도의 만성 신부전이 기록됩니다.

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