루푸스 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염

전신성 홍 반성 루푸스 - 면역 체계의 유전 적 결함에 근거하여 개발하고 면역 염증의 개발에 이르게 세포핵과 세포질, 세포 면역의 위반의 구성 요소에 대한자가 항체의 넓은 스펙트럼의 정교 특징 결합 조직의 확산 질병의 그룹의 가장 흔한 질환.

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역학

유럽에서 전신성 홍 반성 루푸스의 유병률은 인구 10 만 명당 40 명이며, 인구 10 만 명당 5-7 건이며 인종, 연령 및 성별에 따라 다릅니다. 환자의 70 % 이상이 14-40 세에 아플 때, 최대 발생률은 14-25 세입니다. 가임기 여성의 전신성 홍 반성 루푸스는 남성보다 7-9 배 더 많이 발병합니다.

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원인 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염

질병의 기초 면역 질환의 개발에 중요한 역할을 요인 (유전, 성별, 환경 적 요인)의 숫자를 설립 이후, 전신성 홍 반성 루푸스의 원인은 알려져 있지 않다, 지금의 시간은 multigenic 질병으로 간주됩니다.

• 유전 적 요인의 의미는 특정 HLA 일배 체형 시스템, 환자의 친척들 사이에서 높은 유병률을 가진 개인의 인종적 특성 질환의 병리 높은 주파수를 확인하고 보완 시스템 (특히 C2 성분)의 초기 구성 요소의 결핍 환자에서됩니다.
• 병인에 성 호르몬의 역할에 단핵 식세포에 의해 면역 복합체를 순환 면역 관용과 여유 공간을 억제하는 에스트로겐의 능력과 관련된 전신성 홍 반성 루푸스 여성, 환자의 높은 유병률을 나타냅니다. 의미 hyperestrogenemia 임신 중 및 출산 후 고주파 시작과 전신성 홍 반성 루푸스의 악화를 강조하고 또한 에스트로겐을 포함하는 호르몬 대체 요법의 준비를받은 폐경 후 여성에서 최근 몇 년 동안 발생률을 증가.
• 환경 적 요소 중 가장 중요한 것은 자외선 (일사 후 데뷔 또는 질병 악화)에 붙습니다. 그 이유는 분명하지 않지만,이 방사선에 노출되면 피부 손상이 발생하여자가 항원의 발현이 증가하고 결과적으로 면역 반응이 증가하는 것으로 나타났습니다.
• 질병의 발생을 일으키는 다른 외인성 인자는 약물 (hydralazine, isoniazid, methyldopa)과 감염 (바이러스 성 포함)입니다.

루푸스 신염은 전형적인 면역 복합체 신염이며, 그 발달 기전은 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스의 발병 기전을 반영합니다. 전신성 홍반 루푸스에서, 폴리 클로 날 T 림프구의 주요 유전자 결함 또는 장애에 의해 야기 될 수있다 B 세포의 활성화 및 CD4의 감속비 발생 ^+가 - 및 CD8 ^+는 β- 세포. B- 림프구의 두드러진 활성화는 면역 복합체의 형성에 이은 광범위한자가 항체 (주로 핵 및 세포질 단백질)의 생성을 동반합니다.

루푸스 신염의 발병에서 가장 높은 값으로 순환 조성물 검출 및 면역 복합체의 신장의 사구체에서 수정이 상관 관계의 이중 가닥 (네이티브) DNA 신염 활성에 대한 항체를 갖는다.

면역계에 사용할 따라서 무료 세포 외부 형태 (히스톤과 조합은 복잡한 핵 염색질 구조 형성 뉴 클레오)과,에 존재하는 DNA에 대한 항체의 발생으로 인해자가 항원에 대한 면역 내성의 감소하는 것이 가능해진다. 이 현상은 세포 사멸의 과정을 위반하는 것과 관련이 있습니다. 오래된 세포와 손상된 세포를 생리적으로 제거합니다. 장애인 세포 사멸에 결함이 식균 작용이 발생할 무료 뉴 클레오의 모습에 이르게 죽은 세포의 핵의 다른 구성 요소와 함께 세포 외 환경에 해당하고,자가 항체를 생산하는 면역 체계 자극 (뉴 클레오에 주로 항체를, 일부가이 DNA에 대한 항체입니다) .

DNA 항체 이외에도 여러자가 항체가 여러 세포 구조로 분리되어 있으며 전신성 홍 반성 루푸스의 병인성에있어서 그 역할이 동일하지 않습니다. 그들 중 일부는 높은 특이성과 병원성을 가지고 있습니다. 특히, 항 SM 항체는 일반적 SLE위한 pathognomonic하며, 중증 신부전과 관련된 임상 질환의 조기 마커 및 안티 RO, 및 안티 C1q에 항체의 역할을하는 것으로 생각된다. 전신성 홍 반성 낭창, 항 인지질 증후군 (cm. "인지질 증후군에서 신장 질환")의 개발과 관련된 항 인지질 항체와.

신장 사구체에서 면역 복합체의 침착은 순환 면역 복합체의 국소 형성 또는 침착의 결과로서 형성된다. 침전물의 형성은 면역 복합체의 크기, 전하, 결합력, 이들을 제거하기위한 간질의 능력 및 국소 적으로 인슐린 내 혈역학 인자에 의해 영향을 받는다. 면역 침착의 수와 위치, 사구체에서 염증 반응의 중증도가 가장 중요합니다. 보체 체계의 활성화를 일으키는 면역 복합체는 단핵 세포 및 사이토 카인과 세포 외 기질의 응고 캐스케이드, 세포 증식 및 축적을 활성화 염증 매개체의 분비 림프구 사구체 이동에 기여한다.

루푸스 신염의 진행에 면역 복합체뿐만 아니라 신의 존재 사구체 모세 혈관, 고혈압 (심각도있는이 루푸스 신염의 활동에 기인)과 고지혈증을 mikrotrombozov에 이르게 역할 및 후속 프로 스타 사이클린의 교란 생산 및 혈소판 활성화에 다른 병 인적 요인 내피 손상 항 인지질 항체를 재생 증후군. 이러한 요인은 사구체에 손상을 촉진하는 데 기여한다.

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조짐 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염

루푸스 신염의 증상은 다형성이며 다양한 증상의 조합으로 구성되며 일부는 전신성 홍 반성 루푸스에 특유합니다.

• 체온이 상승합니다 (아열대에서 고열에 이르기까지).
• 피부 병변 : "나비", 원반 모양 발진의 형태로 가장 많이보고 된 홍반 얼굴,하지만 다른 사이트에서 홍 반성 발진,뿐만 아니라 피부 병변의 드문 유형 (두드러기, 출혈, papulonekroticheskie 발진, 또는 그물 수명 궤양 나무)가있을 수 있습니다.
• 관절의 패배는 관절의 기형을 거의 동반하지 않는 손의 작은 관절의 폴리 마진과 관절염으로 표현되는 경우가 더 흔합니다.
• 다 졸성 (흉막염,  심낭염 ).
• 주변 혈관염 : kapillyarity의 손가락 끝, 손바닥과 발바닥 드물게,  입술 염  (주홍색 국경 주변 혈관염)은 구강 점막을 enanthema.
• 폐의 패배 : 섬유화 폐포, 원추형 무균 성증, 고 격막 서있는, 제한적인 호흡 부전의 발달로 이어진다.

합병증 및 결과

병적 인 과정에는 피부, 관절, 장막, 폐, 심장이 포함되지만 환자의 삶에 가장 큰 위험은 중추 신경계와 신장의 패배입니다. 임상 적으로, 신장 손상 (루푸스 신염)은 환자의 50-70 %에서 검출됩니다.

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진단 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염

전신성 홍 반성 루푸스의 임상 양상이 확대됨에 따라 루푸스 신염의 진단은 사실상 문제가되지 않습니다.

미국 류마티스 학회 (1997)의 11 가지 진단 기준 중 4 가지 이상이있는 경우 진단이 확립됩니다.

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치료 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염

Lupus erythematosus 및 lupus nephritis의 치료는 질환의 활성, 신염의 임상 적 및 형태 학적 변이에 달려 있습니다. 실시  신장 생검은  적절한 치료를 선택 특성 형태 변화를 결정하고, 예후를 예측하는 것이 필요하다. 전도 치료는 질병의 활동과 일치해야합니다 : 활동이 높을수록 질병의 형태 학적 징후가 심할수록 활성 치료법을 조기에 처방 할 필요가 있습니다. 지난 20 년간 루푸스 신염 치료의 중요한 발전은 기본적으로 두 가지 약물 그룹을 포함하는 복잡한 치료 요법의 개발 덕분입니다.

예보

물론 최근 수십 년 동안, 특히 전신성 홍 반성 루푸스 및 루푸스 신염,의 예후에, 대부분의 면역 억제 치료에 의해 영향을 미쳤다. 44에서 82 %로, 가장 무거운에 포함 - 스테로이드의 사용은 제하고 세포 증식 억제 약물은 환자 yulchanochnym 신장염, 92 % (1960년부터 1995년까지) 내지 (49)에서 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 5 년 생존률을 증가 IV 등급 - 17 ~ 82 %.

신염의 yulchanochnym 환자에서 신장 부작용 예후의 주요 요인은 질병과 고혈압의 발병에서 혈청 크레아티닌의 수치를 상승된다. 면역 억제 치료, 단백뇨 및 신 증후군, 혈소판 감소증, gipokomplementemiyu의 높은 수준, 낮은 적혈구 용적률을 지연 옥 오랜 기간 고려 등의 추가 예후 인자, 어린 시절 55 세에서 전신성 홍 반성 루푸스뿐만 아니라, 니그로 이드 인종, 흡연의 데뷔, 남성 성 낮은 사회적 지위. 응답은 혈액에서 단백뇨와 크레아티닌 농도의 수준 년 이상으로 정의 치료, 면역 억제하기 위해, 장기적으로 신장 예후를 평가하기 편리한 지표입니다.

루푸스 신염 환자의 죽음의 원인은 부분적으로 항 인지질 증후군과 관련된 신장 질환과 감염, 패혈증을 포함한 심혈관 질환 (관상 동맥 심장 질환, 뇌 혈관 합병증), 혈전 색 전성 합병증을 포함한다.

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