졸링거-엘리슨 증후군은 주로 췌장이나 십이지장 벽에 위치한 가스트린 생성 종양으로 인해 발생합니다. 이로 인해 위산 과다분비와 소화성 궤양이 발생합니다. 진단은 가스트린 수치 측정을 통해 이루어집니다. 졸링거-엘리슨 증후군의 치료에는 양성자 펌프 억제제 투여와 종양의 외과적 제거가 포함됩니다.
위 과다분비, 재발성 치료 저항성 위 십이지장 궤양, 그리고 인슐린 비생성 췌장 종양의 세 가지 증상을 특징으로 하는 이 질환은 1955년 R.M. 졸링거와 E.H. 엘리슨에 의해 처음 기술되었습니다. 이후 졸링거-엘리슨 증후군으로 불려 왔습니다.위 유문부 점막의 G 세포 과형성 과 췌장의 가스트린 생성 종양 (위나 십이지장 종양은 드물게 발생)에서도 유사한 임상 양상이 나타납니다. 가스트린을 생성하는 종양은 가스트리노 마라고도 합니다.
졸링거-엘리슨 증후군에 대한 분류는 아직 확립되지 않았습니다. 치료 전략을 결정하기 위해서는 가스트린종을 악성과 양성으로 구분하는 것이 매우 중요합니다.
원인 졸링거-엘리슨 증후군
가스트리노마는 80~90%의 경우 췌장이나 십이지장 벽에서 발생합니다. 다른 경우에는 비장 문부, 장간막, 위, 림프절 또는 난소 에 국한될 수 있습니다. 환자의 약 50%는 다발성 종양을 가지고 있습니다. 가스트리노마는 대개 크기가 작고(직경 1cm 미만) 천천히 자랍니다. 약 50%는 악성으로 변합니다. 가스트리노마 환자의 약 40~60%는 다발성 내분비선종양을 가지고 있습니다.
가스트린종 세포는 가스트린을 축적하는 능력이 매우 제한적이어서, 호르몬의 과다 생산이 증가하면 인접 혈관으로 과도한 양의 가스트린이 유입되는 것으로 알려져 있습니다. 이 종양은 다양한 분자 형태의 가스트린을 함유하고 있는데, 작은 분자 형태인 G-17 (약 70%)이 우세한 반면, 가스트린종 환자의 혈액에서는 큰 분자 형태인 G-34가 우세합니다. 일부 종양 세포는 가스트린과 함께 글루카곤, 인슐린, PP를 생성합니다.
종양 세포에 의한 가스트린의 통제되지 않는 방출은 위 과분비를 초래하는데, 이는 두 가지 상호 연관된 메커니즘에 의해 발생합니다.
- 가스트린이 위 점막에 미치는 영양 효과로 인해 벽세포 수가 증가하면서 위가 과형성됩니다.
- 과형성된 점막에 의해 가스트린 자극이 증가함.
위산 과다 분비는 위십이지장 궤양의 빈번한 발생(75%)을 유발하며, 이는 종종 다발성으로 발생하고, 흉터 형성 가능성은 낮지만 재발 가능성은 높으며 합병증 발생 빈도도 높습니다. 궤양은 종종 비정형적인 부위(환자의 4분의 1)에 위치합니다. 즉, 식도 원위부, 십이지장 구후부, 공장 상부에 위치합니다.
위십이지장 궤양의 다른 임상 증상과 함께, 위액량의 현저한 증가와 위식도 역류로 인해 발생하는 구토가 특징적입니다. 졸링거-엘리슨 증후군의 증상으로는설사 와 지방변이 있습니다. 유입되는 위 내용물의 양 증가로 인한 장의 부담과 장 내용물의 비생리적 산성화는 장 점막의 자극과 손상을 유발합니다. 가스트린은 장의 기능 상태에 직접적인 영향을 미쳐 수분과 전해질의 흡수를 억제하고 장 운동을 자극합니다. 이 모든 것이 물설사를 유발합니다. 지방변은 십이지장 내강의 급격한 산성 환경에서 췌장 리파아제 가 비가역적으로 불활성화되어 발생합니다. 이와 함께 염산에 의한 담즙산 침전과 킬로미크론 형성 장애가 발생합니다.
가스트린종은 대개 췌장(40~80%)에 위치하지만, 췌장 바깥에 위치할 수도 있으며, 대부분(15~40%) 십이지장 점막하층에 위치합니다. 가스트린종은 종종(10~20%) 다른 호르몬 활성 종양과 함께 발생합니다. 인슐린종과 달리 가스트린 생성 종양은 대부분(90%) 악성이며, 발견될 때는 이미 광범위하게 전이된 상태입니다.
췌장에 발생하는 가스트리노마는 크기가 보통 1cm를 넘고, 십이지장 벽에 발생하는 종양은 크기가 1cm 미만입니다. 매우 드물게 비장, 장간막, 위, 간 또는 난소의 문부에서 가스트리노마가 발견되기도 합니다.
췌장 종양의 60%는 악성입니다.
다초점성 종양 성장은 환자의 60%에서 관찰됩니다. 30-50%의 경우 가스트리노마는 진단 시 전이가 있습니다. 전이는 주로 간에서 발생하며, 뼈 전이도 가능하지만(주로 척추와 천골), 항상 간 전이 와 결합됩니다. 진단 시 가스트리노마는 상염색체 우성 방식으로 유전되는 다발성 내분비 신생물 1형 증후군의 일부로 발생할 수 있다는 점을 고려해야 하며, 이는 두 개 이상의 내분비선에 종양이 존재하는 것이 특징입니다. 다발성 내분비 신생물 1형의 경우 가장 전형적인 종양은 전엽 뇌하수체(모든 세포에서 유래), 췌장의 췌도 세포 및 부갑상선의 종양입니다 . 또한 카르 시노이드 종양(장크로마핀 세포에서 유래하는 종양)과 부신 및 갑상선 의 선종도 가능합니다. 가스트리노마가 제1형 다발성 내분비선종양에 의해 발생할 확률은 15~20%입니다. 따라서 가스트리노마를 발견하려면 가족력에 대한 철저한 검사와 다른 내분비선 종양에 대한 집중적인 탐색이 필요합니다.
조짐 졸링거-엘리슨 증후군
졸링거-엘리슨 증후군은 전형적으로 공격적인 소화성 궤양 질환의 경과를 보이며, 궤양은 비정형적인 위치(십이지장 구부 원위부 최대 25%)에 발생합니다. 그러나 25%에서는 궤양 진단이 확립되지 않습니다. 특징적인 궤양 증상 및 합병증(예: 천공, 출혈, 협착)이 발생할 수 있습니다. 설사는 환자의 25~40%에서 초기 증상 중 하나입니다.
졸링거-엘리슨 증후군의 주요 증상은 소화성 궤양과 유사한 복통, 설사, 그리고 체중 감소입니다. 환자의 25%는 위장관 출혈로 시작됩니다.
75%의 경우 궤양은 십이지장의 위쪽 수평 부분에 위치하고, 14%의 경우 원위부에, 11%의 경우 공장에 위치합니다.
환자의 절반은 염산 과다분비로 인해 설사를 겪으며, 상당한 체중 감소를 동반합니다. 산도 증가는 소장 점막 손상, 췌장 리파아제 불활성화, 담즙산 침전으로 이어져 지방변을 유발합니다. 가스트린 수치가 높으면 Na + 와 수분 흡수가 불완전해지고, 장 연동 운동이 증가합니다.
진단 졸링거-엘리슨 증후군
특히 증상이 표준 항궤양 치료에 반응하지 않는 경우 병력을 토대로 졸린저-엘리슨 증후군을 의심할 수 있습니다.
가장 신뢰할 수 있는 검사는 혈청 가스트린 수치입니다. 모든 환자에서 150 pg/mL 이상의 수치를 보이며, 적절한 임상 증상을 보이고 위 분비량이 시간당 15 mEq 이상 증가한 환자에서 1000 pg/mL 이상의 현저한 증가가 있는 경우 진단이 가능합니다. 그러나 저염산증(예: 악성 빈혈, 만성 위염, 양성자 펌프 억제제 사용), 가스트린 청소율 감소를 동반한 신부전, 광범위 장 절제술, 그리고 갈색세포종에서는 경미한 고가스트린혈증이 발생할 수 있습니다.
가스트린 수치가 1000 pg/mL 미만인 환자에게는 세크레틴 유발 검사를 사용할 수 있습니다. 세크레틴 용액을 2 mcg/kg의 용량으로 정맥 투여하고, 혈청 가스트린 수치를 연속 측정합니다(투여 10분 전, 1분 후, 2.5분, 10분, 15분, 20분, 30분 후). 가스트린종에서 특징적인 반응은 가스트린 수치의 증가이며, 이는 전정부 G 세포 증식이나 전형적인 소화성 궤양과는 대조적입니다. 환자는 또한 헬리코박터 파일로리 감염 여부를 검사해야 하는데, 이는 일반적으로 소화성 궤양과 가스트린 분비의 경미한 증가를 초래합니다.
진단을 위해서는 종양의 위치를 확인하는 것이 필수적입니다. 초기 검사는 복부 CT 또는 소마토스타틴 수용체 신티그래피로, 원발 종양과 전이성 질환을 식별하는 데 도움이 됩니다. 영상 증강 및 감산을 이용한 선택적 동맥조영술 또한 효과적입니다. 전이 징후가 없고 예비 검사 결과가 의심스러운 경우, 내시경 초음파 검사를 시행합니다. 다른 방법으로는 선택적 동맥 세크레틴 투여가 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군 의심에 대한 검사 계획
위장관 궤양 환자 중 소수만이 졸린저-엘리슨 증후군을 앓고 있으므로 이 증후군은 특정 조건에서만 의심해야 합니다.
- 원인 불명의 설사와 관련된 십이지장 궤양.
- 수술 후 재발성 궤양.
- 다발성 궤양.
- 원위 십이지장이나 공장의 궤양.
- 궤양성 병변의 가족력.
졸링거-엘리슨 증후군을 진단하기 위한 더욱 심층적인 검사는 위에 언급된 임상 상황에서만 수행됩니다.
졸링거-엘리슨 증후군은 혈청 가스트린 수치 검사를 통해 진단합니다. 동시에 제1형 다발성 내분비선종양 증후군의 병태 내에서 동반될 수 있는 종양을 탐색합니다. 진단 후 다음 단계는 종양( 가스트린종 )의 특정 위치를 파악하여 수술적 제거 가능성을 평가하는 것입니다.
졸린저-엘리슨 증후군의 의심은 다음과 같은 요인에 의해 확인됩니다.
- 위 과다분비의 증거(위가 정상일 경우 15mmol/h 이상, 절제된 경우 5mmol/h 이상의 염산 기저 분비량. 기저 상태에서 이미 과도한 가스트린 생성으로 인해 벽세포가 자극을 받았기 때문에 최대 산 분비량의 60% 이상임).
- 고염산증(정상 혈청 가스트린 수치인 30~120 pg/ml보다 수십 배 이상 높은 수치, 펩타이드의 모든 분자 형태를 포함하는 항혈청을 사용함)에도 불구하고 공복 고가스트린혈증이 존재한다는 증거가 있어야 합니다.
- 도발적 세크레틴 검사(일반적으로 가스트린 방출을 억제하는 2 U/kg 용량의 세크레틴을 30초간 정맥 투여하는 검사)를 사용하여 고가스트린혈증을 확립하면 가스트린종에서 혈액 내 세크레틴 수치가 역설적으로 증가합니다(기저 수치의 100% 이상).
병력 및 신체 검사
졸링거-엘리슨 증후군의 주요 증상은 소화성 궤양과 유사한 복통, 설사, 체중 감소 입니다 .환자 의 25%는 위장관 출혈로 시작됩니다.
75%의 경우 궤양은 십이지장의 위쪽 수평 부분에 위치하고, 14%의 경우 원위부에, 11%의 경우 공장에 위치합니다.
환자의 절반은 염산 과다분비로 인해 설사를 겪으며, 상당한 체중 감소를 동반합니다. 산도 증가는 소장 점막 손상, 췌장 리파아제 불활성화, 담즙산 침전으로 이어져 지방변을 유발합니다. 가스트린 수치가 높으면 Na + 와 수분 흡수가 불완전해지고, 장 연동 운동이 증가합니다.
실험실 연구
의무적 일반 임상 검사 방법
일반적인 임상 연구 결과의 변화는 일반적이지 않습니다.
필수 전문 실험실 테스트
졸링거-엘리슨 증후군이 의심되는 경우, 방사선면역학적 방법으로 혈청 내 가스트린 농도를 측정합니다. 이 질환의 경우 혈청 내 가스트린 함량이 증가하여 200~10,000 ng/l(정상은 150 ng/l 미만)입니다.
기저 가스트린혈증이 200~250ng/L인 경우, 칼슘 정맥 주사(5mg/kg/h, 3시간) 또는 세크레틴(3U/kg/h)을 이용한 유발 검사를 시행해야 합니다. 혈청 가스트린 함량이 기저치 대비 2~3배 증가하면 양성으로 판정합니다(이 검사의 가스트린종 검출 민감도와 특이도는 약 90%).
혈중 가스트린 수치 상승과 기저 염산 생성 증가가 복합적으로 나타나면 진단 가능성이 매우 높습니다. 그러나 염산 분비 증가의 단독 검출은 현재 졸링거-엘리슨 증후군 진단에 보조적인 역할만 합니다. 위분획...
신경내분비 종양의 비특이적 지표는 크로모그라닌 A입니다. 10nmol/l 이상(정상치는 4.5nmol/l 미만)은 다발성 내분비 신생물의 존재를 나타냅니다. 75nmol/l 이상은 종양 전이에서 관찰되므로, 예후를 불량으로 평가해야 합니다.
혈장 호르몬 농도(부갑상선 호르몬, 인슐린, 프로락틴, 성장호르몬, 황체형성호르몬 및 난포자극호르몬 )에 대한 방사면역측정법 및 효소면역측정법을 시행하여 제1형 다발성 내분비 신생물 증후군을 배제합니다.
추가 검사 방법
혈중 포도당 농도 측정 (글루카곤 생성 복합종양 가능성 확인). 혈액 및 소변 내 칼슘 및 인 함량 측정(부갑상선 병변 가능성 확인 ).
기기 연구
필수 시험 방법
상부 위장관의 FEGDS 또는 X선 검사. 궤양이 발견되면 FEGDS를 적극적으로 시행해야 합니다.
췌장 초음파 (가스트린종 발견), 간(가장 흔한 전이 부위), 신장, 부신, 갑상선 초음파를 통해 원발 병변, 전이, 다른 내분비선의 병리를 확인합니다. 흉부 엑스선( 투시촬영 )을 통해 전이를 확인합니다.
소화기관 내분비종양 및 그 전이를 진단하는 특별한 방법으로는 방사성 동위원소 111In으로 표지된 옥트레오티드를 이용한 신티그래피가 있는데, 이는 가스트린종의 국소화를 결정하는 다른 방법들에 비해 민감도와 특이도가 가장 높습니다. 정맥 내로 투여된 옥트레오티드는 24~48시간 후 소마토스타틴 수용체에서 검출되어 신티그래피 중 종양을 시각화할 수 있습니다. 방사성 동위원소 옥트레오티드는 수술 중 종양 및 전이를 검출하고 수술의 근치성(radicalness)을 평가하는 데 모두 사용될 수 있습니다.
추가 검사 방법
내시경 초음파 검사를 통해 췌장 두부, 십이지장 벽, 주변 림프절에서 종양을 발견할 수 있습니다.
CT, 자기공명영상(MRI), 선택적 복부 혈관 조영술, 방사선 촬영 및 방사성동위원소 뼈 스캐닝은 가스트리노마를 국소화하고, 제1형 다발성 내분비 신생물 및 종양 전이를 배제하는 데 사용됩니다.
어떤 검사가 필요합니까?
치료 졸링거-엘리슨 증후군
졸린저-엘리슨 증후군 치료 목표:
- 종양세포의 과도한 자율적 가스트린 분비로 인한 임상증상의 감소 및 합병증의 예방.
- 종양의 성장과 전이(악성 종양인 경우)를 예방합니다.
입원에 대한 지표
졸링거-엘리슨 증후군이 의심되는 환자는 전문 위장관내과 또는 외과 병원에서 검사 및 치료를 받아야 합니다. 가스트린종이 국소화된 경우, 수술적 제거가 필요합니다.
졸링거-엘리슨 증후군을 동반한 양성 가스트린종에서 합병증이 없는 위십이지장 궤양은 보존적 치료를 시행합니다. 일반적으로 소화성 궤양에 비해 더 긴 치료 기간과 더 높은 용량의 항분비제가 필요합니다. 장기 치료 효과가 없거나, 심한 출혈이 합병된 위십이지장 궤양의 경우, 종양 절제가 불가능한 경우(예: 종양의 국소화가 불확실한 경우)에는 위절제술을 결정해야 합니다.
졸링거-엘리슨 증후군의 비약물 치료
종양을 단독으로 수술적으로 제거한 경우 5~10년 생존율이 90%가 넘고, 종양을 완전히 제거하지 않은 경우 생존율이 43%, 25%에 불과합니다.
산 생성 억제
양성자 펌프 억제제가 선택 약물입니다. 오메프라졸 또는 에소메프라졸을 40mg씩 하루 두 번 경구 복용합니다. 증상이 완화되고 산 생성이 감소함에 따라 용량을 점차 줄일 수 있습니다. 유지 용량이 필요하며, 수술적 치료를 받지 않는 한 환자는 이 약물을 계속 복용해야 합니다.
옥트레오티드 100~500mcg을 하루 2~3회 피하 주사하는 것도 위산 분비 감소에 도움이 되며, 양성자 펌프 억제제가 효과가 없는 경우 대체 치료 방법으로 사용될 수 있습니다. 옥트레오티드 20~30mg을 한 달에 한 번 근육 주사하는 장기 투여형도 사용할 수 있습니다.
항분비제
염산 분비 억제는 항분비 약물의 다음 투여 전에 그 값이 10mmol/l 미만일 때 적절한 것으로 간주되며, 이는 각각의 특정 사례에서 약물 용량 선택을 결정합니다.
졸링거-엘리슨 증후군 관련 궤양에서 양성자 펌프 억제제( 라베프라졸, 오메프라졸, 에소메프라졸, 란소프라졸)는 임상 증상을 효과적으로 조절합니다. 이 군에서 사용하는 약물은 히스타민 H2 수용체 차단제 사용에 비해 증상 개선 효과가더 좋습니다. H2 수용체 차단제(시메티딘 1-3g/일 이상, 라니티딘 600-900mg/일, 파모티딘 등)가 사용됩니다. 용량은 위 분비를 분석하여 개별적으로 결정합니다. 일부 환자에서는 증상이 빠르게 소실됩니다. 효과가 부분적인 경우, H2 수용체 차단제는 항콜린제, 특히 가스트로제핀과 병용하여 처방됩니다. 효과적인 약물은 염산 생성 차단제("산 펌프" 차단제)인 오메프라졸(90mg/일)입니다. 선택적 근위부 미주신경절제술의 효과는 H2수용체 차단제의 효과를 초과하지 않습니다.
항암화학요법 중이나 수술 전과 같이 경구 투여가 불가능한 경우, 양성자 펌프 억제제( 판토프라졸, 오메프라졸)를 비경구적으로 투여할 수 있습니다. 고용량의 히스타민 H2 수용체 차단제(라니티딘, 파모티딘)를 사용할 수 있지만 , 양성자 펌프 억제제 보다 효과가 떨어 집니다.
순수한 보수적 치료는 비교적 좋은 예후를 보입니다. 환자의 약 90%가 5년 이상 생존합니다.
- 옥트레오티드
소마토스타틴 유사체인 옥트레오티드는 가스트린종의 진단뿐만 아니라 졸린저-엘리슨 증후군의 치료에도 사용될 수 있습니다.
옥트레오티드는 0.05~0.2mg을 하루 2~3회 근육 내 투여하는 것이 권장됩니다. 환자의 50%에서 임상 증상 및 검사실 검사 결과의 긍정적인 변화가 관찰되었습니다.
전이가 있는 악성 종양의 경우, 옥트레오티드는 임상 증상을 안정시키고 진행을 늦춥니다.
수술적 치료
전이의 징후가 뚜렷하지 않은 환자에게는 수술적 제거가 권고됩니다. 수술 중 십이지장 절개술과 내시경적 투과조영술 또는 수술 중 초음파를 통해 종양의 위치를 확인할 수 있습니다. 가스트린종이 다발성 내분비선종양증후군에 속하지 않는 경우, 환자의 20%에서 수술적 치료가 가능합니다.
수술적 치료가 최선의 선택입니다. 수술적 치료에는 가스트린종 자체 제거, 췌장 절제, 그리고 위절제술의 세 가지 방법이 사용됩니다.
다발성 내분비선종양 및 졸링거-엘리슨 증후군과 관련되지 않은 국소 가스트리노종의 근치적 절제는 전이가 없는 경우 예후 측면에서 가장 유리한 치료법입니다. 종양의 국소화 판단의 어려움은 이러한 치료를 복잡하게 만듭니다. 그럼에도 불구하고, 수술 전 검사(CT, MRI, 혈관조영술, 내시경 초음파, 옥트레오티드 신티그래피 등)와 수술 중 특수 기법(수술 중 신티그래피 포함)을 최적으로 조합하면 가스트리노종을 발견할 가능성이 90% 이상입니다. 하나 이상의 가스트리노종에 악성 종양이 의심되는 경우, 수술 전에는 그 범위를 예측하기 어려운 수술적 개입이 필요하다는 점을 강조해야 합니다.
원발 병변의 정확한 위치 파악이 확실하다면, 종양의 악성도에 따라 종양 절제술 또는 췌장 절제술이 시행됩니다. 종양의 위치를 파악할 수 없고, 장기 치료에도 효과가 없으며, 위십이지장 궤양과 심한 출혈이 동반된 경우에만 위절제술이 고려됩니다.
간 전이가 있는 경우 수술적 치료를 하면 가스트린 과다 분비로 인한 증상을 완화하는 데 긍정적인 효과가 있으며, 일부 환자에게는 기대 수명이 증가하는 효과도 있습니다.
간 전이에 대한 완화 조치로 간 동맥의 선택적 색전술이나 간 동맥으로의 선택적 항암제 주입을 시행할 수 있습니다.
화학요법
전이성 질환 환자의 경우, 췌도세포 종양에 대한 선호되는 항암 화학요법은 스트렙토조토신과 5-플루오 로 우라실 또는 독소루비신의 병용 요법입니다. 이 치료법은 종양 크기를 50-60% 감소시키고, 가스트린 수치를 감소시키며, 오메프라졸의 효과적인 보조 요법입니다. 하지만 안타깝게도 항암 화학요법은 전이성 질환 환자를 완치시키지는 못합니다.
악성 신경내분비종양 환자를 치료하는 데 있어 화학요법의 가능성은 매우 제한적입니다.
단일 및 다제 화학요법은 종양 성장이 빠르고 분화도가 낮은 경우, 전이성 질환인 경우, 그리고 수술적 치료가 적합하지 않은 환자에게만 시행할 수 있습니다. 화학요법에 권장되는 약물은 다음과 같습니다.
- 스트렙토조신 0.5-1.0 g/m2을 5일간 매일 투여하고 6주 후에 반복 투여합니다.
- 독소루비신을 1개월 간격으로 5일간 하루 250mg /m2씩 정맥 주사합니다.
이 두 약물의 효과는 낮습니다. 클로로조토신과 5-플루오로우라실도 사용됩니다. 5개월간 항암화학요법의 긍정적 효과는 환자의 17% 이하에서 관찰됩니다.
방법
환자 관리 전략에 따라 달라집니다. 양성 가스트린종을 배경으로 한 위장관 궤양성 병변의 보존적 치료의 경우, 치료 요법은 소화성 궤양 질환 치료 요법과 유사합니다.
다이어트
이는 환자 관리 전략에 따라 달라집니다. 양성 가스트린종을 배경으로 위장관 궤양성 병변을 보존적으로 치료하는 경우, 식이요법은 소화성 궤양 환자와 유사합니다.
환자의 추가 관리
이러한 조치는 선택한 치료 전략에 따라 달라집니다.
환자 교육
환자는 생활 습관 변화, 식단, 항분비제 복용 등 의사의 권고를 따라야 할 필요성에 대해 알아야 합니다. 수술적 치료가 필요한 경우, 환자와 상담하여 수술의 적절성을 설명해야 합니다.
상영
졸링거-엘리슨 증후군 선별검사는 시행하지 않습니다. 환자가 비정형 궤양성 위장관 병변을 가지고 있고 표준 용량의 항분비제가 효과가 없는 경우, 졸링거-엘리슨 증후군 진단을 위한 특수 검사의 필요성을 평가해야 합니다.
예방
1차 예방 대책은 아직 개발되지 않았습니다. 2차 예방은 시기적절하고 적절한 진단과 치료를 통해 이루어집니다.
예보
위 분비 억제 약물이 등장하기 전에는 졸링거-엘리슨 증후군으로 인한 궤양 합병증으로 인한 사망률이 매우 높았으며, 위절제술만이 치명적인 합병증 발생을 예방할 수 있는 유일한 방법이었습니다. 현재는 위장관 궤양성 병변의 중증 합병증으로 인해 치명적인 결과를 초래합니다. 하지만 원발성 종양의 크기와 전이 여부는 예후에 결정적인 영향을 미칩니다. 따라서 국소성 가스트린종 환자 또는 간 전이 없이 가장 가까운 림프절로만 전이된 환자의 경우, 적절한 치료를 시행할 경우 5년 생존율은 90%에 달할 수 있습니다. 간 전이 환자의 경우 5년 생존율은 20~30%입니다.