케이블 골수 증

Funicular myelosis, neuroanemic syndrome 또는 funicular myelosis 증후군은 척추 신경 섬유의 보호 수초가 파괴되는 것과 같은 중추 신경계의 병리학 적 과정의 결과로 아 급성 복합 퇴화를 초래하기 때문에 골수 병증이라고합니다. 척수의.

역학

푸니 쿨라 골수 증의 유병률에 대한 데이터는 없지만 일반적으로 40 세 이상의 사람들에게 영향을 미치며 환자의 95 %에서이 증후군의 원인이되는 원인은 자연적으로자가 면역 인 악성 빈혈입니다. 회장에서 비타민 B12의 흡수를 보장하는 위장의 정수리 세포와 내부 캐슬 인자에 대한 항체의 존재.

그리고 국제 통계에 따르면보고 된 모든 빈혈 사례의 1-2 %가 악성 빈혈입니다.

유럽 국가에서 비타민 B12 결핍은 노인의 5 ~ 46 %, 라틴 아메리카의 성인 인구의 60 %에서 관찰됩니다. 또한 채식주의 자의 20-85 %가 코발라민 결핍으로 고통받습니다.

원인 케이블 골수 증

Funicular myelosis의 주요 원인 인 funiculus 또는 척수 기둥의 신경 섬유 탈수 초화  는 신체 에 비타민 B12 (코발라민) 가 부족 하기  때문입니다. [1]

또한 비타민 B12 의 대사  장애 (특히 흡수 장애)와 엽산 및 코발라민의 결핍과 관련된  거대 적아 구성 빈혈 이이 병리로 이어질 수 있습니다  .

악성 또는 B12 결핍 빈혈과 케이블 골수 증은 어떤 관련이 있습니까? 코발라민은 그 구성으로 인해 많은 생물학적 과정에서 중요한 역할을하며 지방산, 일부 아미노산 및 엽산의 변형에 필요합니다. DNA, 뉴클레오티드 및 메티오닌의 생합성을 위해; 적혈구의 성숙과 신경 세포의 축삭의 성장을 위해.

이 비타민은 Schwann 세포와 oligodendrocytes에 의한 myelin 인 신경 섬유 시스의 주요 단백질 생산에 보조 인자이기 때문에 신경계의 정상적인 기능 유지에 기여합니다.

위험 요소

전문가들은 신체의 만성 코발라민 결핍에서 케이블 골수 증 발병의 위험 요소를보고 있으며, 그 가능성은 낮은 위산도에 따라 증가합니다  . Hypoacid, 위축성 위염 또는 anacid와  achlorhydria 뿐만 아니라 위의 부분이 제거 될 때 등. 그리고 이것은 음식의 단백질과 관련된 비타민 B12가 염산과 위장 세포에서 생성되는 프로테아제의 작용하에-펩시노겐으로 위장에서 방출된다는 사실 때문입니다.

신경 학적 증상의 발달과 함께 B12 결핍의 위험을 증가시키는 요인으로는 만성 간 질환 (트랜스 코발라민 I 형태의 비타민 저장이 저장되어 있기 때문에),  크론 병, 애디슨 병, 부갑상선 기능 저하증이 있습니다. 및 췌장 기능 부전,  Zollinger-Ellison 증후군 , 체강 질병, 위장관 손상을 동반 한자가 면역 전신 경피증, 악성 신 생물 (림프종 포함),  디필 로보트 리아 증 . [2]

병인

척수 의 퇴행성 변화의 병인을 설명하면서,  이 상태의 신경 학적 증상은 척수의 백질의 쌍을 이룬 후부 (funiculus dorsalis) 및 측면 (funiculus lateralis) 코드의 패배 때문이라는 점에 유의해야합니다. 뉴런의 과정 (축선)으로 구성됩니다. 이 코드는 척수와 뇌 사이에 상응하는 충동이 통과하는 전도 결합, 오름차순 (페퍼 런트) 및 하강 (원피 성) 경로입니다. 즉, 축삭은 후방 기둥의 오름차순 경로와 내림차순 피라미드 경로 모두에서 영향을받습니다. [3]

비타민 B12가 결핍 된 코드의 탈수 초화는 세포의 소포체 (세망)에서 스트레스의 활성화와 관련이 있으며, 이는 키나아제 (IRE1α 및 PERK)의 인산화 증가 및 번역 개시 인자 2 ( EIF2), 활성화 전사 인자 6 (ATF6)의 발현. 결과적으로 번역 개시 (메신저 RNA의 리보솜에 의한 단백질 합성)가 감소하고 전체 단백질 합성이 억제되어 세포주기가 정지되고 미엘린 세포의 세포 사멸이 가속화됩니다. [4]

또한 코발라민이 부족하여 코발라민이 부족하여 지방 함량이 낮은 비정상적으로 변형 된 멜라닌 (지질 함량이 낮음)의 생성이 가능합니다. 세포에서 산화 스트레스를 유발하는 메틸 말 론산의 축적.

또한 읽기-  비타민 B12 결핍의 병인

조짐 케이블 골수 증

이러한 유형 또는 형태의 푸니 큘라 골수 증이 있습니다 : 척추 후부 감각 실조증 또는 척수 후부 손상을 동반 한 푸니 큘라 골수 증; 피라미드 형 골수 증-funiculus lateralis 손상 및 혼합 (후부 및 외측 코드 손상 포함). [5]

병리학의 발달에는 세 단계 또는 기간이 있습니다. 척수의 아 급성 복합 퇴화의 전 조기의 첫 징후는 발가락 끝, 때로는 발가락과 손의 무감각과 저림 (감각 이상)의 감각입니다. 감도가 감소합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 감각은 발과 손으로 퍼졌습니다. 환자는 근육 약화, 빈번한 균형 상실 및 보행 변화에 대해 불평합니다.[6]

진행이 진행됨에 따라-두 번째 단계에서-운동 실조 (운동의 조정 장애), 자세 민감도의 변화, 일부 힘줄 반사의 감소, 깊은 민감도 상실, 경직성 마비로 인한하지의 운동 강직, 걷기의 어려움과 환자의 움직이지 않는 것이 관찰됩니다. 시력이 나빠질 수 있습니다 (동공 장애로 인해). [7]

세 번째 단계에서는 배뇨 장애 (소변 정체 또는 요실금 형태) 및 배변 (변비로 나타남)이 기존 증상에 추가 될 수 있습니다. 정신 부분의 뚜렷한 변화는 드문 일이 아닙니다.

참조-  척수 손상의 증상

합병증 및 결과

척추 골수 증의 가장 중요한 결과 및 합병증 : 신경계 장애, 경련성 마비 (하반신 마비)로 진행되는 진행 및 정신적 변화-부분적인인지 기능 장애까지.

심한 경우에는 척수 앞쪽 뿔과 뇌의 피질 부분의 회백질과 축색 돌기가 손상 될 수 있습니다. [8]

진단 케이블 골수 증

일상적인 진단은 기존 증상을 기록하고, 병력을 검사하고, 환자를 검사하고,  반사 신경을 검사하는 것으로 시작 됩니다.

혈액 검사는 일반적으로 비타민 B12 및 엽산, 호모시스테인 및 메틸 말 론산 수준, 내인성 인자 (AIFAB) 및 위 점막의 정수리 세포 (APCAB)에 대한 항체의 존재 등에 대해 수행됩니다.

기악 진단에는  척추의 해당 부분에 대한 전자 신경근 조영술과 MRI가 포함됩니다 . [9]

감별 진단

방사선이나 헤르페스 골수염, 근 위축성 측삭 및 다발성 경화증, 다발 신경염, 척추 성 골수 증, HIV 액포 성 골수 증, 후기 형태의 신경 매독 (배면 정), 유육종증, 유전성 증후군 및 다양한 운동 감각 다발 신경 병증, 성상 세포종, 백혈구 병증을 배제하기 위해 수행됩니다.

치료 케이블 골수 증

치료는 다른 B 비타민과 함께 비타민 B12 (시아 노 코발라민)를 근육 내 주사하여 빈혈과 축삭 탈수 초화 과정을 막는 것을 목표로합니다. 기사 더 많은 정보-  비타민 B12 결핍 치료 [10]

예방

장기간의 비타민 B12 결핍은 신경계에 돌이킬 수없는 손상을 초래하므로 식단에는 코발라민이 포함 된 충분한 음식이 있어야합니다. 어떤 음식에 그것을 포함하고 있는지, 출판물- 비타민 B12 에 자세히 설명되어  있습니다.

또한 악성 빈혈의 소인이 상 염색체 우성 방식으로 유전되지만 가능 하면 비타민 B12 결핍 의 원인을 제거해야합니다  .

예보

Funicular myelosis의 예후를 결정하는 것은 무엇입니까? 의사에게 갈 때의 증후군 단계부터 증상의 심각성 및 치료 효과. 치료를하지 않으면 환자의 상태가 악화되지만 치료는 감각 이상과 운동 실조를 완화 할 수 있습니다. 그러나 말기 사례의 절반에서는  경련성 하반신 마비  에 대처하는 것이 거의 불가능합니다.