유즙이없는 (빠른 진행성) 사구체 신염

Extracapillary 사구체 - 사구체 extracapillary 전지 셀 또는 초승달 섬유의 50 % 이상 존재하는 임상 매니페스트 급속 진행성 사구체 신염. 신속한 진행성 사구체 신염은 긴급한 진단 및 치료 조치가 필요한 긴급한 신장 상태로 간주됩니다. 급속 진행성 사구체 신염은 임상 적으로 빠른 진행성 (몇 주 또는 몇 달 이내에) 신부전을 동반 한 급성 감기 증후군이 특징입니다. 빠른 진행성 사구체 신염의 빈도는 특수한 신장 병원에 등록 된 모든 형태의 사구체 신염의 2 ~ 10 %입니다.

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병인

"크레"캡슐 Shymlanskaya - 바우만의 공간에 모세관 벽 파열 사구체하는 현저한 손상의 결과 혈장 단백질 및 염증 세포의 침투한다. "semilunium"의 세포 구성은 주로 증식하는 정수리 상피 세포와 대식 세포에 의해 나타납니다. 진화 초승달 - 섬유증 또는 회귀 - 바우만-Shymlanskaya 및 구조적 무결성 캡슐의 공간에 대 식세포의 축적도에 따라. 대식 세포 우위가 반월 삽입 및 근섬유 아세포 접수 한 후, 캡슐의 파열과 함께, 이들 세포 기질 단백질의 합성 : 콜라겐 유형 I 및 III, 피브로넥틴, 비가역 섬유증 초승달 리드.

Semilunas에서 macrophage를 모으고 축적하는 과정의 조절에 중요한 역할은 케모카인 - 단핵구 화학 유인 물질 1 형 및 대 식세포 염증 단백질 -1 (MIP-1a)에 주어진다. 가장 심각한 과정과 불리한 예후를 보이는 급성 진행성 사구체 신염에서 대 식세포 함량이 높은 반 강막 형성 부위에서의 이들 케모카인의 높은 발현이 검출됩니다.

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조짐 여분 모세 혈관 (빠른 진행성) 사구체 신염

현상 급속 진행성 사구체 신염은  ostronefritichesky 증후군 (급성 신염 증후군) 및 신장 기능 상실 측면에서 급성 및 만성 신부전의 중간 인 급속 진행성 신부전, 즉 두 개의 구성 요소를 포함 질병의 첫 증상으로부터 1 년 이내에 uremia의 발달을 의미합니다.

이 진행 속도는 질병의 3 개월마다 혈청 크레아티닌 수치가 두 배가되는 것과 같습니다. 그러나 치명적인 기능 상실은 급성 신부전의 기준을 충족시키는 몇 ~ 1-2 주 만에 발생합니다.

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양식

면역 병리학 적 유형의 빠른 진행성 사구체 신염

손상, 임상상 및 검사실 지표의 주요 메커니즘에 따라 세 가지 주요 면역 병리학 적 유형의 빠른 진행성 사구체 신염이 확인되었습니다.

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유형 I ( "anti", "anti-BMC-jade")

사구체의 기저막에 대한 항체의 손상 효과 때문입니다. 격리 된 (특발성) 신장 질환 또는 폐 및 신장 손상을 동반 한 질병 (굿 스파어 증후군)이 있습니다. 신 생검에서 항체의 "선형"유형과 혈청에서 사구체의 기저막에 순환하는 항체의 존재로 특징 지어 짐.

유형 II ( "면역 복합체")

신사 구체 (메산 지움 및 모세 혈관벽)의 여러 부서에서 면역 복합체의 침착에 의해 호출됩니다. 신장 생검에서 혈청 anti-BMC와 ANCA에서 luminescence의 "세분화 된"유형이 밝혀졌습니다. 감염과 관련된 급속 진행성 사구체 신염 (poststreptococcal 사구체 신염, 급속 진행성), 한랭 글로불린 혈증, 전신성 홍 반성 루푸스를위한 가장 특징.

유형 III ( "낮은 내성")

호중구와 단핵구를 포함한 세포 면역 반응에 의해 발생하는 손상, ANCA 활성화. 단백질 분해 효소-3 또는 마이 엘 로퍼 옥시 다제로 이동 혈청 ANCA에서 검출 조직 검사에서 면역 반응 (면역 글로불린, 보완) 없거나 무시할 수 (pauci 면역,«maloimmunny "사구체 신염을), 글로우. 이 유형 EKGN - 관련 ANCA 혈관염 (현미경 적 다발, 베게너 육아 종증)의 발현 - 그것은 로컬 또는 신장 시스템 실시.

급속 진행성 사구체 신염의 모든 유형 중 절반 이상 (55 %)이, ANCA 관련된 사구체 신염 (III 형) 급속 진행성이며, 급속 진행성 사구체 신염 (I 및 II)의 두 종류가 동일 정도 분산 (20 %, 25 %).

다양한 혈청 학적 마커 (및 결합)의 존재에 의해 신장 생검에서 방출 형을 가정하고, 따라서 손상 메커니즘 수 - 급속 진행성 사구체 신염의 병리학 적 타입은 그 처리 프로그램을 선택할 때 고려하는 것이 중요하다.

진단 여분 모세 혈관 (빠른 진행성) 사구체 신염

빠르게 진행되는 사구체 신염의 진단은 급속히 진행하는 사구체 신염과 바깥 쪽 (시뮬레이트) 인 조건의 배제가 필요하지만 다른 성질을 지니므로 다른 치료법이 필요합니다. 질병에는 세 가지 그룹이 있습니다.

• 신염 - 급성 감염 후 급성 간질; 일반적으로 면역 억제제가 일부 경우에만 사용되는 유리한 예후를 지닌다.
• 급성 관상 괴사와 과정 및 치료 자체의 규칙 성;
• 그룹 혈관 신장 질환, 다양한 구경과 다양한 특성 (혈전 색전증의 주요 신장 혈관, 신장 경화증, 결합 혈관 병변  혈전 미세 혈관 병증을 ). 대부분의 경우, 이러한 상태는 임상 적으로 제외 될 수 있습니다. 다른 한편, 외인성 증상의 특징은 빠르게 진행되는 사구체 신염 ( 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 혈관염, 약물 반응)이 종종 발생하는 질병의 존재를 나타낼 수 있습니다 .

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치료 여분 모세 혈관 (빠른 진행성) 사구체 신염

Extracapillary 사구체 신염 (임상 해당 - 급속 진행성 사구체 신염)이 전신 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 혈관염, 핵심 혼성 한랭 글로불린 혈증 등)의 표현으로 더 자주 발생, 최소 - 특발성 질환 만 치료 extracapillary (빠르게 진보)과 동일한 사구체 신염.

급속 진행성 사구체 신염 환자의 예후는 주로 병변의 중증도 (유병률), 즉 반달 달린 사구체의 수에 의해 결정됩니다. 광범위한 병변 (사구체의 50 % 이상에서 반달)의 경우 급속히 진행하는 사구체 신염은 거의 자연적으로 완화되지 않으며 특별한 치료가없는 경우 신장 생존율은 6-12 개월을 초과하지 않습니다.

파괴의 작은 정도 (30 사구체 % 이하)로, 초승달 기존 사구체 신염 (예를 들면, 이가 신염, 포스트 구균 신염)에 중첩 된 경우 특히, 손상된 신장 기능 자발적 때로는 원래 수준으로 회복된다.

온화한 병소 (사구체 30-50 %) 신장 기능의 손실이 서서히 발생하지만 치료 extracapillary (급속 진행성)없이 여전히 개발 단말 신부전 사구체 신염으로 면역 치료는 50 % 이상의 사구체 병변 광범위한 모든 환자 급속 진행성 초승달 사구체 신염 (그러므로 ), 임상 적, 형태 학적 예후 인자는 경우에도 "공격적인"치료 및 immunosupre 경우 프로세스의 비가역성에 대해 얘기하지 않는 한 sive 치료는 합병증의 위험이 높은 포함되지 않습니다.

생검을 수행하는 것이 불가능한 경우 (이는 너무 일반적인 상황 임) 치료 방법은 동일합니다.

빠른 진행성 사구체 신염 (extracapillary glomerulonephritis) 치료의 원리

• 신장 기능의 돌이킬 수없는 치명적인 손실을 방지하기 위해 즉시 (정상 신장과 급성 신부전의 다른 원인의 크기 배제 급속 진행성 신부전과 함께 ostronefritichesky 증후군) 급속 진행성 사구체 신염의 임상 적 진단을 수립 한 후 치료를 시작하기 위해 긴급한 필요하다. 의 효과를 감소시킬 수있는 몇 가지 일 동안 치료를 지연, 무 뇨증 치료의 개발은 실패 거의 항상이다. 이것은 사구체 신염의 유일한 형태이며, 적극적인 치료의 선택은 환자의 치료의 독성은 자연적인 결과보다 무거운 될 수 없기 때문에 부작용의 가능성에 대해 생각하는 덜 필요가 있다는 것을 의미한다.
• 항 BMP-AT와 ANCA의 존재에 대한 혈청의 비상 연구가 필요하다면 (가능하다면); 생검은 진단 (빠르게 진행하는 사구체 신염의 검출 및 항체의 선형 유형, 세분화 된, "낮은 면역성"의 유형) 및 예후를 평가하고 적극적인 치료의 필요성을 확인하는 데 더 중요합니다.
• 치료법은 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)으로 펄스 요법으로 진단 연구 (혈청 학적, 형태 학적)의 결과가 나오기 전에 지체없이 시작되어야한다. 의사의 경험은 많은 환자에서 생검을 시행 할 수 없다는 것을 포함하여 그러한 전술이 완전히 정당화되었다고 증언합니다. 알킬화 약물 (초 고농도의 cyclophosphamide가 더 우수함)은 혈관염 (국소 적으로 신 또는 전신) 및 순환 ANCA를 가진 환자에서 특히 glucocorticoids에 필요한 추가 구성 요소입니다.
• 면역 억제제와 함께 사용되는 집중적 인 혈장 교환은 가치가 있습니다 :
  • 치료가 혈액 투석의 필요성 이전에 일찍 시작된다면 항 BMP- 신염으로;
  • 이미 혈액 투석이 필요하지만 비가역성의 형태 학적 징후가없는 비 항 BMP- 신염 환자;
  • cyclophosphamide로 "맥박"을 수행하기 전에 다른 상황에서 유용 할 수 있습니다.
• 장기간의 예후는 초기 신장 손상의 정도, 재발의 빈도, 전신 질환의 존재 여부에 달려 있습니다. 추가 치료의 중요한 임무는 악화 (면역 억제제의 투여 량의 적시 증가)의 예방 및 치료와 사구체 신염의 진행에 대한 비 면역 메커니즘 (ACE 억제제)에 대한 효과입니다.

특정 유형의 진행성 사구체 신염의 치료를위한 권장 사항

안티 BMP-신염 (유형 I없는 Glassock, 1997), 굿 파스 처 증후군 포함. 경우 크레아티닌 <600 pmol의 / L (6.8 mg의 %) - 프레드니손 [60 밀리그램 / (kghsut) 내측] 시클로 [2-3 밀리그램 / kghsut)] 매일 집중 혈장 (제거 전에 세션 10-14 세션 2 리터의 플라스마). 지속적인 개선 프레드니솔론 용량에 도달하면 점차적으로 향후 12 주 동안 감소하고, 시클로 포스 파 미드 완전히 치료 10 주 후 취소했다. 중등도의 신부전 및 단백뇨가 안정화 된 환자는 ACE 억제제를 장기간 섭취하는 것으로 나타납니다. 악화와 함께 동일한 접근법이 다시 사용됩니다.

크레아티닌 수치> 600 μmol / l 인 경우, 적극적인 치료는 효과가 없습니다. 혈액 투석을 필요로하는 환자는 질병 (1-2 주)의 급속한 진행과 최근 시작했을 때 이러한 경우를 제외하고, 보수적으로 처리되어야하고, 잠재적으로 가역적 (초승달 모양의 세포 유형, 관 또는 가벼운 섬유증 오프라인)의 신 생검의 변화.

Immunocomplex fast-progressive glomerulonephritis (Glassock, 1997에 따른 유형 II)

Extracapillary (fast-progressive) 사구체 신염의 치료는 동일하지만 plasmapheresis없이. 가장 흔하게는 메틸 프레드니솔론 (정맥 내 3-5 일간 1000mg)의 정맥 내 펄스로 시작하여 입을 통한 프레드니솔론의 추가 섭취 [60mg / kghsut]. 모든 사람들이 특발성 급성 진행성 사구체 신염을 가진 세포 증식 억제제 (맥박 또는 내부의 cyclophosphamide)를 추가하는 것이 필요하다고 생각하지는 않습니다. 세포 독성 약물은 전신성 홍 반성 루푸스 또는 저온 글로블린 혈증 (HCV에 의한 간염을 제외시킨 후)에서 확실히 효과적입니다. HCV 감염은 인터페론 알파의 추가를 보여줍니다. 혈장 수 축제의 이점은 저온 글로블린 혈증 환자에서 급속히 진행되는 사구체 신염에서만 입증되었습니다. 초기 치료에 대한 반응의 경우, 프레드니솔론의 장기 사용이 필요하며, azathioprine [2 mg / kghsut]로 전환 할 수 있습니다].

ANCA와 관련된 말 면역성의 빠른 진행성 사구체 신염 (III 형 Glassock, 1997)

가장 흔하게는 괴사 성 혈관염이있는 환자입니다. 전신 ( 베게너 육아 종증  또는 현미경 적 다발성 동맥염)이거나 신장에서만 제한적입니다. 글루코 코르티코이드 (내부 또는 정맥 내)와 함께 cyclophosphamide (맥박의 형태로 내부 또는 정맥 내)로 치료할 때 최상의 결과가 얻어졌습니다. 초기 억제 및 유지 요법의 다른 모드가 제안됩니다.

프로 테-3 베게너 granulomatozom 급속 진행성 사구체 신염 및 유형 III 항체를 가진 환자는 긴 사이클로 프로세스의 활동을 억제하고 유지 보수 치료하는 기술로 추천했다. 현미경 적 다발성 동맥염 급속 진행성 사구체 신염 유형 III 및 안티 마이 엘 로퍼 옥시 다제 환자는 활동 및 유지 요법에 대한 아자 티오 프린의 긴 수신을 억제하기 위해 시클로 포스 파 미드의 짧은 코스를 추천합니다. Plasmapheresis는 신장 파괴의 급속한 발달 및 신 생검에서 잠재적으로 가역적 인 변화의 존재로 표시됩니다. 2 주 이내에 7-10 회의 혈장 교환을 지정하십시오. 이 시간 동안 긍정적 효과가 없으면 PF가 취소됩니다.