어린이의 간경화

소아의 간경화는 해부학 적 개념으로 섬유화 및 재생 결절의 발달로 인한 장기 구조의 재구성을 의미합니다. 간에서 소엽 및 혈관 삼중 체의 조직이 해체되면 문맥 고혈압, 간외 간내 천공 문합의 발달 및 결절에 대한 혈액 공급 부족으로 이어진다. 임상 적 관점에서, 간경변증은 비 기능적 결합 조직의 증식과 함께 간에서 만성 확산 병변이다. 담즙은 만성 담즙 정체로 인해 발생한 간경화증이라고합니다.

섬유증은 간경변과 동의어가 아닙니다. 섬유증의 경우, 일반적으로 간 기능 상태가 손상되지 않으며 유일한 임상 증상은 문맥 고혈압의 형성과 함께 문맥 혈류를 침범하는 것입니다. 종종, 섬유증은 우연히 발견됩니다. 섬유증이없는 재생 노드의 형성 (예 : 간장의 부분적인 노드 변환)은 간경화로 간주되지 않습니다.

ICD-10 코드

• K74. 간경화 및 간 섬유증.
• K74.6. 기타 및 명시되지 않은 간경변.
• K74.4. 보조 담즙 성 간경화.
• K74.5. 담즙 성 간경변, 불특정.

간경변의 전염병학

소아과 실습에서 간경변의 발병률은 확립되지 않았다. 간경화의 질병은 미국에서 모든 사망 원인의 1.2 %입니다. 만성 간 질환과 간경변에서 매년 3 만 5 천명이 사망합니다.

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어린이의 간경변의 원인?

어린이의 간경변증의 원인은 다양합니다. 우선, 이들은 hepatobiliary 체계의 각종 질병이다 :

• 바이러스 성 및자가 면역성 간염;
• 독성 간 손상;
• 담즙 성 atresias;
• 알라 질 (Alazhil) 증후군 및 비 - 증후 성 형태의 간내 담관 형성 저하 (hypoplasia of intrahepatic bile ducts);
• 신진 대사 장애; 혈색소 침착증, IV 형 글리코겐 질환, Niman-Pick 병. Gaucher 병, III 형의 진행성 가족 간내 담즙 정체, porphyria, 낭포 성 섬유증. 윌슨 병과 함께, 이러한 질병의시기를 정할 때 간에서 간경변증, 과당 혈증, 갈락토스 혈증, 간경변증이 형성됩니다.

아이들에게 간경변을 일으키는 원인은 무엇입니까?

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소아 간경변의 증상

어린이 경화증의 증상은 황달, 다양한 중증도의 가려움증 (장애 합성 간 기능 가려움증 의한 담즙산 감소 합성 감소) 간비 복부와 가슴의 혈관 패턴을 증가 일반적인 징후 (식욕 부진, 체중 감소, 약점을 포함 근육량의 감소). 심한 경우에는 복부에 "해파리 머리"형태의 뚜렷한 정맥 네트워크가 있습니다. 위장 출혈은 식도 또는 직장의 정맥류에서 발생할 수 있습니다. 종종 모세 혈관 확장, 손바닥 홍반, 손톱 변화 ( "나지만"), 말초 신경 병증 및 간성 혼수가 있습니다.

소아 간경변의 증상

간경화의 분류

형태 학적으로 세 가지 형태의 간경화가 있습니다. 작은 노드, 거친 결절 및 혼합입니다. 임상 적 관점에서 간경변증은 병인에 따라 분류되어야한다.

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소아 간경변 진단

파상풍을 수집 할 때, 최초의 임상 증상 및 질병 발달 패턴의 출현시기, 패밀리 병력의 병리 사례의 존재 여부를 확립 할 필요가있다.

신체 검사는 아이의 신체 발달, 황달의 정도, 가슴과 복부에 증폭 된 혈관 패턴의 존재, 간외 증상 (모세 혈관 확장, 손바닥 홍반, "나지만", 말초 신경 병증 등), 부종 증후군을 평가하는 것이 필요하다. 그것은 간 및 비장 크기 (복수의 경우) 소변과 허리 둘레 대변의 색 견적을 측정한다.

소아 간경변 진단

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어린이의 간경변 치료

간경화 치료의 기본은 간경화의 합병증을 예방하고 교정하는 것입니다. 식이 요법은 고 칼로리이며 분지 된 아미노산을 함유하고 있습니다. 약물은 간경화의 합병증을 교정합니다.

복수의 치료의 열쇠는식이 요법에서 나트륨을 제한하는 것입니다. 이것은 종종 어린이에게서 성취하기가 어렵습니다. 두 번째 구성 요소는 충분한 양의 칼륨을 공급하는 것입니다. 이뇨제를 처방 할 때, 선택 약물은 spironolactone으로 간주되며 2-3 mg / kg의 용량으로 투여됩니다. 비효율적 인 경우 furosemide는 1-Zmg / (킬로그램)의 용량으로 사용됩니다. 이뇨제의 임명은 이뇨제, 체중, 복부 둘레 및 혈액 중 전해질 함량을 매일 모니터링해야합니다. 위험 이뇨 처리 붕괴의 위험으로 인해 구성된 경우 항 이뇨 호르몬의 분비 부족, 도발 문맥 정맥 뇌증 의한 비수 전해질 및 유체 순환 장해에, 저 나트륨 혈증 희석 너무 급격한 손실.

간경변은 어떻게 어린이에게서 치료됩니까?