glyutenovaya эnteropatiya (소아 지방 변증을)

복강 질환 (비 열대성 스프 루, 글루텐 장 병증, 소아 지방 변증) - 면역 매개 위장관의 질병 유전자 소인이 사람은, 점막 염증 및 흡수 장애를 글루텐 불내증을 명시. 체강 질병의 증상은 보통 설사와 복부 불편 감을 포함합니다. 개선이 글루텐을 제외하는 엄격한 다이어트의 약속에 온다 진단, 비정상적인 융모의 위축으로 구성된, 약간의 비 특이성을 보여주는, 소장의 조직 검사에 의해 이루어집니다.

"글루텐 또는 글루텐에 민감한 장 병증"이라는 용어의 약어는 체강 질병, 체강 질병, 체강 질병, 특발성 steatorrhoea, 비 열대성 스프 루입니다. 많은 학자들은 "체강 질병"이라는 용어가 더 성공적이라고 생각합니다. 많은 사람들은 "글루텐 장 병증"의 정의가 대안이라고 강조합니다. 

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체강 질병의 원인은 무엇입니까?

체강 질병은 밀에서 찾아낸 단백질 인 글루텐의 글 리아 딘 분획에 증가 된 감도로 인한 유전 적 장애입니다. 유사 단백질은 호밀과 보리에서 발견된다. 유 전적으로 감수성이있는 사람들은 글루텐 유도 단백질 결정 인자의 제시의 경우 글루텐 감수성 T 세포를 활성화시킨다. 염증 반응은 소장 점막의 융모의 특징적인 위축을 유도합니다.

이 병의 유병률은 남서부 아일랜드의 1/150에서 북아메리카의 1/5000까지 다양합니다. 체강 질병의 질병은 1 세대 친척의 대략 10-20 %에서 관찰됩니다. 여성과 남성의 비율은 2 : 1입니다. 이 질환은 어린 시절에 가장 자주 나타나지만 나중에 발병 할 수 있습니다.

체강 질병의 증후

체강 질병의 특정한 증후는 결석하다. 일부 환자의 경우 무증상이거나 음식물 부족 증상 만 있습니다. 다른 경우에는 소화관 표지가있을 수 있습니다.

유년기와 어린 시절, 체강 질병은 음식에 시리얼을 첨가 한 후에 발생할 수 있습니다. 이 아이는 발달 장애, 무관심, 식욕 부진, 창백, 일반 저혈압, bloating 및 근육 hypotrophy 있습니다. 의자는 보통 부드럽고 풍부하며 불쾌한 냄새가 나는 점토색입니다. 나이가 많은 아이들은 대개 빈혈과 이형성이 있습니다.

성인의 경우, 체강 질병의 가장 일반적인 증상은 피로, 약화 및 식욕 부진입니다. 보통 및 불안정한 설사가 주요 증상입니다. Steatorea는 중등도에서 중대한 것 (7-50g fat / day)을 나타냅니다. 일부 환자는 체중 감소를 경험하지만 체중 감소는 정상보다 적습니다. 전형적으로,이 환자는 빈혈, 각질염, 각화 구염 및 aphthous 궤양이 있습니다. 비타민 D 와 칼슘 결핍의 전형적인 징후 (예, 골연화증, 골 형성, 골다공증). 남성과 여성 모두 다산율이 감소 할 수 있습니다.

약 10 %는 피부염 포진, 대칭 적이며 팔꿈치와 무릎 관절, 엉덩이, 어깨와 두피의 신근 표면을 캡처 가려움증, 심한 구진 - 수 포성 발진이있다. 발진의 출현은 높은 글루텐 함량을 섭취함으로써 유발 될 수 있습니다. 체강 질병의 발병은 또한 당뇨병,자가 면역 갑상선 질환 및 다운 증후군과 관련이 있습니다.

체강 질병의 진단

진단은 흡수 장애를 나타내는 임상 및 검사실 변경에서 의심됩니다. 가족력은 진단에서 중요한 요소입니다. 체강 질병은 명백한 위장 출혈이 없는 철분 결핍이있는 환자에서 의심됩니다 .

진단의 확인은 십이지장 하강에서 작은 창자 생검을 필요로합니다. 형태 학적 데이터에는 융모의 결핍 또는 수축 (융모 위축), 상피 세포의 증가 및 음낭의 과형성이 포함됩니다. 그러나 이러한 데이터는 열대 스프 루, 과도한 장내 박테리아 성장, 호산 구성 장염, 유당 및 림프종의 불내성에서도 관찰 될 수 있습니다.

생검은 특별한 변화를 나타내지 않으므로 혈청 학적 지표가 진단에 도움이됩니다. Antigliadine (AGAT)과 항 endomysial 항체 (AEAT - 결합 조직의 장 단백질에 대한 항체)의 조합의 결정은 거의 100 %의 양성 및 음성 예측치를 갖는다. 이 마커는 병이있는 환자의 친척의 첫 세대와 종종 펠리컨 스프 루와 관련된 질병을 앓고있는 환자를 포함하여 높은 복통 률을 보이는 집단을 선별하는데 사용될 수 있습니다. 양성 반응의 경우 환자는 소장의 진단 생검을 시행해야합니다. 두 검사 모두 음성이라면 체강 질병은 발생하지 않을 것입니다. 글루텐없는식이 요법으로이 항체의 역가가 감소하므로이 검사는식이 요법 준수 모니터링에 효과적입니다.

조사 할 필요가있는 다른 실험실 변화가 종종 있습니다. 여기에는 빈혈 (소아에서는 철 결핍 성 빈혈, 성인에서는 엽산 결핍 빈혈)이 포함됩니다. 알부민, 칼슘, 칼륨 및 나트륨 의 수준 감소 ; 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 프로트롬빈 시간의 증가 .

불 흡수 검사는 체강 질병에 특이하지 않습니다. 그러나 연구가 수행 된 경우, 결과는 10-40 g / 일까지 지방 경화증을 나타내며, D- 크 실로 오스 (D- 크실 로스) 및 심한 장폐색 손상 (Shiling test)에 대한 테스트를 위반합니다.

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체강 질병의 처리

체강 질병의 치료에는 무 글루텐 다이어트가 포함됩니다 (밀, 호밀 또는 보리가 함유 된 식품은 피하십시오). 글루텐은 널리 식품에 사용됩니다 (예., 완성 된 수프, 소스, 아이스크림, 핫도그 년), 수신 글루텐을 피하기 위해, 환자는, 자세한 설명 식품 조성물이 필요합니다. 환자는 영양사와 상담하고 보조 그룹에 체강 질병 환자를 포함해야합니다. 무 글루텐 식단을 예약 한 결과는 신속히 나타나며 증상의 호전은 1-2 주 내에 발생합니다. 글루텐을 함유 한 소량의 음식 섭취는 악화 또는 재발을 초래할 수 있습니다.

소장의 생검은 글루텐이없는식이 요법을 한 후 3-4 개월 간 반복해야합니다. 변화가 지속되면 융모 위축 (예 : 림프종)의 다른 원인을 고려해야합니다. 체강 질병 증상의 소실과 소장의 형태의 개선은 적정량 AGAT 및 AEAT의 감소를 동반합니다.

적자에 따라 헤모글로빈 함량을 증가시키는 비타민, 미네랄 및 제제를 처방해야합니다. 경증의 경우 치료는 추가적인 약물의 사용을 요구하지 않지만, 동시에 심각한 질병의 발현에는 완전한 치료가 필요합니다. 성인에게는 추가로 황산 철 300mg 1 일 1 회 ~ 3 회, 엽산 5 ~ 10mg 1 일 1 회, 칼슘 보충제 및 표준 종합 비타민제가 포함됩니다. 때로는 소아에서의 심각한 질병 진행 과정과 그 주요 발견 (드물게 성인)에서 음식과 비경 구 영양을 배제 할 필요가 있습니다.

글루텐없는식이 요법으로 인한 효과가 없다면, 체강 질병 과정의 내과 적 단계의 잘못된 진단이나 발달에 대해 생각해야합니다. 후자의 경우, 글루코 코르티코이드의 투여가 효과적 일 수있다.

체강 질병의 예후는 무엇입니까?

체강 질병은식이 요법을 준수하지 않을 경우 10-30 % 치사됩니다. 식이 요법이 관측되면 사망률은 초기에 질병의 진전이 있었던 성인에서 주로 1 % 미만입니다. 복강경 질환의 합병증으로는 sprue의 불응 성 경로, 콜라겐 스프 루 및 장 림프종의 발생이 있습니다. 장 림프종은 체강 질병 환자의 6-8 %에서 발생하며 대개 50 세 이상의 환자에서 발생합니다. 소화관의 다른 부분 (예 : 식도 또는 구강암, 소장 선암)의 악성 성장의 위험이 증가합니다. 무 글루텐 식단을 준수하면 악성 종양의 위험을 크게 줄일 수 있습니다.