아나스리아

구음 장애 및 아나스리아(ICD-10 코드 R47.1)와 같은 언어 장애는 특정 질병 및 병리학적 상태의 언어 및 음성 증상 및 징후 중 하나입니다. 무언가를 발음하는 능력(말하는 소리)이 완전히 상실된 언어 장애를 아나스리아라고 정의하며 가장 심각한 정도의 구음 장애로 간주됩니다.

역학

일부 추산에 따르면 전 세계적으로 매년 발생하는 아나스리아 사례의 수는 10,000~50,000건에 이릅니다.

원인 아나스리아

조음 장애(조음 장애) 는 언어 기능을 제공하는 근육의 협응 또는 제어가 부족하여 말이 불분명해질 때 발생하는 운동 언어 장애입니다. 그리고 아나스리아의 경우 언어 기관(언어에 사용되는 근육)의 운동 능력이 거의 완전히 상실되어 환자는 아무 말도 할 수 없습니다.[1]

아나스리아의 원인은 다음과 같습니다.

• 머리 외상;
• 허혈성 뇌졸중 (뇌경색) 및 연수 관련 병변 및 Wallenberg-Zakharchenko 증후군 의 발생 - 성대 및 연구개 마비;[2]
• 뇌의 감염성 염증성 질환 (수막염, 뇌염), 합병증으로 안면 근육 마비 및 심지어 중추 마비가 발생할 수 있습니다 .
• 양성 또는 악성 뇌종양;
• 루게릭병 - 운동 신경 질환 (이 경우 상부 )과 관련된 근위축성 측삭 경화증 증후군 (제2형, 청소년);
• 구근 증후군이 발생하여 V, VII, IX, X 및 XII 뇌신경 핵의 양측 병변 ;[3]
• 몸통의 양측 병변을 동반한 안면 신경의 말초 마비 - 벨 마비 ;
• 다발성 경화증 ;[4]
• 급성 탈수초성 다발신경병증 - 길랭-바레 증후군 ;[5]
• 뇌 유전에 영향을 미치는 헌팅턴병 (Huntington's);[6]
• 중증 근무력증(선천성 근육 약화) 형태의 신경근 시스템에 대한 자가면역 손상;
• 가성코마 또는 복부 교량 증후군 - 감금 증후군 ;
• 파킨슨 병 ;[7]
• 뇌에 철분 축적을 동반한 신경변성(신경페리티노병증, Kufor Rakeb 증후군).

소아 아나스리 아는 유아 뇌성마비 , 근이영양증, 상행성 유전성 경직 마비(아이가 성장함에 따라 사지와 얼굴 근육의 진행성 약화 및 경직이 발생함) 와 같은 출생 시 존재하는 신경 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

또한, 유년기의 진행성 연수 마비가 있는 어린이에게서 발음의 뚜렷한 음성 붕괴가 나타납니다. 이는 희귀한 유전성 파지오-론드 질환(중증근육무력증과 유사)입니다. 선천성 가성연수마비 - 워스터-드로웨트 증후군 또는 가성연수증후군 .[8]

위험 요소

아나스리아 발생의 수많은 위험 요소는 언어 장치 구조의 근육을 지배하는 뇌신경의 병변 또는 나열된 질병 및 증후군의 원인이 되는 특정 뇌 영역의 국소적 변화와 관련되어 있습니다.

병인

아나스리아의 경우 언어 의사소통 불가능의 병인을 설명하면서 전문가들은 우선 신경근 문제의 존재, 즉 언어 장치(언어 근육 및 성대)의 활성 구조의 신경 분포 손상, 즉 신경 자극 전달 부족에 주목합니다.

따라서 뇌졸중뿐만 아니라 외상성 뇌손상, 뇌종양, 다발성 경화증, 잠긴 남성 증후군에서 무관절증은 일반적으로 발의 신경 섬유 다발인 Varolian 교(pons Varolii)의 하행 피질연근로 손상의 결과입니다. 뇌와 소뇌를 연결하는 후두개와(posterior cranial fossa)의 앞부분으로 얼굴, 머리, 목 근육의 자발적인 운동 조절을 담당합니다. 뇌간의 이 부분의 조직 또는 혈관의 완전성이 손상되면 언어 기능의 뇌 메커니즘이 분리되고 사람은 모든 것을 듣고 보고 이해하지만 말할 수는 없습니다.

허혈성 뇌졸중 환자의 무관절증 및 경직성 사지마비(또는 사지마비)의 기전은 추체 접합부(연수와 척수의 접합부)의 손상으로 인한 것일 수 있습니다. 뇌의 하부 전두엽의 상피근에 영향을 미치는 반복적인 뇌졸중은 양측 안면 신경 마비 및 무관절증을 동반한 포이-샤바니-마리 증후군으로 이어질 수 있습니다.

이 언어 장애의 발병기전은 기저핵 및 소뇌의 위축(다리 병변 포함)과 관련될 수 있습니다. 전 대뇌 피질의 중앙 또는 섬엽 아래에 위치하고 신경 자극의 시냅스 전달을 조절하는 렌즈 모양 핵의 국소 병변. 조음과 발성에 관여하는 근육의 협응을 중재하는 좌측 전엽 섬엽(lobus insularis)의 병변을 배제할 수 없습니다.

조짐 아나스리아

언어 기관의 다양한 구조 사이의 신경 상호 작용이 완전히 상실되어 발생하는 아나스리아 증상은 이해 가능한 언어의 상실과 함께 혀, 입술 및 턱의 제한된 움직임으로 축소됩니다. 환자는 자신에게 말하는 내용을 이해하고 (스스로) 읽을 수 있지만 읽은 내용을 말로 표현하거나 자신의 생각을 구두로 표현할 수 없습니다.

많은 경우, 환자는 씹고 삼키는 데 어려움을 겪고, 타액분비과다(타액분비), 구강 운동 장애, 안면 근육의 비자발적 수축, 쉰 목소리 및 음성 상실( 아나스리아를 동반한 발성 장애 )을 경험 합니다. 뇌 손상이나 뇌졸중의 경우 아나스리아와 함께 실어증(언어 이해 문제)이 나타날 수 있습니다.

일반적으로 구음 장애와 마찬가지로 아나르스리아의 유형은 뇌 손상의 특정 부위에 따라 정의되며 이완성(뇌신경 또는 뇌간 및 중뇌 영역의 손상 포함), 경직성(상부 운동 뉴런의 변화 포함), 운동실조(손상)를 포함합니다. 소뇌를 다른 대뇌 영역에 연결하는 전도 경로), 저운동성(파킨슨병과 관련됨), 과다운동성(기저핵 손상으로 인해) 및 혼합 변종.

합병증 및 결과

아나스리아와 관련된 결과는 본격적인 의사소통의 부족으로 인해 환자의 사회적 고립, 정서적, 심리적 장애 및 깊은 우울증의 발병으로 이어집니다.

진단 아나스리아

일반적으로 아나스리아 진단은 언어 치료사와 신경과 전문의가 내립니다. 언어 치료사는 이 언어 장애의 유형을 결정하고 신경과 전문의는 근본 원인을 결정합니다.

감염, 일반 소변 검사를 위해 혈액 검사를 실시합니다. 뇌척수액을 분석 하기 위해 요추 천자를 시행합니다 .

도구 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 뇌의 컴퓨터화 또는 자기공명영상(MRI) ;
• 초음파 뇌파검사 ;
• 뇌파검사 (EEG);
• 도플러 대뇌혈관 영상화;
• 안면 근육의 근전도검사(EMG).

감별 진단

매우 중요하면서도 동시에 어려운 감별 진단은 함구증(음소거) , 운동 피질하 실어증, Landau-Kleffner 증후군, 갑작스러운 언어 상실 등과 같은 증상이 유사한 다른 상태에서 수행됩니다.

치료 아나스리아

구음장애의 마지막 단계인 아나스리아는 일반적으로 재활이 불가능하며 치료는 언어 장애의 유형과 기저 질환에 따라 달라집니다. 예를 들어 뇌졸중 후 마비를 치료하거나 뇌종양을 제거하는 수술을 합니다.

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언어 치료, 물리 치료(물리 치료), 다양한 기구 시술, 약물 치료와 함께 환자에게 Cavinton을 처방하여 뇌 혈액 순환을 활성화할 수 있습니다. Piracetam, Pantogam 및 기타 뇌 보호 약물 - 소위 nootropics .

예방

대부분의 경우 여성의 임신 준비 또는 전염성 뇌 질환 예방을 제외하고는 현재 많은 질병 및 병리학적 상태에서 언어 장애를 예방하는 것이 불가능합니다.

예보

언어 운동 능력이 상실된 경우 예후는 뇌 손상의 원인, 위치, 심각도는 물론 일반적인 건강 상태에 따라 달라집니다. 증상은 호전되거나 동일하게 유지되거나 악화될 수 있지만, 아나스리아가 있는 많은 환자는 언어를 회복할 수 없습니다.