간경변증의 증상: 초기부터 말기까지

간경변은 남성에게 더 흔하며, 간경변의 증상은 다양합니다.

연구 자료에 따르면, 환자의 60%는 뚜렷한 증상을 보이고, 환자의 20%는 간경변이 잠복해 있다가 다른 질환으로 검진을 받던 중 우연히 발견되고, 환자의 20%는 사망 후에야 간경변 진단을 받는다고 합니다.

간경변의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 오른쪽 옆구리 와 오른쪽 하복부, 그리고 상복부에 통증이 있으며, 식사 후(특히 맵고 기름진 음식 섭취 후)와 운동 후 악화됩니다. 이 통증은 간 비대 및 간낭의 늘어짐, 만성 위염, 만성 췌장염, 담낭염, 그리고 담관 운동 이상증이 동반되어 발생합니다. 담관 과운동성 운동 이상증의 경우, 오른쪽 하복부 통증은 산통과 유사한 양상을 보이지만, 저운동성 운동 이상증의 경우, 통증이 심하지 않고 지속적이며, 종종 오른쪽 하복부에서 묵직한 느낌이 동반됩니다.
• 메스꺼움, 때로는 구토(식도와 위의 정맥류에서 출혈이 있을 경우 혈성 구토가 가능함)
• 입안에 쓴맛과 건조함이 느껴진다.
• 피부 가려움증 (담즙 정체 및 혈액 내 담즙산의 대량 축적)
• 피로, 과민함;
• 잦은 설사(특히 지방이 많은 음식을 먹은 후)
• 팽창;
• 체중 감량;
• 성적 약점(남성의 경우), 월경 불순 (여성의 경우).

환자 검진 결과 간경변의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• 체중 감소, 심한 경우에는 탈진까지 일어남;
• 심각한 근위축과 근육 탄력 및 근력의 현저한 감소
• 성장, 신체적, 성적 발달 지연(어린 시절에 간경변이 발생한 경우)
• 건조하고 비듬이 생기며 황달이 있는 창백한 피부. 심한 황달은 간경변의 마지막 단계에서 담즙성 간경변과 함께 관찰되며 급성 간염이 추가될 수도 있습니다. 황달은 먼저 공막, 혀 아랫면, 구개에 나타나고 얼굴, 손바닥, 발바닥, 마지막으로 피부 전체에 나타납니다. 황달은 지속 기간에 따라 다양한 색조를 띱니다. 처음에는 피부가 주황색을 띠다가 녹황색을 띠고, 매우 오래 지속되는 황달은 피부가 갈색을 띤 청동색이 되게 합니다(예: 원발성 담즙성 간경변증). 황달은 간세포가 빌리루빈을 대사하는 능력에 이상이 생겨 발생합니다. 드물게 간 실질의 심한 괴사가 있는 경우 황달이 나타나지 않을 수 있습니다.
• 황색종(윗눈꺼풀 부위에 나타나는 노란색 지방반점)은 간의 원발성 담관 간경변증 에서 더 자주 발견됩니다.
• 손톱 밑 피부의 충혈로 인해 손가락이 뭉쳐짐
• 관절과 인접한 뼈의 붓기(주로 간의 담관성 간경변증 - "담관성 류머티즘")
• 간의 심각한 섬유화로 인한 혈류 장애로 인해 복벽 정맥이 확장됩니다. 전복벽의 확장된 정맥은 측부 정맥으로, 혈액 유출을 위한 우회로입니다. 심한 경우, 이 측부 정맥망은 해파리 머리("caput medusae")와 유사합니다. 때때로 (제대 정맥을 통한 측부 정맥이 발달함에 따라) 전복벽에서 정맥 잡음이 발생합니다. 배꼽 부위의 잡음은 특히 간경변증과 제대 정맥 폐쇄 불능(크루베이리어-바움가르텐 증후군)에서 두드러집니다.

검사 중에 간경변의 사소한 징후를 발견하는 것은 매우 중요합니다.

• 상체 피부에 "거미줄 정맥"이 나타나는 증상 - 거미줄 모양의 모세혈관확장증. "거미줄 정맥"은 배꼽 아래에 위치하지 않는 것이 특징이며, 간경변이 악화될 때 가장 두드러지고, 완화기에는 역전될 수 있습니다.
• 코 가장자리, 눈가의 혈관종(출혈이 있을 수 있음)
• 손바닥의 홍반 - 따뜻한 손바닥에 밝은 붉은색 링곤베리색이 나타나며, 손바닥 중앙이나 손바닥 아래 부위, 그리고 손가락 끝 부위("간장 손바닥", "맥주 애호가의 손")에 확산됩니다(Weber). 이러한 홍반은 발에 나타나는 빈도는 낮습니다.
• 광택이 나고 부어 오르며 코팅되지 않은 크랜베리 붉은색의 혀;
• 구강과 입술의 점막이 카민 레드색을 띱니다.
• 남성의 남성 유방비대증
• 생식기 위축
• 2차 성징의 심각도 감소(겨드랑이와 음모 부위의 체모 성장 심각도 감소).

간경변의 "사소한 징후"가 나타나는 이유는 대부분 저자들이 에스트로겐 과잉증(간경변으로 변형된 간이 에스트로겐 대사에 제대로 참여하지 못함) 때문이라고 설명합니다. 또한, 말초에서 안드로겐이 에스트로겐으로 전환되는 양이 증가하는 것도 중요합니다.

• 심각한 간경변의 경우, 복수가 나타나는 것이 특징입니다.

위의 모든 증상은 간경변 환자의 매우 특징적인 모습을 결정합니다.

• 쇠약한 얼굴, 건강에 해로운 아황달 피부색, 밝은 입술, 튀어나온 광대뼈, 광대뼈 부위의 홍반, 얼굴 피부의 모세혈관 확장, 근육 위축(사지가 가늘어짐)
• 복부 비대(복수로 인한)
• 복부와 흉벽의 정맥이 확장되고, 하지가 부어오른다.
• 많은 환자들은 혈액 응고 인자 생성 장애로 인한 간 손상으로 인한 출혈성 소질을 보입니다.

다양한 유형의 출혈성 발진이 피부에서 발견될 수 있으며, 코피가 흔하고 다른 부위의 출혈도 흔합니다(이는 문맥 고혈압의 발병으로 인해 더욱 촉진됩니다).

내부 장기를 검사할 때 현저한 기능적 및 이영양증적 변화가 관찰됩니다. 심근 이영양증은 심계항진, 심장 경계 좌측 확장, 둔탁한 음조, 호흡곤란, 심전도상 ST 간격 감소, T파 변화(감소, 이상성, 심한 경우 역전)로 나타납니다. 과운동성 혈역학(분당 혈액량 증가, 맥압 증가, 빠르고 완전한맥박 ) 이 흔히 관찰됩니다.

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간신증후군

신장은 심각한 변화(간신증후군)를 겪을 수 있습니다. 특정 신장 기능 장애가 발생합니다. 즉, 신상피 기능은 보존되지만 사구체 여과 기능에는 현저한 해부학적 변화 없이 장애가 발생합니다. 많은 사람들이 이를 신장으로의 혈액 공급 장애, 신수질 혈류량 증가, 그리고 사구체 모세혈관 주변 혈액 단락으로 설명합니다. 또한 신장의 혈관 저항이 전반적으로 증가한다는 가설도 있습니다.

중증 신장 기능 장애의 경우 신부전이 발생할 수 있습니다. 식도및 위 의 확장된 정맥 출혈, 복수에 대한 반복적인 천자, 이뇨제 사용, 감염 동반 등의 요인으로 인해 신부전이 더욱 악화될 수 있습니다.

간신증후군 증상은 여러 가지 특징을 보입니다. 소변의 비중과 변동폭이 정상과 거의 차이가 없고, 단백질이 항상 검출되는 것은 아니며, 소량으로 병적인 침전물(적혈구, 원기둥)이 항상 나타나는 것은 아닙니다. 부분 신장 기능 변화가 더 자주 발생하며, 특히 사구체 여과율이 감소합니다. 매우 심각한 경우, 특히 중증 간부전의 경우, 동맥압이 상승하고, 소변량이 감소하며, 질소혈증이 나타나고, 신부전의 임상적 징후가 나타날 수 있습니다. 간경변증에서 질소혈증이 발생하는 것은 심각한 간 손상과 임박한 사망의 징후로 간주됩니다.

과비장증 증후군

간경변증이 있는 많은 환자들은 비장이 커지고 비장기능항진증을 보이는데, 이는 전혈구감소증 증후군(빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증)으로 나타납니다.

비장 비대 증상은 비장 내 정맥 울혈, 치수 섬유화, 다수의 동정맥 단락 발생, 세망조직구세포 증식으로 설명됩니다. 비장기능항진증 증후군은 골수 조혈 억제, 혈액 내 생성 성분에 대한 항체 형성, 비장 내 적혈구 파괴 증가로 인해 발생합니다.

과비장증 증후군은 말초 혈액의 전혈구감소증뿐만 아니라 골수 의 골수세포 수의 감소로도 나타납니다.

간경변증의 소화기 질환

역류성 식도염은 종종 간경변과 함께 진단됩니다. 주요 증상은 공기 트림, 위 내용물, 속쓰림, 그리고 흉골 뒤쪽의 작열감입니다. 역류성 식도염은 복수로 인한 복강 내 압력 상승과 위 내용물이 식도로 역류하여 발생합니다. 만성 식도염은 식도 하부 1/3과 위의 심장 부분 점막의 미란과 궤양을 동반할 수 있습니다.

간경변증이 있는 경우 만성 위염 (대개 표재성 및 비대성) 증상이 나타나는 경우가 매우 흔합니다. 만성 위염은 식후 상복부에 둔통, 메스꺼움, 상복부 포만감 및 무거움, 트림, 식욕 부진 등으로 나타납니다.

간경변 환자의 10~18%에서 위궤양 및 십이지장 궤양 증상이 관찰됩니다. 이러한 궤양의 특징적인 증상은 통증 증후군이 없거나 약하게 나타나는 것입니다. 이러한 궤양은 종종 출혈 증상으로 먼저 나타납니다. 궤양 발생의 원인 중 하나는 혈중 히스타민 농도가 높은 것입니다. 히스타민은 문맥정맥 문합 과정에서 간을 우회하기 때문에 간에서 중화되지 않습니다. 히스타민은 위샘에서 염산의 과다 분비를 자극하여 궤양 형성에 기여합니다. 간경변에서 흔히 관찰되는 고가스트린혈증 또한 중요합니다.

췌장 손상은 외분비 기능 부전을 동반한 만성 췌장염의 증상으로 나타나고, 장이 손상되면 흡수 능력 장애( 흡수 장애 증후군 ) 를 동반한 만성 장염의 증상으로 나타 납니다.

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간경변증의 내분비계 장애

간경변증에서는 내분비계가 큰 변화를 겪습니다.

• 환자의 50%는 탄수화물 내성 감소와 함께 혈중 인슐린 수치 증가라는 탄수화물 대사 장애 증상을 보입니다. 이러한 변화는 상대적 인슐린 결핍을 나타내며, 이는 글루카곤, 소마토트로핀 과 같은 섬반구 호르몬의 과다 생산과 말초 조직의 인슐린 민감도 감소로 인해 발생합니다. 환자의 10~12%는 간경변의 명백한 증상이 나타난 후 약 5~7년 후에 임상적으로 발현되는 당뇨병을 앓게 됩니다. 간경변이 유전적 당뇨병 소인을 임상적으로 발현되는 당뇨병으로 전환시킬 가능성이 있습니다.
• 비대상성 간경변증에서는 남성 생식선 기능 장애가 나타나 혈중 테스토스테론 함량 감소, 에스트로겐, 프로레틴, 성호르몬 결합 글로불린 증가로 나타납니다. 에스트로겐 과잉증은 간에서 에스트로겐 분해가 감소하고, 말초에서 안드로겐이 에스트로겐으로 전환되는 양이 증가하여 발생합니다. 임상적으로 이러한 변화는 성선기능저하증(고환과 음경의 위축, 이차 성징의 감소, 성적 쇠약), 여성형 유방, 여성화로 나타납니다. 여성의 경우, 생식계 병리는 월경 불순, 유선 위축, 성욕 감퇴로 나타납니다.
• 부신의 기능 상태가 손상되면 고알도스테론증 증상이 나타나며, 이는 간경변 환자의 복수 발생에 영향을 미칩니다.

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중추신경계 손상

중추신경계 손상은 독성 뇌병증 증상으로 나타납니다. 독성 뇌병증은 무력증, 수면 장애(낮에는 졸리고 밤에는 불면증), 기억 상실, 두통, 팔다리 감각 이상, 손가락 떨림, 무관심, 타인에 대한 무관심을 특징으로 합니다. 간성 뇌병증의 극단적인 증상은 간성 혼수입니다.

간은 비대하고, 조밀하며, 종종 덩어리지고, 날카로운 모서리를 가진 것으로 정의됩니다. 간의 기능은 특히 질병의 후기, 즉 마지막 단계에서 심각하게 저하됩니다.

간세포 기능 부전

간경변 환자의 전반적인 상태와 예후는 간세포 부전과 문맥 고혈압 증후군에 따라 결정됩니다.

간세포 고혈압은 항상 간세포 손상(간세포 영양실조 및 괴사)과 세포 용해, 담즙 정체성, 배설-담즙 증후군의 발생을 기반으로 합니다.

간세포 고혈압의 증상:

• "영양실조" 증후군(식욕부진, 메스꺼움, 알코올과 담배에 대한 불내성, 트림, 복부팽창, 복통, 장 질환, 체중 감소, 건조하고 벗겨지는 피부, 비타민 결핍증 증상)
• 간의 자가분해 과정과 독성 물질 및 발열성 스테로이드인 에티오콜라놀론이 혈액으로 유입되어 발생하는 발열(간에서의 불활성화가 손상됨)
• 황달;
• 피부 변화(간경변의 사소한 징후)
• 내분비 변화의 증상.
• 입에서 나는 간 냄새(심각한 간부전 시 나타나며, 익히지 않은 간의 달콤한 냄새와 유사함)
• 출혈성 소인(간의 혈액 응고 인자 합성 장애 및 혈소판 감소증으로 인해 발생).

간세포 기능 부전의 단계는 다음과 같습니다.

보상(초기) 단계는 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 전반적인 상태는 만족스럽습니다.
• 간과 상복부에 중간 정도의 통증, 입안의 쓴맛, 복부 팽창
• 체중 감소나 황달이 없음
• 간은 크고 조밀하며 표면은 고르지 않고 가장자리가 날카롭다.
• 비장이 커질 수 있습니다.
• 간 기능 검사가 약간 바뀌었습니다.
• 간부전의 임상적 증상은 나타나지 않습니다.

아보상 단계에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 질병의 뚜렷한 주관적 증상(쇠약, 오른쪽 상복부 통증, 복부 팽창, 메스꺼움, 구토, 입안의 쓴맛, 설사, 식욕 부진, 류마티스 관절염, 잇몸 출혈, 피부 가려움증, 두통, 불면증)
• 체중 감량;
• 황달;
• 간경변의 "경미한 증상"
• 간비대, 비장비대
• 비장기능항진증의 초기 증상: 중등도 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증
• 간 기능 지표의 변화: 혈액 내 빌리루빈 수치가 2.5배 증가하고, 알라닌 아미노트랜스퍼라제 수치가 정상에 비해 1.5~2배 증가하고, 티몰 검사가 10단위로 증가하고, 혈액 내 알부민 함량이 40%로 감소하고, 승화 검사가 1.4ml로 감소합니다.

심각한 실조 단계(마지막 단계)는 다음과 같은 증상과 실험실 검사 결과가 특징입니다.

• 현저한 약점
• 체중이 상당히 감소함
• 황달;
• 피부 가려움증
• 출혈증후군
• 부종, 복수
• 입에서 나는 간 냄새;
• 간성 뇌병증의 증상
• 간 기능 지표의 변화: 혈액 내 빌리루빈 수치가 3배 이상 증가하고, 알라닌 아미노트랜스퍼라제 수치가 정상보다 2~3배 이상 높아지고, 프로트롬빈 수치가 60% 미만, 총 단백질 수치가 65g/l 미만, 알부민 수치가 40~30% 미만, 콜레스테롤 수치가 2.9μmol/l 미만입니다.

문맥 고혈압 증후군

문맥 고혈압 증후군은 간경변의 중요한 증상이며 문맥 분지의 압력이 증가하는 것을 말합니다.

간경변증에서 문맥 고혈압은 굴모양혈관을 통한 혈류 감소로 인해 발생합니다. 이는 다음과 같은 요인에 의해 발생합니다.

• 재생하는 간세포의 마디에 의한 작은 간정맥의 압박
• 간의 염증 과정으로 인해 문맥과 간동맥의 말단 및 큰 가지가 감소함
• 내피세포 증식과 염증성 침윤으로 인해 굴모양혈관 내강이 좁아집니다. 혈류 감소로 인해 문맥압이 상승하기 시작하고 문맥과 대정맥 사이에 문합이 발생합니다.

가장 중요한 것은 다음과 같은 문맥정맥 문합술입니다.

• 위의 심장 부분과 식도의 복부 부분에서, 홑정맥계를 통해 문맥과 상대정맥의 혈관을 연결합니다.
• 상위 치질정맥은 중간 및 하위 치질정맥과 연결되어 문맥과 하대정맥 분지를 연결합니다.
• 문맥의 가지와 복벽과 횡격막의 정맥 사이;
• 위장관의 정맥, 복막후정맥, 종격정맥 사이에서 이러한 문합은 문맥과 하대정맥을 연결합니다.

가장 중요한 임상적 의의는 위와 식도의 심장 부위에 문합하는 것입니다. 왜냐하면 이 부위의 압력이 매우 높으면 심각한 출혈이 발생하여 사망에 이를 수 있기 때문입니다.

복수의 출현은 또한 문맥의 정맥압 증가와 관련이 있습니다.

문맥 고혈압의 주요 증상:

• 특히 식사 후 지속적인 소화불량 증상
• 음식을 먹은 후 배가 부풀어 오르고 포만감을 느낀다("비가 오기 전의 바람").
• 장이 항상 가득 찬 느낌
• 비교적 완전한 식단을 섭취하면서도 점진적인 체중 감소와 비타민 결핍증의 징후가 나타납니다.
• 통증과 열이 없는 주기적 설사가 나타나고 그 후 환자는 기분이 좋아진다.
• 비장비대;
• 복수;
• 소변량 감소증
• 카푸트 메두사;
• 위의 X선 검사와 FGDS를 통해 발견된 식도와 위의 정맥류
• 위 및 치질 출혈
• 비장 정맥 압력 증가(비장압 측정법으로 확인). 일반적으로 출혈 후 비장 정맥 압력이 감소하고 비장이 수축할 수 있습니다.

문맥 고혈압의 단계는 다음과 같습니다.

보상 단계는 다음과 같은 주요 증상을 특징으로 합니다.

• 심한 복부 팽만감
• 잦은 묽은 변, 그 이후에도 복부 팽만감이 줄어들지 않음
• 전복벽의 정맥 확장
• 문맥과 간정맥의 압력 증가(이러한 정맥의 카테터 도입을 통해 결정됨. 간정맥의 카테터 도입을 통해 사인파 압력을 판단할 수도 있음)
• 문맥의 직경이 증가하고 흡입 시 확장이 충분하지 않은 경우(초음파 검사를 통해 확인).

문맥 고혈압의 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 식도 하부 1/3의 정맥류(위와 FEGDS의 X선 검사를 통해 확인)
• 종종 과비장증이 뚜렷함;
• 나머지 증상은 첫 번째 단계와 동일합니다.

문맥 고혈압의 비대상성(복잡한) 단계는 심각한 비장 기능 항진, 출혈성 증후군, 식도와 위의 아래쪽 1/3 부위의 정맥이 심하게 확장되어 출혈이 일어나고, 부종과 복수가 생기고, 문맥정맥 뇌병증이 나타나는 것이 특징입니다.

자발적 세균성 복막염

복수가 동반된 비대상성 간경변증의 경우, 자발성 세균성 복막염이 발생할 수 있습니다(환자의 2~4%). 가장 흔한 병원균은 대장균입니다.

자연성 세균성 복막염의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 발열, 오한, 복통을 동반한 급성 발병
• 전복벽 근육의 긴장
• 장내 연동음의 약화
• 혈압을 낮추다
• 간성 뇌병증의 증상이 악화되고, 심각한 경우 간성 혼수상태가 발생합니다.
• 말초혈액의 백혈구증가증과 좌측으로의 이동
• 복강내액은 탁하고 세포 성분이 풍부하며(1mm2당 300개 이상의 세포, 세포 중 호중구 백혈구가 우세함), 단백질이 부족합니다(20g/l 미만). 대부분의 경우 감염원이 체액에서 분리됩니다.
• 사망률은 80-90%입니다.

중간엽 염증 증후군(면역 염증 증후군)

중간엽 염증 증후군(MIS)은 면역 체계 세포의 민감화와 RES 활성화 과정의 발현입니다. MIS는 병리학적 과정의 활성을 결정합니다.

MIS의 주요 증상:

• 체온 상승
• 비장 비대
• 백혈구증
• ESR 의 가속;
• 호산구증가증
• 티몰 검사 증가
• 승화 시험의 감소
• 고알파2 및 γ-글로불린혈증
• 옥시프롤린뇨증
• 혈소판 의 세로토닌 함량 증가
• C-반응성 단백질 의 출현
• 면역학적 증상이 나타날 수 있습니다: 간 조직, LE 세포 등에 대한 항체가 나타납니다.

간경변의 경과

간경변의 경과는 만성적이고 진행성이며, 악화와 완화를 반복하며, 간의 병리학적 과정의 활성도, 간세포 기능 부전 증후군 및 문맥 고혈압 증후군의 중증도에 따라 결정됩니다. 활성기에는 간경변 증상과 간부전 및 문맥 고혈압의 중증도가 악화됩니다.

간경변 활동의 중요한 지표 중 하나는 간엽 염증 과정의 강도가 높으며, 이는 병리학적 과정의 지속적인 진행을 나타냅니다. 간경변의 활동기는 체온 상승, 고감마글로불린혈증, 저알부민혈증, 적혈구침강속도(ESR) 증가, 모든 종류의 면역글로불린(Ig) 함량 증가, 혈중 알라닌 및 아스파르트산 아미노전이효소(At) 수치 상승, 그리고 특정 간 지단백질에 대한 T 림프구의 감작을 특징으로 하며, 이는 자가면역 기전이 간경변 진행에 관여함을 보여줍니다.

실험실 검사 결과의 심각도에 따라 간경변의 중등도 및 중증 활동을 구분합니다.

간경변의 활동도

혈청 매개변수	간경변의 중등도 활동성	간경변의 심각한 활동
A2-글로불린	최대 13%	13% 이상
감마 글로불린	최대 27-30%	27-30% 이상
티몰 검사	최대 8-9%	8-9 OD 이상
알앗	1.5~2배	3~4회 이상
승화 테스트	1.8~1.2ml	1.2ml 미만

활동성 병리 과정은 건강 악화, 간 통증, 체중 감소, 황달, 체온 상승, 새로운 별모양 모세혈관확장증의 출현과 같은 임상 증상을 특징으로 합니다. 조직학적으로 활동성 단계는 쿠퍼 세포 증식, 간 소엽 내 염증 세포 침윤, 다수의 간세포 단계적 괴사, 그리고 섬유화 증가로 나타납니다.

바이러스성 간경변증의 활동기 증상과 만성 증식성 B형 간염의 증상은 매우 유사하며, 두 질환을 병행할 수 있습니다. 이와 관련하여 많은 간 전문의들은 "활동성 간염을 동반한 간경변증" 또는 "간경변증기의 만성 활동성 간염"(HBV-CAH-간경변증)을 구분할 것을 제안합니다. 일부 과학자들은 간경변증이 주로 HBeAg 합성 능력이 결여된 돌연변이 균주에 의해 유도된 만성 B형 간염에서 발생한다고 생각합니다.

장기 간경변증의 경우 활성 염증 과정의 징후가 나타나지 않을 수 있습니다(활성 과정은 이미 끝났으며, SN Sorinson의 비유적 표현에 따르면 간경변증은 "소진"되었습니다). 반면, 대상 부전과 문맥 고혈압 징후가 뚜렷합니다.

간의 바이러스성 간경변

간 바이러스성 간경변증은 진단 시 반드시 고려해야 할 임상적, 검사실적 특징이 다음과 같습니다.

1. 대부분의 경우, 바이러스성 간경변은 젊은 연령대와 중년층에서 관찰되며, 남성에게 더 흔하게 나타납니다.
2. 간경변증과 급성 바이러스성 간염 사이에는 명확한 연관성이 있습니다. 바이러스성 간경변증에는 두 가지 유형이 있습니다. 급성 B형 간염 후 1년 이내에 발생하는 조기 간경변증과 긴 잠복기 동안 발생하는 후기 간경변증입니다. D형 간염과 C형 간염 바이러스는 뚜렷한 간경변증을 보입니다. 이러한 바이러스로 인한 만성 간염은 종종 간경변증으로 진행됩니다. 만성 C형 간염은 임상적으로 상당히 양성으로 장기간 진행될 수 있으며, 자연적으로 간경변증으로 진행됩니다.
3. 간의 바이러스성 간경변증은 대부분 거대결절성입니다.
4. 간경변의 증상은 바이러스성 간염의 급성기와 유사하며, 심한 무기력증, 소화불량 증후군, 황달, 발열 등의 형태로 나타납니다.
5. 간경변의 바이러스성 형태에서 기능적 간부전은 매우 일찍(대개 질병이 악화되는 기간 동안) 나타납니다.
6. 간경변이 진행된 단계에서는 알코올성 간경변보다 식도와 위의 정맥류, 바이러스성 간경변증의 출혈증후군이 더 자주 관찰됩니다.
7. 바이러스성 간경변증의 경우 복수는 훨씬 늦게 나타나며 알코올성 간경변증에 비해 관찰 빈도도 낮습니다.
8. 바이러스성 간경변증의 티몰 검사 수치는 알코올성 간경변증에 비해 가장 높은 수치에 도달합니다.
9. 바이러스성 간경변증은 바이러스 감염의 혈청학적 표지자가 검출되는 것이 특징입니다.

알코올성 간경변

알코올성 간경변은 알코올 중독 환자의 3분의 1에서 5년에서 20년 사이에 발생합니다. 알코올성 간경변의 임상적 및 검사실적 특징은 다음과 같습니다.

1. 장기간 알코올 남용의 기억상실적 징후(그러나 대부분의 환자는 이를 숨기는 경향이 있음).
2. 특징적인 "알코올 중독 증상": 얼굴이 붓고 피부가 붉어지고, 작은 모세혈관 확장증, 코가 보라색을 띱니다. 손, 눈꺼풀, 입술, 혀가 떨립니다. 부종과 청색증이 있는 눈꺼풀이 늘어져 있습니다. 강막이 약간 튀어나와 있습니다. 기분이 좋아지고 이하선이 부어 오릅니다.
3. 만성 알코올 중독의 다른 증상(말초 다발신경병증, 뇌병증, 심근 위축증, 췌장염, 위염).
4. 알코올성 간경변의 진행 단계에서 나타나는 심각한 소화불량 증후군(식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 설사)으로, 알코올성 위염과 췌장염이 동시에 발생합니다.
5. 모세혈관확장증과 듀피트렌 수축(손바닥 힘줄 부위), 고환 위축 및 탈모는 다른 원인에 의한 간경변증보다 알코올성 간경변증에서 더 특징적으로 나타납니다.
6. 문맥 고혈압(가장 중요한 증상 중 하나인 복수 포함)은 간의 바이러스성 간경변보다 훨씬 일찍 발병합니다.
7. 비장은 간의 바이러스성 간경변증보다 상당히 늦게 확대되며, 상당수의 환자에서는 질병이 진행된 단계에서도 비장비대가 나타나지 않습니다.
8. 백혈구 증가(최대 10-12x10 ⁷ l)와 함께 띠세포로의 이동, 때로는 골수구와 전골수구(골수형 백혈병 반응)가 나타날 수 있음, 빈혈, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가. 빈혈의 원인으로는 미란성 위염으로 인한 실혈, 알코올의 골수 독성 작용, 엽산 흡수 장애 및 영양 결핍(거대적아구성 조혈을 유발할 수 있음), 피루바독신 대사 장애 및 헴 합성 부족(철-비활성 빈혈 발생), 때로는 적혈구 용혈 등이 있습니다.
9. 혈액 내 IgA 수치가 높고 혈액 내 γ-글루타밀 트랜스펩티다제 활동이 1.5~2배 증가하는 것이 특징입니다(남성의 정상 수치는 15~106 U/l, 여성의 정상 수치는 10~66 U/l).

γ-글루타밀 트랜스펩티다제의 혈중 농도 상승은 일반적으로 장기간의 알코올 남용, 알코올성 간 질환을 나타내며, 많은 연구자들은 이를 알코올 중독의 생화학적 지표로 간주합니다. 이 검사는 알코올 중독자를 선별하고 금주 기간 동안 알코올 섭취를 조절하는 데 사용될 수 있습니다(효소 활성은 알코올 섭취를 중단한 지 3주 후에만 절반으로 감소합니다). 그러나 γ-글루타밀 트랜스펩티다제 활성은 당뇨병, 심근경색, 요독증, 췌장 종양, 췌장염, 그리고 세포 증식 억제제, 항전염병제, 바르비투르산염, 간접 항응고제 사용 시 증가할 수 있다는 점을 고려해야 합니다. 만성 알코올 중독은 아세트알데히드(알코올 자체보다 독성이 강한 알코올 대사 산물)의 혈중 농도 증가와 살솔린(아세트알데히드와 도파민 응축 산물)의 소변 배설 증가를 동반합니다. 알코올성 간경변증의 경우, 혈중 요산 농도가 증가하는 경우가 많습니다.

10. 간 생검에서 다음과 같은 증상이 나타났습니다.

• 말로리소체(간소엽에 알코올성 간산이 축적되는 현상)
• 간세포 주위에 중성구 백혈구가 축적됨
• 간세포의 지방 변성; 세포주위 섬유증;
• 문맥 경로의 상대적 보존.

11. 음주를 중단하면 간의 병리학적 과정이 완화되거나 안정화됩니다. 하지만 음주가 지속되면 간경변증이 꾸준히 진행됩니다.

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"울혈성 간"과 간의 심장성 간경변

울혈성 간은 우심방의 높은 압력으로 인해 간에 혈액이 정체되어 발생하는 간 질환입니다. 울혈성 간은 울혈성 심부전의 주요 증상 중 하나입니다.

가장 흔한 원인은 승모판 결손, 삼첨판 부전, 만성 폐동맥 심장 질환, 교착성 심낭염, 우심방 점액종, 다양한 원인의 심근경화증입니다. "울혈성 간"의 주요 발생 기전은 다음과 같습니다.

• 간 소엽의 중심부인 중심정맥으로 혈액이 넘쳐흐름(중심문맥 고혈압 발생)
• 간 소엽의 국소적 중심 저산소증 발생
• 간세포의 영양실조, 위축성 변화 및 괴사
• 콜라겐의 활발한 합성, 섬유증의 발병.

간의 울혈이 진전됨에 따라 결합 조직이 더욱 발달하고, 결합 조직 가닥이 인접한 소엽의 중심 정맥을 연결하고, 간의 구조가 파괴되고, 간의 심장 간경변이 발생합니다.

"울혈성 간"을 동반한 간경변의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• 간비대증은 간 표면이 매끈합니다. 순환 부전 초기에는 간의 경도가 부드럽고 가장자리가 둥글지만, 나중에는 간이 치밀해지고 가장자리가 날카로워집니다.
• 촉진 시 간 통증
• 양성 플레쉬 징후 또는 간경정맥 "반사" - 비대해진 간 부위에 압력이 가해지면 경정맥이 붓는다.
• 중심 혈역학 상태와 치료 효과에 따라 간 크기가 다양함(울혈성 심부전 치료의 긍정적인 결과는 간 크기의 감소를 동반함)
• 황달의 심각성이 경미하며, 울혈성 심부전에 대한 성공적인 치료를 통해 황달이 감소하거나 사라지기도 합니다.

심각한 울혈성 심부전의 경우 부종성 복수 증후군이 발생하는데, 이 경우 복수를 동반한 간경변증과 감별 진단이 필요합니다.

심장 간경변이 진행됨에 따라 간은 치밀해지고, 가장자리가 날카로우며, 크기는 일정하게 유지되며, 심부전 치료의 효과와는 무관합니다. 심장 간경변을 진단할 때는 심부전을 유발한 기저 질환, 만성 알코올 남용 징후의 부재, 바이러스 감염 지표 등이 고려됩니다.

간경변의 심각도 평가

간경변의 병기 및 중증도에 대한 임상적 평가는 문맥 고혈압 및 간세포 기능 부전의 중증도를 기반으로 합니다. 간경변의 중증도는 혈청 빌리루빈, 알부민, 프로트롬빈 수치, 간 뇌병증 및 복수의 중증도를 포함하는 Child-Pugh 진단 복합체를 사용하여 평가할 수도 있습니다.

Child-Pugh에 따르면 간경변의 심각도는 환자 생존율과 간 이식 결과와 높은 상관관계가 있습니다. A등급 환자의 기대 수명은 평균 6~7년이고, C등급 환자의 기대 수명은 2개월입니다.

환자의 임상 및 실험실 검사에서 가장 중요한 과제는 간경변의 합병증을 적시에 인식하는 것입니다.

간경변의 가장 중요한 합병증은 다음과 같습니다.

• 간성 혼수상태가 발생하는 뇌병증
• 식도와 위의 정맥류에서 나오는 과다출혈
• 정맥류 하치질 정맥 출혈
• 문맥 혈전증
• 2차 세균 감염(폐렴, 패혈증, 복막염)이 추가됨
• 진행성 간신부전);
• 간경변이 간경변암으로 전환되는 것.

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